CASO CLINICO DI SARCOMA DI EWING PRIMITIVO DEL
RENE
SCOPO DEL LAVORO:
Il sarcoma di Ewing primitivo del rene è una patologia rara, l’esiguità e l'eterogeneità dei casi in
letteratura non consentono di valutarne l’incidenza. Sono più frequenti nei giovani adulti. La
diagnosi è istologica, radiologicamente non è differenziabile dal carcinoma.
Riportiamo il caso clinico di un sarcoma di Ewing primitivo del rene.
MATERIALI E METODI
Un paziente di 30 anni giunge alla nostra osservazione nel marzo 2010 per addominalgie a sinistra.
In anamnesi non risultavano ulteriori resoconti di interesse medico. Il paziente riferiva nei mesi
precedenti episodi di addominalgia. Non ha lamentato ematuria. All’esame obiettivo massa
palpabile con asimmetria di tutto l’emiaddome sinistro. All'ecografia addominale riscontro di
neoformazione renale sinistra di 16x10 cm.
La TC torace-addome con mdc ha rilevato la presenza di una neoformazione solida del rene sinistro
di cm 23x15x10; disomogenea, con aree centrali colliquative. Posteriormente giungeva in stretto
contatto con il m. psoas rispetto. Non trombosi della vena renale. Non secondarismi epatici e
polmonari, non adenopatie patyologiche retroperitoneali.
Scintigrafia ossea negativa per secondarismi.
Il paziente è stato sottoposto a nefrectomia radicale sinistra per via trasperitoneale.
Il decorso postoperatorio è stato privo di complicanze, il paziente è stato dimesso in VI giornata.
RISULTATI:
Il referto istologico segnalava la presenza di neoformazione renale delle dimensioni di cm
20x14x15 ampie aree necrotiche, macroscopicamente infiltrante nel tessuto adiposo perinefrico.
All’esame microscopico il quadro morofologico appariva compatibile con tumore maligno di
piccole cellule di sede renale, il reperto immunoistochimico orientava maggiormente nel senso di un
tumore neuro ectodermico primitivo (PNET) compatibile con Sarcoma di Ewing primitivo del rene.
È stata eseguita una TC encefalica negativa per secondarismi e una PET con FDG che ha
evidenziato due adenopatie sub centimetriche sul tripode celiaco e sui vasi iliaci comuni di sinistra
di probabile origine secondaria.
Il paziente è stato quindi affidato ai colleghi oncologi e ha iniziato chemioterapia adiuvante. Il
follow-up a 12 mesi è negativo per ripresa di malattia.
DISCUSSIONE:
La peculiarità del caso esposto è la bassissima incidenza del Sarcoma di Ewing primitivo del rene.
La prognosi è pessima. La sopravvivenza libera da malattia a 5 anni varia dal 45 al 55% nei casi di
malattia localizzata alla diagnosi. Nei casi già metastatici alla diagnosi la mediana di sopravvivenza
libera da malattia è 2 anni.
MESSAGGIO CONCLUSIVO
L’esiguità dei casi decritti in letteratura non permettono di basarsi su linee-guida, il sarcoma di
Ewing è generalmente radio e chemiosensibile. Tutti gli autori sono concordi nell'approccio
multidisciplinare per la corretta gestione dei casi. La terapia chirurgica radicale quando possibile
rappresenta il primo step nel trattamento.
