M. Di Stefano, P. Melzi, A. Tetto, L. Airoldi, E. Tagliabue, G. Costantino,
M. Rataggi°, A. Salmaggi
SC di Neurologia e SC di Rianimazione, Ospedale L. Mandic Merate
Baclofen intratecale
Il baclofen intratecale è ampiamente utilizzato nel
trattamento della spasticità resistente ai
miorilassanti orali grazie alla sua azione
gabaergica
Le modalità di somministrazione prevedono il
periodico rifornimento di recervoirs sottocutanei
collegati ad una pompa di erogazione che aggetta
nello spazio subaracnoideo, con possibilità di
regolare la velocità di somministrazione e la
posologia
Pompa al baclofen
Sovrasodosaggio di baclofen
Anche se raramente, un sovradosaggio di baclofen si
può verificare
è generalmente dovuto ad errori della ricarica o della
programmazione della pompa
si presenta nei primi due giorni dopo il refilling con
ipotonia muscolare, crisi tonico-cloniche
generalizzate, depressione respiratoria, alterazione
dello stato mentale fino al coma
Sottodosaggio di baclofen
I sintomi di sospensione possono svilupparsi in
pazienti che subiscono una brusca diminuzione o
sospensione della rata di flusso d’infusione del
baclofen intratecale
Questo può avvenire per numerose ragioni:
ostruzione, occlusione, frattura o scollegamento del
catetere, dislocazione del catetere nello spazio
subaracnoideo, malfunzionamento della pompa, basso
volume nella pompa che comporta flusso ridotto
Sottodosaggio di baclofen
La sindrome da astinenza dà origine a sudorazione,
disreflessia autonomica, rigidità, episodi critici,
ipertermia, stupor e coma
I casi più gravi si possono complicare con rabdomiolisi
ed insufficienza multi-organo
Questa condizione può somigliare a: disreflessia
autonomica (specie nei pazienti con lesioni midollari),
sepsi, sindrome da astinenza da alcool, ipertermia
maligna, sindrome maligna da neurolettici
Caso clinico
Paziente di sesso maschile di 41 anni con paraparesi
spastica eredo-degenerativa, in trattamento con
baclofen intratecale
presentava una sintomatologia esordita da alcuni
giorni e caratterizzata da rapida progressione di
sopore, disreflessia autonomica, rigidità, ipotermia,
ipotensione arteriosa ed insufficienza respiratoria
Caso clinico
Alla raccolta anamnestica il refilling della pompa era
programmato a breve (14 giorni)
Veniva sottoposto a:
- TAC cranio in urgenza negativa per lesioni focali di
significato attuale
- rachicentesi con esame chimico-fisico del liquor nei
limiti della norma
- EEG con evidenza di IRDA (intermittent rhythmic
delta activity)
EEG durante astinenza
Trattamento
Nelle prime ore di osservazione il paziente presentava
rigidità e tremori, nonché un rapido deterioramento
dei segni vitali
veniva intubato e trasferito in terapia intensiva per uno
stretto monitoraggio e stabilizzazione dei parametri
vitali
veniva trattato con infusione di midazolam (5 mg/h) e
di dopamina (5 mcg/kg/min)
l’erogazione intratecale di baclofen veniva sospesa e
sostituita dalla somministrazione dello stesso farmaco
per SNG (12,5 mg ogni 8 ore)
Trattamento
L’infusione di midazolam veniva sospesa dopo 58 ore
ed il paziente veniva estubato dopo 96 ore, con
progressivo ritorno alle condizioni cliniche e ad un
quadro EEG quo ante
Il paziente veniva dimesso dopo 10 giorni dall’ingresso
in ospedale
EEG dopo trattamento
Discussione
La sindrome da astinenza da baclofen è una
condizione delicata che pone in pericolo di vita e
che può portare a spasticità riflessa, disautonomia,
ipertermia, depressione del sensorio, iperpiressia,
rabdomiolisi, disfunzione multi-organo,
coagulopatia intravascolare disseminata e morte
Le benzodiazepine e il baclofen enterale
rappresentano il principale presidio terapeutico
Discussione
Nel caso del nostro paziente erano presenti alcuni segni e
sintomi suggestivi di sovradosaggio, in particolare
l’ipotermia, e altri più orientativi per una sindrome da
astinenza, specie la disreflessia autonomica e la rigidità
L’approccio terapeutico, nell’impossibilità di ottenere un
dosaggio dei livelli intratecali di baclofen e nell’assenza di
standard di riferimento, si è basato su un criterio clinico
induttivo che ha considerato soprattutto il timing di
comparsa della sintomatologia rispetto all’ultimo
rifornimento della pompa
La stabilizzazione dei parametri vitali, l’infusione di
midazolam e la somministrazione di baclofen per SNG
hanno costituito un trattamento efficace, restituendo al
paziente le condizioni cliniche precedenti
Bibliografia
Albright AL, et al. Long-term intrathecal baclofen therapy for severe spasticity
of cerebrale origin. J Neurosurg 2003; 98: 291-5
Kao LW, et al. Intrathecal baclofen withdrawal mimicking sepsis. J Emerg Med
2003; 24: 423-7
Douglas AF, et al. Prolonged intrathecal baclofen withdrawal syndrome. Case
report and discussion of current therapeutic management. J Neurosurg 2005;
102: 1133-6
Coffey RJ, et al. Abrupt withdrawal from intrathecal baclofen: recognition and
management of a potentially life-threatening syndrome. Arch Phys Med
Rehabil 2002; 83: 735-41
Hormes JT, et al.Periodic sharp waves in Baclofen-induced encephalopathy.
Arch Neurol 1998; 45: 814-5
Wainapel SF, et al. Reversible electroencephalogram changes
associated with administration of baclofen in a quadriplegic patient:
case report. Paraplegia 1986; 24: 123-6
Grazie per l’attenzione
