Amnesia autobiografica
risultante da
infarto talamico paramediano
bilaterale
Studio di un caso in neurobiologia cognitiva
John R. Hodges, Università di Cambridge, unità di
Neurologia
Rosaleen A. McCarthy, Dipartimento di Psicologia
Sperimentale, Cambridge, UK
SOMMARIO
Un paziente con uno stato amnesico cronico
risultante da un infarto talamico paramediano
bilaterale mostrava un tipo di amnesia retrograda
mai riportato prima. La memoria autobiografica
personalmente rilevante era profondamente
danneggiata, mentre la conoscenza di personaggi
famosi e di eventi pubblici era relativamente
risparmiata. Inoltre, la conoscenza di personaggi
famosi, inclusa la capacità di fare accurati giudizi
temporali, era meno colpita della conoscenza di
eventi pubblici. In più, abbiamo documentato una
grave e sistematica distorsione della memoria
personale. Queste scoperte non sono compatibili
con le descrizioni attuali dell’amnesia retrograda
basate o sul tipo di informazioni immagazzinate
(p.es. memoria episodica vs. semantica) o
sull’immagazzinamento semplice vs. il modello
dell’accesso. Noi proponiamo una spiegazione
basata su un modello cognitivo interattivo nel
quale
il
paziente
mostra
un
disturbo
nell’organizzazione del livello di memoria della
“struttura di recupero tematico” dovuto ad una
disconnessione dei sistemi di memoria frontale e
mediale temporale.
INTRODUZIONE
I disturbi della memoria retrograda sono importanti per due distinti
livelli di teoria. Dal punto di vista della neurobiologia, quei casi i cui
disturbi risalgono a danni focali forniscono un’informazione unica e
critica riguardo all’architettura ed al substrato cerebrale del sistema di
memoria umano. Dal punto di vista dello scienziato cognitivo, i disturbi
retrogradi forniscono un’opportunità unica per esaminare le basi
dell’organizzazione della memoria e la programmazione del recupero
di tracce mnestiche. Questi livelli di analisi teorica sono
complementari e in questo lavoro presenteremo un caso i cui deficit
sollevano una quantità di questioni rilevanti in entrambi i domini.
La causa di amnesia più comunemente studiata è probabilmente la
sindrome di Korsakoff che si presenta in una situazione di alcolismo
cronico. È ora ben stabilito che la sindrome di Korsakoff porta ad un
estensivo danneggiamento dei vecchi ricordi (amnesia retrograda)
tanto quanto ad un fallimento dei nuovi apprendimenti (Butters, 1984;
Butters e Stuss, 1989). Comunque, i tentativi di identificare i substrati
patologici dei danneggiamenti della memoria retrograda hanno
prodotto risultati contrastanti e controversi. Il problema principale è
stato nel distinguere i disturbi della memoria attribuibili alle lesioni
diencefaliche dalle numerose complicazioni neurologiche e cognitive
dovute all’abuso cronico di alcool (p. es. Butters, 1985; Squire, 1986;
Butters e Stuss, 1989; Kopelman, 1989). Gli interrogativi concernenti
l’architettura neurobiologica della memoria e la sua organizzazione
cognitiva sono, quindi, meglio indirizzati in pazienti con amnesia
selettiva e focale derivante da lesioni cerebrali con inizio acuto.
L’amnesia diencefalica è probabilmente di importanza cruciale per
speculazioni teoriche sulla memoria e l’amnesia. Tutta la conoscenza
neuroanatomica evidenzia l’importanza dell’interruzione di tratti di fibre
in questa sindrome; perciò sembra molto improbabile che
l’intaccamento della memoria sia attribuibile alla cancellazione di
alcuni magazzini dell’informazione (Mair e altri, 1979; Warrington e
Weiskrantz, 1982; Markowitsch, 1984, 1988; von Cramon e altri, 1985;
Graff-Radford e altri, 1990). Se sorgono dissociazioni in presenza di
amnesia diencefalica, allora quasi certamente sono stati causati da un
difetto nella comunicazione tra i sistemi di processazione cerebrale.
Nel gergo della scienza cognitiva, il deficit del paziente molto
probabilmente è quello di un accesso o recupero deteriorato, piuttosto
che degradazione o perdita dell’informazione.
È stato ora documentato un numero considerevole di pazienti con
infarto talamico determinante un’amnesia persistente (Graff-Radford e
altri, 1984, 1985, 1990; Winocur e altri, 1984; von Cramon e altri,
1985; Stuss e altri, 1988), ma in questi studi è stata riposta un’enfasi
crescente negli aspetti anterogradi della memoria. Solo sei dei casi
riportati, per un totale di nove pazienti, hanno incluso qualche
misurazione quantitativa della memoria remota. L’analisi dei dati di
questi nove casi, riassunta in tabella uno, mostra che otto presentano
tracce di danneggiamento della memoria retrograda. Benché ci siano
poche controversie riguardo alla presenza di perdita della memoria
retrograda in tali casi, le sue caratteristiche non sono state altrettanto
ben stabilite. Nella maggior parte dei casi sono stati utilizzati solo uno
o due test di memoria remota e c’è stato solamente un tentativo di
misurazione della memoria autobiografica (Stuss e altri, 1988). La
descrizione degli aspetti qualitativi del deterioramento della memoria
si è rivelata insufficiente in tutti i casi.
Studi dell’amnesia anterograda di origine diencefalica hanno
chiaramente mostrato dissociazioni compito- e materiale-specifiche
(Warrington e Weiskranz, 1968). L’amnesia anterograda è più
evidente in test quali il richiamo convenzionale e il riconoscimento,
laddove misure più indirette di apprendimento quali il completamento
Importanza dei disturbi di
memoria retrograda.
Sindrome di Korsakoff: causa
di amnesia più studiata ma
che presenta dei problemi di
interpretazione.
Amnesia diencefalica:
probabilmente dovuta ad un
difetto nella comunicazione fra
i sistemi di processazione
cerebrale.
Nei pazienti con infarto
talamico determinante
un’amnesia persistente è stata
studiata prevalentemente la
memoria anterograda.
L’amnesia anterograda di
origine diencefalica presenta
dissociazioni compito- e
materiale-specifiche, quindi
esistono vari sottotipi di
memoria anterograda.
Tabella 1. Sommario di tutti i casi
riportati di amnesia diencefalica
risultanti da ictus talamici acuti
bilaterali nei quali sono stati applicati test quantitativi di memoria remota.
Numero Amnesia
Di casi retrograda
Graff-Radford e 1
1 su 1
altri, 1984
Wincour e altri, 1
1 su 1
1984
Graff-Radford e 1a
1 su 1
altri, 1985
Von Cramon e 3
2 su 3
altri, 1985
Stuss e altri, 1
1 su 1
1988
Graff-Radford e 2b
2 su 2
altri, 1990
Totale
9
8 su 9
Test usati di memoria remota
Dati forniti
Boston FFT
Si
FFT e test dei nomi famosi
Si
Boston FFT
Si
FFT ed eventi di vita
No
Eventi
famosi
e
inchiesta Si
autobiografica
Boston FFT e test degli eventi c
Si
FFT = test dei volti famosi; Boston FFT = test dei volti famosi di Albert e altri (1979); a
=nonostante i tre casi riportati solamente uno fu sottoposto al test formale; b = il
documento riporta quattro casi ma solo due sono stati considerati amnesici; c = test
degli eventi famosi di Squire e altri (1989).
di parole, il priming , l’apprendimento percettivo e il condizionamento
producono livelli di apprendimento normali o quasi normali (p. es.
Schacter, 1987; Shimamura, 1989; Weiskrantz, 1990). Queste
dissociazioni ci forniscono una prova inconfutabile nella direzione di
una sostanziale distinzione fra sottotipi di memoria anterograda. Nel
campo dei disordini della memoria retrograda, la prova di
frazionamento e dissociazioni tra diversi tipi di memoria è meno ben
stabilita. Questo in parte a causa delle difficoltà inerenti al testing della
memoria premorbosa e in parte perché c’è stata una tendenza ad
enfatizzare “l’età” piuttosto che “il tipo” di memoria. Quindi, mentre la
domanda principale nello studio dell’amnesia anterograda è stata
“perché gli amnesici dimenticano parecchie cose ma ne ricordano
altre?”; nel caso della memoria retrograda il punto principale è stato
“qual è l’intensità e la durata della loro amnesia retrograda?”. Poiché
un modello di memoria costituito da un singolo fattore non è più
accettabile nell’analisi dei disturbi anterogradi, sembra appropriato
essere sospettosi riguardo alla sua validità nel caso dell’amnesia
retrograda. Di certo, perfino nel lontano 1975 c’era la prova
dell’eterogeneità della sindrome. Una dissociazione fra il richiamo e il
completamento della parola nel recupero di nomi famosi è stato
dimostrato nel caso del lobo temporale mediale H.M. (Marslen-Wilson
e Teuber, 1975).
Come cornice di lavoro abbiamo adottato un’ipotesi di eterogeneità
simile a quella che si è rivelata così utile nell’analisi della sindrome
amnesica anterograda. La perdita di memoria retrograda può
influenzare differenti tipi di memoria in diversi modi. Di certo, si può
presentare perfino più di un gradiente nel dimenticare dipendente
dalla classe di memoria e/o dallo specifico tipo di procedura testistica
utilizzata per misurare quella memoria. Naturalmente, si possono
anche presentare sostanziali differenze tra singoli pazienti dipendenti
dalla patologia coinvolta. Riguardo a ciò è degno di nota che
precedenti studi su casi singoli di amnesia retrograda per i quali è
stata tentata una correlazione neuropatologia hanno da un lato
riguardato pazienti con encefalite da herpes simplex con danno al
lobo temporale mediale o, dall’altro, casi di sindrome alcolica di
Korsakoff.
Le analisi di casi singoli hanno consentito un’indagine degli attributi
quantitativi e qualitativi della conoscenza autobiografica dei pazienti,
tanto quanto del loro richiamo e riconoscimento di eventi pubblici
Se esistono sottotipi di
memoria anterograda è
probabile che sia così anche
per quella retrograda.
(Cermak e O’Connor, 1983; Baddeley e Wilson, 1986; Butters e
Cermak, 1986; Warrington e McCarthy, 1987; McCarthy e Warrington,
1993). In alcuni casi è stato possibile generare misure obiettive e
verificabili di accuratezza della memoria con riferimento ad
autobiografie scritte, album di fotografie di famiglia e colloqui con
parenti stretti. Queste ricerche hanno dimostrato dissociazioni
specifiche a seconda del compito nell’amnesia retrograda che
sembrano presentare una somiglianza almeno superficiale con quelle
presentate nei compiti anterogradi. Ci sono anche prove crescenti di
specificità del materiale. La conoscenza del significato delle parole, di
fatti riguardanti altre persone e di informazioni personali semantiche
sembra essere relativamente risparmiata. La conoscenza di eventi
pubblici e perfino dei principali eventi personali sembra essere
gravemente danneggiata. Nella letteratura si suggeriscono ulteriori
frazionamenti e in particolare alcuni indicatori suggeriscono che le
memorie personali possano discostarsi dagli eventi pubblici (De Renzi
ed altri, 1987),
Queste dissociazioni sono di importanza critica nel raggiungimento di
una comprensione delle basi neurobiologiche e cognitive
dell’amnesia. I dati derivanti dall’analisi dettagliata dei casi singoli
hanno dimostrato una considerevole eterogeneità nello stato dei vari
aspetti della conoscenza retrograda sia in un singolo paziente sia tra
diversi singoli casi. Nella misura in cui tali differenze tra pazienti
possono essere correlate sistematicamente con la patologia, esse
hanno la potenzialità di stimolare lo sviluppo delle teorie
neurobiologiche cognitive oltre il livello delle tassonomie descrittive.
Le tracce sulle proprietà del danneggiamento della memoria non sono
limitate a caratteristiche quantitative; i pazienti differiscono anche
chiaramente e marcatamente negli aspetti qualitativi del loro richiamo
dell’informazione retrograda. In alcuni pazienti le domande riguardo
alla loro storia personale possono semplicemente elicitare un richiamo
vuoto - come risposte “non so” - o informazioni stereotipate ma ridotte
all’osso. In altri, gli errori di memoria consistono in confabulazioni
paramnesiche che hanno una base piccola o no in eventi esterni
verificabili od oggettivi. Il richiamo del paziente può essere disturbato,
confuso e in alcuni casi illusorio (p. es. Baddeley e Wilson, 1986). Ci
possono anche essere differenze individuali nella spontaneità con la
quale sono prodotti errori paramnesici. In alcuni pazienti sono generati
spontaneamente, laddove in altri casi sorgono solamente in risposta a
richieste dirette (Berline, 1972). Le basi cognitive di questi fenomeni
confabulatori hanno ricevuto relativamente poca attenzione.
A livello molto generale, il richiamo vuoto e gli errori paramnesici della
memoria autobiografica sembrano essere correlati con il
danneggiamento di diversi siti anatomici. Il richiamo vuoto di episodi
premorbosi è stato documentato seguendo l’encefalite da virus
Herpes simplex con danno del lobo temporale mediale (Cermak e
O’Connor, 1983; Warrington e McCarthy, 1987; McCarthy e
Warrington, 1983). La localizzazione precisa del disturbo paramnesico
è meno certa, ma pare implicare il sistema frontale o fronto-talamico.
La presenza di confabulazioni è stata documentata come un segno
primario o prevalente conseguente alla rottura di aneurisma
dell’arteria comunicante anteriore (Logue e altri, 1968), in lesioni postencefalitiche frontali e sub-corticali (Damasco e altri, 1985) e nel caso
di infarto limitato al talamo (Stuss e altri, 1988).
In questo articolo ci apprestiamo a descrivere le nostre analisi
sperimentali riguardo una severa e persistente amnesia retrograda
confabulatoria che sorse nel contesto di lesioni talamiche circoscritte.
Il deficit della memoria remota del paziente sembrò condizionato sia
dal materiale stesso sia dal modo in cui è stato valutato.
Esistono prove di dissociazioni
compito- e materialespecifiche nell’amnesia
retrograda
I pazienti presentano
differenze sia negli aspetti
quantitativi sia negli aspetti
qualitativi del richiamo
difettoso di informazione
mnestica.
Correlati anatomici del
mancato ricordo e degli errori
paramnesici.
CASO CLINICO
P.S., un sessantasettenne destrimane proprietario di un garage fu
ricoverato all’ospedale di Addenbrooke, Cambridge, il 25 giugno 1989
in coma. Era andato a letto la notte precedente con sua moglie come
suo solito, ma la mattina seguente non fu possibile svegliarlo. Non
c’erano segni di overdose da droga. La sua salute generale era
sempre stata buona con alcun precedente di disturbi cerebrovascolari. Il consumo di alcool era piuttosto modesto.
In seguito al ricovero rimase in coma per meno di 24 ore. Sono stati
poi osservati i seguenti segni fisici: assenza di riflesso pupillare, ptosi
marcata bilaterale con incapacità di aprire volontariamente gli occhi e
paralisi dei movimenti verticali oculari. Non è stato rilevato nessun
altro segno di anormalità. In seguito al recupero dello stato di
coscienza appariva notevolmente confuso, disorientato nel tempo e
nello spazio con danni marcati nella capacità di apprendimento. Non
si notavano anormalità linguistiche o percettive.
Al momento del ricovero, gli esami di routine includevano TAC, EEG e
prelievo del liquido cerebro-spinale. Un successivo esame RM
eseguito nell’ottobre 1989 evidenziò un infarto talamico bilaterale
simmetrico nel territorio dell’arteria paramediana (vedere Fig.1). Le
lesioni coinvolgevano sia il nucleo dorso-mediale sia la lamina
midollare interna e il tratto mammillo-talamico bilateralmente. Anche il
nucleo parafascicolare e il fascicolo retroflesso potevano essere stati
danneggiati (dettagli anatomici per cortesia del prof. D. Y. von
Cramon).
Il paziente rimase in ospedale per un mese. Quando fu dimesso, nel
luglio 1989, era pienamente vigile, ma presentava caratteristiche di un
profondo disordine della memoria tuttora persistente. La sua capacità
di ritenzione di nuove informazioni rimane trascurabile e soffre di
un’estesa amnesia retrograda che comprende l’intera durata della sua
vita adulta (vedere più avanti).
Si è presentato anche un marcato cambiamento al livello della
personalità: prima vigoroso e brillante proprietario di un garage e
appassionato membro di molti business clubs, ora apatico e letargico.
È appagato dal sedere tutto il giorno a casa di fronte alla televisione
dimostrando poco interesse per la famiglia o gli affari. Si rifiuta di
comprendere a fondo i propri limiti e nega ogni deterioramento a
livello cognitivo.
Fig. 1. Esame RM: immagini tarate in sezione orizzontale secondo il tempo di
rilassamento T2 (sinistra) ed in sezione coronale secondo T1 (destra) che mostrano al
livello del talamo un infarto simmetrico del nucleo dorso-mediale, della lamina midollare
interna e del tratto bilaterale mammillo-talamico.
Il paziente P.S. presentava un
infarto talamico bilaterale
simmetrico nel territorio
dell’arteria paramediana.
VALUTAZIONE NEUROPSICOLOGICA
I risultati dei test clinici neuropsicologici standard sono illustrati in
Tabella 2. Il livello di Quoziente Intellettivo misurato è stato rapportato
al suo livello premorboso stimato, come stabilito dal Test Nazionale di
Lettura per Adulti (Nelson e O’Connell, 1978). La sua memoria a
breve termine (immediata) riguardante le informazioni verbali e
spaziali era normale. Al contrario, tutti i test condotti sulla memoria a
lungo termine dimostrarono un danneggiamento profondo; nel Test
sulla Memoria di Ricognizione (Warrington, 1984) il suo risultato si
rivelò fortuito. Allo stesso modo non rivelò alcuna facoltà di ritenzione
di materiale verbale dal subtest sulla memoria logica chiamato Scala
Tabella 2. Risultati dei test neuropsicologici di P.S.
WAIS-R subtest tarato per l’età
Span di cifre
Vocabolario
Aritmetica
Somiglianze
Completamento di figure
Ordinamento di figure
Disegno di cubi
Quoziente intellettivo verbale
Quoziente intellettivo di performance
Quoziente intellettivo stimato premorboso: NART
Matrici colorate di Raven
11
8
11
9
9
7
10
96
90
101
32 su 36
Visuopercettivo
Lettere frammentate (20)
Discriminazione di un punto (20)
Giudizio di orientamento di linee
20
20
normale
Linguaggio
Discorso spontaneo
Ripetizione
Test di denominazione graduata (30)
Token test (36)
normale
normale
12
34
Memoria
Span di cifre in avanti
Span di cifre all’indietro
Test di Corsi in avanti
Test di Corsi all’indietro
Richiamo di paragrafi (WMS)
Immediato
Differito di 45 min.
Apprendimento di coppie associate (WMS)
Immediato Facile (totale su 18)
Difficile (totale su 12)
Differito
Facile (totale su 6)
Difficile (totale su 4)
WRMT
Parole (50)
Volti (50)
Figura di Rey-Osterrieth
Copia (36)
Richiamo dopo 45 min. (36)
7
5
6
4
4.5
0
13
0
4
0
23
27
31
4
Funzioni esecutive frontali
Wisconsin card sorting test
Categorie
2
Trail making test
A secondi
158
B secondi
>300
Test di valutazione cognitiva
danneggiato
Fluenza verbale (F, A, S)
11
NART = Test di Lettura Nazionale per Adulti; WMS = Scala di Memoria Wechsler;
WRMT = Test di Memoria di Riconoscimento di Warrington.
La memoria immediata di P.S.
era normale, mentre quella a
lungo termine era
profondamente danneggiata.
della Memoria di Wechsler (Wechsler e Stone, 1945). Nonostante si
fosse dimostrato capace di copiare la figura di Rey-Osterrieth
(Osterrieth, 1944), la sua ritenzione di questa informazione non
verbale, dopo un differimento, si rivelò minima.
I test condotti sul linguaggio non mostrarono danni significativi. La sua
descrizione della figura della scatola dei biscotti rubata derivata
dall’Esame Diagnostico per l’Afasia di Boston (Goodglass e Kaplan,
1983) dimostrò un livello di articolazione normale, fonologia e sintassi
prive di difficoltà nel recupero delle parole o di errori parafasici. Il
risultato del difficile Test di Denominazione Graduata (McKenna e
Warrington, 1983) si rivelò conforme al suo livello intellettuale stimato.
Nel Token Test, accorciato a 36 pezzi, commise solo due errori,
entrambi nell’ultimo blocco, il che rientra nei limiti normali.
La sua prestazione nell’Oggetto Visuale e nella batteria della
Percezione dello Spazio (Warrington e James, 1991) si rivelò
essenzialmente normale. Nei test tradizionalmente dipendenti dalla
funzione esecutiva frontale, P.S. mostrò continuativamente risultati
piuttosto scarsi; nel Wisconsin Card Sorting Test (Nelson, 1976)
raggiunse solo due tipi di categoria e fece numerosi e ripetuti errori;
nel Test delle Stime Cognitive (Shallice ed Evans, 1978) commise un
ampio numero di errori dando risposte piuttosto bizzarre (p. es., per
l’oggetto più grande trovato in casa rispose “il secchio per il carbone”);
il completamento del Trail-Making Test gli richiese una notevole
quantità di tempo ed oltrepassò di 5 minuti il limite per la parte B;
anche la fluenza verbale riguardo alle lettere F, A e S faceva parte
della sfera chiaramente danneggiata.
P.S. non presentava alcun
disturbo del linguaggio o della
denominazione di oggetti.
La funzione esecutiva frontale
era chiaramente danneggiata.
La memoria retrograda
Tra luglio del 1990 e gennaio 1991 abbiamo sistematicamente
esaminato la memoria remota di P.S. attraverso una serie di compiti
assegnati in modo da sondare la memoria personale e pubblica,
usando sia materiale fotografico sia presentato verbalmente e
procedure di richiamo libero e guidato. Il paziente e sua moglie
diedero il loro consenso informato per queste indagini sperimentali
sulla memoria remota.
La memoria autobiografica
Richiamo libero. Clinicamente, la caratteristica più sorprendente della
memoria autobiografica di P.S. è la sua persistente convinzione di
essere attualmente nella Marina in servizio attivo, ma lontano dalla
sua nave sulla terraferma. Di solito dice di essere stato chiamato a
servizio due anni fa all’inizio della guerra. I dettagli della sua carriera
in Marina (1941-46) sono riportati accuratamente, anche se sostiene
di essere stato sposato e di avere avuto due bambini prima di
arruolarsi, quando, in realtà, entrambi i suoi figli nacquero dopo che si
era congedato. Nonostante egli realizzi di avere più di 60 anni e di
essere nato nel 1922, tuttora persiste nel sostenere che è in servizio
attivo in Marina. A casa spesso parla di razionamento e di viaggi
limitati entro i confini e tormenta sua moglie insistendo riguardo a
blackout notturni.
Usando una tecnica di colloquio semi-strutturata, abbiamo
documentato una carenza temporanea estensiva del richiamo
autobiografico. È in grado di correlare fatti riguardanti la prima parte
della sua vita, quali luogo e data di nascita, scuole frequentate, nomi
degli insegnanti, primo impiego e atti riguardanti il servizio in guerra.
Nonostante cio’, non è in grado di fornire dettagli specifici riguardanti i
principali eventi della propria vita quali il suo matrimonio (p.es. data,
nome della chiesa, nome del testimone). Riguardo ad eventi
susseguenti il 1945, ricorda solamente poche ricorrenze veramente
salienti, ma nessun dettaglio. È in grado, generalmente, di ricordare di
Convinzione di P.S. di essere
tuttora in servizio attivo in
marina.
P.S. ricorda accuratamente la
prima parte della sua vita, ma
per gli avvenimenti
susseguenti il ’45 ricorda solo
poche ricorrenze veramente
salienti ma nessun dettaglio.
avere tre figli, ma è vago e confuso riguardo al loro luogo di nascita e
a dove si trovasse in quel momento. Sa di possedere due autorimesse
e che al momento sono gestite dai suoi figli, ma la sequenza del loro
acquisto e successivi dettagli riguardanti gli affari gli sfuggono. Se gli
si chiede qualsiasi cosa riguardante la famiglia o gli affari relativa agli
ultimi decenni ripete concetti stereotipati che mancano di alcuna
componente esperienziale.
Richiamo facilitato. Usando la tecnica Galton-Crovitz (Sagar ed altri,
1988; Hodges e Ward, 1989) abbiamo somministrato 15 sostantivi ad
alta frequenza (p. es. treno, casa, libro, macchina, ecc.) e gli abbiamo
chiesto di descrivere un episodio particolare e vissuto personalmente
relativo ad ogni parola. Nonostante il grande incoraggiamento ed i
suggerimenti non riferì un solo specifico episodio. Invece, riferiva
informazioni generali riguardo alla prima parte della sua vita ed al
servizio in marina negli anni trenta e quaranta, ma senza alcuna
ricchezza di dettagli o riferimento a sé che normalmente
caratterizzano il richiamo di episodi autobiografici personalmente
vissuti. Ad ogni episodio era assegnato un punteggio per la ricchezza
e la specificità temporale su una scala da 0 a 3 punti in accordo
all’orientamento precedentemente descritto (Sagar ed altri, 1988;
Hodges e Ward, 1989): P.S. ottenne un punteggio medio per episodio
di 1.5; i punteggi dei controlli normali sono di 2.8 +/- 0.2 (Hodges e
Ward, 1989).
Risposte qualitativamente simili erano state ottenute utilizzando
l’Intervista per la Memoria Autobiografica (Kopelman ed altri, 1989). In
questo compito è chiesto ai soggetti di produrre informazioni
semantiche personali (nomi degli amici di scuola, insegnanti, lavori,
indirizzi, ecc.) come pure episodi da tre periodi di vita (il primo: prescolastico e scolastico; il medio: primo lavoro, matrimonio, nascita dei
figli; l’ultimo: vacanze recenti, ricovero in ospedale, ecc.). P.S. era in
grado di produrre una normale quantità di informazioni semantiche dal
primo periodo di vita, era marcatamente danneggiato per il secondo e
non produceva praticamente informazioni per quanto riguarda il terzo.
Nonostante l’incoraggiamento, rimase incapace di produrre materiale
su alcun episodio specifico.
Nemmeno la tecnica di
Galton-Crovitz e l’Intervista
per la Memoria Autobiografica
hanno elicitato ricordi di
episodi appartenenti alla sua
vita adulta.
Riconoscimento di fotografie di famiglia. La moglie del paziente ci
fornì di 28 fotografie di avvenimenti contenenti 17 membri della
famiglia ed amici intimi (vacanze, matrimoni, cene, ecc.) fra gli anni
settanta e ottanta. Le fotografie furono presentate in ordine casuale e
furono fatte domande al paziente riguardo alle persone e agli
avvenimenti ritratti in ognuna. P.S. non riconobbe nessun
avvenimento. Riconobbe solo sei delle 17 persone e fece un gran
numero di gravi errori, non riconoscendo per esempio suo figlio
maggiore ed un caro amico di vecchia data. Scambiò una cena
Massonica piuttosto recente per il suo matrimonio.
P.S. non riconobbe alcuna foto
di eventi familiari degli ultimi
vent’anni e commise gravi
errori nel riconoscere i volti di
membri della famiglia ed
amici.
Richiamo facilitato di eventi familiari. Con l’aiuto di sua moglie
abbiamo compilato una lista di 12 eventi familiari importanti degli ultimi
trent’anni (anni sessanta, settanta, ottanta) comprendente nascite,
matrimoni, accordi d’affari, vacanze, ecc. Con questi abbiamo
costruito un compito di richiamo facilitato. Per ogni item (p. es. “le sue
vacanze in Tenerife”) abbiamo chiesto prima un richiamo spontaneo
utilizzando le etichette create da sua moglie. In seguito, se P.S. non
riusciva a fornire alcun dettaglio, gli fornivamo un indizio standard
(p.es. “è stato quando l’hotel era allagato e ci fu un black-out). P.S.
fornì dettagli praticamente sbagliati perfino nell’esempio del richiamo
facilitato e commise molti errori di confabulazione. Tipicamente
incorporava gli eventi al suo schema di servizio navale, al punto tale
che pensava che la maggior parte degli avvenimenti fosse successa
P.S. pensava che la maggior
parte degli eventi familiari
importanti degli ultimi
trent’anni fosse successa
mentre era di istanza in
marina.
mentre era di istanza in marina, spesso nei Caraibi dove aveva
prestato servizio durante la guerra.
In sintesi, i test sulla memoria autobiografica indicano un grave deficit
nel richiamo di specifici eventi di vita o usando un modello di
colloquio clinico, la tecnica di associazione di parole di Galton-Crovitz,
l’Intervista di Memoria Autobiografica, o stimolandolo con fotografie di
famiglia, o citando eventi familiari. P.S. mostra di aver in parte
mantenuto l’informazione semantica riguardo alla prima parte della
sua esistenza, ma perfino gli avvenimenti salienti riguardo alla sua
stessa vita dopo il 1940 sono riferiti in modo inconsistente. La
persistenza di uno stato paramnesico dalle dimensioni ingannevoli nel
quale crede di essere tuttora in servizio attivo in marina è
l’osservazione clinica più impressionante. È per smentire questa
situazione che ci siamo imbarcati in uno studio parallelo della sua
memoria remota di eventi pubblici e volti famosi.
Memoria remota pubblica
Persone famose
Test dei volti famosi. La versione originale di questo compito, che era
basato sul Test dei Volti Famosi di Albert e altri (1979), è stata
descritta altrove in dettaglio (Hodges e Ward, 1989; Hodges, 1991).
Ora è stata aggiornata per includere gli anni ottanta e consiste di 72
ritratti fotografici, 12 per decade, dagli anni trenta agli anni ottanta. Le
fotografie erano presentate in ordine pseudo-casuale cosicché ogni
blocco da cinque contenesse una fotografia per ogni decade. A P.S.
fu prima richiesto di denominare la persona rappresentante una
particolare decade. Se non fosse stato in grado di fare ciò, gli si
sarebbe chiesto di identificarli da una descrizione e lo si sarebbe
incoraggiato ad essere il più specifico possibile (p.es. come risposta
ad “un politico”, gli era chiesto “a che partito apparteneva?” o “che
posizione sosteneva?”, ecc.). Alla fine, era presentata per il
riconoscimento una scelta forzata di tre nomi dalla stessa epoca e
categoria (p.es. Harold Wilson, James Callaghan, Ted Heath). Così, si
ottennero tre punteggi: (i) denominazione, (ii) identificazione e (iii)
riconoscimento con scelta forzata. P.S. denominò solamente 12 dei
72 e diede prova di un modesto gradiente (vedere fig. 2). Comunque,
nella seconda parte del test ha identificato 55 dei 60 volti non nominati
con la loro corretta categoria superordinata (p.es. politico, attore
famoso, ecc.). Di queste, 41 risposte comprendevano informazioni
molto specifiche e spesso unicamente identificanti (p.es. Principessa
Diana, “Ha sposato il Principe Carlo”; Ronald Reagan, “Il presidente
americano che era un’ex-star del cinema”; Terry Waite, “E’ l’uomo di
chiesa trattenuto nell’est”; Benito Mussolini, “ Il leader italiano
dell’ultima guerra”). Nella terza parte del test (riconoscimento con
scelta forzata), ha scelto il nome corretto in 53 casi su 60 (88%).
Questa versione aggiornata del Test di Volti Famosi fu somministrata
a 15 soggetti di controllo normali uniformati per età e educazione. Il
punteggio di P.S. per la denominazione cadde più di due deviazioni
standard al di sotto del normale (P.S. 16.7%; controlli 36-96%, media
77.6 +/- 9.6%). Per contro, il suo punteggio per l’identificazione
(considerato come il totale dei denominati correttamente più quelli
identificati accuratamente) fu al di sopra del normale (P.S. 93%;
controlli 68-100%, media 89.0 +/- 9.6%). Similmente, il suo punteggio
per il riconoscimento, considerato come il totale dei denominati
correttamente più quelli correttamente riconosciuti, fu pure entro
l’oscillazione normale (P.S. 90.3%; controlli 83-100%, media 94.2 +/6.8%).
Nel Test dei Volti Famosi P.S.
ottenne un risultato al di sotto
del normale solo nella
denominazione, mentre
nell’identificazione e nella
scelta forzata fu
assolutamente nella norma.
Fig. 2. Risultati della performance di P.S. nel Test dei Volti Famosi per denominazione,
identificazione (p.es. produzione di informazioni specifiche identificanti se incapace di
denominare) e riconoscimento con scelta forzata (p.es. scelta del nome corretto fra tre
nomi reali dalla stessa era e categoria). I punteggi per l’identificazione ed il
riconoscimento con scelta forzata includono gli item correttamente denominati.
Nomi famosi: definizioni e datazione. Per garantire che le informazioni
generate da P.S. riguardo alle persone nel Test dei Volti Famosi non
erano semplicemente informazioni semantiche generali deducibili
dalle fotografie, in un’occasione seguente abbiamo somministrato i 72
nomi delle persone ritratte nel Test dei Volti Famosi e gli abbiamo
chiesto di descrivere di nuovo le persone con il maggior numero di
dettagli possibile. Per 71 nomi (99%) P.S. ha fornito le categorie
superordinate corrette (politico, attore famoso, ecc.), e per 60 (83.3%)
ha fornito informazioni altamente specifiche o uniche (p.es. John
Profumo, “Era nel governo, un Tory, ha avuto una relazione con una
sgualdrina”; Michael Heseltine, “Un membro del parlamento, uno del
seguito di Maggie (ndt: Margareth Tatcher) ”; Franklin Roosevelt,
“Primo Ministro dell’America durante la guerra”; Sean Connery, “Un
attore di film d’azione, è Scozzese”). Inoltre, gli fu chiesto di dire
quando ogni persona era famosa; le sue datazioni erano accurate
solo per i nomi appartenenti agli anni quaranta, ma egli attribuiva
praticamente tutti i nomi a questa decade.
Volti famosi e nomi: giudizio di familiarità. Per stabilire se P.S. era
capace di riconoscere volti famosi come famosi, abbiamo abbinato ad
La prestazione di P.S.
rimaneva molto buona anche
con la presentazione di nomi
anziché di foto degli stessi
personaggi.
Per quanto riguarda le
datazioni, attribuiva
praticamente tutti i nomi agli
anni quaranta.
ognuna delle 72 fotografie del Test dei Volti Famosi una fotografia di
una persona non famosa dello stesso sesso ed età e della stessa
epoca della fotografia target. Queste erano ottenute da una vasta
gamma di fonti storiche. Per ogni paio fu chiesto a P.S. di scegliere la
persona famosa. Poi l’intera serie era somministrata di nuovo in un
ordine differente e gli era chiesto di scegliere la persona non famosa.
La sua accuratezza nelle due condizioni fu del 96% e del 98%
rispettivamente.
Lo stesso esperimento fu replicato utilizzando i nomi del Test dei Volti
Famosi, ognuno abbinato con un nome fittizio non famoso. Nelle due
condizioni la sua accuratezza fu del 98% e del 88% rispettivamente.
Volti famosi e nomi: giudizio di recenza. Le 72 fotografie del Test dei
Volti Famosi più altre nove furono sistemate in triplette cosicché ogni
tripletta contenesse tre volti famosi della stessa categoria (p.es.
Presidenti degli Stati Uniti, Primi Ministri, sportivi, ecc.) e da tre decadi
consecutive. Poi fu chiesto a P.S. per tutte le 27 triplette di giudicare
quale dei tre era stato più recentemente famoso. In seguito la
sequenza fu ripetuta e gli fu chiesto quale fu famoso più tempo fa.
Come mostrato in tabella 3, P.S. rispose correttamente in 49 casi su
54 (91%). Lo stesso esperimento fu ripetuto utilizzando i nomi, invece
delle fotografie, delle stesse persone. Per i nomi, P.S. rispose
correttamente in 44 casi (81.5%). Questo test fu somministrato ad otto
soggetti di controllo normali uniformati per età e educazione. Il
punteggio di P.S. fu completamente normale (vedere tabella 3).
Tabella 3. Confronto dei risultati di P.S. in un test di giudizio di recenza riguardante
personaggi famosi (n=27 triplette in entrambe le condizioni)
P.S.
Controlli (n = 8)
gamma
Media (SD)
Fotografie
Più recenti
Meno recenti
Totale
25 su 27
24 su 27
49 su 54 (91%)
22-27
22-27
25 (1.8)
25 (1.9)
Solo nomi
Più recenti
Meno recenti
Totale
21 su 27
23 su 27
44 su 54 (82%)
21-27
20-27
23 (1.9)
23 (1.8)
Abbiamo trovato questi risultati così degni di nota che li abbiamo
replicati utilizzando una nuova serie di triplette di nomi che si era
precedentemente dimostrata sensibile all’amnesia retrograda
(Warrington e McCarthy, 1988). In questi items, P.S. ottenne un
punteggio di 20 su 24 (83%). Invece, il paziente R.F.R. con un danno
mediale temporale da encefalite da Herpes Simplex fece solo 8 su 24
(33%) che è un punteggio fortuito.
Commento. In contrasto con la sua performance nel test di memoria
autobiografica, P.S. mostra un’impressionante conservazione della
conoscenza di persone famose di ogni epoca. Sebbene povero nel
denominare volti famosi, può fornire informazione semantica
identificante specifica nella maggior parte dei casi, che sia esaminato
usando volti o nomi. La sua abilità nel distinguere volti e nomi famosi
da non-famosi ad essi mescolati è estremamente buona. Ancora più
notevole è la sua abilità a disporre triplette di volti e nomi nella loro
corretta sequenza, sebbene la sua capacità di datare singoli nomi sia
gravemente danneggiata.
P.S. non aveva alcun
problema a distinguere foto o
nomi di persone famose da
quelli di persone non famose.
P.S. non aveva problemi nel
mettere in sequenza
temporale triplette di nomi o
foto di personaggi famosi.
Eventi famosi
Eventi famosi: riconoscimento e datazione. Il Test degli Eventi Famosi
usato è stato descritto in dettaglio altrove (Hodges e Ward, 1989;
Hodges, 1991). In breve, il test consiste nei nomi di 100 nuovi items;
50 eventi veri dagli anni trenta agli anni settanta (p.es. l’affare
Profumo, lo scandalo Watergate, il Mau Mau, ecc.), e 50 eventi fittizi
costruiti per sembrare autentici (p.es. l’affare Goldberg, lo Jin Jin,
l’omicidio Blackheath, ecc.). E’ semplicemente chiesto al paziente di
dire quali di questi eventi sono veri e poi di collocarli in una singola
decade. Per i soggetti normali, la parte di riconoscimento è molto
facile ed i punteggi si avvicinano al 100%. P.S. ne indovinò 38 (76%)
che è più di quattro deviazioni standard sotto la norma in questo test
(Hodges e Ward, 1989). Inoltre, egli indicò anche 15 degli stimoli fittizi
(30%) che gli fecero ottenere un punteggio totale vicino a quello
casuale. Le sue datazioni furono corrette solamente per gli eventi
degli anni quaranta e questo è un risultato fortuito dato che pensava
che tutti gli eventi fossero accaduti durante la Seconda Guerra
Mondiale o poco dopo. Complessivamente, la sua capacità di
datazione cadde a più di quattro deviazioni standard sotto la norma
nel test (Hodges e Ward, 1989).
P.S. otteneva risultati molto al
di sotto della media in test di
riconoscimento e datazione di
eventi famosi, sia da nomi sia
da foto.
Eventi famosi: identificazione e datazione di fotografie. Per
confrontare l’identificazione di eventi famosi con la performance al
Test dei Volti Famosi, abbiamo selezionato 26 fotografie di eventi
molto famosi presi dalla cronaca popolare del ventesimo secolo. Gli
eventi erano distribuiti uniformemente dagli anni trenta agli anni
ottanta. P.S. identificò correttamente solo quattro eventi (la Marcia di
Jarrow, il discorso per l’abdicazione di Re Edoardo VIII,
l’incoronazione della Regina Elisabetta II, l’omicidio di John F.
Kennedy). Nel resto, identificò correttamente le persone rappresentate
in sei delle undici fotografie che mostravano persone. Gli eventi li
descrisse solo in termini non-specifici (generici) utilizzando le
informazioni visive presenti nelle fotografie. In molti casi confabulò
spontaneamente. Per esempio, quando gli fu mostrata l’immagine del
fungo atomico e della distruzione di Hiroshima, rispose che doveva
essere stata una bomba, probabilmente lanciata in Sud America o in
Cina dai tedeschi. Sembrava che i suggerimenti non lo aiutassero, ma
che semplicemente suscitassero nuove confabulazioni. Gli otto
soggetti di controllo normali utilizzati nell’esperimento sul giudizio di
recenza furono sottoposti anche a questo compito. Essi identificarono
accuratamente fra 20 e 25 delle scene rappresentate con una media
di 22 (+/- 2.2). Così, il punteggio di P.S. (quattro su 26) cadde sotto le
quattro deviazioni standard dal normale in questo test.
La datazione fu pure estremamente difettosa (sotto le quattro
deviazioni standard). Solo gli eventi dagli anni trenta agli anni
quaranta furono datati correttamente. Comunque, questo riflette
ancora il bias di risposta, dato che egli pensa che tutti gli eventi siano
accaduti poco prima, durante o poco dopo la guerra.
Eventi famosi: giudizio di recenza. Per un confronto diretto con il
giudizio di recenza di P.S. per le persone famose, abbiamo preso 42
eventi dal Test degli Eventi Famosi e li abbiamo associati in 14
triplette contenenti eventi da tre decadi consecutive (p.es. la crisi per
l’Abdicazione, l’aereo di Berlino, il Mau-Mau, la Grande rapina del
Treno, lo scandalo Watergate, la guerra delle Falklands). Fu
impiegata la stessa procedura descritta per il Test di Recenza dei
Nomi. È stato prima chiesto a P.S. di giudicare il più recente da ogni
tripletta, poi tutte le triplette sono state ripetute e gli è stato chiesto di
giudicare l’item meno recente di ognuna. Come mostrato in tabella 4,
la sua performance totale è stata di 13 su 28 (cioè il 46% contro un
Anche nel mettere in
sequenza temporale triplette di
eventi, P.S. otteneva risultati
molto scarsi.
risultato casuale del 33%). Gli stessi otto soggetti di controllo normali
che si sono impegnati nel Test di Giudizio di Recenza per i Nomi sono
stati sottoposti anche a questo compito. Il loro punteggio andava da
20 a 27 su 28 (media 24 +/- 1.9). Così il punteggio di P.S. cade a più
di quattro deviazioni standard sotto la norma.
Un confronto fra le performance di P.S. nel Test di Giudizio di
Recenza per i Nomi Famosi e per gli Eventi Famosi ha rivelato una
2
performance significativamente migliore per i Volti Famosi (χ = 10.83,
α = 0.001). Per contro, la percentuale ottenuta dai controlli nei due
test era praticamente identica.
Tabella 4. Confronto fra le performance di P.S. nel Test di Giudizio di Recenza per le
Persone Famose e per gli Eventi Famosi
Corretti
Errati
Totale
Persone Famose
44
10
54
Eventi Famosi
13
15
28
χ2 = 10.83, α = 0.001
Commento. La conservazione di P.S. di specifiche informazioni
semantiche riguardo personaggi famosi non sembra generalizzata ad
altri domini di conoscenza pubblica, dato che la sua performance al
test di identificazione di eventi famosi (da nomi e fotografie) è
estremamente deludente. Inoltre, la sua abilità di ordinare eventi
famosi è significativamente peggiore della sua abilità di formulare
simili giudizi riguardo a personaggi famosi.
DISCUSSIONE
Abbiamo documentato una grave e pervasiva amnesia retrograda in
un paziente con infarto talamico bilaterale focale. L’amnesia fu ad
esordio acuto ma sembrava colpire l’intera vita adulta del paziente.
Queste osservazioni ci permettono di concludere che la causa
patologica minima di una grave amnesia retrograda è una lesione
diencefalica bilaterale. Possiamo, quindi, inferire che la perdita di
memoria remota nella sindrome di Korsakoff è probabilmente una
conseguenza primaria di danni alle regioni talamica e mammillotalamica piuttosto che un effetto secondario della tossicità dell’alcool a
lungo termine. A questo proposito le nostre conclusioni sono in
accordo con quelle di Butters e Cermak (1986).
Il nostro paziente, P.S., mostra una specificità sostanziale nella sua
amnesia retrograda; cioè, la sua amnesia è più pronunciata per alcuni
tipi di informazioni che per altri. Le informazioni personalmente
rilevanti e la conoscenza autobiografica sembrano essere più
gravemente affette della conoscenza di persone famose ed eventi
pubblici. Con l’eccezione della conoscenza di informazioni riguardo a
sé stesso, la conoscenza di persone di P.S. è meno affetta della
conoscenza di eventi. Inoltre, la sua conoscenza di figure pubbliche è
meglio preservata della conoscenza di individui con rilevanza
personale. Questo profilo di danneggiamento è contro-intuitivo e pone
problemi per ogni modello semplice di amnesia. Riteniamo che i dati ci
consentano di fare più che semplici contestazioni alle strutture
esistenti. Piuttosto, desideriamo affermare che ci permettono di
presentare una sintesi di prove neuro-scientifiche e cognitive che
fanno nuova luce sui meccanismi soggiacenti la sindrome amnesica.
Nelle nostre indagini abbiamo documentato una grave e sistematica
distorsione delle informazioni personali. L’osservazione clinica più
La causa patologica minima di
una grave amnesia retrograda
è una lesione diencefalica
bilaterale.
Riassunto della situazione
clinica di P.S.
impressionante è la persistente pretesa di P.S. di essere a casa dalla
marina in licenza dal servizio attivo durante la Seconda Guerra
Mondiale. Questa convinzione ha l’intensità di una fissazione e resiste
ad argomentazioni e prove contrarie. Nell’intervista diretta, P.S. può
richiamare qualche informazione fattuale riguardo alla prima parte
della sua vita, sa di essere sposato, sa qual è il suo lavoro e quando
gli è chiesto direttamente può recuperare qualche “fiaba preferita” e
temi isolati; comunque, queste informazioni sono frammentarie,
devono essere elicitate e non sono, o non possono essere,
spontaneamente integrate in una storia di vita coerente. In aggiunta a
questa distorsione dell’informazione personale semantica, abbiamo
mostrato che P.S. ha un danneggiamento marcato della conoscenza
personale autobiografica. Egli non può fornire dettagli riguardo agli
avvenimenti familiari più importanti, come la nascita dei suoi figli e dei
suoi nipoti, i loro matrimoni o divorzi. Nel richiamo di episodi confonde
le informazioni e confabula quando gli sono poste domande dirette. Il
suo deficit va oltre un fallimento a ricordare gli eventi familiari. Egli ha
delle difficoltà molto serie a riconoscere fotografie della sua famiglia,
entra in confusione nel ricordare quale dei suoi figli è sposato o single
e non può nemmeno rammentare il loro lavoro e la carriera né dire
qual è il padre di suo nipote. In effetti, sua moglie sostiene che il suo
ricordo di praticamente tutta la loro vita matrimoniale è stato perso in
conseguenza dell’ictus.
La conoscenza di P.S. di eventi personali e pubblici è gravemente
deteriorata. La sua conoscenza di eventi famosi è estremamente
debole, e il loro richiamo è caratterizzato da confabulazione. Per
contro, il ricordo di P.S. di informazioni riguardo a personaggi famosi
sembra essere relativamente meglio conservato. La sua memoria per
le persone famose è sensibile al modo in cui l’informazione è elicitata.
Sebbene non sia in grado di nominarli individualmente, egli può
identificare e riconoscere i loro nomi, può fornire un resoconto molto
dettagliato che definisce chi sono e può dire perché sono famosi. P.S.
non è in grado di ricordare quando le persone erano famose, ma
sorprendentemente è in grado di disporre gli individui nominati o
fotografati nell’appropriato ordine temporale. In diretto contrasto con la
sua performance con i personaggi famosi, P.S. non è in grado di
discriminare eventi famosi da altri fittizi e non può ordinare lo svolgersi
degli eventi nel tempo.
Come dovrebbe essere compreso questo (finora mai descritto) profilo
di deficit? Nel costruire la nostra relazione desideriamo prima
considerare le due principali teorie psicologiche o cognitive
sull’amnesia e la confabulazione. Un modo comune di descrivere i
deficit amnesici è stato nei termini della distinzione fra memoria
episodica e memoria semantica (Tulving, 1983). Perciò, l’amnesia
retrograda può essere concepita nei termini di un danneggiamento
della conoscenza episodica con un relativo risparmio della memoria
semantica. Come considerazione iniziale abbiamo pensato che P.S.
sembrava adattarsi abbastanza bene a questa dicotomia. Le sue gravi
difficoltà con i test di memoria episodica personale e pubblica
sembrano essere relativamente isolate: non ha il danneggiamento nel
comprendere il significato delle parole o nel riconoscimento di oggetti
che è caratteristico dei pazienti con una perdita primaria di memoria
semantica (Warrington, 1975; McCarthy e Warrington, 1988; Shallice,
1988; Hodges e altri, 1992). C’è, comunque, evidenza di un
danneggiamento del ricordo di informazione semantica personale,
inclusi fatti personali fondamentali come dettagli sulle nascite dei suoi
figli e sui suoi affari. Il ricordo episodico di P.S. è chiaramente
danneggiato. Comunque, un testing dettagliato ha dimostrato che
alcuni aspetti della conoscenza episodica di P.S. erano meglio
conservati di quanto ci si sarebbe potuto aspettare sulla base di
considerazioni che prevedono una semplice perdita di memoria
Teoria cognitiva della memoria
episodica vs. quella semantica
per l’amnesia.
Motivi per cui questa teoria
non spiega il caso di P.S.
episodica. In particolare, P.S. ha una buona conoscenza di
informazione temporale riguardo agli individui−almeno secondo la
valutazione del compito relativo a date e ordine−conoscenza che
sembrerebbe richiedere una qualche capacità di accedere al registro
episodico. Inoltre, la sua memoria episodica non è semplicemente
persa o sottratta, piuttosto, è distorta tramite la sua persistente
fissazione sul tema “marina”. Il ricordo di fatti riguardo alla sua stessa
vita è confabulatorio e consistentemente distorto nella sua cornice del
servizio navale. Sebbene sia possibile formulare una relazione di
“deficit multiplo” entro il modello episodico/semantico come
spiegazione dell’amnesia retrograda di P.S., si mancherebbero di
rilevare le caratteristiche qualitative del suo disturbo.
Un’altra possibile spiegazione cognitiva dell’amnesia retrograda di
P.S. si focalizza sugli aspetti confabulatori del disturbo. La
confabulazione può essere una diretta conseguenza di una sindrome
del lobo frontale o disesecutiva frontale. Per esempio, Shallice ha
proposto che la confabulazione può sorgere a causa di un fallimento
generale a controllare i prodotti di una ricerca mnestica in confronto a
criteri di plausibilità o ad altre tracce mnestiche (p.es. Shallice,1988;
Delbecq-Derouesne ed altri, 1990). P.S. mostra un danneggiamento
nei test considerati sensibili a lesioni del lobo frontale, così è plausibile
contemplare che le sue confabulazioni possano rappresentare un
aspetto di un danneggiamento più pervasivo nel controllo cognitivo.
Anche se un fallimento a controllare o esaminare è possibile che
contribuisca ai problemi di P.S., ciò non spiega, o caratterizza, la
distorsione molto specifica e sistematica che abbiamo documentato.
Un fallimento del sistema esecutivo potrebbe contare per una
tendenza non specifica a confabulare, ma avrebbe più difficoltà a
spiegare la natura delle confabulazioni di P.S. influenzata
temporalmente o il loro contenuto caratteristico (fenomeni che sono
stati consistentemente dimostrati nei tre anni trascorsi dall’ictus di
P.S.). Suggeriremmo che una parte dei problemi di P.S. giacciono nei
suoi criteri per controllare più che nella sua abilità di controllo di per
sé. Così egli accetta correttamente l’informazione recuperata dagli
anni quaranta ma non accetta correttamente quella di periodi
successivi. Egli sembra lavorare con un insieme sbagliato di ipotesi di
controllo e questo preclude un normale ed adeguato monitoraggio e
valutazione dei prodotti mnestici.
Le due teorie cognitive candidate principali per interpretare l’amnesia
retrograda di P.S., cioè la teoria episodico/semantica per l’amnesia e
la teoria del disesecutivo frontale per la confabulazione, non
sembrano offrire un’interpretazione adatta delle difficoltà di P.S..
Perciò noi siamo portati a suggerire una spiegazione alternativa. Nello
sviluppare tale teoria sostitutiva siamo stati guidati e delimitati dalle
prove neurologiche e dalla scienza cognitiva contemporanea.
Se un paziente mostra una grave amnesia retrograda in base ad una
lesione talamica circoscritta non è plausibile proporre che lei/lui ha
perso un magazzino di memoria di qualche tipo. A priori, non c’è
spazio neuronale sufficiente nel talamo mediale per un magazzino di
memorie della vita adulta di qualcuno! Piuttosto, come discusso
nell’Introduzione, sembra più plausibile attribuire un così grave
danneggiamento al fallimento di un collegamento o di un componente
critico dentro un vicino sistema di memoria integrato. La spiegazione
neurologica di questo disturbo potrebbe plausibilmente essere
modellata nei termini di una sindrome da disconnessione; cioè, nei
termini di un fallimento a collegare i sistemi di processazione
cerebrale anteriore e posteriore attraverso il tratto neurale talamofrontale (Warrington e Weiskrantz, 1982). Il sistema di memoria
cerebrale richiede l’operazione integrata dei sistemi anteriore e
posteriore in ordine per un effettivo recupero di ricordi da richiamare.
Così, il deficit di P.S. può essere interpretato come un fallimento del
Teoria cognitiva del
disesecutivo frontale per la
confabulazione.
Motivi per cui questa teoria
non spiega il caso di P.S.
Ipotesi della sindrome da
disconnessione dei sistemi di
processazione anteriore e
posteriore.
recupero (o un fallimento parziale). Comunque, classificando
semplicemente questo disturbo retrogrado come un problema di
recupero si fallisce ancora nel cogliere le sue caratteristiche ad un
livello cognitivo/comportamentale.
Le teorie cognitive contemporanee sulla memoria autobiografica
enfatizzano la concezione della memoria come un sistema complesso
integrato di recupero ed immagazzinamento (p.es. Baddeley, 1990). Il
processo generale di recupero e ricordo è visto come un’operazione
cognitiva dinamica che coinvolge problem solving, controlli incrociati,
verifiche ed inferenze (p.es. Norman e Bobrow, 1979). L’informazione
mestica non è semplicemente letta da un magazzino, ma è ricostruita
in accordo con le richieste del compito e con riferimento ad
informazione registrata di vario genere. Il funzionamento del sistema e
la sua elaborazione è costruita in analogia con programmi di computer
che sono stati continuamente modificati ed aggiornati. In termini di
organizzazione, si può pensare al recupero come se fosse mediato da
una struttura di programma gerarchica. Al livello più basso ci sono gli
elementi del ricordo autobiografico che possono essere relativamente
frammentari e cognitivamente non strutturati (Morton e altri, 1985). I
ricordi possono diventare strutturati e coerenti in virtù di operazioni
che sono eseguite nel processo di recupero. Al livello più alto del
programma ci sono le “strutture” di recupero (a volte chiamate E-Mops
o pacchetti di organizzazione della memoria episodica, Schank,
1982). Il ruolo maggiore della struttura di recupero è nel fornire indizi,
ed una struttura organizzativa di base, per guidare il recupero e
l’integrazione dei livelli più bassi del ricordo. La relazione fra i livelli più
alti e più bassi della gerarchia può essere pensata come fosse simile
allo schedario di una biblioteca che guida il lettore attraverso i libri.
Le strutture di recupero al livello più alto sono pensate come
organizzate tematicamente, nei termini di eventi di vita importanti o di
periodi di vita (Conway, 1992). In sostanza, con l’accesso della
struttura di recupero appropriata ad una o ad un’altra epoca di vita è
fornita una struttura organizzazionale maggiore che può guidare il
recupero e la ricostruzione di più specifici episodi autobiografici (p.es.
Reiser e altri, 1986; Conway e Bekerian, 1987). In termini di substrati
neurologici, è stato suggerito che il livello più alto di processazione
della memoria ed il controllo dinamico della ricerca mnestica sono
entrambi dipendenti da procedure supportate dei lobi frontali.
L’informazione contestualmente indipendente (semantica) ed i ricordi
individuali possono essere rappresentati nelle aree corticali temporale
e parietale inferiore (p.es. Shallice, 1988; Weiskrantz, 1990; Hodges
ed altri, 1992).
Le caratteristiche qualitative del disturbo di P.S. sono coerenti con un
disordine maggiore del livello di struttura di recupero tematica nel
processo di recupero. Sembra che egli abbia perso, o che non vi
possa accedere, una serie adeguata di strutture che creano l’indice
dei ricordi della sua memoria autobiografica. Così, piuttosto che
essere in grado di migliorare i suoi ricordi tramite un tema d’infanzia,
della marina, di giovane sposato, di uomo d’affari di successo (per
esempio), P.S. è bloccato inadeguatamente con “marina” come
struttura difettosa per ricostruire il passato e probabilmente per
interpretare il presente. Questo è un disastro cognitivo da un gran
numero di prospettive. Innanzitutto, nei quarant’anni che sono
intercorsi da quando il tema della marina era appropriato, l’accesso ai
contenuti del livello più basso di ricordi di P.S. è come se fosse
diventato chiassoso o degradato e soggetto ad una considerevole
interferenza retroattiva. La sua ricerca, recupero ed attività di
ricostruzione sono riferite in mancanza d’altro ad un’informazione
relativamente debole. In secondo luogo, P.S. è estremamente limitato
nella gamma delle operazioni di verifica che può eseguire sui risultati
delle sue ricerche di memoria e sulle sue ricostruzioni. Egli agisce
Ma quest’ipotesi riduce il
disturbo di P.S. ad un
problema di recupero.
Teorie cognitive
contemporanee sulla memoria
autobiografica.
Gerarchia del sistema di
memoria.
Ruolo della struttura di
recupero (livello più alto della
gerarchia).
Le strutture di recupero sono
organizzate tematicamente.
Anatomicamente, si pensa che
le strutture di recupero siano
localizzate nei lobi frontali.
Il problema di P.S. consiste
nell’essere bloccato nella
struttura di recupero “marina”.
sull’ipotesi di una falsa mancanza e quindi non ha una base solida per
provare e riprovare il suo recupero. In terzo luogo, lo schema della
marina è inappropriato ed incongruo con la sua vita attuale. Egli è
come una persona che agisce con l’aspettativa appropriata per
andare dal dentista mentre invece sta entrando in un ristorante. Le
cose sbagliate sembreranno significative e memorabili e le cose
giuste sembreranno banali e di poco conto.
Il fallimento nell’accesso al sistema di recupero tematico a livello della
memoria autobiografica può spiegare sia l’osservazione che la
conoscenza degli eventi di P.S. è generalmente peggio della sua
conoscenza delle persone, sia il fatto che la sua conoscenza
dell’informazione personale è deteriorata relativamente alla
conoscenza di eventi pubblici. Per questa spiegazione dobbiamo
supporre che (i) ci sono modi alternativi di accedere e costruire ricordi
ad un livello inferiore a quello della struttura di recupero tematico e (ii)
che ci sono sub-schemi che possono essere utilizzati per recuperare e
ricostruire l’informazione sotto sezioni alternative. Alcuni tipi di
recupero saranno ottimali per alcuni tipi di informazioni. Questi
presupposti hanno ricevuto un considerevole riscontro empirico in
lavori con soggetti normali per cui è ragionevole adottarli qui (Tulving
e Thomson, 1973; Brown ed altri, 1986; Richardson-Klavehn e Bjork,
1988).
Il relativo risparmio della conoscenza di P.S. delle persone e degli
eventi con le quali sono associate potrebbe insorgere a causa della
ricerca altamente specifica e dei processi di recupero che sono
scatenati da nomi individuali. Queste operazioni possono non
dipendere così strettamente dal livello di programmazione della
struttura di recupero tematica discusso sopra. I nomi di persona
possono indirizzare informazione semantica (libera dal contesto)
altamente specifica che può essere impiegata per indicare la
conoscenza riguardo eventi ed episodi associati con quel nome.
Vorremmo suggerire che la distinzione fra persone ed eventi sorge
come conseguenza della differente unicità degli indizi forniti da questi
due tipi di informazioni. Indizi altamente specifici o unici forniscono un
modo di entrare nel sistema di memoria ad un livello più basso di
quello della struttura di recupero tematico.
P.S. può anche accedere all’informazione riguardo la recenza relativa
degli individui−sempre che il giudizio sia relativo piuttosto che
assoluto. Così P.S. può stabilire che X è più recente di Y, che a sua
volta è più contemporaneo di Z (se testati con volti o nomi); ma se è
chiesto a P.S. “quando era famoso X?” egli cade nella sua struttura
relativa alla marina e traspone tutti gli individui agli anni quaranta.
Queste scoperte sottolineano la tesi che la conoscenza riguardo alle
persone può essere indicizzata usando routines ad accesso multiplo.
Esse dimostrano anche che l’informazione alla quale ha accesso P.S.
dai nomi delle persone ha una recenza relativa come un materiale
emergente piuttosto che come una componente della sua conoscenza
immagazzinata. Prendendo insieme questi due pezzi di informazione
possiamo dedurre che la derivazione di un ordine temporale ha luogo
ad un livello di codificazione che è successivo all’immagazzinamento
fonologico e lessicale−un’inferenza che è coerente con i precedenti
lavori sull’amnesia (McCarthy e Warrington, 1993). In stridente
contrasto con in nomi delle persone, P.S. non è in grado di mettere in
ordine degli eventi nominati.
Come si collega P.S. ai casi di amnesia retrograda precedentemente
descritti? Lo studio dettagliato di pazienti con amnesia mediale
temporale presunta o provata (Cermak e O’Connor, 1983; Warrington
e McCarthy, 1988) come risultato di un’encefalite da Herpes Simplex
ha rivelato un pattern di profondo impoverimento della memoria
episodica personale tanto quanto della conoscenza di eventi. Il
paziente R.F.R. (McCarthy e Warrington, 1993) mostrava un risparmio
L’ipotesi della struttura di
recupero difettosa spiega i
deficit di P.S.
Confronto fra il caso di P.S. e
quelli di altri pazienti con
amnesia retrograda.
relativo dell’informazione semantica e lessicale per i nomi famosi; ma
al contrario di P.S., R.F.R. ottenne un risultato casuale quando gli fu
richiesto di disporre i nomi famosi in ordine di data. Nei casi postencefalite da Herpes Simplex, il danno invariabilmente coinvolge sia
l’area limbica mediale che quella temporale neocorticale. I pazienti
con un danno limitato all’ippocampo sembrano avere un’amnesia
retrograda relativamente limitata: il paziente documentato più
completamente, R.B., che ha subito un danno da anossia limitato alla
zona CA1 dell’ippocampo non presenta un’amnesia retrograda
apprezzabile nonostante una moderatamente grave perdita di
memoria anterograda (Zola-Morgan ed altri, 1986). I dati sul famoso
paziente H.M., che fu sottoposto ad una lobotomia temporale
bilaterale anteriore negli anni cinquanta per il trattamento di
un’epilessia incurabile, sono molto più difficili da interpretare. Sulla
base delle osservazioni cliniche, inizialmente si disse che egli aveva
solo un’amnesia retrograda molto limitata (Milner ed altri, 1968).
Inoltre, nel Test dei Volti Famosi egli riconobbe tanti stimoli quanto i
controlli (Marslen-Wilson e Teuber, 1975). Più recentemente,
comunque, fu data a H.M. una versione del Test di Galton-Crovitz per
la memoria autobiografica che indicò che il suo deficit era esteso fino
all’infanzia (Corkin, 1984). Comunque, questi risultati dovrebbero
essere interpretati con prudenza dato che il test fu somministrato circa
trent’anni dopo l’operazione.
La maggior parte della letteratura sull’amnesia retrograda proviene da
studi su pazienti con sindrome alcolica di Korsakoff (vedere sopra). Ci
sono stati dibattiti considerevoli riguardo il pattern della loro perdita di
memoria retrograda. È generalmente accettato che c’è una perdita
estensiva, che ha mostrato di avere un gradiente temporale (almeno
in quegli studi che non sono soggetti all’effetto suolo).
L’interpretazione di questi risultati è, comunque, molto difficile a causa
dell’effetto di deterioramento dovuto all’abuso cronico di alcool (che
comprensibilmente causa la scarsa codifica di nuovi ricordi nell’arco di
molti anni) e dei danni cerebrali oltre alle strutture libiche (vedere
Butters, 1984; Squire, 1986; Butters e Stuss, 1989; Kopelman, 1989).
I risultati del nostro studio indicano chiaramente che un’amnesia
retrograda estensiva può risultare da una lesione puramente
diencefalica. Come sottolineato nell’Introduzione, relativamente pochi
altri pazienti con infarto talamico paramediano bilaterale sono stati
sottoposti ad una misurazione della memoria remota e non ci sono
stati studi di casi dettagliati. Nella maggior parte dei pazienti riportati,
comunque, è stata documentata un’amnesia retrograda piuttosto
grave (vedere Tabella 1), e in due casi ci sono stati indizi che le
caratteristiche qualitative del disturbo fossero simili a quelle che
abbiamo documentato in P.S.; Graff-Radford ed altri (1990)
accennavano che il loro paziente amnesico più grave aveva marcati
problemi con il mettere in ordine temporalmente i ricordi passati, e
Stuss ed altri (1988) notano che il loro paziente con infarto talamico
bilaterale mostrava uno stato confabulatorio con caratteristiche di una
sindrome paramnesica reduplicativa.
Un modo di vedere il disturbo di P.S. è nei termini di una dismnesia.
Mentre un paziente amnesico globale può non essere esattamente in
grado di azionare il sistema di memoria autobiografica in modo
coerente ed integrato a causa dell’interruzione dei collegamenti, P.S.
è stranamente incline a distorsioni dovute al parziale fallimento di
questa stessa componente del sistema. Come abbiamo notato, è più
improbabile che il disturbo di P.S. sia sorto sulla base di una perdita di
ricordi immagazzinati. Al livello della neurobiologia, la sua patologia
sembra indicare una disconnessione neurale parziale. Se questa
lesione abbia come conseguenza un semplice fallimento del flusso
dell’informazione fra i componenti neuroanatomici principali del
sistema di memoria, o se abbia l’effetto di cambiare l’equilibrio di
Il deficit di P.S. può essere
sorto o per un mancato flusso
di informazione fra le aree
posteriori e anteriori o per una
ipoattivazione di queste
regioni.
attivazione fisiologico fra diverse componenti non si può stabilire sulla
base dei risultati attuali. In altre parole, il suo deficit può essere sorto o
perché la lesione al sistema mamillo-talamico preclude il flusso
dell’informazione fra le aree posteriori (temporali) ed anteriori
(prefrontali) attraverso il diencefalo, oppure a causa della relativa
ipoattivazione di queste regioni. Noi non stiamo sostenendo che tutta
la comunicazione fra le regioni temporali e frontali abbia luogo
attraverso il diencefalo, soltanto che esso costituisce un collegamento
vitale nel circuito sottostante certi tipi di processi di memoria
ricostruttiva. In termini di analisi cognitiva, sembra che il disturbo di
P.S. sorga da un’incapacità di utilizzare il normale range delle
procedure di indicizzazione che sono richieste dalla memoria
autobiografica. Questo danno preclude un collegamento dinamico
completo delle maggiori strutture di memoria tematica con i registri di
memoria. La natura parziale del suo deficit risulta in una distorsione
paramnestica. L’informazione è trasportata e distorta attraverso le
lenti di una struttura
o di uno schema di vita specifico ed
inappropriato. Noi suggeriamo che il modello di amnesia retrograda
osservato in P.S. con uno stato confabulatorio dismnesico cronico ed
una profonda perdita di memoria autobiografica, ma un moderato calo
di informazione fattuale specifica riguardo personaggi famosi,
dovrebbe essere osservabile in altri pazienti con lesioni vascolari
diencefaliche, se si usassero test specifici del tipo impiegato in questo
studio.
Noi possiamo solo fare congetture quanto al perché P.S. si possa
essere bloccato al periodo trascorso in marina della sua vita. In
questo contesto è interessante notare che le caratteristiche qualitative
dell’amnesia retrograda di P.S. assomigliano abbastanza da vicino a
quelle descritte da Sacks (1985) nel suo paziente con sindrome di
Korsakoff, Jimmie G. (“il marinaio perduto”), che allo stesso modo
rimase fissato ai giorni del suo servizio navale in tempo di guerra.
Pare che ci siano due classi di spiegazione molto diverse per questo
fenomeno: psicologica e neuroanatomica. Dalla prospettiva della
psicologia possiamo considerare che per P.S. la sua chiamata ed il
servizio in tempo di guerra abbiano una grande somiglianza alla sua
condizione presente in termini di mancanza di controllo personale,
sconvolgimento e trauma. Come alternativa c’è la possibilità che
esista qualcosa di neuroanatomicamente e/o fisiologicamente
speciale riguardo ai ricordi della prima vita adulta.
RINGRAZIAMENTI
Vorremmo ringraziare il dott. Nagui Antoun per aver effettuato l’esame
RM, il Professor D. Y. von Cramon per la sua illustre opinione sulla
neuroanatomia della lesione talamica, Jon Evans per l’aiuto nella
somministrazione dei test e Linda Pallister per la sua assistenza da
segretaria. La ricerca di R. McCarthy è stata parzialmente supportata
dai mezzi del Leverhulme Trust accordati al King’s College,
Cambridge.
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