Intervista Dott. F. Motta I° Congresso Italiano, Milano

Il bambino nei suoi vari livelli funzionali:
la personalizzazione delle cure
Terapie chirurgiche e trattamento del tono
muscolare
Dott. Francesco Motta
Direttore S.C. Ortopedia Pediatrica
Ospedale dei Bambini V.Buzzi, Milano
[email protected]
Milano, 23 giugno 2012
NELLA STORIA DEI SOGGETTI CON PCI
GENERALMENTE COESISTONO LE INDICAZIONI DI
RIDUZIONE DELL’IPERTONO (tossina botulinica o
impianto di pompa al Baclofen intratecale)
+ di CHIRURGIA ORTOPEDICA
Terapie dell’ipertono
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La tossina botulinica è una terapia locale,
reversibile
Può essere ripetuta più volte, in genere ogni 6
mesi, già dai 2 anni di vita
Il Baclofen intratecale è un intervento
chirurgico, per curare la spasticità
generalizzata, ed è reversibile.
Si può fare a qualunque età
BACLOFEN INTRATECALE (ITB) E PCI
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BACLOFEN: riduce spasticità e/o distonia degli arti
superiori ed inferiori
INTERVENTO CHIRURGICO: impianto del sistema di
infusione per somministrazione sistemica del
farmaco
PROGRAMMATORE ESTERNO: permette di regolare il
dosaggio del farmaco in base alle necessità del
bambino e di modificarlo nel tempo
ITB: CARATTERISTICHE
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TERAPIA REVERSIBILE
EFFETTI INDESIDERATI FARMACO: scarsi e
generalmente transitori o controllabili con dosaggio
COMPLICANZE
RIABILITAZIONE: non necessita di riabilitazione per
recupero ma si dovrebbe modificare (ridurre?) in base
al nuovo quadro clinico
EVIDENCE EFFICACIA: buona per la spasticità, per la
distonia invece ha meno evidenza ma terapia condivisa
BASSO SACRIFICIO E ALTA SODDISFAZIONE
ITB E OBIETTIVI
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OBIETTIVI FUNZIONALI: può facilitare le
performance motorie (già acquisite) del bambino
(mobilità, uso arti superiori, comunicazione), ma
non ne cambia il livello funzionale
Altri OBIETTIVI: riduzione del dolore,
miglioramento igiene, postura comfort, sonno,
alimentazione. Sarà poi più facile la riabilitazione.
CHIRURGIA ORTOPEDICA E OBIETTIVI
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CHIRURGIA FUNZIONALE: generalmente riferita agli arti
inferiori
OBIETTIVI: normalizzazione del cammino e/o miglioramento
della mobilità, non del livello funzionale
CHIRURGIA DELLE DEFORMITA’: arti inferiori / anca,
colonna, arti superiori (rara)
OBIETTIVI: riduzione del dolore, miglioramento igiene,
comfort e posturale, mantenimento funzionalità respiratoria
(scoliosi)
NON HA SIGNIFICATO LA CHIRURGIA “PREVENTIVA”
CHIR ORTOPEDICA: CARATTERISTICHE
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IRREVERSIBILE
COMPLICANZE RARE
RISCHIO DI RECIDIVE
++ RIABILITAZIONE: IL RECUPERO PUO’ AVERE
ANCHE TEMPI LUNGHI
NON RIDUCE L’IPERTONO/IPOTONO (può
peggiorarli)
EVIDENZA DI EFFICACIA?
SODDISFAZIONE ?
“……Lo rifaresti?”
I 5 LIVELLI DELLA GMFCS
LIVELLO I
LIVELLO IV
LIVELLO II
LIVELLO III
LIVELLO V
Livello I
L.V.
10 anni
diplegia spastica
Livello II
C.S.
6 anni
diplegia spastica
Livello II
S.S
7 anni
diplegia spastica
Livello III
A.M
6 anni
diplegia spastica
Livello IV
M.S
6 anni
tetraplegia spastica
M.S
6 anni
tetraplegia spastica
GMFCS
& ITB
INDICAZIONE
MIGLIORAMENTO
FUNZIONALE
LIVELLO I
LIVELLO II
LIVELLO III
LIVELLO IV
LIVELLO V
RARISSIMA
RARA
MODERATA
FREQUENTE
ALTA
MOBILITA’
MOBILITA’
ARTI
SUPERIORI
POSTURE
ARTI
SUPERIORI
POSTURE
Ogni età
Ogni età
Ogni età
MOBILITA’
TIMING
RISCHIO DI
PEGGIORAMENTO
no
no
no
no
no
SODDISFAZIONE
?
?
si
si
si
GMFCS &
CHIRURGIA
LIVELLO I
LIVELLO II
LIVELLO III
LIVELLO IV
LIVELLO V
INDICAZIONE
FREQUENTE
FREQUENTE
MODERATA
MODERATA
MODERATA
NORMALIZZAZIONE
CAMMINO
Sì
Sì
no
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//////
MIGLIORAMENTO
FUNZIONALE
NO
MOBILITA’
MOBILITA’
POSTURE
POSTURE
SELETTIVA
MULTIPLA?
MULTIPLA
MULTIPLA
SELETTIVA
selettiva
selettiva
CHIR ARTI SUP
raro
raro
raro
possibile
raro
ETA’
10/13
>7
>7
≥ 10
Ogni età
RECIDIVE
-
+
++
-
-
RISCHIO DI
PEGGIORAMENTO
no
no
Sì
si
no
SODDISFAZIONE
+
++
+
+/-
+/-
CONCLUSIONI
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Conoscere la storia naturale
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Conoscere i trattamenti alternativi possibili
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Conoscere l’età ideale per terapia
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Adeguare la scelta al bambino (LIVELLO FUNZIONALE!, età,
tono muscolare, stabilità, competenze)
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Definire gli obiettivi e chiarire i tempi di recupero valutare
anche il non trattamento
CHIRURGIA E ITB NEGLI ANNI…
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1996-2000 CHIR. MULTIPLA (in un SINGOLO
INTERVENTO) + INIZIO USO TOSSINA
FINE 1998 INTRO ITB E
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USO BTX
2001-2005: meno parti molli + chir ossea
2006-2011: la chir parti molli diventa + selettiva
2012: meno chirurgia ,+ITB, + modulazione tono,
+ osservazione, + analisi insuccessi
PERCHE’ E’ CAMBIATO L’APPROCCIO?
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OSSERVAZIONE!!!!!!!!!!!!!!!!!
Follow-up lunghi e relative considerazioni su
vantaggi a lungo termine
Introduzione trattamento spasticità
Introduzione valutazioni funzionali e Gait Analysis
Evoluzione riabilitazione (rinforzo tramite sport e
attività motorie come parte integrante del percorso
riabilitativo, FES)
CONCLUSIONI CHIRURGIA
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La chirurgia multipla è un’opzione, non tutti sono
candidati ideali
La chirurgia a tappe indicata nei pazienti , con
problemi di equilibrio e/o di spasticità o ipotonia ,
specie se utilizzano ausili (livelli III).
E’ indispensabile misurare i risultati con scale
funzionali
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Ricordare sempre le altre terapie (riabilitative)
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Non cambia il livello funzionale
CONCLUSIONI ITB
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L’ITB, è una delle opzioni, non tutti sono candidati
ideali. NON è indicata solo nei quadri gravi o dopo
aver provato “ogni chirurgia possibile”!
L’ITB dà alta soddisfazione quando è chiaro
l’obiettivo
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riduce la chirurgia ortopedica
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Non cambia il livello funzionale
Conclusioni generali
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Ogni bambino ha una sua storia e una sua evoluzione
Bisogna studiarlo nel tempo prima di proporre terapie
invasive, come la chirurgia
Spesso il problema principale è il tono muscolare, che
ne limita la mobilità
Nella scelta, l’esperienza del Medico è determinante.
L’ obiettivo di ogni cura resta quello di migliorare la
qualità della vita, diminuire il peggioramento, migliorare
la mobilità, e quando possibile, le autonomie
Le aspettative vanno concordate con la famiglia,
parlando anche degli insuccessi legati alle terapie