Anteprima Estratta dall' Appunto di Clinica
medica
Università : Università degli studi di Milano
Facoltà : Medicina
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L' Appunto
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SINDROME DI CHURG-STRAUSS
Sinonimo: angioite e granulomatosi allergica.
Eziologia
— forma idiopatica
— forme da farmaci (ad es. montelukast).
Clinica
— asma allergico, evtl. anche rinite allergica
— infiltrati polmonari fugaci
— coinvolgimento cardiaco (miocardite granulomatosa eosinofila, coronarite)
— mono- o polineuropatia.
Diagnosi
— clinica
— eosinofilia periferica e a livello degli organi colpiti
— ANCA positivi nel 40% dei casi
— biopsia con istologia degli organi colpiti: vasculite granulomatosa con infiltrato granulocitario eosinofilo.
om
Terapia: glucocorticosteroidi, evtl. immunosoppressori.
e.c
PANARTERITE NODOSA CLASSICA (PAN) E MICROPOLIARTERITE
Sinonimo: poliarterite nodosa, poliangiite.
AB
Ct
rib
Definizione
Secondo la classificazione delle vasculiti sistemiche proposta dalla Chapel Hill Consensus Conference (1992), si devono distinguere due forme: la panarterite nodosa classica e la micropoliarterite. La forma classica non coinvolge i piccoli vasi e non presenta un interessamento glomerulonefritico. La micropoliarterite colpisce i piccoli vasi
ma può interessare anche i vasi di calibro maggiore.
La panartenite nodosa classica assomiglia dal punto di vista clinico alla granulomatosi
di Wegener, ma dal punto di vista istologico se ne distingue per l’assenza di un’infiammazione granulomatosa.
Epidemiologia: incidenza: 6-7/100.000/anno. M:F = 3:1. Nella maggioranza dei casi si tratta di micropoliarterite.
Eziologia
Forma classica: infezione da HBV; cause sconosciute.
Micropoliarterite: causa sconosciuta.
Clinica
— Sintomi generali: febbre, calo ponderale (50%), sudorazioni notturne.
— Panarterite nodosa classica:
• dolori muscolari e articolari (65%)
• tubo gastroenterico (50%): dolori addominali a tipo colica; può manifestarsi un
infarto intestinale
• coinvolgimento delle coronarie (80%): angina pectoris, infarto del miocardio in
soggetti giovani senza fattori di rischio
• interessamento dei vasi cerebrali: accidenti vascolari in soggetti giovani
• polineuropatia (60%).
746
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Nota: poiché la malattia può colpire numerosi organi, la clinica è proteiforme e la
diagnosi differenziale difficile.
— Micropoliarterite:
• coinvolgimento renale (70%): condiziona in modo determinante la prognosi:
glomerulonefrite a istologia variabile sino a un quadro di glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione di semilune. Sviluppo di ipertensione nefrogena con evtl. cefalea ed evoluzione all’insufficienza renale. All’esame delle urine: microematuria e proteinuria
• vasculite polmonare, evtl. con emorrragia alveolare e presenza di sangue nell’escreato
• alterazioni cutanee (40%): noduli sottocutanei, porpora palpabile, soprattutto alle
estremità inferiori, evtl. con necrosi (biopsia!)
• altri sintomi: polinevrite, sinusite, episclerite, ecc.
Nota: per sindrome overlap-poliangiite si intende un quadro misto, costituito da elementi della panarterite nodosa e da elementi di altre vasculiti.
e.c
om
Laboratorio
• indici infiammatori: VES e PCR aumentate, leuco/granulocitosi, evtl. trombocitosi,
evtl. ipocomplementemia
• panarterite nodosa classica: ANCA negativi, evtl. dimostrazione dell’infezione da
HBV
• micropoliarterite: anticorpi diretti contro il citoplasma dei neutrofili con pattern perinucleare in fluorescenza (p-ANCA) = anticorpi anti-mieloperossidadi (anti-MPO) sono presenti nel 60% dei casi.
Nota: gli anticorpi p-ANCA non sono specifici della micropoliarterite, ma si possono
trovare talvolta anche in altre vasculiti, nella colite ulcerosa, ecc.
AB
Ct
rib
Diagnosi differenziale
— connettiviti, in particolare LES (che provoca leucopenia)
— vasculiti da altra causa (vedi sotto)
— panarterite nodosa cutanea benigna: nessun coinvolgimento sistemico (è limitata alla cute)
— altre cause di dolore addominale di origine sconosciuta
— altre cause di polineuropatia
— altre cause di febbre di origine sconosciuta.
Diagnosi
• clinica, laboratorio
• panarterite nodosa classica: arteriografia dell’arteria lienale e del tripode celiaco, con
dimostrazione di microaneurismi
• biopsia degli organi clinicamente colpiti (ad es. biopsia muscolo-cutanea o renale).
Terapia
— in caso di micropoliarterite come nella granulomatosi di Wegener: steroidi e ciclofosfamide consentono una remissione a lungo termine nel 90% dei casi; in caso
di risposta insoddisfacente, aggiungere cotrimossazolo
— nella panarterite nodosa classica associata alla epatite B, interferone + evtl. analoghi
nucleosidici (ad es. lamivudina).
Prognosi
In assenza di terapia, infausta; con terapia, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è del 90%.
747
ABCtribe.com - [Pagina 4]
VASCULITI DEI PICCOLI VASI NON ANCA-ASSOCIATE
e.c
om
Definizione
Vasculiti necrotizzanti dei piccoli vasi con infiltrato leucocitario e frammentazione dei
nuclei leucocitari. Nel contesto delle lesioni infiammatorie si rilevano depositi di immunocomplessi e complemento. Clinicamente il quadro è dominato dalle manifestazioni a carico della cute, ma può esservi coinvolgimento anche degli organi interni. L’angioite leucocitoclastica cutanea colpisce solo la cute.
Vi sono 3 forme tipiche di malattia:
• porpora di Schönlein-Henoch: vasculite dei piccoli vasi con deposito di immunocomplessi contenenti IgA e granulociti nella parete vasale; è presente soprattutto nei
bambini, spesso associata ad infezioni delle vie respiratorie.
Clinica: porpora palpabile (soprattutto alle estremità), artralgie, glomerulonefrite
(50%), dolori addominali, evtl. emorragia gastrointestinale
• crioglobulinemia essenziale: le crioglobuline sono immuno complessi che precipitano
a freddo; si tratta solitamente di complessi IgM-IgG (dove l’IgM monoclonale reagisce come un autoanticorpo nei confronti delle IgG policlonali). Le crioglobuline sono spesso causa di positività del fattore reumatoide (diagnosi differenziale!). La causa è costituita nell’80% dei casi da un’infezione da virus epatitico C.
Clinica: marcata porpora alle estremità, artralgie, glomerulonefrite (50%), neuropatia.
Diagnosi differenziale: crioglobulinemia secondaria a plasmocitoma, malattia di Waldeström, ecc.
• angioite leucocitoclastica cutanea: angioite isolata della cute senza manifestazioni sistemiche.
Ct
Diagnosi
Anamnesi, clinica, biopsia.
rib
Laboratorio
Leucocitosi + eosinofilia; evtl. dimostrazione dell’infezione da HCV in caso di crioglobulinemia essenziale.
AB
Terapia
— porpora di Schönlein-Henoch: trattamento sintomatico, evtl. glucocorticosteroidi; in
caso di decorso grave associare immunoglobuline ad alta dose e.v. ed evtl. olio di
pesce
— crioglobulinemia essenziale: terapia della malattia di base (trattamento dell’epatite
C); in caso di decorso grave immunosoppressori ed evtl. plasmaferesi
— angioite leucocitoclastica cutanea: trattamento sintomatico.
Prognosi
È buona nella porpora di Schönlein-Henoch e nella angioite leucocitoclastica cutanea;
in caso di crioglobulinemia essenziale dipende dalla malattia di base.
SINDROME DI KAWASAKI
Sinonimo
Sindrome linfonodale mucocutanea.
Epidemiologia
È la vasculite più frequente nei bambini piccoli; l’80% dei pazienti ha meno di 5 anni.
Eziologia: sconosciuta.
748
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Clinica
Vi sono 6 sintomi principali:
1. febbre di tipo settico che non risponde al trattamento antibiotico
2. congiuntivite solitamente bilaterale, con iperemia congiuntivale
3. stomatite, con arrossamento della parete faringea posteriore e lingua a lampone come nella scarlattina
4. eritema alle mani (eritema palmare) e, non raramente, anche alla pianta dei piedi
5. esantema: nella 2ª-3ª settimana, compare una desquamazione generalmente a semiluna della punta delle dita
6. tumefazione linfonodale al collo (50% dei casi).
Laboratorio
— parametri di attività: aumento di VES, PCR, α2-globuline, leucociti, piastrine
— anticorpi anti-cellule endoteliali (AECA).
Complicanze
Aneurismi dei vasi coronarici (20%), più raramente a carico di altre arterie; infarto del
miocardio.
om
Diagnosi
Per la diagnosi di malattia è richiesta la presenza di 5 dei 6 sintomi principali, oppure
di 4 sintomi principali + contemporanea dimostrazione di aneurismi coronarici.
e.c
Terapia
Trattamento con immunoglobuline e.v. ad alte dosi + ASA per via orale.
rib
Prognosi
Mortalità ca. 1%; causa di morte più frequente: infarto miocardico.
Ct
ARTERITE TEMPORALE DI HORTON E POLIMIALGIA REUMATICA
AB
Definizione
Arterite a cellule giganti, generalmente nel territorio carotideo, che si manifesta come
arterite temporale e/o polimialgia reumatica.
Epidemiologia
È la vasculite più frequente. Incidenza: sino a 30/100.000/anno nella popolazione di età
> 50 anni; generalmente donne anziane (75%); il 50% dei pazienti con arterite temporale soffre anche di polimialgia reumatica.
Eziologia
Sconosciuta (fattore scatenante esogeno in caso di predisposizione endogena?).
Clinica
— Arterite temporale di Horton:
• cefalea, talvolta dolori alla masticazione (dolori al massetere)
• dolore oculare, disturbi della vista, amaurosi fugace, pericolo di cecità! (in caso di occlusione dell’arteria centrale della retina, macchia rosso ciliegia nella fovea centrale)
• arteria temporale prominente, dolente alla palpazione e/o con assenza del polso.
— Polimialgia reumatica:
• intensi dolori simmetrici ai cingoli superiore e/o inferiore (soprattutto notturni),
aumentata sensibilità alla pressione sul braccio
• rigidità mattutina.
749
ABCtribe.com - [Pagina 6]
— Evtl. manifestazioni extra-craniche, ad es. a carico dell’aorta e/o alle arterie delle
estremità.
— Sintomi generali: astenia, talvolta febbre, sudorazione, inappetenza, calo ponderale,
depressione.
Laboratorio
VES fortemente aumentata (> 40 mm/1ª ora), aumento di PCR, evtl. lieve leucocitosi e
anemia (CPK normale, assenza di autoanticorpi).
Diagnosi differenziale
— polimiosite/dermatomiosite (CPK aumentata), artrite reumatoide
— miopatia paraneoplastica
— cefalea da altra causa
— amaurosi fugace in corso di occlusione carotidea.
om
Diagnosi
— anamnesi e clinica (paziente anziano, cefalea, palpazione + color-doppler dell’arteria temporale, VES elevata); valutazione oculistica
— biopsia con istologia dell’arteria temporale (arterite a cellule giganti). Prima della
biopsia, eseguire lo studio ecografico color-doppler per escludere un’occlusione dell’arteria carotide interna con circolo collaterale sostenuto dalla carotide esterna (=
controindicazione alla biopsia dell’arteria temporale)
— buona e immediata risposta terapeutica ai corticosteroidi.
Ct
rib
e.c
Terapia
Glucocorticosteroidi: ad es. prednisolone inizialmente 30-100 mg/die, a seconda dell’acuzie (in caso di amaurosi fugace trattamento ospedaliero con corticosteroidi in bolo
e.v. ad alta dose); dopo miglioramento clinico, progressiva riduzione del dosaggio a 510 mg/die; terapia di mantenimento per almeno 2 anni; in caso contrario, elevato rischio di recidiva.
In caso di intolleranza ai corticosteroidi, è possibile ridurre il dosaggio mediante l’associazione con immunosoppressori.
AB
Prognosi: non trattata, la malattia porta a cecità nel 30% dei casi. Con adeguata terapia, la
prognosi è relativamente favorevole.
ARTERITE DI TAKAYASU
Definizione
Arterite a cellule giganti che provoca l’occlusione dei grossi rami arteriosi che originano dall’arco aortico: è la forma infiammatoria della sindrome dell’arco aortico. Il vaso
più frequentemente coinvolto è l’arteria succlavia (sinistra > destra).
Epidemiologia: vasculite rara, colpisce generalmente donne giovani (< 40 anni).
Clinica
— claudicatio intermittens/dolori alle braccia, evtl. sindrome da furto della succlavia
— riduzione o assenza del polso brachiale («pulseless disease»)
— differenza di pressione sistolica tra le braccia > 20 mmHg
— soffi vascolari ai rami dell’arco aortico (succlavia, evtl. carotide)
— sintomi generali: malessere, evtl. febbre, calo ponderale
— talvolta vertigini, disturbi visivi
— evtl. artralgie, mialgie.
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ABCtribe.com - [Pagina 7]
Complicanze
Coinvolgimento delle coronarie con infarto miocardico, coinvolgimento della valvola
aortica e dell’arteria polmonare, insulto ischemico cerebrale.
Laboratorio: VES fortemente aumentata (> 50 mm/1ª ora), lieve anemia, leucocitosi.
Diagnosi differenziale
Forma arteriosclerotica della sindrome dell’arco aortico (la più frequente!).
Diagnosi
— anamnesi/clinica (giovani donne con assenza del polso radiale, VES assai aumentata)
— colordoppler/angiografia dei rami dell’arco aortico.
Terapia
Glucocorticosteroidi per almeno 2 anni (come nell’arterite temporale); in caso di insuccesso: aggiunta di metotrexate o ciclofosfamide.
Prognosi
Favorevole in caso di trattamento. In assenza di terapia rischio di morte per complicanze cardio-vascolari.
om
APPENDICE
e.c
SINDROME FIBROMIALGICA
rib
Definizione
Sindrome algica polidistrettuale, con tipici punti dolorosi alla pressione («tender
points»), associata a sintomi neurovegetativi e disturbi funzionali.
Eziologia: sconosciuta.
Ct
Epidemiologia
Circa 3% della popolazione; F:M = 8:1; maggior frequenza tra 30 e 60 anni d’età.
AB
Clinica
Criteri dell’American College of Rheumatology (ACR) del 1990:
— dolore in almeno 3 aree corporee (parte sinistra e/o destra, sopra o sotto la cintola)
per almeno 3 mesi, con almeno 11 dei 18 tender points (bilateralmente a livello occipitale, di C5-C7, del trapezio, del sovraspinato, della 2ª costa, dell’epicondilo laterale, della cresta iliaca, del trocantere e del ginocchio)
— sintomi neurovegetativi: estremità fredde, bocca asciutta, iperidrosi, tremore
— disturbi funzionali: turbe del sonno, prostrazione, parestesie o disestesie, emicrania,
sensazione di gonfiore, senso di rigidità, disturbi respiratori e cardiaci, disturbi gastrointestinali, dismenorrea, disuria.
Laboratorio: gli esami sono tipicamente tutti normali.
Diagnosi differenziale
— malattie tendinee, affezioni infiammatorie e degenerative del rachide e delle articolazioni
— polimiosite, polimialgia reumatica ed altre malattie muscolari
— psicosi, disturbi psico-somatici
— infezioni virali croniche.
Diagnosi
Anamnesi/clinica, esclusione di altre malattie.
751
ABCtribe.com - [Pagina 8]
Complicanze: cronicizzazione, dolore e frustrazione da mancata risposta al trattamento, talvolta invalidità.
Terapia
Non esiste una terapia causale. Come tentativo di trattamento globale, è utile rassicurare il paziente sul significato benigno dell’affezione.
Terapia fisica: calore, massaggi, bagni elettrogalvanici, ecc.
Tecniche di rilasciamento, ginnastica, attività sportiva, evtl. soggiorno in stazioni termali.
Agopuntura, neuroterapia, TENS (transcutaneous electric nerve stimulation).
Terapia psico-somatica, evtl. antidepressivi.
AB
Ct
rib
e.c
om
Prognosi
Solo in una parte dei pazienti si ottiene la risoluzione dei disturbi; i sintomi tendono a
diminuire dopo i 60 anni d’età.
752
ABCtribe.com - [Pagina 9]
AFFEZIONI METABOLICHE
PORFIRIE
Definizione: le porfirie sono alterazioni ereditarie della biosintesi dell’eme, che deriva da
glicina + succinil-CoA attraverso 8 tappe enzimatiche successive. Ogni tappa enzimatica può essere interessata da un difetto genico parziale. Difetti enzimatici diversi conducono ad accumulo di porfirine o loro precursori, che vengono eliminati in quantità
aumentata nelle urine. A seconda della sede principale dell’espressione dell’attività enzimatica, si distinguono una porfiria eritropoietica ed una porfiria epatica. Da un punto
di vista clinico, si distinguono una forma acuta e una forma non acuta.
Biochimica dei difetti enzimatici delle porfirie
Tipo di porfiria
Locus genico
(cromosoma)
om
Difetto enzimatico
e.c
Glicina + Succinil-CoA
δ-ALA-sintetasi ..................................
rib
Acido δ-aminolevulinico
δ-ALA-deidratasi ...............................
AB
Uro-III-cosintetasi
Ct
Porfobilinogeno
Porfobilinogeno-deaminasi ................
Uroporfirinogeno III
Uro-III-decarbossilasi ........................
Coproporfirinogeno III
Copro-III-ossidasi ..............................
Protoporfirinogeno III
Proto-III-ossidasi ...............................
Protoporfirina III
Ferro-chelatasi ...................................
Porfiria di Doss
9
Porfiria intermittente acuta
11q24
M. di Günther
10q25
Porfiria cutanea
tarda
1p34
Coproporfiria
ereditaria
Porfiria variegata
Protoporfiria
eritropoietica
9
1q23
18q21
Eme R Emoglobina
753
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