miocardiopatie

MIOCARDIOPATIE
Il termine miocardiopatia indica quei processi patologici che interessano primitivamente il
MIOCARDIO indipendentemente da condizioni emodinamiche (ipertensione), coronaropatia o
malformazioni congenite di qualsivoglia tipologia.
Due tipi:
1. PRIMITIVE :Miocardiopatie a eziologia sconosciuta
2. SECONDARIE: Miocardiopatie a eziologia nota associate a malattie che colpiscono anche
altri apparati.
MIOCARDIOPATIA DILATATIVA
Circa 1\3 degli scompensi cardiaci congestizi è dovuto a MD come conseguenza di una
coronaropatia. L’alterazione della funzione di pompa dx o sx crea un deficit elettivo che si traduce
in una dilatazione delle camere ventricolari in un processo detto Rimodellamento Cardiaco. Dopo
mesi – anni dall’inizio del rimodellamento compare lo scompenso cardiaco.
Nella maggiorparte dei casi però l’eziologia è sconosciuta e la MD può essere il frutto dell’azione a
lungo termine di agenti infettivi, tossici o metabolici. In alcuni pz è frutto di una miocardite virale
complicata dall’intervento della risposta immune.
Forma reversibile si può associare a :
 abuso di alcool
 gravidanza
 ipofosfatemia
 carenza di selenio
 ipocalcemia
 tachicardia cronica incontrollabile.
L’obesità pare essere predisponente e esistono inoltre forme eredo-familiari con mutazioni dei
geni per il citoscheletro contrattile come il gene per la desmina o la distrofina oppure per le
membrane nucleari, mutazione gene laminina A\C. Le trasmissioni possibili sono:
- AD  più frequente
- AR
- Mitocondriali
- Xlinked.
Un caso particolare è rappresentato dalla Displasia Aritmogena del Ventricolo Dx, in cui si assiste
alla sostituzione della parete ventricolare destra con tessuto adiposo con una forte associazione
alle aritmie ventricolari e quindi alla morte improvvisa per FV.
Manifestazioni Cliniche ed Esame Obiettivo:
- Insorgenza sintomi di insufficienza cardiaca congestizia destra e sinistra con graduale
comparsa di:
o dispnea da sforzo
o Dpn
o Ortopnea
1
-
o Edemi Periferici
o Palpitazioni
In alcuni pz la dilatazione ventricolare è evidente anche alcuni anni prima dei sintomi. Rara
l’angina pectoris che suggerisce una coronaropatia concomitante, possibili embolie a
partenza ventricolare e aritmie che possono anche indurre sincopi.
all’esame obiettivo si rileva la dilatazione cardiaca, spesso un III e IV tono e soffi di
insufficienza mitralica e tricuspidale.
Esami Strumentali:
- RX Torace: dilatazione ventricolare sx , a volte versamento pericardico, ipertensione
venosa polmonare, edema interstiziale e alveolare.
- ECG: aritmie atriali e ventricolari, dilatazione atriale sx, alterazioni ST e T aspecifiche,
difetti di conduzione ventricolare a basso voltaggio.
- Ecocardiografia e Ventricolografia radioisotopica: dilatazione ventricolare sx, spessore
parietale normale, ridotta frazione di eiezione
- Dosaggio BNP: il riscontro di elevati livelli aiuta a capire quali pazienti con una dispnea di
NDD abbiano un problema cardiaco invece che respiratorio e ad identificare i pazienti a
rischio di morte improvvisa.
- Biopsia  nelle forme idiopatiche e familiari non è necessaria e mostra solo diffusa fibrosi
dei miociti e ipertrofia , utile invece nelle forme da amiloidosi e miocardite acuta.
Terapia
Il decesso per gli ultra 55 anni avviene entro i 3 anni dall’esordio dei sintomi per insufficienza
congestizia o per aritmie ventricolari gravi. La terapia è quella dello scompenso cardiaco ( ACE o
Satanici + Diuretici + Spironolattone + digitale) sarebbe opportuno quasi per tutti la terapia con
beta bloccanti. Gli immunosoppresori danno qualche beneficio in quei pazienti che alla biopsia
sono positivi per infiammazione del miocardio. Essenziale è l’astensione dall’alcool e dall’impiego
di FANS e Calcio Antagonisti. Utile la terapia di resincronizzazione nei pz con alterazioni della
conduzione intraventricolare ( BBD BBSX).
Defibrillatori per pz con aritmie letali e trapianto quando l’aspettativa di vita nonostante la terapia
scende sotto 1 anno.
Miocardiopatia Alcolica.
Si presenta con il quadro clinico della idiopatica, la sua insorgenza, geneticamente determinata, è
legata allo smodato consumo di Alcool. L’astensione dal vizio prima che si sia determinato il
quadro di ICC è risolutiva nella maggiorparte dei casi, a differenza della forma idiopatica dove la
progressione e irreversibile verso l’ICC e la morte. Altri individui hanno un diverso pattern di
risposta all’alcool, senza la deriva verso l’IC ma con l’insorgenza di aritmie sopraventricolari
(Flutter e FA) ed EV.
Miocardiopatia periparto
Multipara, afroamericana, 30 anni, entro 1 anno primo o post parto presenta la possibilità di
incorrere in una cardiomiopatie dilatativa, nella quale non ben chiaro è il ruolo della malnutrizione
anche se una correlazione è indiscutibile. Se dopo il primo episodio le dimensioni ventricolari,
anche lentamente tornano alla norma è possibile che le successive gravidanze vengano tollerate
anche se le sopravissute al primo episodio di insufficienza cardiaca congestizia devono vivamente
venir sconsigliate a intraprendere nuovi concepimenti.
2
Malattie Neuromuscolari.
 Distrofia Progressiva Muscolare di Duchenne:
 La mutazione a carico della distrofina porta alla morte dei miociti . All’ECG è caratteristico
l’aspetto con ampi onde R e un rapporto R/S > 1 nelle precordiali dx e talvolta onde Q nelle
derivazioni laterali periferiche. Frequenti aritmie sopraventricolari. E ventricolari.
 Distrofia Miotonica:
 turbe ECG di conduzione e automatismo rara IC, se non trattati con PM permanente
possibile morte improvvisa da aritmia ventricolare.
 Atassia di Friederick:
 nel 50% degli affetti è interessato il cuore all’ecg ci sono anomalie aspecifiche della
ripolarizzazione.
 All’eco risulta:
o Ipertrofia ventricolo sx
o Ipertrofia simmetrica e asimmetrica del setto rispetto alla parete libera.
 dal punto di vista morfologico ricorda la miocardiopatia ipertrofica ma senza la
disorganizzazione cellulare.
Miocardiopatia da farmaci
Alcuni farmaci danneggiano il miocardio dando un quadro sovrapponibile alla MD Idiopatica, altri
determinano solo alterazioni ecg, altri ancora aggravano una preesistente IC e causano la morte.
 Doxorubicina potente agente antineoplastico a dosi elevate provoca IC anche fatale. Il
rischio aumenta in presenza di fattori favorenti come età> 70 anni, irradiazione cardiaca,
ipertensione arteriosa, trattamento con Ciclofosfamide. Tuttavia monitorando la funzione
cardiaca e aggiustando i dosaggi di volta in volta quando insostituibile si riesce a proseguire
con la terapia di Doxorubicina. Farmaci cardio protettivi ferro - chelanti possono aiutare
nello scopo.
 Ciclofosfamide ad elevate dosi può dare ICC acuta o subacuta (dopo 2 settimane) con
l’aspetto dell’edema miocardico e della necrosi emorragica.
 Cocaina  l’uso dell’oppioide comporta elevato rischio di miocardite, miocardiopatia
dilatativa, infarto miocardico, aritmie fatali. Gli effetti cardiotossici della cocaina si possono
combattere con calcio antagonisti, nitrati, benzodiazepine.
MIOCARDIOPATIA IPERTROFICA
Ipertrofia ventricolare sx dovuta a cause sconosciute con cavità ventricolare non dilatata.
L’ipertrofia quindi non è in questo caso la risposta all’ipertensione o a sovraccarichi di volume.
Presente su 1\500 individui presenta 2 caratteristiche più frequenti:
 ipertrofia ventricolare sx spesso asimmetrica con ipertrofia del setto interventricolare;
 gradiente pressorio dinamico a livello del tratto d’efflusso del ventricolo sx dovuto al
restringimento della regione subaortica provocato dallo spostamento mesosistolico del
lembo della valvola mitrale contro il setto ipertrofico.
3
Per via del secondo punto un tempo si parlava di stenosi subaortica ipertrofica idiopatica o di
miocardiopatia ipertrofica ostruttiva, però oggi sappiamo che l’ostruzione vera e propria è
presente solo nel 25% degli affetti da Miocardiopatia Ipertrofica. Il problema più frequente invece
non è relativo alla sistole ma bensì alla diastole, per via della maggiore rigidità delle pareti
ipertrofiche che determina un aumento delle pressioni di riempimento diastoliche.
L’ipertrofia di questi cuori non è ordinata ( la concentrica è presente solo nel 10%) è piuttosto
disorganica e coinvolge in alcuni casi più il setto in altri più l’apice e la parete libera ventricolare.
Spesso vi è associato un vario grado di fibrosi miocardica e un ispessimento di alcuni vasi
coronarici intramurali. Nei bambini affetti talvolta la compressione sistolica di alcuni rami
coronarici ha indotto ischemia e morte.
Nel 50% dei casi nell’anamnesi familiare è presente un condizione di ereditarietà compatibile con
una trasmissione AD, sono state identificate mutazioni su 150 geni codificanti le proteine dei
sarcomeri. Quindi in caso di genitori affetti si ricordi che lo screening va fatto sui giovani tenendo
conto che di solito si manifesta la patologia nella media adolescenza e quindi un singolo ecocardio
in età pediatrica non è sufficiente a escludere la patologia.
Carattistiche cliniche
Molti pazienti sono asintomatici, alcuni specialmente giovani sono colpiti da aritmie o anche da
morte improvvisa dopo un sforzo fisico – sportivo. Il sintomo più comune è la dispnea dovuta alla
ridotta compliance ventricolare sinistra che determina un aumento della pressione telediastolica
ventricolare che si riflette sull’aumento della pressione nell’atrio sx e quindi nei polmoni. In
generale ricordiamo come sintomi:
- dispnea
- angina pectoris
- astenia
- sincope
- obnubilamento temporaneo del sensorio.
Questi sintomi non sono correlati né alla presenza e né all’entità dell’ostruzione all’efflusso.
L’ostruzione dal canto suo quando presente determina alcuni segni:
- itto apicale con duplice – triplice impulso
- rapida branca ascendente del polso carotideo e IV tono.
- Soffio a diamante rude e lontano dal I tono dal momento che l’ostruzione non disturba la
protosistole all’apice, mentre sul margine sternale sx è olosistolico poiché in quella sede
spesso è dovuto all’insufficienza mitralica spesso associata.
Emodinamica.
L’ostruzione non è determinata da un ostacolo fisso bensì da un ostacolo dinamico ovvero
l’ostacolo è il movimento del lembo mitralico verso il setto ipertrofico durante la sistole. Ciò da un
soffio mutevole di battito in battito.
Condizioni che aumentano l’intensità del soffio ( ovvero che aumentano il gradiente nel tratto di
efflusso):
- aumento della contrattilità ( digitale, esercizio)
- riduzione del precarico
- riduzione del post – carico ( impedenza aortica)
Condizioni che attenuano il soffio:
- aumento della pressione arteriosa ( ottenuto con Fenilefrina o posizione genupettorale)
4
-
aumento del ritorno venoso ( sollevamento arti inferiori).
Esami strumentali.
 ECG
Mostra i segni dell’ipertrofia ventricolare sx e a volte profonde onde Q segni di pregressi infarti
miocardici. Spesso all’Holter sono presenti aritmie atriali.
 RX torace
Di solito normale può esserci una lieve cardiomegalia.
 ecocardiografia
Consente la diagnosi e l’inoppugnabile dimostrazione della miocardiopatia ipertrofica, permette di
notare l’ostruzione ovvero il movimento del lembo mitralico verso il setto, se presente, e di
notare l’ipertrofia caratteristica del setto che ha uno spessore 1,3 volte la parete posteriore. Il
setto si presenta inoltre con una anomala “ lucentezza “ dovuta all’ipertrofia e alla fibrosi. La
cavità ventricolare è di volume ridotto e sono molto evidenti le vigorose contrazioni della parete
posteriore. Il setto è più ipocinetico.
 cateterismo
 scintigrafia con tallio 201.
Terapia:
- moderare gli sforzi fisici
- attenzione alla disidratazione
- B-bloccanti per prevenire aritmie e sincopi
- Amiodarone per prevenire aritmie ventricolari e sopraventricolari
- Verapamil e Diltiazem per migliorare la compliance del ventricolo, diminuire la pressione
telediastolica e migliorare la resistenza allo sforzo fisico;
- nei pazienti fortemente sintomatici si può effettuare miectomia chirurgica del setto
ipertrofico riducendo così sintomatologia e ostruzione in almeno 3\4 dei casi.
- Evitare digitale, B-adrenergici, diuretici, nitrati i quei pazienti che hanno il gradiente
pressorio.
- Monitoraggio ecografica dei parenti degli affetti ( Almeno quelli di primo grado).
Solo il 5-10 % evolve verso la dilatazione e l’insufficienza cardiaca. Ogni anno l’1% degli affetti
colpito da morte improvvisa come la popolazione generale, sono più a rischio i bambini, le gravi
ipertrofie con setto> 30 mm, quelli scampati a un evento aritmico importante, e quelli che
all’holter hanno avuto una TV. Molti pazienti sono solo ipertrofici ma asintomatici.
MIOCARDIOPATIA RESTRITTIVA
Patologia che altera la funzione diastolica del cuore. Ne sono responsabili varie cause:
- fibrosi miocardica
- ipertrofia
5
-
infiltrazione secondaria a varie cause:
 Amiloidosi
 Sarcoidosi
 Glicogenosi
 Emocromatosi
 Fibrosi endomiocardica
 Malattia di Fabry
 Eosinofilie
 Sclerodermia
-
trapianto cardiaco
irradiazione del mediastino.
Nella maggior parte dei casi la trombosi e la fibrosi restringono ulteriormente il lume ed eventi
trombo embolici sono presenti nel 33% dei casi.
Fisiopatologia:
Il diminuito volume ventricolare diminuisce la portata cardiaca e fa aumentare la pressione di
riempimento.
I sintomi da ciò derivanti sono soprattutto:
1. dispnea
2. ridotta tolleranza allo sforzo fisico
A causa delle alte pressioni che si generano nel sistema venoso questi pazienti invece presentano:
 edemi declivi
 ascite
 epatomegalia pulsante.
 PVC elevata che aumenta con l’inspirazione invece di diminuire ( Segno di Kussmaul)
Inoltre i toni cardiaci sono lontani e si percepisce III e IV tono. A differenza della pericardite
costrittiva a cui rimandano questi segni e sintomi, qui l’itto si apprezza ed è presente spesso un
soffio da insufficienza mitralica.
Esami strumentali.
 ECG
Bassi voltaggi e alterazioni aspecifiche della fase di ripolarizzazione. Vari tipi di aritmie.
 RX torace:
Non ci sono le calcificazioni pericardiche tipiche della pericardite costrittiva,
 Ecocardiografia:
ispessimento simmetrico delle pareti ventricolari con ridotta alterazione della funzione sistolica.
 studio Emodinamico
Riduzione della portata cardiaca con aumento delle pressioni telediastoliche
ventricoli.
di entrambi i
6
La cosa difficile e importante è differenziarla dalla pericardite costrittiva poiché questa può essere
curata chirurgicamente. Comunque forse utile può essere a tale scopo la Biopsia Miocardica del
ventricolo dx dall’approccio transvenoso che segnala la presenza di infiltrati interstiziali tipici della
miocardiopatia restrittiva e la TAC o la RMN che nella pericardite mostrano l’ispessimento
pericardico.
Ad eccezion fatta per l’emocromatosi dove i ferro – chelanti pare funzionino nel ridurre il ferro
accumulatosi nel miocardio e nella malattia di Fabry dove la somministrazione di galattosio
stimola l’enzima deficitario negli altri casi gli approcci terapeutici sono scoraggianti.
“Fibrosi Endomiocardica”
Malattia progressiva di causa ignota che colpisce bambini e giovani delle aree tropicali e subtropicali dell’Africa dove causa il 25% delle morti per cardiopatia. Le lesioni endocardiche sono nel
tratto di afflusso dei ventricoli, interessano gli ostii valvolari determinando insufficienza. Gli apici
dei ventricoli sono obliterati da fibrosi e trombi. Il ventricolo destro e la tricuspide sono
prevalentemente interessate dando un quadro simile alla M.R. Quando colpisce invece le sezioni
sinistre dà congestione polmonare. Unica soluzione, chirurgica, è l’escissione del tessuto fibroso,
oltre che la protesi della valvola interessata.
“Endomiocardiopatia con eusinofilia” o “endocardite di Loeffler”
Le lesioni sono dovute agli effetti tossici delle proteine eusinofile. Classicamente si osserva
ispessimento endocardico e miocardico dei ventricoli. Trombi murali alterano le cavità e si fanno
responsabili di emboli polmonari o sistemici. Frequente epatosplenomegalia e depositi eusinofini
in altri organi. Digitale, diuretici, anticoagulanti, glicocorticoidi, citotossici, farmaci riducenti il
postcarico sono gli agenti terapeutici.
MIOCARDITI
La miocardite è nella maggior parte dei casi l’esito di un processo infettivo, di un’ipersensibilità da
famaci o può essere causata agenti chimici o radiazioni. Talvolta può esitare in una M.D. Le
miocarditi infettive più frequenti sono dovute al virus coxsackie B.
I sintomi di solito sono aspecifici, eccetto alterazioni del tratto ST e dell’onda T, ma nei neonati e
nelle gravide si può avere aritmie, insufficienza e morte. Talvolta per il dolore, l’ECG e l’elevato
titolo di enzimi miocardici la miocardite simula l’infarto. Nei pazienti in cui sussista l’ipertensione
polmonare la morte un’eventualità abbastanza frequente.
La miocardite virale s risolve di solito senza sequele, a volte recidiva, cronicizza e dà la M.D.
Talvolta i pazienti hanno una storia di affezioni respiratorie e si di sindromi similinfluenzali o hanno
in corso una tonsillite virale. Fino a quando dopo posta la diagnosi l’ECG non torna normale, i
pazienti devono astenersi dall’attività sportiva e dagli sforzi.
Miocardite da HIV
L’interessamento cardiaco subclinico degli affetti da HiV presenta:
7
-
versamento pericardico
dilatazione dell’atrio dx
dilatazione ventricolo dx
complicanze neoplastiche
in altri casi il coinvolgimento cardiaco è più manifesto con insufficienza sinistra che pare sia dovuta
a infiltrazione del miocardio da parte dello stesso HIV. In altri casi il miocardio è interessato da uno
degli opportunisti che approfittano dell’immunodeficienza come il Toxoplasma oppure da
metastasi del sarcoma di Kaposi. La miocardiopatia dilatativa da HIV risponde almeno inizialmente
alla tradizionale terapia con Diuretici, Ace-Inibitori, Digitale,.
Miocardite Batterica
Di solito rare, talvolta complicano una endocardite batterica interessando gli anelli valvolari e il
setto. Nella difterite la Miocardite Difterica è la più temibile complicanza e la più frequente causa
di morte. La tossina inibisce la contrattilità è interferisce con le proteine creando:
- dilatazione
- ipocontrattilità
l’effetto è la comparsa dopo una settimana di Cardiomegalia e Insufficienza Cardiaca Congestizia.
In urgenza il siero anti-tossina poi la terapia antibiotica.
Malattia di Chagas:
Miocardite estesa dovuta a Tripanosoma Cruzii diviene evidente dopo anni dall’instaurarsi della
malattia di base. Nelle aree rurali dell’america centrale colpisce il 25\75% della popolazione.
L’interessamento cardiaco comporta:
- dilatazione delle cavità cardiache
- fibrosi e assottigliamento delle pareti ventricolari
- aneurismi e rotture nelle zone di assottigliamento
- trombi murali
- Insufficienza cronica progressiva spesso a prognosi infausta
L’ecg dimostra BBD e spesso Emiblocco sx anteriore che possono progredire verso il Blocco AV
completo. I pz muoiono per Insufficienza Cardiaca Intrattabile, Aritmie Gravi e per eventi
embolici.
Ricordiamo inoltre due rare patologie:
1. Miocardite a Cellule Giganti (associata a timoma, les, tireotossicosi) caratterizzata da
infiltrati massicci di cellule giganti, fibrosi, necrosi macroscopica a carico di entrambi i
ventricoli. L’unica terapia medica sono in alcuni casi gli immunosoppresori ma il trapianto è
l’unica cura vera.
2. Cardite di Lyme : è dovuta a una spirocheta trasmessa dalle zecche , sulla costa del pacifico
degli stati uniti e nel midwest. L’interessamento cardiaco è durante la fase acuta della
malattia e si estrinseca con alterazioni della conduzione fino ad avere episodi sincopali.
Talvolta si ha miopericardite con segni di insufficienza sx asintomatica. La terapia è
antibiotica con ceftriaxone e penicillina nei casi gravi e amoxicillina e doxicilina in quelli più
lievi. Incerta l’utilità dei glicocorticoidi.
8