ernia diaframmatica

ERNIA DIAFRAMMATICA
PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI
NEL TORACE
Per anomalia di sviluppo
● CONGENITE
Per passaggio attraverso punti
deboli del diaframma
● ACQUISITE
Da trauma
EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAMMA
18° GIORNO: Sviluppo della cavità celomatica
2° MESE:
1) Sviluppo del Septum transversum di His con
formazione di 2 cavità comunicanti posteriormente:
a) antero-superiore, pericardica primitiva
b) postero-inferiore, peritoneale primitiva
2) Sviluppo del Mesentere dorsale
3) Costituzione delle Docce pleuro-pericardiche
4) Sviluppo della Cavità pericardica primitiva
5) Formazione dei Canali pleuro-peritoneali di Keith
6) Sviluppo dei Pilastri posteriori di Uskow
Entro il 3° MESE: Migrazione mioblastica dal
3°, 4° e 5° miotomo cervicale.
ERNIE DI BOCHDALEK
Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali
1: 2200 nascite
A sx : 83-94 %; a dx : 10-15 %; bil. : 2%
MIGRAZIONE DEI VISCERI
 Prima della nascita :
• Malformazioni digestive ( 80% malrotazioni)
• Ipoplasia polmonare
 Dopo la nascita:
• Atelettasia polmonare
 Ernie a manifestazione tardiva
(anche in età adulta)
ERNIA DIAFRAMMATICA POSTEROLATERALE
FISIOPATOLOGIA DELLA CDH
Fattori responsabili dell’insufficienza
respiratoria :
 Perturbazione
della dinamica diaframmatica
 Aumento di volume della massa erniata
 Ipoplasia polmonare
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH
Una combinazione di 2 fattori è
responsabile dell’insufficienza respiratoria
anche dopo correzione dell’ernia:
IPOPLASIA POLMONARE
( non correggibile alla nascita)

IPERTENSIONE POLMONARE
(potenzialmente reversibile e correggibile)

IPOPLASIA POLMONARE
IPOPLASIA POLMONARE
IPOPLASIA POLMONARE DOPO
RIDUZIONE DELL’ERNIA
PREMESSE PER UN NORMALE
SVILUPPO POLMONARE

ADEGUATO SPAZIO INTRATORACICO

NORMALE QUANTITA’ DI LIQUIDO
INTRAPOLMONARE

EQUILIBRATA DINAMICA DEL LIQUIDO
AMNIOTICO
IPOPLASIA POLMONARE

RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE

RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE

RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE

RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE
BRONCHIALE
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH
FISIOPATOLOGIA
1.
Aumento delle resistenze vascolari polmonari
2.
Elevate pressioni dell’arteria polmonare
3.
Shunt dx-sx (dotto e forame ovale)
4.
Ipossiemia progressiva
FISIOPATOLOGIA
PRIMO ATTO RESPIRATORIO
PENETRAZIONE DI ARIA
AUMENTO DELLA Po2 ALVEOLARE
DIMINUZIONE DELLE
RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI
DIMINUZIONE DELLA
PRESSIONE VASCOLARE
AUMENTO DEL
FLUSSO VASCOLARE
RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI
RETE VENOSA POLMONARE
PRESSIONE ATRIO SINISTRO
CHIUSURA FORAME
OVALE
SHUNT Sx-Dx
DOTTOARTERIOSO
FISIOPATOLOGIA DELLE CDH
VENTILAZIONE
PERFUSIONE
PERSISTENZA
CIRCOLAZIONE
FETALE
IPOSSIA
ACIDOSI
V. M.
IPOSSIA
IPERCAPNIA
ACIDOSI
VASOCOSTRIZIONE
POLMONARE
SHUNT DX-SX
PAP
BAROTRAUMA
RAP = Resistenze arteriose polmonari
PAP = Pressione arteriosa polmonare
RAP
ENFISEMA
INTERSTIZIALE
V.M. = Ventilazione
meccanica
CIRCOLAZIONE FETALE
CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE
ECOGRAFIA ( tra la 16^ e la 24^ settimana )

SOSPETTO:
mancata visualizzazione dello stomaco

CERTEZZA:
stomaco ed intestino nel torace ( a sx)
fegato e colecisti nel torace ( a dx )
shift del mediastino
CDH A SX: ECOGRAFIA PRENATALE
CDH A DX: ECOGRAFIA PRENATALE
CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE
RMN
SE I REPERTI ECOGRAFICI SONO
EQUIVOCI O ATIPICI (soprattutto
nelle ernie di dx)
RMN IN FETO CON CDH A SX
RMN IN FETO CON CDH A DX
CDH: FATTORI PROGNOSTICI
 FATTORI ANATOMICI
PRE-NATALI
E
POST-NATALI
 PARAMETRI
FISIOLOGICI
CDH: FATTORI PROGNOSTICI
PRENATALI:
•
•
•
•
•
•
•
Epoca della diagnosi
Posizione dello stomaco ( o del fegato)
Malformazioni associate
Circonferenza addominale
Idramnios
LHR ( Lung / Head Ratio )
Sviluppo delle cavità cardiache
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
EPOCA DELLA DIAGNOSI
•
< 25 SETTIMANE: PROGNOSI CATTIVA
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
POSIZIONE DELLO STOMACO E DEL FEGATO
Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la
prognosi.
Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione
alla chirurgia fetale
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
MALFORMAZIONI ASSOCIATE
•
•
•
•
Malrotazione intestinale
Malformazioni del SNC
Anomalie cardiovascolari
Anomalie cromosomiche
90%
30%
20%
12%
L’alta incidenza di malformazioni associate impone la
loro sistematica ricerca e l’effettuazione di una mappa
cromosomica
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
CIRCONFERENZA ADDOMINALE
Una circonferenza addominale fetale
(misurata ecograficamente) inferiore al 3°
percentile è elemento prognostico
sfavorevole
FATTORI PROGNOSTICI PRE-NATALI
POLIDRAMNIOS
Circa l’80% dei portatori di CDH con
polidramnios è destinato all’exitus
contro il 49% dei feti con normale
quantità di liquido amniotico
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
RAPPORTO AREA POLMONARE
CIRCONFERENZA CRANICA (LHR)
Rapporto LHR < 0.6 = mortalità 100%
Rapporto LHR tra 0.6 e 1.35 = mortalità 50%
Rapporto LHR > 1.35 = mortalità 0%
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI
SVILUPPO DELLE CAVITA’ CARDIACHE
RAPPORTO VENTRICOLO DX/VENTRICOLO SX
=
0.84 -+ 23: SOPRAVVISSUTI
0.66 +- 0.15: DECEDUTI
CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI

Diagnosi ecografica < 25 settimane

Alterato rapporto ventricolare

Basso rapporto area polmonare
dx/circonferenza cranica

Stomaco o fegato intratoracico
Mortalità
100%
ERNIE DI BOCHDALEK
FATTORI PROGNOSTICI
 Forme che richiedono trattamento nelle prime 24 h:
a) pCO2 - pO2 - pH > 7
Non risposta alla ventilazione assistita - PROGNOSI FATALE
b) pCO2 - pO2 - Acidosi
V.A.
Riduzione pCO2, ma pO2 bassa - PROGNOSI CATTIVA
c) pCO2
V.A.
- pO2
Normalizzazione - PROGNOSI BUONA
Forme differibili oltre le 24 h: 100 % DI SUCCESSI
CDH: FATTORI PROGNOSTICI
•
POST-NATALI
INDICE DI APGAR E PESO CORPOREO
•
A-aDO2 ( Δ ALVEOLARE/ARTERIOSA O2)
•
OI ( INDICE DI OSSIGENAZIONE )
•
P/P ( PEAK TO PEAK PRESSURE )
•
VI ( INDICE VENTILATORIO )
•
INDICE DI Mc GOON
APGAR E BW NELLA PROGNOSI DELLE CDH
PROBABILITA’ DI SOPRAVVIVENZA
=
1-1/(1+ e -x )
Dove –X == -5.0240+0.9165(BW) +0.4512(Apgar5)
1-33% = basso tasso di mortalità
34-66% = medio tasso di mortalità
67-100% = alto tasso di mortalità
DIFFERENZA ALVEOLARE ARTERIOSA DI
A-aDO2 = 760-(PaO2+PaCO2+47)
•

A-aDO2 pre-operatoria < 300
prognosi buona
A-aDO2 post-operatoria >300
prognosi infausta
O2
OXIGENATION INDEX
O.I.= FiO2 x MAP/post-ductal PaO2
O.I. < 10 = prognosi buona
(O.I. < 6 sopravvivenza 94%)
AMPIEZZA DELL’OSCILLAZIONE
P/P( peak to peak pressure ) < 55 cm di H2O
=
Prognosi favorevole
INDICE VENTILATORIO
VI=( RR x MAP x Pa CO 2)
Sopravvivenza 100% se VI < 1000
quando Pa CO2 < 40 mmHg
INDICE DI Mc GOON
RAPPORTO TRA IL DIAMETRO DELLE
ARTERIE POLMONARI E IL DIAMETRO
DELL’AORTA DISCENDENTE
UN INDICE < 1.3 E’ INDICATORE DI
PROGNOSI SFAVOREVOLE
RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH
SOPRAVVIVENZA GLOBALE: NON DETERMINATA
SOPRAVVIVENZA MEDIA:
67%
RANGE: 39-95%
SOPRAVVIVENZA DOPO ECMO:
58%
CDH: MORTALITA’
HOPITAL NECKER ENFANTS MALADES


DAL 1985 AL 1992 (19 CASI) : 74%
DAL 1992 AL 1997 (32 CASI) : 34%
RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH
None of our recent advances
in
neonatal care have
had an impact on the
mortality rate from CDH
Stege G., Fenton A., Jaffray B.
Pediatrics 112:532-535, 2003
MEZZI TERAPEUTICI INNOVATIVI PER LA CDH
 Stabilizzazione
dei parametri vitali
 HFOV: high-frequency oscillatory ventilation
 Gentle ventilation
 ITPV: intratracheal pulmonary ventilation
 Surfattante
 Ossido nitrico
 PLV: Partial liquid ventilation
 ECMO: Extracorporeal membrane oxigenation
 Trapianto di polmone
 Chirurgia fetale ( Fetendo-plug, Exit)
ERNIE DI BOCHDALEK
SINTOMATOLOGIA
 CIANOSI
 DISTRESS RESPIRATORIO
 DESTROCARDIA (se l'ernia è a sx)
 ADDOME A BARCA
 RIDUZIONE DELLA ESPANSIBILITA'
TORACICA
 GORGOGLIO ALL'AUSCULTAZIONE
CDH A SX
Rx a qualche ora dalla nascita
ADDOME A BARCA
CDH: DIAGNOSI POST-NATALE
Rx diretta
• Clisma opaco
 Pasto baritato
 Ecografia
 Pneumoperitoneografia
 RMN
•
ERNIA DI BOCHDALECK A SX
Rx subito dopo la nascita
CDH A SX A QUALCHE ORA DALLA NASCITA
CDH: RX ALLA NASCITA
CDH: RX A QUALCHE ORA DALLA NASCITA
ERNIA POSTEROLATERALE SX
CDH: RX IN PROIEZIONE LATERALE
CDH A SX CON STOMACO IN ADDOME
ERNIA POSTEROLATERALE SX
STOMACO NEL TORACE
CDH SX: STOMACO IN TORACE
CDH: STOMACO NEL TORACE
CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX
CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX
CDH: CLISMA OPACO
Cong Absence Diaphragm
CDH A DX
CDH A DX
CDH A DX
CDH A DX
POSIZIONE TORACICA DELLO STOMACO
CDH A SX CON VASI
CDH A DX
POSIZIONE DEL CATETERE VENOSO
CDH: DIAGNOSI DIFFERENZIALE

MALFORMAZIONE ADENOMATOIDEA
CISTICA DEL POLMONE

CISTI BRONCOGENICHE

EVENTRAZIONE DIAFRAMMATICA

ERNIE DI MORGAGNI

ERNIE DELLO IATO ESOFAGEO
MACCP
MACCP
MACCP
TOMOGRAFIA ASSIALE IN MACCP
CISTI BRONCOGENA A DX
CISTI BRONCOGENA: PROIEZIONE
LATERALE
EVENTRATIO DIAFRAMMATICA A SX
ERNIA DI MORGAGNI
ERNIA DELLO IATO ESOFAGEO
CONTRASTOGRAFIA A.P. IN ERNIA DELLO IATO
CONTRASTOGRAFIA L.L. IN ERNIA DELLO IATO
ERNIE DI BOCHDALEK : TRATTAMENTO
T. PREOPERATORIO
CHIRURGIA
T. POSTOPERATORIO
Ossigenazione
Chirurgia
Intubazione tracheale
(non drenaggio
Aspirazione gastrica
pleurico)
Monitoraggio Sat. O2
Monitoraggio P.A.
Perfusione endovenosa
(con restrizione idrica moderata)
Correzione acidosi
Correzione ipovolemia
Correzione ipoglicemia
Sedazione e curarizzazione
EXTRACORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION (ECMO)
Ventilazione
meccanica
(HFOV)
Controllo PAP
Controllo
acidosi
TIMING DELLA CHIRURGIA DELLE CDH
It is essential to consider that the
CDH is a phisiologic emergency and
not a surgical emergency
EFFETTI DELL’INTERVENTO SULLA DINAMICA
RESPIRATORIA
RIDUZIONE DELLA COMPLIANCE
POLMONARE PER:

DISTORSIONE DEL DIAFRAMMA

DEFORMAZIONE DELLA CAVITA’ TORACICA

DISTENSIONE DELLA CAVITA’ ADDOMINALE
STABILIZZAZIONE

Normali variabili emodinamiche senza inotropi

Scomparsa della differenza di saturazione pre- e postduttale

Scomparsa dei segni ecocardiografici di ipertensione
polmonare

Ossigenazione adeguata sotto HFOV con FiO2 < 0.3 e
MAP < 8 cm H2O

Adeguata clearance CO2 con P/P <50 cm di H2O
Finalità della stabilizzazione preoperatoria
 Ottimizzare
la ventilazione(PaCO2= 45-55mmHg)
 Ottimizzare
l’ossigenazione (Sa O2 > 85%)
 Aumentare
 Ridurre
la perfusione polmonare
lo shunt dx-sx
 Correggere
lo squilibrio acido-base
CDH: PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE
 Aspirazione
gastrica
 Intubazione tracheale
 Ventilazione meccanica
 Sedazione
 Curarizzazione
 Supporto emodinamico
 Surfactante
 Ossido nitrico
 ECMO
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
DRENAGGIO GASTRICO
 IMMEDIATO
 CONTINUO
 PER ASPIRAZIONE
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
INTUBAZIONE TRACHEALE
IN SALA PARTO
( evitare ventilazione con maschera )
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
VENTILAZIONE MECCANICA
( inizialmente tradizionale )
 F.R.:
60-150 atti/min.
 PIP: < 25 cm H2O
 PEEP: 2-5 cm H2O
 FiO2: 1 ( ridotta progressivamente)
V.M. TRADIZIONALE NELLA CDH
OBIETTIVI
•
•
•
Sat. O2 pre.duttale > 85%
pH > 7.30
PIP < 25 cm H2O
HFOV NELLA CDH
OBIETTIVI
Sat. O2 pre-duttale > 85%
MAP < 16 cm H2O
VANTAGGI DELLA HFOV NELLE CDH
 Adeguata
ventilazione con piccolo volume
corrente
 Riduzione drastica della pCO2
 Riduzione del barotrauma e del volutrauma
 Limitazione del fenomeno dell’air trapping
 Eliminazione dell’iperdistensione polmonare
 Miglioramento della distribuzione del suffactante
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
SEDAZIONE
aspirazione tracheale
Per ridurre stimoli da: rumore
dolore
FENTANYL: 3-4 microgr/Kg/h
5 microgr/Kg ogni 2 h
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
CURARIZZAZIONE
Per massimo adattamento alla V.M.
Per ridurre i rischi di Pnx
ATRACURIUM: 0.05 mg/Kg/h
0.15 mg/Kg ogni 2 h
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
SUPPORTO EMODINAMICO:
Dobutamina:
output cardiaco
pressione sanguigna
indifferente per le RAP
dosaggio: 5-20 microgr. /Kg/m’
Dopamina: non più usata perché aumenta le RAP
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
SURFATTANTE
4 ml/Kg in 2-4 boli per via tracheale
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
OSSIDO NITRICO ( NO )
( vasodilatatore polmonare)
Somministrato per inalazione (5-20 ppm)
(dose iniziale 20 ppm nelle prime 24 ore
poi 5 ppm nelle 96 ore successive)
PROTOCOLLO DI
STABILIZZAZIONE PER CDH
ECMO
Extracorporeal membrane oxigenation
INDICAZIONI

Rapporto arterioso/alveolare di O2 iniziale < 0.05

Rapporto arterioso/alveolare di O2 dopo 6 h
di HFOV < 0.08
VANTAGGI DELL’ECMO
LIMITA LA PRESSIONE DELLE VIE AEREE
 RIDUCE LA TOSSICITA’ DELL’O2
 ELIMINA LO SHUNT DX-SX
 ELIMINA L’IPOSSIEMIA
 RIDUCE IL FLUSSO POLMONARE
 FAVORISCE LA GRADUALE ESPANSIONE
POLMONARE

INTERVENTO CHIRURGICO
 Laparotomia
sottocostale o toracotomia
 Eviscerazione completa
 Riduzione dei visceri erniati
 Esplorazione della lesione diaframmatica
 Asportazione del sacco se presente
 Chiusura della breccia diaframmatica
 Esplorazione dell’intestino
 Reintegro dei visceri in addome
 Chiusura della via di accesso
APERTURA DEL PERITONEO
SCHEMA REINTEGRO ADDOMINALE DEI VISCERI
REINTEGRAZIONE DEI VISCERI
REINTEGRAZIONE DEI VISCERI
ESPOSIZIONE DELLA BRECCIA
BRECCIA NEL DIAFRAMMA
SUTURA DELLA BRECCIA DIAFRAMMATICA
RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA SX
RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA DX
CHIRURGIA FETALE
 SELEZIONE
DEI PAZIENTI
 TECNICA CHIRURGICA APPROPRIATA
 RISCHI
PER LA MADRE
CHIRURGIA FETALE
INDICAZIONI

LHR < 1

LIVER UP
CHIRURGIA FETALE
TECNICHE
1.
RIPARAZIONE DEL DIAFRAMMA
2.
OCCLUSIONE DELLA TRACHEA FETALE
( FETENDO PLUG )
PROSPETTIVE FUTURE

Chirurgia fetale

Ventilazione liquida
ormone tireotropo


Somministrazione
pre-natale di:
corticosteroidi
Somministrazione di fattori di crescita