Diapositiva 1 - Docenti.unina
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ERNIA DIAFRAMMATICA PASSAGGIO DI VISCERI ADDOMINALI NEL TORACE per anomalia di sviluppo ● CONGENITE per passaggio attraverso punti deboli del diaframma ● ACQUISITE da trauma Normale Ernia diaframmatica ERNIE DI BOCHDALEK Mancata chiusura dei canali pleuro-peritoneali 1: 2-5000 nascite A sx : 83-94 %; a dx : 10-15 %; bil. : 2% MIGRAZIONE DEI VISCERI Prima della nascita : • Malformazioni digestive ( 80% malrotazioni) • Ipoplasia polmonare Dopo la nascita: •Atelettasia polmonare Ernie a manifestazione tardiva (anche in età adulta) ERNIA DIAFRAMMATICA FISIOPATOLOGIA DELLA CDH Fattori responsabili dell’insufficienza respiratoria : Perturbazione della dinamica diaframmatica Aumento di volume della massa erniata Ipoplasia polmonare INSUFFICIENZA RESPIRATORIA NELLA CDH Una combinazione di 2 fattori è responsabile dell’insufficienza respiratoria anche dopo correzione dell’ernia: • IPOPLASIA POLMONARE (non correggibile alla nascita) • IPERTENSIONE POLMONARE (potenzialmente reversibile e correggibile) IPOPLASIA POLMONARE Normale CDH IPOPLASIA POLMONARE IPOPLASIA POLMONARE IPOPLASIA POLMONARE • RIDUZIONE DELLA MASSA PARENCHIMALE • RIDUZIONE DELLA SUPERFICIE • RIDUZIONE DELLA VASCOLARIZZAZIONE • RIDUZIONE DELL’ARBORIZZAZIONE BRONCHIALE FISIOPATOLOGIA PRIMO ATTO RESPIRATORIO PENETRAZIONE DI ARIA AUMENTO DELLA Po2 ALVEOLARE DIMINUZIONE DELLE RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI DIMINUZIONE DELLA PRESSIONE VASCOLARE AUMENTO DEL FLUSSO VASCOLARE CDH: DIAGNOSI PRE-NATALE ECOGRAFIA ( tra la 16a e la 24a settimana) SOSPETTO mancata visualizzazione dello stomaco CERTEZZA stomaco ed intestino nel torace ( a sx) fegato e colecisti nel torace ( a dx ) shift del mediastino CDH: FATTORI PROGNOSTICI • FATTORI ANATOMICI PRE-NATALI E • PARAMETRI FISIOLOGICI POST-NATALI CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI: • Epoca della diagnosi • Posizione dello stomaco ( o del fegato) • Malformazioni associate • Circonferenza addominale • Idramnios • LHR ( Lung / Head Ratio ) • Sviluppo delle cavità cardiache CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI EPOCA DELLA DIAGNOSI • < 25 SETTIMANE: PROGNOSI CATTIVA CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI POSIZIONE DELLO STOMACO E DEL FEGATO Lo stomaco intratoracico peggiora notevolmente la prognosi. Il fegato intratoracico costituisce un’indicazione alla chirurgia fetale CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI MALFORMAZIONI ASSOCIATE •Malrotazione intestinale •Malformazioni del SNC •Anomalie cardiovascolari •Anomalie cromosomiche 90% 30% 20% 12% L’alta incidenza di malformazioni associate impone la loro sistematica ricerca e l’effettuazione di una mappa cromosomica CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI CIRCONFERENZA ADDOMINALE Una circonferenza addominale fetale (misurata ecograficamente) inferiore al 3° percentile è elemento prognostico sfavorevole FATTORI PROGNOSTICI PRE-NATALI POLIDRAMNIOS Circa l’80% dei portatori di CDH con polidramnios è destinato all’exitus contro il 49% dei feti con normale quantità di liquido amniotico CDH: FATTORI PROGNOSTICI PRENATALI • Diagnosi ecografica < 25 settimane • Alterato rapporto ventricolare • Basso rapporto area polmonare dx/circonferenza cranica • Stomaco o fegato intratoracico Mortalità 100% CDH: FATTORI PROGNOSTICI POST-NATALI (pochi parametri per determinare la funzionalità respiratoria del neonato oltre Po2, PCo2 e Ph) • • • • • Indice di apgar e peso corporeo Aado2 ( gradiente di ossigeno alveolo-arterioso) VI ( indice ventilatorio ) PIP ( peak inspiratory pressure ) Oi ( indice di ossigenazione ) RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH Sopravvivenza globale: non determinata Sopravvivenza media: 67% Range: 39-95% Sopravvivenza dopo ecmo: 58% RISULTATI DEL TRATTAMENTO DELLE CDH None of our recent advances in neonatal care have had an impact on the mortality rate from CDH Stege G., Fenton A., Jaffray B. Pediatrics 112:532-535, 2003 MEZZI TERAPEUTICI INNOVATIVI PER LA CDH • • • • • • • • • • Stabilizzazione dei parametri vitali HFOV: high-frequency oscillatory ventilation Gentle ventilation ITPV: intratracheal pulmonary ventilation Surfattante Ossido nitrico PLV: Partial liquid ventilation ECMO: Extracorporeal membrane oxigenation Trapianto di polmone Chirurgia fetale ( Fetendo-plug, Exit) ERNIE DI BOCHDALEK sintomatologia Cianosi Distress respiratorio Destrocardia (se l'ernia è a sx) Addome a barca Riduzione della espansibilita' toracica Gorgoglio all‘ascultazione CDH: DIAGNOSI POST-NATALE • Rx diretta • Clisma opaco • Pasto baritato • Ecografia • Pneumoperitoneografia • RMN ADDOME A “BARCA” ERNIA DI BOCHDALECK SX rx subito dopo la nascita CDH Sx rx a qualche ora dalla nascita CDH Sx rx alla nascita CDH Sx: a qualche ora dalla nascita CDH Sx: Rx a qualche ora dalla nascita CDH Sx a qualche ora dalla nascita ERNIA POSTEROLATERALE SX STOMACO NEL TORACE CDH SX: STOMACO IN TORACE CONTRASTOGRAFIA IN ERNIA A SX CDH: CLISMA OPACO CDH A DX CDH A DX CDH: DIAGNOSI DIFFERENZIALE • Malformazione adenomatoidea cistica del polmone • Cisti broncogeniche • Eventrazione diaframmatica • Ernie di Morgagni • Ernie dello iato esofageo MACCP MACCP TOMOGRAFIA ASSIALE IN MACCP CISTI BRONCOGENA A DX CISTI BRONCOGENA: PROIEZIONE LATERALE EVENTRATIO DIAFRAMMATICA A SX ERNIA DELLO IATO ESOFAGEO CONTRASTOGRAFIA A.P. IN ERNIA DELLO IATO ERNIE DI BOCHDALEK : TRATTAMENTO T. PREOPERATORIO CHIRURGIA Ossigenazione Chirurgia Intubazione tracheale (non drenaggio Aspirazione gastrica pleurico) Monitoraggio Sat. O2 Monitoraggio P.A. Perfusione endovenosa (con restrizione idrica moderata) Correzione acidosi Correzione ipovolemia Correzione ipoglicemia Sedazione e curarizzazione EXTRACORPOREAL MEMBRANE OXYGENATION (ECMO) T. POSTOPERATORIO Ventilazione meccanica (HFOV) Controllo PAP Controllo acidosi TIMING DELLA CHIRURGIA DELLE CDH It is essential to consider that the CDH is a phisiologic emergency and not a surgical emergency Finalità della stabilizzazione preoperatoria • Ottimizzare la ventilazione(PaCO2= 45-55mmHg) • Ottimizzare l’ossigenazione (Sa O2 > 85%) • Aumentare la perfusione polmonare • Ridurre lo shunt dx-sx • Correggere lo squilibrio acido-base CDH: PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE • • • • • • • • • Aspirazione gastrica Intubazione tracheale Ventilazione meccanica Sedazione Curarizzazione Supporto emodinamico Surfactante Ossido nitrico ECMO PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH DRENAGGIO GASTRICO • IMMEDIATO • CONTINUO • PER ASPIRAZIONE PROTOCOLLO DI STABILIZZAZIONE PER CDH INTUBAZIONE TRACHEALE IN SALA PARTO ( evitare ventilazione con maschera ) INTERVENTO CHIRURGICO • • • • • • • • • Laparotomia sottocostale o toracotomia Eviscerazione completa Riduzione dei visceri erniati Esplorazione della lesione diaframmatica Asportazione del sacco se presente Chiusura della breccia diaframmatica Esplorazione dell’intestino Reintegro dei visceri in addome Chiusura della via di accesso SCHEMA REINTEGRO ADDOMINALE DEI VISCERI REINTEGRAZIONE DEI VISCERI ESPOSIZIONE DELLA BRECCIA BRECCIA NEL DIAFRAMMA SUTURA DELLA BRECCIA DIAFRAMMATICA Chirurgia open RX TORACE POST-OPERATORIO ERNIA SX Laparoscopia CHIRURGIA FETALE • SELEZIONE DEI PAZIENTI • TECNICA CHIRURGICA APPROPRIATA • RISCHI PER LA MADRE Ernia di Morgagni Larrey • Rare (meno del 2% di tutti i difetti) • Anterio-mediale attraverso lo spazio di Larrey • Quasi sempre presente un sacco • Più frequente nei bambini più grandi o adulti • Scoperta occasionale • Clisma opaco o TAC • Terapia chirurgica ERNIA DI MORGAGNI EVENTRATIO • Sopraelevazione del diaframma senza alcun foro • Congenita (difficile distinzione da ernia) • Acquisita (paralisi del frenico per trauma da parto o interventi sul cuore) • Asintomatica o sintomi respiratori • Xgrafia torace • Non sempre obbligatoria chirurgia • Via toracica o addominale • Laparoscopia EVENTRATIO EVENTRATIO EVENTRATIO EVENTRATIO EVENTRATIO EVENTRATIO
