Classificazione e quadri clinici principali Giampietro Zanette Eziologia del danno neurologico brachiale 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. intrappolamento compressione trauma Lesione infiammatoria infiltrazione o compressione neoplastica diabete mellito mixedema artritre reumatoide vasculite amiloidosi acromegalia sarcoidosi radioterapia cause iatrogene malattie genetiche/degenerative Radicolopatia Plessopatia Neuropatia Classificazione EZIOLOGICA TOPOGRAFICA (radice, (radice, plesso, plesso, nervo) nervo) SINDROMICA Sindromi cliniche neurologiche dell’arto superiore A. B. Debolezza cingolo scapolare (C5-C6) • Deficit abduzione AS • Deficit extrarotazione AS • Scapola alata, spalla cadente Debolezza distale (C7-C8-T1) • C. E. Tenar, mm intrinseci, diffusa Brachialgia • S. del tunnel carpale +++ • Neuropatia ulnare al gomito +++ • Lesioni del plesso brachiale ++ • Radicolopatie + • Lesioni Midollari -- • (Cause non neurologiche --) DEBOLEZZA-ATROFIA MUSCOLI DISTALI 1. Pattern ‘ulnare’ (tutti eccetto ET) • Lesione nervo ulnare al gomito • Lesione nervo ulnare al polso-mano 2. Pattern ‘mediano’ (ET) • S. del tunnel carpale • S. dello stretto toracico classica 3. Debolezza dei movimenti della mano o polso • Malattia del motoneurone • Siringomielia • Atrofia monomelica • Lesioni C7-C8-D1 • Lesione n. radiale, n. interosseo posteriore • Lesione n. mediano, n. interosseo anteriore • Intrappolamento multiplo • Neuropatie generalizzate (es. CIDP asimmetrica) Esempio 1: ‘Ulnare’ - tutti eccetto eminenza tenar Maschio, 45 anni, elettricista. Non precedenti anamnestici Da alcuni mesi ipostenia mano senza dolore, né parestesie Inviato per sospetta MND, neuropatia motoria, altro.. EN: ipotrofia mm intrinseci, eminenza tenar risparmiata, sensibilità normale Froment positivo Esempio 1: tutti eccetto eminenza tenar S ULNARE - MEDIANO-RADIALE 3 1 Polso 1 1 2 3 2 20ms 20µV Polso 2 4 1 S ULNARE - Dorsal 4 20ms 20µV Polso 3 2 3 20ms 20µV 1 2 3 4 4 3 2 1 4 3 20ms 20µV Wrist 1 Polso 5 20ms 20µV 20ms 20µV Polso 6 Polso 20ms 20µV7 20ms 20µV 3 4 1 1 Polso 4 1 2 2 4 3 S MEDIANO - APB S ULNARE - ADM 2 2 1 1 3 5 3 Polso 1 2 5 4 50ms 5mV 50ms 5mV 4 2 1 3 5 4 1 Polso 1 5 3 4 SottoGom 2 50ms 5mV 2 Sopragomito 2 50ms 5mV 1 3 5 4 SopraGom 3 50ms 5mV Esempio 1: tutti eccetto eminenza tenar Esempio 1: tutti eccetto eminenza tenar S ULNARE - FDI 2 1 3 5 4 1 2 3 4 Wrist 1 50ms 5mV 5 B.Elbow 2 50ms 5mV Esempio 2: ‘mediano’ - muscoli dell’eminenza tenar Ragazza, 18 anni, studentessa. Non precedenti anamnestici Dai 13-14 anni ipostenia mano ds con modesta brachialgia e parestesie ultime 2-3 dita Inviata per sospetta STC. EN: ipo- atrofia eminenza tenar risparmiatI mm ulnare-dipendenti e gli altri distretti AS, sensibilità normale V Uln IV IV III Med II I Rad I DEBOLEZZA-ATROFIA CINGOLO SCAPOLARE 1. Deficit abduzione AS • Lesione nervo ascellare • Lesione cuffia dei rotatori 2. Deficit extrarotazione AS • Lesione nervo sovrascapolare • Lesione cuffia dei rotatori 3. Spalla ‘cadente’ • Lesione n. accessorio spinale • Lesione nervo dorsale della scapola 4. Scapola alata • Lesione n. Toracico lungo • Lesione nervo accessorio spinale 5. Deficit del cingolo in toto • • • Lesione plesso brachiale superiore o di C5-C6 Miopatia Miastenia Esempio 4: scapola alata Maschio, Maschio, 33 33 anni, anni, impiegato. impiegato. 33 mesi mesi prima prima dolore dolore brachiale brachiale destro destro con con ipostenia ipostenia nell’elevazione nell’elevazione dell’AS, dell’AS, insorto insorto dopo dopo aver aver portato portato uno uno zaino zaino pesante. pesante. Familiarità Familiarità negativa negativa Inviato Inviato per per scapola scapola alata alata di di ndd ndd RMN RMN cervicale cervicale negativa negativa EN: EN: scapola scapola alata alata destra, destra, modesta modesta iporeflessia iporeflessia achillea, achillea, non non disturbi disturbi della della sensibilità. sensibilità. Scapola alata 1. Radicolopatia 2. Nervo toracico lungo 3. Amiotrofia nevralgica 4. Altro Esempio 4: scapola alata in pz con HNPP, delezione PMP22 D SURALE - Lat Malleolus 1 2 3 Polpaccio 1 20ms 20µV 32 m/s D MEDIANO - APB D ULNARE - MEDIANO-RADIALE 1 2 2 3 Polso 1 20ms 20µV 2 Polso 2 1 2 3 1 3 5 4 2 1 Polso 1 50ms 5mV 2 2 1 1 2 1 3 3 45 m/s 20ms 20µV 3 Polso 4 20ms 20µV 2 3 Polso 5 5Sopragomito 2 4 3 20ms 20µV 2 Polso 3 1 50ms 5mV 1 2 2 3 3 20ms 20µV 2 Polso 6 20ms 20µV Polso 7 2 20ms 20µV 3 Brachialgia A. Mielopatia B. Radicolopatia C. Plessopatia D. Neuropatia • S. del tunnel carpale • Neuropatia ulnare al gomito • Altre neuropatie (intrappolamento multiplo, CIDP…) DIAGNOSI DIFFERENZIALE 1. CLINICA – distribuzione topografica 2. STRUMENTALE • EMG • RMN, ECOGRAFIA Radicolopatia cervicale Dischi Dischi degenerati degenerati Osteofiti Osteofiti Forame Forame ristretto ristretto Quadro clinico TUNNEL CUBITALE Distribuzione parestesie in danni radicolari confermati Frequenza/severità della debolezza di muscoli o gruppi di muscoli in relazione al danno radicolare C5 C6 C7 C8 Prognosticamente è importante distinguere - lesioni extraspinali post-gangliari dalle lesioni intraspinali - la porzione sopra- e sottoclaveare del plesso. Lesione prossimale - radicolare 1. 2. 3. 4. 5. Denervazione mm paraspinali Denervazione muscolo gran dentato Denervazione muscolo elevatore della scapola e mm romboidei Bernard-Horner SAP conservati LESIONE PLESSO-NERVO versus RADICE: LO STUDIO DEI SAP Avulsione radicolare nelle lesioni traumatiche Lesione Sopraclaveare Lesione Sottoclaveare DISTRIBUZIONE SEGMENTALE DISTRIBUZIONE TRONCULARE 1.T. SUPERIORE 2.T. MEDIO 3.T. INFERIORE C5-C6 C7 C8-T1 1. LATERALE : N. Muscolocutaneo e componente laterale del Mediano 2.POSTERIORE: N. ascellare e Radiale 3.MEDIALE: N. Ulnare e componete mediale del n. Mediano Sopraclaveari (5(5-7 : 1) Traumatica (> pl. Sup.) Paralisi ostetrica Amiotrofia nevralgica Paralisi post-anestesia Pack palsy Burner syndrome e neoplastiche Sottoclaveari Traumatica S. Pancoast S. Stretto toracico Sternotomia chir. Complicazioni di chirurgia locale Amiotrofia nevralgica (rara) PARALISI PLESSO BRACHIALE SUPERIORE TIPO DUCHENNE-ERB DEFICIT MOTORIO Paralisi degli abduttori e ratatori esterni della spalla Flessione del gomito compreso brachioradiale M. supinatore Deficit parziale del m. tricipite , estensori del polso . muscoli della scapola. DEFICIT SENSITIVO Saltuariamente deficit sensitivo sul m. deltoide, sul lato esterno del braccio e sul margine radiale dell'avambraccio. Il deficit sensitivo può mancare PROGNOSI MIGLIORE RISPETTO ALLE LESIONI INFERIORI Fisiopatologia: > neuroaprassia Muscoli più vicini alla sede di lesione Più frequentemente extra-foraminali PARALISI DEL PLESSO BRACHIALE INFERIORE TIPO DEJERINE-KLUMPKE DEFICIT MOTORIO a) paresi dei piccoli muscoli della mano. b) dei flessori lunghi delle dita c) più raramente della flessione della mano. Il M. Tricipitale e gli Estensori lunghi della mano e delle dita sono normalmente risparmiati, il che porta a una caratteristica posizione ad artiglio delle dita con iperestensione dell'articolazione metacarpofalangea e flessione nelle articolazioni interfalangeali. DEFICIT SENSITIVO La sensibilità è sempre interessata: a) deficit alla parte ulnare della mano b) margine ulnare dell'avambraccio. Alcune volte è visibile una sindrome di Horner Perdita assonale Maggiore distanza dai muscoli innervati Più spesso intraforaminali AMIOTROFIA SCAPOLARE NEVRALGICA • Causa sconosciuta, colpisce maschi giovani, più a destra, rare le recidive • Clinica – Dolore acuto scapolare irradiato al braccio – Segue ipostenia-atrofia dei muscoli C5-C6 – Frequente interessamento di altri tronchi nervosi – Disturbi sensitivi 25% dei casi • Decorso – regressione del dolore nel 50% dei casi entro 1 sett., max 3 mesi – regressione paralisi anche dopo 9-12 mesi, max 2 anni AMIOTROFIA SCAPOLARE NEVRALGICA S. del tunnel carpale Brachialgia parestesica notturna F/M Fattori predisponenti: diabete, acromegalia, mixedema, 4-5 : 1 gravidanza, AR, insufficienza renale, familiarità Fattori precipitanti: movimenti ripetitivi Disestesie alle prime 3-4 dita o a tutta la mano, non rara la distribuzione ‘ulnare’ Impaccio motorio, rara atrofia ET I pz con STC riferiscono frequentemente dolore e parestesie al di fuori del territorio di innervazione del n. mediano Metodi Distribuzione dei sintomi alla mano e all’arto superiore (diagrammi di Katz, 1990) Severità dei sintomi: score 1-5 (1 = assenti, 5 = molto severi) (BCTQ, 1993) Obiettività clinica (MRC, 2 points discrimination) ‘blinded’ Grading neurofisiologico (AAEM, 2002): score 1-5 (Padua, 1997) MEDIAN DISTRIBUTION 60% of hands GLOVE DISTRIBUTION 35% of hands 3,5 2,8 3,0 2,7 2,5 2,6 2,0 2,5 1,5 2,4 1,0 2,3 0,5 2,2 0,0 Median Neurographic Severity BCTQ Neurography 2,9 Glove BCTQ Severity (tingling) La diffusione extra-territoriale (glove) è direttamente correlata alla severità del dolore/disestesie e inversamente correlata al danno nervoso Nervo normale N. Mediano (C7) N. Ulnare (C8) Danno cronico del nervo N. Mediano (C7) N. Ulnare (C8) Diffusione extraterritoriale 30-40% 40-50% Quite uncommon 5%