Dedica Alla mia sposa, Yara, per il grande amore, la pazienza, la devozione alla famiglia e, soprattutto, per la fiducia che avremmo potuto, insieme, desiderare ardentemente obiettivi quasi irraggiungibili. Ti amo molto! Ai miei figli, Daniele e Bruna, per la loro comprensione delle mie frequenti assenze dovute al mio lavoro. Nonostante tutto ciò sono convinto che la nostra unione e gli eccellenti momenti passati insieme hanno potuto contribuire ad una solida base per il futuro. Ai miei genitori, Jac e Floripes, per avermi dato una educazione esemplare, basata sull’amore e sulla fede, sull’onestà, il rigore e la dedizione alla vita. Saranno sempre presenti nel mio cuore. A mia sorella Elisa, per la complicità fraterna e per la grande allegria e serenità che aiutano a superare tutti i momenti difficili della vita. Ai miei maestri che ringrazio per avermi insegnato, fin dagli inizi del mio curriculum scolastico, a non dissociare lo studio dai principi basilari della morale e del senso civico. Desidero anche ringraziare i miei maestri della Facoltà di Medicina e della Scuola di Specializzazione che mi hanno insegnato, soprattutto, il rispetto per il malato e il dovere di ascoltarlo. Ai miei pazienti, che ringrazio in modo speciale, per aver accompagnato la mia crescita professionale durante il mio tirocinio in Brasile, Francia e Italia. Credo di essermi comportato sempre in modo corretto, ma ammetto anche che ho commesso qualche errore, ed è proprio la mia esperienza che vorrei condividere in questo libro, in modo che i nostri futuri pazienti possano usufruire di diagnosi sicure e prive di errori. M. Rietjens Milano Alla mia amata sposa Linei, che sempre mi ha sostenuto in tutti i progetti della mia vita e mi ha dato Lara Maria, la nostra amata figlia nata pochi mesi prima della conclusione di questa opera. Ai miei genitori, Lubomir (in memoriam) e Vilma, che mi hanno indicato la retta via con il loro esempio di rettitudine morale e dedizione all’insegnamento e alla famiglia. Ai miei fratelli, Consuelo, Cristian e Celina, per il sostegno e l’affetto che ho sempre ricevuto. Ai miei professori di chirurgia, in particolare Rubens Silveira de Lima, Eduardo Schünemann Jr. e Calixto Antônio Hakim Neto, che mi insegnarono i rigorosi principi della Chirurgia Oncologica Mammaria. Al Prof. Jean-Yves Petit, ai medici del Dipartimento di Chirurgia Plastica e Ricostruttiva dell’Istituto Europeo di Oncologia di Milano e, in particolare a Lei, Mário Rietjens, per avermi insegnato l’arte della Chirurgia Estetica e Ricostruttiva della Mammella e l’umiltà di riconoscere i miei limiti nell’approccio con le mie pazienti. C.A. Urban Curitiba Prefazione di Umberto Veronesi Se dovessi qualificare questo manuale con un unico termine, sceglierei senz’altro l’esaustività. Si tratta di un manuale tecnico di alta qualità che affronta con attenzione e scientificità ogni aspetto e fase legati al tumore al seno. Partendo dalla concezione che il tumore della mammella è una malattia eterogenea che si presenta sotto diverse forme e in donne che hanno caratteristiche biologiche, sociali ed umane differenti viene tracciata l’anatomia della mammella e con l’epidemiologia vengono definiti i fattori di rischio che possono concorrere all’insorgenza del tumore al seno, vengono identificati i vari tipi di tumore ed i traguardi della ricerca scientifica in campo diagnostico e terapeutico. Una visione così ampia è necessaria per sottolineare l’approccio oggi multidisciplinare al tumore della mammella: l’analisi dell’assetto istopatologico, del profilo genetico e dei determinanti endocrini, sono infatti parte integrante delle decisioni e strategie cliniche e terapeutiche per la scelta del trattamento pensato su misura del paziente e per il migliore controllo della malattia. L’impegno e sforzo degli Autori è chiaro: vi è la volontà di evidenziare come la scienza si sia oggi posta dalla parte della difesa dell’integrità fisica e psicologica della donna abolendo il dogma del ‘massimo trattamento tollerabile’ per ricercare il ‘minimo trattamento efficace’. Ed è con l’obiettivo di abbattere i timori legati alla terapia, che diventano deterrente per la fondamentale diagnosi precoce, che vengono illustrate le possibilità fornite dalla chirurgia conservativa, plastica e ricostruttiva affinché l’impatto fisico, sociale e relazionale della malattia sulla quotidianità sia il più lieve e limitato possibile. Il manuale informa dunque sugli importanti traguardi della scienza. Ma una corretta comunicazione scientifica in campo umano è altrettanto essenziale e necessaria per promuovere atteggiamenti corretti e una giusta sensibilizzazione nella popolazione. Infatti una comunicazione anche solo imperfetta potrebbe pregiudicare i vantaggi che la ricerca oggi offre. Ed il manuale diventa, non più solo scienza, ma coscienza, poiché sottolinea il ruolo fondamentale del medico nella relazione con il paziente, spesso fatta di empatia e condivisione, che non può prescindere da un lato dal rispetto di valori etici e morali nella considerazione della malattia in situazioni delicate e difficili, come la scoperta di un tumore in stato di gravidanza o in casi particolari, come la diagnosi di un tumore della mammella maschile e dall’altro dalla volontà della persona. Mi sento di potere affermare che questo lavoro sia nato con l’obiettivo di informare che oggi il tumore al seno è un male sempre più curabile: la tempestività delle diagnosi e i progressi sul fronte della chirurgia e dei trattamenti hanno portato a risultati incoraggianti che possono diventare ulteriormente promettenti se affiancati dalla responsabilizzazione della persona nella difesa della propria salute. Umberto Veronesi Prefazione di Jean-Ives Petit La chirurgia mammaria si è molto diversificata nelle ultime decadi. Questa evoluzione è dovuta ad un approccio multidisciplinare al trattamento locoregionale e al desiderio di ridurre il più possibile le indicazioni di chirurgia mutilante. L’associazione della radioterapia alla chirurgia ha permesso, negli anni 70, di trattare in forma efficace i tumori di piccole dimensioni e di conservare la mammella. Il trattamento conservativo è stato progressivamente applicato anche ai tumori di maggiori dimensioni, passando dai T1 ai T2, particolarmente nei casi in cui la dimensione della mammella permetteva una exeresi ampia, con margini di sicurezza sufficienti e una ricostruzione parziale, evitando, in tal modo, deformità estetiche importanti. Le indicazioni del trattamento conservativo rappresentano, attualmente, l’80% della chirurgia oncologica mammaria. È questa la percentuale osservata in alcuni centri specializzati. Alcuni anni dopo, le indicazioni allo svuotamento ascellare sono state modificate con la tecnica del linfonodo sentinella, il che ha permesso di ridurre la necessità di questo tipo di chirurgia, in quanto i rischi di metastasi linfonodale sono ridotti. La biopsia del linfonodo sentinella, che è il primo linfonodo suscettibile a metastasi, può essere realizzata per mezzo della iniezione di colloide marcato con isotopo, che può essere facilmente identificato dal chirurgo al momento del prelievo. Rimane circa un 20% di pazienti che devono essere sottoposte a mastectomia, in ragione del volume del tumore, della sua multicentralità o nei casi di recidiva dopo trattamento conservativo. Attualmente, le pazienti mastectomizzate hanno la possibilità di ricorrere alla ricostruzione mammaria immediata o tardiva. Le tecniche di ricostruzione mammaria si sono diversificate e permettono di ottenere risultati estetici molto soddisfacenti. Nella maggior parte dei casi la ricostruzione può essere fatta con la collocazione di una protesi di silicone. La grande varietà dei modelli di protesi ha migliorato considerevolmente la qualità dei risul- tati estetici. Quando le condizioni anatomiche locali sono inadeguate, la ricostruzione mammaria può essere realizzata con l’aiuto di ritagli mucocutanei pedicolati o trasposti con tecniche di microchirurgia. Il chirurgo plastico può inoltre avere un compito nel corso o nel decorso di un trattamento conservativo, in quanto può migliorare i risultati morfologici dopo una tumorectomia allargata. Più recentemente, una mastectomia nipple-sparing, associata a chirurgia e a radioterapia intraoperatoria (IORT), è stata proposta per i tumori nei quali esiste l’indicazione alla mastectomia, purché il tumore sia distante dal complesso areola-capezzolo. Quando non è possibile evitare la mastectomia, la conservazione dell’areola rappresenta un importante conforto psicologico. Infine il recente sviluppo delle tecniche di lipofilling ha permesso di migliorare i risultati della chirurgia ricostruttiva con il vantaggio di evitare un’anestesia generale Per quanto riguarda la mastectomia preventiva, le sue indicazioni rimangono eccezionali. Deve essere riservata a pazienti con precedenti familiari importanti e con alterazioni genetiche riconosciute. Quanto al futuro, ci saranno delle piacevoli sorprese grazie alle attuali ricerche sulla organogenesi e le cellule staminali. Questo libro, elaborato sotto la direzione di Mário Rietjens e Cícero Urban, tratta in dettaglio e con grande competenza tutti i nuovi aspetti della chirurgia mammaria e rappresenta un’opera indispensabile per conoscere gli ultimi sviluppi della chirurgia mammaria, sempre più sofisticata, che unisce la competenza dell’oncologo e quella del chirurgo plastico. Questo tipo di chirurgia è in continua evoluzione e possiamo scommettere che Mário Rietjens e Cícero Urban non aspetteranno molto per aggiornare in un prossimo futuro, questa magnifica opera. J.Y. Petit Presentazione Non enim vivere bonum est, sed bene vivere Seneca Lo sviluppo senza precedenti che la chirurgia della mammella ha riportato nell’ultimo secolo ha avuto come conseguenza grandi cambiamenti: oggi nella chirurgia mammaria non si può più separare l’estetica dall’oncologia. Questa interazione rappresenta una nuova fase tanto per la Mastologia quanto per la Chirurgia Plastica e Ricostruttiva mondiale. Il mastologo deve conoscere profondamente i concetti attuali della Chirurgia Plastica della Mammella, così come il chirurgo plastico, che realizza regolarmente ricostruzioni mammarie, deve tenere in considerazione i principi oncologici della chirurgia mammaria e i diversi trattamenti chemioterapici, ormonali e radioterapici esistenti, che possono influenzare gli approcci chirurgici. Inoltre, la chirurgia estetica della mammella non deve compromettere la diagnosi futura di un cancro della mammella, o limitare possibili ricostruzioni successive della mammella, rendendo impraticabile la parete addominale, specialmente nelle pazienti ad alto rischio. Molti risultati considerati insoddisfacenti nelle chirurgie ricostruttive del passato sono stati attribuiti proprio all’assenza di questa interazione. Una buona ricostruzione dipende dalla conoscenza e dall’impiego della tecnica più adeguata all’estetica della paziente e ai rischi oncologici e clinici. Si inizia con una chirurgia oncologica ben eseguita e equilibrata: radicale quando necessario, ma conservatrice e attenta a preservare quanto non implica un miglioramento della sopravvivenza e un controllo locale della malattia, per non compromettere il risultato ricostruttivo. Tuttavia la maggior parte degli interventi di chirurgia oncologica non segue ancora i principi oncoplastici nella loro totalità e non sono poche le pazienti che sono sottoposte a mastectomia senza una immediata ricostruzione. L’importante non è salvare semplicemente la vita, ma preservare anche la qualità di vita, tenendo conto della globalità della donna. La mammella è molto più che una mera forma o funzione durante il periodo dell’allattamento materno. Nel momento della diagnosi di un cancro è l’identità femminile stessa a entrare in conflitto con la sopravvivenza. È una scelta difficile e traumatica che interessa una donna ogni otto e che colloca il cancro mammario al centro delle misure di sanità pubblica in tutto il mondo. Questo libro, con i suoi 56 capitoli scritti da 93 Autori di paesi diversi, descrive gli aspetti fondamentali della biologia molecolare e dell’anatomia della mammella, le basi diagnostiche e terapeutiche, l’etica e la bioetica, comprese le tecniche chirurgiche oncologiche, estetiche e ricostruttive avanzate, che sono dettagliatamente esposte. Inoltre è corredato da un DVD, prodotto nel Dipartimento di Chirurgia Plastica dell’Istituto Europeo di Oncologia di Milano, nel quale le diverse tecniche chirurgiche sono presentate in forma chiara e didattica, in modo da rendere più stretti i legami tra i principi chirurgici oncologici, estetici e ricostruttivi, che per molti decenni sono stati considerati contrapposti. Gli importanti cambiamenti cui stiamo assistendo nella nostra pratica sono dovuti al progresso scientifico. I numerosi esperimenti realizzati negli anni ’70 hanno trasformato una malattia incurabile in curabile per la maggior parte delle pazienti. Le mutilazioni radicali del passato, si sono trasformate oggi in interventi risolutivi, con il minimo di mutilazione. Gli interventi chirurgici più conservatori, le mastectomie meno radicali, la preservazione dell’ascella con il linfonodo sentinella, la radioterapia meno aggressiva con la recente radioterapia intra-operatoria, la chemioterapia personalizzata grazie ai fattori predittivi e prognostici più accurati, tutti questi progressi assieme hanno contribuito allo sviluppo di tecniche ricostruttrici più efficaci e, allo stesso tempo, meno traumatiche e inserite in un approccio globale oncologico-ricostruttivo-estetico oggi indissolubile. I maggiori benefici di questi nuovi progressi vanno senz’ombra di dubbio alla paziente, vista nella sua integralità: fisica, psicologica e spirituale. È proprio in quest’ottica che è nato il presente lavoro, rivolto a tutti i professionisti che si occupano della salute della mammella. Ringraziamo vivamente tutti gli Autori e Colleghi che, gentilmente e disinteressatamente, hanno partecipato alla traduzione dei capitoli. In particolare, il nostro sincero omaggio e riconoscenza va ai professori Umberto Veronesi e Jean-Yves Petit, che han- no dedicato gran parte della loro vita alle pazienti portatrici di cancro della mammella e, di conseguenza, hanno consentito alle donne di tutto il mondo di trarre beneficio dalla loro genialità e serietà scientifica. Estendiamo il nostro omaggio e riconoscimento in modo particolare a Renata Barcellos Dias, per la sua organizzazione e appoggio illimitato in tutte le fasi di questo progetto. M. Rietjens C.A. Urban