Dir. Gen. e Sede Amm.va: c/o “Villa Capitini” – Via Martiri 28 Marzo, 35- 06129 PERUGIA Sede Legale: P.O. S. Maria della Misericordia in S. Andrea delle Fratte – 06156 PERUGIA Partita IVA 02101050546 - Tel. 075 5781 - Sito Internet: www.ospedale.perugia.it S.C. Medicina Interna e Scienze Oncologiche Direttore: Prof. Geremia Bolli Informazioni per il paziente sull’uso di Immunoglobuline per via endovenosa (IGv) Gentile signore, gentile signora, nel contesto delle cure a Lei rivolte, il dr. ................................................. Le ha proposto di sottoporsi a trattamento con Immunoglobuline per via endovenosa (IGv). Il presente modulo ha lo scopo di informarla sulle caratteristiche della procedura/trattamento, a cui verrà sottoposto. La preghiamo pertanto di leggerlo attentamente e di chiedere qualsiasi spiegazione, informazione o ulteriori dettagli che desidera sapere ai medici che la stanno curando. Perché mi devo sottoporre all’infusione di Immunoglobuline per via endovenosa? Definizione: le immunoglobuline per via endovenosa (IGv) sono delle proteine del sangue con funzione anticorpale (cioè di difesa, verso agenti infettivi, tossine ecc.) e di modulazione del sistema immunitario, che provengono dal sangue di donatori sani; Diagnosi: Lei è affetto/a da una delle seguenti patologie (barrare quella di interesse) per la quale esiste indicazione al trattamento con IGv. A Malattie per le quali esiste una indicazione assoluta Immunodeficienza primitiva Ipogammaglobulinemia secondaria Malattia di Kawasaki Requisiti per il trattamento con IGv Ipogammaglobulnemia con deficit di IgG totali o sottoclassi di IgG - Leucemia linfatica cronica/Mieloma con bassi livelli di IgG e > 2 infezioni batteriche negli ultimi 12 mesi; - post trapianto di cellule staminali e chemioterapia per neoplasie maligne Quale terapia d’elezione a breve termine Per le suddette patologie vi è indicazione assoluta al trattamento in quanto le IGv rappresentano una terapia indispensabile, sostitutiva e/o una profilassi al fine di evitare complicanze infettive che potrebbero essere anche gravi. Per tali motivi il trattamento con IGv dovrà essere prolungato indefinitamente o, se le condizioni di immunodeficienza secondaria dovessero migliorare, gradualmente sospeso a giudizio del sanitario curante. B) Malattie per le quali esiste una indicazione relativa Porpora trombocitopenica idiopatica (ITP) e/o ITP HIVassociata Sindrome di Evans Malattia emolitica del feto e del neonato Porpora alloimmune del neonato Porpora post-trasfusionale Polineuropatia cronica demielinizzante idiopatica + neuropatia motoria multifocale Miastenia grave Sindrome di Guillain-Barré Encefalomielite acuta disseminata Dermatomiosite Polimiosite LES Pemfigo volgare Pemfigoide bolloso Epidermolsi tossica/StevensJohnson C) Requisiti per il trattamento con IGv Grave emorragia, controindicazioni all’uso di steroidi, necessità di una rapida risalita della conta piastrinica Casi selezionati scarsamente responsivi a steroidi e immunosoppressori In alternativa o in caso di scarsa risposta alla fototerapia Sia come terapia alla madre (alternativa a steroidi), che nel neonato in casi selezionati Piastrinopenia severa Fallimento della terapia steroidea o sua controindicazione Esacerbazioni acute; impossibilità alla plasmaferesi In alternativa alla plasmaferesi Se inefficaci alte dosi di steroidi Malattia recidivante non responsiva gli immunosoppressori Se la piastrinopenia è una complicanza maggiore Malattia recidivante o come adiuvante agli immunosoppressori Per brevi cicli associate a immunosoppressori e steroidi Malattie per le quali l’indicazione va valutata nel singolo caso Orticaria cronica Rigetto di trapianto anticorpomediato Shock settico; Fascite necrotizzante Vasculiti sistemiche Neuropatia vasculitica Epilessia intrattabile Sindrome da anticorpi antifosfolipidi Fallimento della terapia convenzionale In aggiunta alla terapia immunosoppressiva Adiuvante alla terapia antibiotica e di supporto In aggiunta alla terapia immunosoppressiva In alternative alla plasmaferesi Se fallimento di terapie multiple di combinazione Forma clinica molto grave (Parzialmente modificato da: “Clinical guidelines for immunoglobulin use”, Second Edition, May 2008; NHS, UK) Per le su descritte patologie il trattamento con IGv rappresenta una terapia immunomodulante, capace cioè di interferire con la funzionalità del Suo sistema immunitario, che attualmente mostra gravi segni di squilibrio responsabili dei sintomi e delle manifestazioni della Sua attuale condizione morbosa. In questo momento il trattamento con IGv Le viene proposto come alternativo a quelli sinora eseguiti, per le motivazioni espresse in tabella e di cui ha avuto ampia spiegazione da parte del personale sanitario. Le IGv rappresentano anche una terapia sostitutiva o una profilassi al fine di meglio contrastare gli stati di infezione batterica grave con setticemia (invasione del sangue da parte di batteri). In questo caso tale trattamento può essere di supporto ai classici trattamenti antibiotici, che attualmente Le vengono somministrati. Per tali motivi il trattamento con IGv dovrà essere prolungato per tutto il tempo della degenza in Ospedale e anche oltre, ovvero, se le condizioni di immunodeficienza secondaria o di iperattivazione del sistema immune dovessero migliorare, gradualmente sospeso a giudizio del sanitario curante. In cosa consiste? Tecniche/modalità di esecuzione: le immunoglobuline vengono somministrate per via endovenosa presso il nostro ambulatorio. La posologia varia a seconda della patologia per cui è indicato il trattamento, così pure la frequenza delle somministrazioni. Durata: usualmente il tempo di infusione varia da un minimo di tre ad un massimo di sei ore, ciò in base della dose complessiva da infondere. Decorso post-trattamento: a scopo precauzionale il paziente dovrebbe rimanere almeno un’ora in osservazione dopo l’infusione, specie se si tratta della prima somministrazione; Rischi/Complicanze: la terapia con IGv può avere numerosi effetti indesiderati, anche gravi. In particolare, tali effetti comprendono: shock anafilattico (possibile nelle immunodeficienze primitive in presenza di un contemporaneo deficit di IgA); modesto dolore toracico, articolare o lombare; crampi agli arti inferiori; mialgie; nausea e vomito; brividi; irritabilità; febbre; pallore; malessere; affaticamento; sensazioni di debolezza e di testa vuota; cefalea; ansietà; prurito; orticaria; sensazione di calore; ipertensione; oppressione toracica; difficoltà respiratoria; cianosi; insufficienza renale acuta; meningite asettica e, rarissimamente, complicanze trombotiche (infarto cerebrale e del miocardio, scompenso cardiaco, encefalopatia ischemica, embolia polmonare, occlusione della vena retinica e trombosi venosa profonda periferica). Allo scopo di ridurre l’incidenza di alcuni degli effetti collaterali più comuni verrà eseguita una premedicazione con clorfenamina, un farmaco anti-istaminico, e paracetamolo. La clorfenamina può dare sonnolenza, iper e ipotensione, sensazione di testa vuota, visione offuscata, aritmie cardiache, palpitazioni, sensazione di bocca asciutta, stipsi e ritenzione urinaria. Inoltre, poiché le IGv sono derivati del plasma umano, esiste la possibilità teorica, seppur remota, di un contagio da agenti infettivi, inclusa la trasmissione di virus epatitici, del virus HIV e degli agenti della encefalopatia di Creutzfeldt-Jakob o delle sue varianti, cioè una encefalite che può svilupparsi anche a distanza di tempo dalla somministrazione delle IGv. Tale rischio, tuttavia, è molto basso, grazie alle procedure di inattivazione dei virus seguite, per legge, durante la preparazione industriale di questi emoderivati ed allo screening preventivo cui sono obbligatoriamente sottoposti I donatori sani. Innovatività del trattamento: per le patologie di cui al gruppo A, l’uso di immunoglobuline per via endovenosa come trattamento sostitutivo è ormai ampiamente consolidato; per le patologie di cui ai gruppi B e C, il trattamento può considerarsi innovativo. Efficienza ed idoneità della struttura: nel nostro Istituto la somministrazione endovenosa di immunoglobuline viene eseguita di routine da personale altamente esperto e qualificato e la nostra struttura è provvista di apparecchiature idonee a fronteggiare le comuni situazioni di rischio. Cosa comporta? Come prepararsi al trattamento: non ci sono particolari precauzioni da adottare prima del trattamento. Prescrizioni post-trattamento: una volta tornato a casa, non è necessario che Lei adotti precauzioni particolari. Deve tuttavia avvisare il medico o recarsi al P.S. nel caso in cui si verifichi una delle complicanze indicate o qualsiasi variazione del Suo stato di salute. Follow up: al termine del trattamento Le verrà comunicato il programma di follow-up che deve seguire per la Sua malattia di base. Esistono alternative terapeutiche? Alternative terapeutiche: per le patologie indicate nel riquadro A non esistono sostanziali alternative terapeutiche; per tutte le altre condizioni esistono alternative terapeutiche che Le verranno illustrate dai sanitari;. Rischi se rifiuto o ritardo il trattamento: se Lei è affetto da una delle patologie del gruppo A, i rischi collegati al rifiuto del trattamento sono elevati soprattutto per quanto riguarda le possibili complicanze infettive, con conseguenze gravi e pericolo di vita in caso di sepsi severe. Per tutte le altre patologie, il rifiuto del trattamento può comportare una evoluzione in senso peggiorativo, ma non con conseguenze gravi. Il sottoscritto/a......................................................nato/a a .......................il ..................., dettagliatamente informato dal Dott. .......................................... di essere affetto da............................ e di necessitare di essere sottoposto/a a .........................................., dichiara di aver ricevuto il presente modulo informativo, che si impegna a leggere attentamente prima di fornire il consenso al trattamento. Firma e timbro del medico che ha informato il paziente ________________________ Perugia............................ Firma del paziente o del rappresentante legale ___________________________