Convegno “Problematiche di Cardiologia Pediatrica nella Gestione integrata fra Ospedale e Territorio” 26/10/06 Sala Convegni – Fiera di Pordenone Un Caso di Aritmia Dr. Ermanno Dametto U.O.Cardiologia-A.R.C. Pordenone Davide, 10 anni - Familiarità negativa per cardiopatia e morte improvvisa - Nascita e sviluppo psicosomatico normale - Attività sportiva non agonistica - Asintomatico - Riscontro all’ auscultazione di toni aritmici ECG 04/2004 Battito sinusale: BBDx + deviazione assiale sinistra Extrasistole ventricolare: Tipo BBS + deviazione assiale destra Holter: • Ritmo sinusale, con scappamenti giunzionali prevalentemente notturni; BBdx intermittente • Frequentissima extrasistolia ventricolare con morfologia tipo BBsin con episodi di TVNS (max 6 battiti, FC max 150 bpm) Ecocardiogramma: NORMALE Interpretazione clinica condivisa con centro di III livello: “Tachicardia ventricolare idiopatica ad origine dal cono di efflusso ventricolare destro” - Prognosi non severa - Non indicazioni a terapia specifica -Sconsigliata attività fisica intensa - F-UP semestrale, controllo comunque in casi di sintomi Tachicardia dal tratto di efflusso ventricolare destro TV focale Valv. Polmonare Atrio DX Ventricolo DX Valv. Tricuspide Tre forme Morfologia tipo blocco di branca sinistro con deviazione assiale destra. 1) Extrasistolia D1 2) TV iterativa D2 D3 aVR aVL aVF V1 V2 V3 V4 V5 V6 3) TV sostenuta Caratteristiche cliniche Descritta a tutte le età Sintomi: - Palpitazioni (80%) - Vertigini (50%) - Sincopi (10%) Remissione spontanea: 5-20% Prognosi: eccellente (casi eccezionali di morte improvvisa, possibili “misdiagnosis”) Caratteristiche strumentali Prima Linea ECG: normale 90%, BBDx 10% ECO: normale > 90%, altrimenti alterazioni minori Test ergometrico: positivo 25-50% Seconda Linea Potenziali tardivi: negativi Esempio di potenziali tardivi positivi RMN: generalmente normale, descritte alterazioni minori Biopsia: generalmente normale, talora alterazioni aspecifiche Studio elettrofisiologico: caratteristiche specifiche, risposta all’ adenosina. La diagnosi si basa quindi su: 1) Morfologia delle tachicardie 2) Esclusione di patologia cardiaca 3) In casi dubbi e selezionati studio elettrofisiologico Follow-up clinico-strumentale periodico: OBBLIGATORIO per escludere che le aritmie siano espressione di patologia cardiaca strutturale occulta che si manifesta successivamente. Terapia: Farmaci: risposta del 25-50% a tutte le classi Ablazione transcatetere: efficacia 90% ……continua la storia di Davide 12/04 Controllo clinico-strumentale a 6 mesi: asintomatico Ecocardiogramma: V.Dx. Lievemente dilatato con globostà della camera Parete libera sopra-apicale ipocinetica, iperecogena ed assottigliata Apice V. dx polilobulato V.Dx V.Sx V. Sx: normale Piccola estroflessione ipocinetica sottotricuspidale V.Dx V.Sx Prova da sforzo •Asintomatico • Normale crescita PA • Non modificazioni del tratto ST • Test interrotto a IIº stadio di Bruce (64% della FC max prevista) per incremento delle aritmie ventricolari con numerose triplette ed un episodio di TVNS (6 battiti, FC 180 bpm) Sospetta cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro Ricovero in Cardiologia per iniziare sotalolo (40 mg x 2) in monitoraggio telemetrico. -Dimesso in terapia con sotalolo (80 mg + 40 mg) con programma di ricovero presso il Centro di riferimento di IIIº livello dopo 2 settimane. - Nel frattempo assoluta astensione dall’attività fisica. ECG predimissione: bradicardia giunzionale, BBD, deviazione assiale sinistra Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro Progressiva sostituzione fibroadiposa del miocardio ventricolare destro, ed in casi avanzati anche sinistro Apice cardiaco V. Sin Prevalenza: 1:5000 Forme familiari: 50% 9 Loci genici identificati V. Dx 4 STADI: 1) Forma occulta (non sintomi, alterazioni ECG minori) La Morte improvvisa è possibile a tutti gli stadi 2) Forma conclamata (aritmie) 3) Scompenso ventricolare destro 4) Scompenso ventricolare sinistro (biventricolare) Causa di morte improvvisa < 35 anni - 5% negli USA - 14% nel Veneto Mortalità: 2,3% per anno nella Casistica di Fontaine (131 pz) 0,08% per anno nella casistica di Nava (151 pz) Le tachicardie nella displasia aritmogena Extrasistoli ventricolari TV monomorfe TV polimorfe Fibrillazione ventricolare Valv. Polmonare Atrio DX Ventricolo DX Valv. Tricuspide Diagnosi: a) sospetto clinico - Familiarità per la malattia - Sincopi inspiegate - Aritmie ventricolari con morfologia tipo BBS (originano dal ventricolo destro) - Alterazioni ECG Diagnosi: Criteri diagnostici della Task Force (criteri di Mc Kenna) 1 min 1 min DIAGNOSI: 2 criteri maggiori, 1 maggiore + 2 minori o 4 minori (di “capitoli” diversi) Fattori di rischio per MI: - Familiarità maligna - Sincopi/Pregresso arresto cardiaco - Tachicardie ventricolari - Disfunzione ventricolare sinistra Terapia: 1) Indicazioni comportamentali: astensione da sforzi 2) Terapia farmacologica: - antiaritmica (sotalolo / betabloccanti + amiodarone) - antiscompenso (ACEI, betabloccanti, diuretici) 3) Defibrillatore: in casi ad alto rischio …..riprendiamo la storia di Davide Holter di controllo a 7 giorni dalla dimissione: Æ aritmie ventricolari ripetitive comprese TVNS polimorfe STATUS: Quadro di aritmie minacciose non controllate dalla terapia e diagnosi eziologica ancora incompleta 01/2005 Ricovero in Cardiologia per monitoraggio e trasferimento presso il Centro di riferimento di IIIº livello: • Cateterismo cardiaco: - marcata dilatazione Vn dx - lieve dilatazione Vn sin con funzione sistolica conservata - normale indice cardiaco (4.2 L/min/m2) • Biopsia endomiocarica (4 frustoli Vn dx) Miocardite attiva Con metodiche di biologia molecolare si documenta l’ assenza di infezione da DNA e RNA virus Non è il primo caso di miocardite destra che mima una cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro: Michaels, Human Pathology 2000; 31 (5): 618-21 Bomma, JCE 2004; 15: 300-306 Corrado, Circulation 2005; 111: 3042-50 •Impostata terapia con: - deltacortene (per 3 mesi a scalare) - azatioprina 50 mg x 2 - ramipril 5 mg - sotalolo 80 mg x 2 - omeprazolo 20 mg • Dopo settimane dall’ inizio della terapia immunosoppressiva persistenza alla telemetria di EV monomorfe con lunghi episodi di bigeminismo Vn e run di TVNS STATUS: persistenza di aritmie minacciose nonostante terapia antiaritmica ed immunosoppressiva 3/06 Impianto di defibrillatore Miocardite come causa di morte improvvisa giovanile (< 35 anni) Topaz 1985 25% Neuspiel 1985 27% Phillips 1986 42% Kramer 1989 29% Dory 1991 25% Basso 1999 10% Dopo 3 settimane dall’ impianto: Test Ergometrico: - Sospeso a 12 Mets per affaticamento (80% FC max) - Blanda attività extrasistolica con EV singole e rare coppie fino al 3° stadio di Bruce - Netto incremento delle extrasistoli ventricolari con frequenti coppie e triplette a partire dal 4° stadio di Bruce Alla luce della prova da sforzo e della protezione con sotalolo e ICD è stato quindi permesso al bambino di riprendere una attività fisica comprendente sforzi lievimoderati anche per favorire l’ accettazione della malattia. 18/4/06 Shock su tachicardia ventricolare 220 bpm TV non sostenute registrate dall’ impianto all’ ultimo F-Up (6/06) Episodi Aprile 2005 161 Maggio 2005 68 Ottobre 2005 1 Novembre 2005 1 Effetto benefico del ciclo di terapia immunosoppressiva ??! Terapia immunosoppressiva nelle miocarditi: CONTROVERSA ! Ma c’ è qualche evidenza: Frustaci, Circulation 2003; 107: 857-863: 41 pz con miocardite linfocitaria attiva trattati con prednisone e azatioprina. Circa 50 % responders, caratterizzati al contrario dei non responders da assenza di genoma virale alla biopsia miocardica. Vester, Z Kardiol 1997, 86 298-308 12 pz con miocardite cronica e aritmie ventricolari (TV/FV) trattati con metilprednisolone ± azatioprina: nel 75% netta riduzione degli infiltrati infiammatori e parallelamente delle aritmie. 6/06 controllo clinico-strumentale: Asintomatico, modica attività fisica ECO: quadro non evolutivo ECG: Ritmo giunzionale con aspetto da emiblocco anteriore sinistro Tachicardie ventricolari Cuore strutturalmente sano Cuore strutturalmente alterato Patologie elettriche primitive (TV polimorfe/FV) - Sdr del QT lungo - Sdr del QT corto - Brugada - CPVT - CM aritmogena del ventricolo destro Tachicardie ventricolari monomorfe idiopatiche Cardiopatie congenite operate e non. -Dai tratti di efflusso ventricolari Miocarditi -Tachicardie ventricolari fascicolari Tumori cardiaci Cardiomiopatie - CM ipertrofica - CM dilatativa Il percorso di Davide è stato lungo e complesso. Ci ribadisce l’ importanza del follow-up clinicostrumentale per cogliere i primi segni di eventuale patologia strutturale cardiaca che in caso di ectopie ventricolari cambia la prognosi.