Chirurgia urologica per endometriosi Maurizio De Maria, Girolamo Fiorini Urologia Universitaria, Università di Pisa Dir. Prof. C. Selli Endometriosi del tratto urinario L'endometriosi del tratto urinario include la presenza di tessuto endometriale all'interno o in prossimità della vescica, degli ureteri, dell'uretra o dei reni. Ha un'incidenza dell'1-5%, con rapporto tra vescica, uretere e rene di 40:5:1; è solitamente associata a localizzazioni sparse altrove nella pelvi. L'interessamento della vescica, localizzazione più comune dell'endometriosi del tratto urinario (80-84% dei casi), si verifica soprattutto a livello del retrotrigono e della cupola vescicale. L'endometriosi ureterale, invece, è un'entità più rara ed è presente nello 0,1-1% di tutte le donne affette da endometriosi. L'endometriosi ureterale viene classificata, inoltre, in estrinseca ed intrinseca. Endometriosi del tratto urinario L'endometriosi ureterale estrinseca è la forma più comune (80%) ed è caratterizzata dalla presenza di tessuto endometriale, ghiandolare e stromale, all'interno della sottomucosa e dell'avventizia dell'uretere. In questa forma, il coinvolgimento dell'uretere esita in compressione e fibrosi delle strutture ureterali con danno della funzione renale in circa il 30% dei casi. L'endometriosi ureterale intrinseca, invece, è la forma meno comune (20%) e coinvolge l'uroepitelio e lo strato sottomucoso. Origina da metastasi linfatiche o venose e può manifestarsi come condizione ostruttiva o come ematuria ciclica quando è interessata la mucosa ureterale. Endometriosi del tratto urinario Anche se il coinvolgimento di entrambi gli ureteri è stato descritto nelle pazienti con endometriosi pelvica estesa, la lesione è per lo più asimmetrica e più comunemente coinvolge il segmento distale dell'uretere di sinistra. Questa condizione è spesso associata a fibrosi retroperitoneale e cicatrizzazione periureterale. Sintomatologia I sintomi generati dall'endometriosi non sono specifici; la sintomatologia dipende dalla localizzazione e dalla profondità di infiltrazione della lesione endometriosica. Per quanto riguarda le manifestazioni urinarie, i pazienti con interessamento della vescica di solito si presentano con disuria, frequenza e urgenza minzionale spesso a presentazione ciclica. La menuria (ematuria in coincidenza del ciclo mestruale) è meno frequente, presentandosi in circa il 20% dei casi. Nei casi in cui la mucosa vescicale non è interessata dalle lesioni, infatti, l'ematuria può mancare. Sintomatologia (2) La localizzazione ureterale dell'endometriosi è caratterizzata anch'essa da sintomi aspecifici. Questi dipendono innanzitutto dal tipo di lesione ureterale, estrinseca o intrinseca. In circa il 50% dei pazienti la malattia è asintomatica; tra i sintomi più comuni si riscontrano dolore addominale o lombare (solitamente secondario a idroureteronefrosi secondaria) Sintomatologia (3) Il ritardo e la difficoltà di diagnosticare l'endometriosi ureterale porta al progressivo deterioramento della funzione renale a causa dell'ostruzione della via escretrice. Circa il 25% dei pazienti sviluppa danno renale irreversibile. Paragonando l'endometriosi vescicale con quella ureterale, quest'ultima risulta essere una condizione molto più grave, a causa sia del coinvolgimento di altri organi pelvici sia del danneggiamento dell'asse escretore. Questa condizione, comunque, dovrebbe essere sospettata nella donna in età pre-menopausale con ostruzione ureterale distale unilaterale o bilaterale di causa dubbia. Tutto ciò indica che la diagnostica per immagini del tratto urinario dovrebbe essere utilizzata routinariamente per valutare i pazienti con endometriosi e per prevenire le complicanze fibrotiche e il danno renale. Diagnosi Le tecniche di diagnostica per immagini possono essere utilizzate sia per confermare la diagnosi clinica sia per l'inquadramento preoperatorio del paziente. L'ecografia è la metodica diagnostica che dovrebbe trovare sempre utilizzo per la valutazione iniziale dell'endometriosi. Ecografia addome inferiore: ispessimento nodulare ed irregolare della base vescicale (freccia bianca). Diagnosi Sebbene l'ecografia sia molto utile per distinguere le lesioni solide (secondarie alla fibrosi reattiva) dalle cavità cistiche (secondarie all'emorragia), l'aspetto è molto variabile potendo simulare in alcuni casi lesioni benigne o maligne come cisti dermoidi, cisti emorragiche o tumori. Agli US, le lesioni endometriosiche appaiono più frequentemente ipoecogene; altre volte hanno contenuto misto per la presenza di nodulazioni ecogene, mentre più raramente possono apparire iperecogene. Diagnosi La metodica diagnostica oggi più accurata e meno invasiva nell'identificare lesioni endometriosiche è, però, la RM. Essa supera la TC in quanto definisce con più precisione la grandezza delle lesioni e la loro profondità. Diagnosi L'uro-RM è utile soprattutto nella diagnosi di endometriosi ureterale, in particolare per la forma estrinseca, per definirne l'estensione, la profondità e il livello di ostruzione. La tecnica ha tuttora alcuni limiti nella valutazione dell'endometriosi ureterale intrinseca; è pertanto auspicabile integrarla con l'ecografia endoluminale. Diagnosi É importante, altresì, una adeguata valutazione endoscopica (cistoscopia e/o uretroscopia) sia per una visualizzazione diretta delle lesioni che per la possibilità di effettuare biopsie per l'esame istologico. Uretere destro Uretere sinistro Lesione mammellonata di 2 x 3 cm, compatibile con endometriosi, che si estende a partire dalla barra interureterale fin quasi alla cupola, su tutta la parete posteriore. Staging urologico Paziente sintomatica Paziente asintomatica (U.S.) U.S. Negativa Cistoscopia Positiva Positiva Uro TC / Uro RM Negativa Trattamento Il trattamento dell'endometriosi dipende dalla gravità dei sintomi, dall'estensione e dalla localizzazione di malattia, dall'età della paziente e dall'eventuale desiderio di maternità. TERAPIA MEDICA TRATTAMENTO CHIRURGICO Trattamento chirurgico L'approccio chirurgico, infatti, offre migliori risultati rispetto alla gestione clinica e dovrebbe essere considerato il trattamento di scelta. Il trattamento chirurgico dell'endometriosi vescicale è ancora dibattuto. Alcuni Autori sostengono che la resezione transuretrale di vescica insieme alla terapia medica debba essere considerato il trattamento di scelta, sebbene sia stato riportato un tasso di recidiva del 35%. Ciò sembra essere legato alla non radicalità della resezione che implicherebbe la perforazione della parete vescicale vista la natura transmurale dell'endometriosi. L'approccio raccomandato dovrebbe essere, invece, la cistectomia parziale – open o laparoscopica – che garantirebbe risultati duraturi. Cistectomia parziale open Ostio ureterale destro Cistotomia Ostio ureterale sinistro Incannulazione dell’uretere; resezione del nodo endometriale del fondo vescicale infiltrante l’ostio ureterale destro e parte del collo dell’utero. Chiusura della vescica; reimpianto dell’uretere destro. Trattamento chirurgico (2) La scelta tra cistectomia parziale open o laparoscopica robotassisted dipende dall'esperienza del chirurgo, dalla localizzazione della lesione e dalle caratteristiche della paziente. L'approccio laparoscopico / robotico è indicato, infatti, per le lesioni localizzate a livello della cupola vescicale, che sono spesso isolate e facilmente identificabili per via transperitoneale. Per le lesioni endometriosiche site a livello della base vescicale, invece, si preferisce utilizzare l'approccio laparotomico perchè queste lesioni si associano più frequentemente a endometriosi pelvica diffusa e grave. Trattamento chirurgico (3) L'ostruzione prodotta dall'endometriosi ureterale responsabile della sintomatologia associata, la gravità della condizione, la sua natura (intrinseca o estrinseca), la localizzazione e la presentazione clinica del paziente richiedono un approccio chirurgico. L'ostruzione può essere risolta con l'ureterolisi, l'ureterectomia distale e reimpianto ureterale o la nefrectomia. L'ureterolisi deve essere seguita e/o preceduta da posizionamento di stent ureterale JJ temporaneo per mantenere la pervietà ureterale. Trattamento Oltre al tempo diagnostico, la cistoscopia (con pielografia ascendente) è utile per il posizionamento di stent doppio J per ridurre il grado di idronefrosi eventualmente presente. 1. Visione diretta dell'uretere sotto guida cistoscopica. 2. Inserimento di catetere ureterale con iniezione del mezzo di contrasto. 1. 2. 3. 3. Introduzione di guida metallica attraverso il catetere ureterale. A questo punto, viene introdotto lo stent doppio J attraverso la guida metallica in pelvi sotto controllo radiologico. Una volta posizionato correttamente lo stent, il filo guida viene estratto. Stent ureterali Tipologie di stent ureterali doppio J o single J a breve e a lunga permanenza. Il calibro e la lunghezza dello stent sono scelti sulla base delle caratteristiche fisiche e anatomiche del paziente (altezza, decorso dell'uretere) e della procedura alla quale deve sottoporsi Trattamento chirurgico (4) Utilizzo di stent doppio J bilaterale per mantenere la pervietà ureterale durante la manovra chirurgica laparoscopica robotica. Quando invece l'uretere è ostruito, la resezione chirurgica dell'uretere rappresenta l'opzione terapeutica più idonea perchè permette di rimuovere la lesione e la fibrosi circostante. In caso di resezione ampia, inoltre, la continuità ureterale deve essere ristabilita in funzione della localizzazione e della lunghezza del segmento ureterale resecato. Trattamento chirurgico (4) Il coinvolgimento dell'uretere distale dovrebbe essere trattato con resezione ureterale e confezionamento di ureteroneocistostomia; si deve evitare l'uso del tratto ureterale distale alla zona colpita, che è ad alto rischio di ricorrenza di malattia. Confezionamento di ureteroneocistostomia con tecnica Psoas-Hitch (la vescica viene mobilizzata e fissata al muscolo psoas omolaterale) Trattamento chirurgico (4) Nei casi in cui la lesione è prossimale o la sua lunghezza è maggiore, oltre opzioni chirurgiche includono l'interposizione di ansa ileale o l'autotrapianto. Tali manovre necessitano di approccio chirurgico open. 1. Isolamento dell'ansa ileale Trattamento chirurgico (4) 2. Preparazione dell'ansa ileale 3. Sostituzione ureterale con utilizzo di ansa ileale Conclusioni L'ureterolisi “dovrebbe” essere riservata ai casi con coinvolgimento ureterale minimo, estrinseco e non ostruttivo ed essere seguita e/o preceduta da posizionamento di stent ureterale JJ temporaneo per mantenere la pervietà ureterale ma.............. – Ghezzi et al (2007) 85%* (33 pazienti) – Mereu et al (2008) 62%* (56 pazienti) – Schneider et al (2006) 66%* (22 pazienti) – Smith and Cooper (2010) 77%* (126 pazienti) *Pazienti affette da idronefrosi moderata/severa sottoposte a ureterolisi e posizionamento di stent Smith and Cooper. BMC Reserch Notes 2010. ureterale temporaneo. Conclusioni Ad oggi in letteratura non si trovano chiare linee guida per il trattamento dell'endometriosi del tratto urinario e ciò che è riportato sono solo serie di casi limitati nel numero e pertanto soggetti a bias. Nel trattamento dell'endometriosi che interessa l'uretere, la sensazione che si ottiene dalle serie riportate in letteratura incoraggia l'approccio mininvasivo e conservativo.