Il bambino nei suoi vari livelli funzionali: la personalizzazione delle cure Terapie chirurgiche e trattamento del tono muscolare Dott. Francesco Motta Direttore S.C. Ortopedia Pediatrica Ospedale dei Bambini V.Buzzi, Milano [email protected] Milano, 23 giugno 2012 NELLA STORIA DEI SOGGETTI CON PCI GENERALMENTE COESISTONO LE INDICAZIONI DI RIDUZIONE DELL’IPERTONO (tossina botulinica o impianto di pompa al Baclofen intratecale) + di CHIRURGIA ORTOPEDICA Terapie dell’ipertono n n n n La tossina botulinica è una terapia locale, reversibile Può essere ripetuta più volte, in genere ogni 6 mesi, già dai 2 anni di vita Il Baclofen intratecale è un intervento chirurgico, per curare la spasticità generalizzata, ed è reversibile. Si può fare a qualunque età BACLOFEN INTRATECALE (ITB) E PCI n n n BACLOFEN: riduce spasticità e/o distonia degli arti superiori ed inferiori INTERVENTO CHIRURGICO: impianto del sistema di infusione per somministrazione sistemica del farmaco PROGRAMMATORE ESTERNO: permette di regolare il dosaggio del farmaco in base alle necessità del bambino e di modificarlo nel tempo ITB: CARATTERISTICHE n n n n n n TERAPIA REVERSIBILE EFFETTI INDESIDERATI FARMACO: scarsi e generalmente transitori o controllabili con dosaggio COMPLICANZE RIABILITAZIONE: non necessita di riabilitazione per recupero ma si dovrebbe modificare (ridurre?) in base al nuovo quadro clinico EVIDENCE EFFICACIA: buona per la spasticità, per la distonia invece ha meno evidenza ma terapia condivisa BASSO SACRIFICIO E ALTA SODDISFAZIONE ITB E OBIETTIVI n n OBIETTIVI FUNZIONALI: può facilitare le performance motorie (già acquisite) del bambino (mobilità, uso arti superiori, comunicazione), ma non ne cambia il livello funzionale Altri OBIETTIVI: riduzione del dolore, miglioramento igiene, postura comfort, sonno, alimentazione. Sarà poi più facile la riabilitazione. CHIRURGIA ORTOPEDICA E OBIETTIVI n n n CHIRURGIA FUNZIONALE: generalmente riferita agli arti inferiori OBIETTIVI: normalizzazione del cammino e/o miglioramento della mobilità, non del livello funzionale CHIRURGIA DELLE DEFORMITA’: arti inferiori / anca, colonna, arti superiori (rara) OBIETTIVI: riduzione del dolore, miglioramento igiene, comfort e posturale, mantenimento funzionalità respiratoria (scoliosi) NON HA SIGNIFICATO LA CHIRURGIA “PREVENTIVA” CHIR ORTOPEDICA: CARATTERISTICHE n n n n n n n IRREVERSIBILE COMPLICANZE RARE RISCHIO DI RECIDIVE ++ RIABILITAZIONE: IL RECUPERO PUO’ AVERE ANCHE TEMPI LUNGHI NON RIDUCE L’IPERTONO/IPOTONO (può peggiorarli) EVIDENZA DI EFFICACIA? SODDISFAZIONE ? “……Lo rifaresti?” I 5 LIVELLI DELLA GMFCS LIVELLO I LIVELLO IV LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO V Livello I L.V. 10 anni diplegia spastica Livello II C.S. 6 anni diplegia spastica Livello II S.S 7 anni diplegia spastica Livello III A.M 6 anni diplegia spastica Livello IV M.S 6 anni tetraplegia spastica M.S 6 anni tetraplegia spastica GMFCS & ITB INDICAZIONE MIGLIORAMENTO FUNZIONALE LIVELLO I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO IV LIVELLO V RARISSIMA RARA MODERATA FREQUENTE ALTA MOBILITA’ MOBILITA’ ARTI SUPERIORI POSTURE ARTI SUPERIORI POSTURE Ogni età Ogni età Ogni età MOBILITA’ TIMING RISCHIO DI PEGGIORAMENTO no no no no no SODDISFAZIONE ? ? si si si GMFCS & CHIRURGIA LIVELLO I LIVELLO II LIVELLO III LIVELLO IV LIVELLO V INDICAZIONE FREQUENTE FREQUENTE MODERATA MODERATA MODERATA NORMALIZZAZIONE CAMMINO Sì Sì no ///// ////// MIGLIORAMENTO FUNZIONALE NO MOBILITA’ MOBILITA’ POSTURE POSTURE SELETTIVA MULTIPLA? MULTIPLA MULTIPLA SELETTIVA selettiva selettiva CHIR ARTI SUP raro raro raro possibile raro ETA’ 10/13 >7 >7 ≥ 10 Ogni età RECIDIVE - + ++ - - RISCHIO DI PEGGIORAMENTO no no Sì si no SODDISFAZIONE + ++ + +/- +/- CONCLUSIONI n Conoscere la storia naturale n Conoscere i trattamenti alternativi possibili n Conoscere l’età ideale per terapia n Adeguare la scelta al bambino (LIVELLO FUNZIONALE!, età, tono muscolare, stabilità, competenze) n Definire gli obiettivi e chiarire i tempi di recupero valutare anche il non trattamento CHIRURGIA E ITB NEGLI ANNI… n 1996-2000 CHIR. MULTIPLA (in un SINGOLO INTERVENTO) + INIZIO USO TOSSINA FINE 1998 INTRO ITB E n n n USO BTX 2001-2005: meno parti molli + chir ossea 2006-2011: la chir parti molli diventa + selettiva 2012: meno chirurgia ,+ITB, + modulazione tono, + osservazione, + analisi insuccessi PERCHE’ E’ CAMBIATO L’APPROCCIO? n n n n n OSSERVAZIONE!!!!!!!!!!!!!!!!! Follow-up lunghi e relative considerazioni su vantaggi a lungo termine Introduzione trattamento spasticità Introduzione valutazioni funzionali e Gait Analysis Evoluzione riabilitazione (rinforzo tramite sport e attività motorie come parte integrante del percorso riabilitativo, FES) CONCLUSIONI CHIRURGIA n n n La chirurgia multipla è un’opzione, non tutti sono candidati ideali La chirurgia a tappe indicata nei pazienti , con problemi di equilibrio e/o di spasticità o ipotonia , specie se utilizzano ausili (livelli III). E’ indispensabile misurare i risultati con scale funzionali n Ricordare sempre le altre terapie (riabilitative) n Non cambia il livello funzionale CONCLUSIONI ITB n n L’ITB, è una delle opzioni, non tutti sono candidati ideali. NON è indicata solo nei quadri gravi o dopo aver provato “ogni chirurgia possibile”! L’ITB dà alta soddisfazione quando è chiaro l’obiettivo n riduce la chirurgia ortopedica n Non cambia il livello funzionale Conclusioni generali n n n n n n Ogni bambino ha una sua storia e una sua evoluzione Bisogna studiarlo nel tempo prima di proporre terapie invasive, come la chirurgia Spesso il problema principale è il tono muscolare, che ne limita la mobilità Nella scelta, l’esperienza del Medico è determinante. L’ obiettivo di ogni cura resta quello di migliorare la qualità della vita, diminuire il peggioramento, migliorare la mobilità, e quando possibile, le autonomie Le aspettative vanno concordate con la famiglia, parlando anche degli insuccessi legati alle terapie