la sclerodermia le lesioni digitali piano di prevenzione

Regione Piemonte
AO S. Croce e Carle - Cuneo
Gruppo di lavoro “Lesioni
sclerodermiche”
Stesura
PREVENZIONE E TRATTAMENTO
LOCALE DELLE LESIONI
SCLERODERMICHE
Integrazione al Documento Aziendale
PREVENZIONE E CURA DELLE LESIONI
DA DECUBITO ( Rev. N. 2 del 13/01/2012)
Dr Paolo Pellegrino
Dirigente Medico
SC Direzione Sanitaria di Presidio
Verifica e Approvazione
Data emissione:12/06/2013
Rev. n. 0
Data creazione fac simile: 24.05.2011
Rev. n. 1
Verifica e approvazione: Dr. G. Cento
Dr Guido Cento
Direttore SC Ufficio QualitàComunicazione
Emissione
LA SCLERODERMIA
LA SCLERODERMIA E’ UNA MALATTIA CRONICA SISTEMICA
SCONOSCIUTA E PATOGENESI AUTOIMMUNE, CARATTERIZZATA DA:
AD
EZIOLOGIA
1) ALTERAZIONI DEL TESSUTO CONNETTIVO: anomalo accumulo di matrice cellulare
(soprattutto collageno) con conseguente fibrosi interstiziale;
2) ALTERAZIONI VASCOLARI del MICROCIRCOLO (funzionali e
conseguente vasculopatia obliterante e sofferenza ischemica dei tessuti.
anatomiche)
con
Sono colpiti più frequentemente: cute, polmoni, cuore, apparato gastro-enterico, reni.
Dal punto di vista classificativo si distinguono: una forma generalizzata o sclerosi sistemica, la sclerodermia
circoscritta e le forme associate ad altre connettiviti.
LE LESIONI DIGITALI
La lesione digitale è un’area di danno tissutale che interessa l’epidermide, il derma e gli strati sottocutanei.
Nella fase iniziale può comparire una sclerosi cutanea, cioè un indurimento e un ispessimento della cute.
La cute appare lucida, tesa, anelastica; possono verificarsi dei cambiamenti di colore (discromie) e/o
teleangectasie, fino a vere e proprio ulcerazioni a livello delle estremità, che possono essere:
• dolorose
• multiple
• più o meno estese
• ad andamento cronico
• difficili da trattare e spesso recidivanti.
Una complicanza possibile è l’infezione che, nei casi più gravi, può evolvere in gangrena, osteomielite,
(auto)amputazione e setticemia.
Le ulcere tendono a formarsi soprattutto sulle prime falangi delle mani e dei piedi.
Possono essere più o meno estese e multiple.
Le ulcere digitali sono dovute a ischemia tissutale per ripetuti episodi di vasocostrizione e successiva
vasodilatazione (fenomeno di Raynaud) con conseguente proliferazione del tessuto fibrotico e trombosi delle
arterie digitali.
Possono anche associarsi ulcere sulle prominenze ossee, per esempio i gomiti, regione peri-malleolare, il
naso e le orecchie. Il primo segno di lesione cutanea è il pitting (piccole lesioni crostose sulla punta delle dita
o lungo tutta la lunghezza delle dita); spesso localizzato nelle falangi distali delle mani e dei piedi,
accompagnato da ispessimento cutaneo e adesione ai piani più profondi.
PIANO DI PREVENZIONE
Obiettivi:
• mantenimento dell’integrità cutanea;
• precoce riconoscimento delle lesioni iniziali;
• riduzione della progressione delle lesioni digitali già presenti.
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Il piano di prevenzione comprende:
• valutazione medica specialistica reumatologica per impostazione di eventuali terapie sistemiche;
• educazione sanitaria della persona assistita e/o dei famigliari (vedi allegato al presente documento):
tale servizio, rivolto a singoli o a piccoli gruppi, è attualmente svolto da parte del personale
infermieristico e dal Terapista Occupazionale in servizio presso la SSD Reumatologia
Per educazione alla persona si intende:
• informazione e presa di coscienza della malattia;
• consigli mirati al risparmio articolare;
• consigli sulla protezione e disinfezione della cute, consegna di opuscolo informativo.
ASSISTENZA ALLA PERSONA
L’assistenza alla persona affetta da lesioni sclerodermiche viene effettuata con le seguenti modalità:
• presa in carico della persona assistita nella struttura di riferimento;
• accertamento e documentazione in diaria medico infermieristica di segni e sintomi e segnalazione al
medico di qualsiasi variazione rispetto alle condizioni abituali o pregresse (prurito / dolore / pitting /
lesioni cutanee);
• accertamento del dolore con valutazione secondo scala VAS e compilazione della scheda dedicata;
• valutazione e stadiazione delle eventuali lesioni cutanee; documentazione sulla scheda di
valutazione delle lesioni cutanee (pagina 25 del documento aziendale PREVENZIONE E CURA
DELLE LESIONI DA DECUBITO, Rev. N. 2 del 13/01/2012);
• programmazione di cicli di medicazioni;
• educazione all’automedicazione: valutare se la persona assistita oppure un caregiver sono in grado di
effettuare le medicazioni autonomamente al proprio domicilio. E’ fondamentale avere la ragionevole
certezza che la persona si attenga alle indicazioni fornite, comprese le norme igieniche sanitarie.
TRATTAMENTO LOCALE DELLE LESIONI SCLERODERMICHE
La valutazione ed il trattamento delle lesioni sclerodermiche vengono effettuati durante gli accessi
ambulatoriali, di Day Hospital e durante i ricoveri nelle varie strutture di degenza. Il medico specialista e
l’infermiere che prendono in carico la persona con lesioni sclerodermiche effettuano una valutazione
multidisciplinare sulla base della quale verrà deciso il piano di trattamento più idoneo.
Valutazione della lesione
La valutazione deve essere documentata nella scheda di valutazione delle lesioni cutanee (pagina 25
del documento aziendale PREVENZIONE E CURA DELLE LESIONI DA DECUBITO Rev. N. 2 del
13/01/2012)
Si è dimostrata molto utile la documentazione fotografica in quanto la rilevazione delle dimensioni della
lesione risulta talvolta difficoltosa.
Classificazione
Non esiste una classificazione specifica per le lesioni sclerodermiche per cui si propone di modificare la
classificazione secondo N.P.U.A.P. (National Pressure Ulcer Advisory Panel) comunemente utilizzata anche
per la valutazione di altri tipi di lesioni cutanee.
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Stadio I:
Ispessimento e indurimento della cute, cute tesa e
lucida, discromia, alterazione della normale
temperatura. pitting (corrosione puntiforme)
calcificazioni sottocutanee, teleangectasie, dolore,
Questi segni preannunciano l’ulcerazione della pelle.
Stadio II:
Perdita tissutale a spessore parziale:
coinvolgimento di epidermide e/o derma.
La lesione cutanea è superficiale, si preannuncia
clinicamente come un’abrasione o una leggera
cavità.
Stadio III:
Perdita tissutale a tutto spessore:
danno o necrosi del tessuto sottocutaneo. L’ulcera si
presenta clinicamente come una profonda cavità.
Stadio IV:
Perdita tissutale a tutto spessore:
estesa distruzione dei tessuti con
esposizione di osso, tendine, muscolo e capsula
articolare.
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Trattamento locale
Detersione
La detersione delle lesioni va effettuata con Soluzione Fisiologica .
E’ controindicato l’utilizzo di detergenti per la cute direttamente sulla lesione.
Antisepsi
L’antisepsi deve essere limitata ai casi di ferite francamente infette in quanto gli antisettici sono istolesivi e
possono ritardare la guarigione dell’ulcera e interferire con alcune medicazioni avanzate e con gli enzimi
proteolitici. Qualora sia indicata, può essere effettuata con ipoclorito di sodio (Amuchinemed 0,05%),
iodopovidone (Braunol 7,5%, Betadine 10%), clorexidina gluconato (Neoxinal 0,05%) oppure con
sulfadiazina argentica micronizzata (Sofargen crema 1%).
Evitare antisettici come Violetto di Genziana, Eosina o simili in quanto mascherano il colore reale della cute
impedendo di osservarne le caratteristiche e provocando la disidratazione della cute.
Sbrigliamento
La presenza di tessuto necrotico sulla superficie della lesione rende necessario la sua rimozione in quanto
impedisce la riparazione tessutale, costituisce un terreno favorente le infezioni e rende impossibile la
valutazione della profondità della lesione.
Le tecniche di debridement si suddividono in:
• enzimatico: consiste nell’applicazione di pomate contenenti enzimi proteolitici che sono in grado di
eliminare i tessuti necrotici; si effettua con Noruxol pomata. Se necessario associare la protezione
della cute perilesionale con Vaselina oppure pomate all’Ossido di Zinco. Non è indicato l’utilizzo di
antisettici, metalli pesanti, detergenti insieme alle pomate enzimatiche. La lesione deve essere
coperta con medicazioni che mantengano la giusta umidità all’interno.
• autolitico: consiste nella dissoluzione spontanea del tessuto necrotico attraverso la creazione di un
ambiente umido all’interno della lesione stessa utilizzando medicazioni avanzate come idrogel,
associando eventualmente idrocolloide, film o schiuma di poliuretano. Se necessario associare, per la
protezione della cute perilesionale, Vaselina oppure pomate all’Ossido di Zinco
• meccanico/chirurgico: è la tecnica più rapida e consiste nell’eliminazione del tessuto necrotico
mediante garze o strumenti sterili. Si possono utilizzare una curette (cucchiaio raschiatore oppure
Dermal Curette monouso) o pinze anatomiche. E’ controindicato in caso di insufficienza arteriosa.
Trattamento locale per il dolore
Per prevenire il dolore procedurale è indicato applicare EMLA 5% crema (lidocaina/prilocaina): richiede
circa 30 minuti prima di avere un effetto antidolorifico locale.
Le medicazioni in grado di creare un ambiente umido nel letto della ferita (medicazioni avanzate)
contribuiscono alla riduzione del dolore sia quando la medicazione è in situ, sia al momento della rimozione.
(vedi prossimo paragrafo).
Medicazione
Medicazioni avanzate: sono in grado di creare un ambiente umido, diminuendo così il dolore, favorendo lo
sbrigliamento del tessuto necrotico e stimolando il tessuto di granulazione come segnalato in letteratura dal
1962.
Medicazioni tradizionali: (garze, garze non aderenti, cerotti medicati) non hanno queste caratteristiche, in
particolare provocano essicamento, creano perciò un ambiente sfavorevole per la riparazione tissutale e un
aumento del dolore.
Finalità ed effetti della medicazione sono stati descritti più approfonditamente nella parte dedicata al
trattamento delle lesioni da pressione di cui presente documento è un’integrazione (pag 27).
Lesioni di stadio I: è consigliabile applicare una pellicola protettiva in poliuretano (Tegaderm).
Lesione di stadio II: a seconda della quantità di essudato presente nella lesione trovano indicazione le
medicazioni avanzate come idrocolloide (Hydrocoll o Duoderm) o schiuma in poliuretano sottile (Mepilex
Lite).
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Lesione di stadio III-IV: è necessario una medicazione che si adatti alla superficie della lesione per formare
un contatto aderente; i possibili presidi utilizzabili sono:
• schiuma in poliuretano sottile (Mepilex Lite) per lesioni con essudato scarso;
• alginati (Sorbalgon) o idrofibre (Aquacel Extra) per lesioni con essudato moderato/abbondante.
Una complicanza frequente della lesione sclerodermica è l’infezione. In caso di lesione infetta o di infezioni
ricorrenti, è consigliabile l’utilizzo di medicazioni antisettiche:
• essudato scarso: garze imbevute di iodopovidone (Inadine);
• essudato moderato: schiume di poliuretano con argento (Biatain AG);
• essudato abbondante: idroalginato con argento (Silvercel).
Le lesioni digitali, per la loro particolare sede, presentano difficoltà nel confezionamento della medicazioni
per cui sarà necessario adattare il materiale utilizzato.
La copertura della medicazione può essere effettuata con film di poliuretano (Tegaderm Roll), cerotto in
rotolo o rete tubolare elastica (Surgifix).
In caso di lesioni digitali è possibile utilizzare Ditomed, particolare copertura fatta a ditale disponibile in
taglie diverse e facilmente applicabile (richiesta in transito).
Frequenza delle medicazioni
La frequenza è stabilita in modo congiunto dal personale medico-infermieristico sulla base del tipo di
presidio utilizzato, delle caratteristiche della lesione (presenza di infezione o necrosi) e soprattutto della
quantità di essudato prodotto.
Altri tipi di trattamento
Il Medico Specialista valuta inoltre l’opportunità, a seconda della lesione, di prescrivere:
• VAC terapia.
• Collagene equina (Antema) o cellulosa ossidata e collagene (Promogran), indicato solo su una lesione
detersa, sbrigliata e non infetta. La lesione deve essere coperta con medicazioni che mantengano la
giusta umidità all’interno.
• Gel piastrinico.
• Autotrapianto.
Bibliografia
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Amanzi L., Braschi F., Fiori G. al. Digital ulcer in scleroderma: staging, characteristics and subsetting through, observation of 1614 digital lesions. Rheumatology 2010; 49:1374-1382
Braschi F., Del Rosso A., Amanzi L.,Rasero L. L’applicazione topica di lidocaina nella gestione del
dolore delle lesioni cutanee digitali in corso di sclerosi sistemica. Il Wound Care basato sulle prove di
efficacia-Italian Journal od WOCN Volume 1, numero 1-Maggio 2011
Chung L., Terapeutic options for digital ulcers in patients with systemic sclerosis. JDDG; 2007,
volume 5, 460-466
Gabrielli A., Di Carlo A.M., Imperatore D., Matucci Cerinic M. Fenomeno di Reynaud ed ulcere
digitali, in www.ail.it 04-07-2005
Galluccio F., Matucci Cerinic M. Registry Evaluation of Digital Ulcers in Systemic Sclerosis.
International Journal of Rheumatology, Volume 2010, Article ID 363679
Matucci Cerinic M., Steen V., Furst D., Seibold J.Clinical Trials in systemic sclerosis: lesson learned
and outcomes. Arthritis Research and Therapy 2007, 9 (suppl.2): S7
Muller H., Rehberger P., Gunther C., Scmith J. Determinants of disability, quality of life and
depressione in dermatological patients with systemic scleroderma. British Journal of Dermatology
2012 166, pagg.343-353
Olsen J. Nancy, Sleroderma: the need of estreme remedies, The American Journal of the Medical
Science, Volume 342, number 5, November 2011
Pauling D. John, Susan J. Brown, James Julia: Vacuum assisted closed therapy: a novel treatment
for wound healing in systemic sclerosis, Rheumatology 2011; 50: 420-422
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Priola E. Lesioni digitali sclerodermiche: proposta di un protocollo per la prevenzione e il
trattamento (dissertazione), Università degli Studi di Torino, Facoltà di Medicina e Chirurgia San
Luigi, Corso di Laurea in Infermieristica, sede di Cuneo, 2011
Steen V., Denton C.P., Pope E., Matucci Cerinic M.: Digital ulcers: overt vascular desease in
systemica sclerosis. Reumatology 2009; 48 19-24
Sunderkotter C. e al. Comparison of patients with and without digital ulcers in systemic sclerosis:
detection of possible risk factors. British Journal of Dermatology 2009; 160, pp 835-843
Gruppo di lavoro per stesura capitolo sulle lesioni sclerodermiche anno 2012-2013
Coordinatori gruppo di lavoro:
Dr Pellegrino Paolo
Dott.ssa Dutto Antonella
SC Direzione Sanitaria di Presidio
SC Ufficio Qualità-Comunicazione
Componenti gruppo di lavoro:
Dr Dutto Riccardo Dirigente Farmacista
Dott.ssa Seminara Giulia Dirigente Medico
Sansoldo Norma Coordinatore Comparto
Priola Elisabetta CPS Infermiere
Bistolfi Ermelinda CPS Infermiere
Giordano Erica CPS Infermiere
Kolmorgen Silke CPS Infermiere
Dutto Paola CPS Infermiere
Ballestroni Elisa CPS Infermiere
Aimar Bruna CPS Ostetrica
SC Farmacia
SSD Reumatologia
Dipartimento Medicina 1
Collaboratrice esterna
SSD Reumatologia
SSD Reumatologia
SC Malattie Infettive
SC Medicina Interna
SC Gastroenterologia
SC Ufficio Qualità-Comunicazione
REVISIONATO dalla dr.ssa Romeo Nicoletta, Responsabile SSD Reumatologia
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Regione Piemonte
Allegato
All. al doc. “Prevenzione e trattamento
locale delle lesioni sclerodermiche”
ASO S. Croce e Carle - Cuneo
Rev. N. 0 del 12/06/2013
Data emissione: 12 giugno 2013
Rev. 0
Data creazione fac simile: 17.02.2011
Rev. 0
Verifica e approvazione: Dr. G. Cento
INFORMAZIONI
per la
Persona affetta da SCLERODERMIA
La Sclerodermia (SSc) è una malattia cronica a causa sconosciuta che colpisce il tessuto
connettivo, cioè l’impalcatura di sostegno del corpo; si manifesta principalmente con
infiammazione dei capillari e della pelle che diventa progressivamente dura e poco elastica.
Si distinguono una forma limitata, che coinvolge solo la cute in alcuni tratti, e una forma diffusa, che può
coinvolgere anche organi interni (cuore, polmoni, intestino)
In genere il primo distretto corporeo ad essere interessato è la mano, con il Fenomeno di Raynaud a cui si
possono associare ispessimento della pelle, ulcere, calcificazioni sottocutanee, tendiniti, rigidità articolare.
Fenomeno di Raynaud:
Consiste in un cambiamento di colore delle estremità delle dita, causato da una diminuzione del flusso
sanguigno dopo:
un’esposizione al freddo,
una tensione emotiva.
Le zone più colpite sono: mani, piedi, orecchie, lingua e naso che diventano gelide e bianche, poi
blu, infine rosse (fase della rivascolarizzazione).
Si avvertono dolore e/o intorpidimento e/o prurito.
Manifestazioni cutanee:
PITTING: è il primo segno di manifestazione cutanea ed è di fondamentale importanza riconoscerlo.
Più frequentemente si localizza alle prime falangi delle dita delle mani e dei piedi.
Può presentarsi come un ispessimento della pelle che può evolvere in un’ulcera di difficile guarigione
SCLEROSI: ispessimento e indurimento della pelle che diventa dura e priva di elasticità, secca e facilmente
lesionabile
ULCERE: possono essere di dimensioni variabili, sempre molto dolorose, facilmente infettabili per cui va
evitata il più possibile la loro formazione.
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CONSIGLI UTILI:
COSA FARE?
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Idratare la cute: utilizzare giornalmente creme
emollienti, idratanti, non profumate, (ad effetto
barriera, e/o a base di Vit E).
Praticare l’igiene personale con acqua tiepida,
utilizzare detergenti non troppo aggressivi (poco
schiumogeno, facile da risciacquare e non
profumati).
Utilizzare guanti di plastica come protezione
durante i lavori domestici.
Asciugare bene le mani dopo averle lavate,
tamponando senza frizionare.
Indossare
abiti
comodi
ed
allacciabili
anteriormente, prediligendo l’uso di velcro al posto
di bottoni o cerniere.
Prediligere l’uso di plantari e calzature comode,
imbottite, con suola ben ammortizzata.
Medicare autonomamente le eventuali lesioni
cutanee presenti solo secondo indicazione del
personale sanitario.
Tenere le estremità al caldo: usare cappello e guanti
nei mesi freddi indossandoli prima di uscire da
casa, calze pesanti ecc.
Effettuare attività fisica regolare: es. 20-30 minuti
di camminata veloce quotidiana o cyclette.
COSA EVITARE?
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Fumo.
Caffeina e teina.
Esposizione al freddo.
Sbalzi di temperatura.
Esposizione diretta ai raggi solari.
Immersione delle mani in acqua fredda.
Lesioni traumatiche della cute.
Lavarsi con detergenti irritanti per la cute.
Cerniere, bottoni, collant.
Calzature strette e rigide e con cuciture interne.
Ingestione di bevande molto fredde.
Utilizzo di strumenti vibranti ( martelli pneumatici,
seghe elettriche …).
Disinfettanti colorati (eosina).
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