La Demenza - Alzheimer

La demenza
Prof. Mario Papucci
D.ssa Rosella Longo
Epidemiologia
• La demenza é una patologia in continuo aumento in tutto il
mondo a causa del progressivo invecchiamento della
popolazione.
• Prevalenza:
raddoppia ogni cinque anni dopo i 65 anni
circa 1% tra 65 e 69 anni, circa 40% tra 85 e 89 anni
>65 anni: 5-8%
• La Malattia di Alzheimer rappresenta la causa più comune di
demenza (50-80% dei casi) e comprende gran parte dei casi
che in precedenza venivano etichettati come “demenza senile”
o “arteriosclerosi”.
• Si stima che i malati di Alzheimer siano circa 400.000 in Italia,
25.000 in Toscana, 2.700 nel solo Comune di Firenze.
Prevalenza di demenza, per classi di età
Prevalenza (%)
40
30
Italia, Rocca 1990
Canada, Canadian Study 1994
Spagna, Lobo 1995
USA, Bachman 1992
Olanda, Ott 1995
Giappone, Ogura 1995
20
10
0
65-69 70-74 75-79 80-84 85-89
Età (anni)
>90
Demenza: definizione (DSM-IV)
Sindrome caratterizzata da
1. sviluppo di deficit cognitivi multipli, comprendenti
 deficit della memoria;
 una o più delle seguenti alterazioni cognitive:
 afasia
 aprassia
 agnosia
 disturbo delle funzioni esecutive,
2. tali da rappresentare un declino significativo rispetto al
passato
e
da
causare
una
compromissione
significativa del funzionamento sociale o lavorativo.
3. I deficit non si presentano esclusivamente nel corso di uno
stato confusionale acuto
(devono quindi essere persistenti, per convenzione almeno 6 mesi)
Principali deficit cognitivi
 Compromissione della memoria = incapacità di apprendere
nuove informazioni o di richiamare quelle già apprese.
 Disturbo del linguaggio:
- dell’espressione = incapacità di trovare i termini giusti
per esprimere un concetto o denominare un oggetto;
- della comprensione = incapacità di capire quello che si
ascolta o si legge.
 Aprassia = incapacità di eseguire attività motorie, malgrado
una funzione motoria integra
 Agnosia = incapacità di riconoscere oggetti o volti,
malgrado una funzione sensoriale integra.
 Deficit delle funzioni esecutive o di controllo: attenzione,
ragionamento, astrazione, pianificazione, etc.
Deficit funzionali
Riduzione dell’autonomia nelle attività della vita quotidiana
avanzate:
ad esempio utilizzare correttamente gli elettrodomestici,
guidare l’auto, fare la dichiarazione dei redditi, lavorare a
maglia,…
strumentali (vedi IADL di Lawton e Brody):
utilizzare il telefono, fare la spesa, cucinare, fare le faccende
domestiche, lavare la biancheria, usare i mezzi di trasporto,
assumere le medicine, gestire il denaro;
di base (vedi ADL di Katz):
fare il bagno, vestirsi, spostarsi, usare la toilette, mantenere
la continenza urinaria e fecale, mangiare.
Sintomi psicologici e comportamentali
 Disturbi dell’umore: depressione, euforia
 Ansia
 Deliri, convinzioni errate: ad esempio di furto o di
persecuzione
 Allucinazioni percezioni senza oggetto: visive, uditive
 Apatia: riduzione degli interessi, dell’iniziativa
 Disinibizione: comportamento sociale inadeguato
 Facile irritabilità
 Agitazione, aggressività, scarsa collaborazione
 Comportamento motorio anomalo: vagabondaggio,
affaccendamento senza scopo, “fughe”
 Disturbi del sonno: insonnia o ipersonnia
 Disturbi dell’appetito: anoressia o iperfagia
Sintomi comportamentali e rischio di
istituzionalizzazione
Sintomi comportamentali
Stress del caregiver
Istituzionalizzazione
Cause di deterioramento mentale nell’anziano:
diagnosi differenziale
• Demenza
• Stato confusionale acuto
• Depressione
• Altri disturbi psichiatrici (ad esempio disturbo delirante)
• Deficit cognitivo in assenza di demenza (tipicamente,
deficit di memoria isolato – Mild Cognitive Impairment):
 frequente
 non costituisce di per sé patologia, ma comporta un
aumentato rischio di sviluppare demenza negli anni
successivi.
Le principali cause di demenza
Demenze primarie o degenerative
 Malattia di Alzheimer
 Demenza fronto-temporale
 Demenza a corpi di Lewy
 Demenza associata a Malattia di Parkinson
Demenze secondarie
 Demenza vascolare
 Altre malattie cerebrali (neoplasie, ematoma subdurale,
idrocefalo normoteso, meningoencefaliti)
 disturbi endocrini e metabolici (p.e. malattie della tiroide,
insufficienza renale grave, cirrosi)
 Carenze nutrizionali (vitamina B1, B12, acido folico)
 Agenti tossici (p.e. piombo)
Diagnosi (1)
Identificazione della demenza
 Anamnesi
 Valutazione cognitiva: Mini Mental State Examination;
valutazione neuropsicologica estesa (test tarati per età e
scolarità del soggetto).
 Valutazione funzionale (ADL, IADL)
 Trattare le patologie fisiche e sospendere l’assunzione
dei farmaci che possono influire negativamente sulla
funzione cognitiva.
 Identificare e curare le malattie psichiche concomitanti
(ad esempio la depressione – scale valutative).
La diagnosi è clinica, non ci sono esami strumentali
dirimenti.
Diagnosi (2)
Identificazione della causa
Si basa su
 decorso della malattia (progressivo vs. “a gradini”)
 esame obiettivo (particolarmente segni neurologici)
 risultato egli esami di laboratorio (p.e. ormoni tiroidei, acido
folico, vitamina B12)
 risultato degli esami strumentali (particolarmente TAC o
RMN dell’encefalo  escludere forme secondarie).
La Malattia di Alzheimer
 E’ un processo degenerativo che distrugge le cellule
cerebrali in modo lento e progressivo.
 La causa non e’ nota.
 L’esordio della malattia e’ insidioso
tipicamente lento e progressivo.
e
il
decorso
 Generalmente il primo sintomo è il disturbo di memoria.
 Esistono forme ad esordio precoce (40-65 anni) e
tardivo.
 La diagnosi in vita è sempre di “probabilità” ed esiste, nelle
fasi iniziali, un certo margine di errore.
 La diagnosi di certezza si fa solo esaminando il cervello al
microscopio dopo l’autopsia.
Fattori di rischio
• Età avanzata.
• Storia familiare:
 forme genetiche a trasmissione autosomica dominante in età
presenile (legate alla mutazione di un singolo gene);
 forme sporadiche in età senile: una storia di malattia di
Alzheimer in un parente di primo grado aumenta di tre o quattro
volte il rischio di sviluppare la malattia (inutile l’analisi genetica,
troppo poco predittiva nella pratica clinica!).
• Sesso femminile.
• Bassa scolarità.
• Traumi cranici nell’anamnesi.
• Fattori di rischio cardiovascolari (ipertensione arteriosa, diabete
mellito, ipercolesterolemia)
Storia naturale
Fase iniziale:
Fase intermedia:
Fase avanzata:
•Difficoltà nel ricordare
eventi recenti
•Lieve disorientamento
temporale
•Difficoltà nel trovare le
parole
•Iniziale difficoltà in
attività complesse
della vita quotidiana,
nelle relazioni sociali e
sul lavoro
•Riduzione di iniziativa,
difficoltà ad affrontare
situazioni nuove
•Ansia, depressione
•Assenza di alterazioni
motorie
•Deficit di memoria
moderato-grave
•Disorientamento
spazio-temporale
•Evidente disturbo del
linguaggio
(espressione e
comprensione)
•Aprassia
•Agnosia
•Sintomi
comportamentali
•Necessità di controllo
e stimolo per la cura
della propria persona,
dipendenza nelle IADL
•Completa perdita delle
capacità cognitive con
difficoltà nel
riconoscere volti e
luoghi familiari
•Perdita del linguaggio
(fino al mutismo)
•Completa perdita
dell’autonomia nelle
ADL
•Incontinenza sfinterica
•Rigidità, disturbi della
deambulazione, crisi
epilettiche, disfagia
•Allettamento in fase
terminale
Durata media della malattia: 10 anni
Demenza vascolare
Definizione: demenza causata da danno vascolare cerebrale
(freq. ischemico).
Epidemiologia: 10-20% di tutti i casi di demenza.
Criteri diagnostici (NINDS-AIREN):
• presenza di demenza
• presenza di malattia cerebrovascolare associata (segni clinici
e/o neuroradiologici)
• relazione temporale oppure esordio brusco e andamento “a
gradini”
Caratteristiche cliniche frequenti:
• storia di ictus o TIA;
• ipertensione arteriosa;
• segni di arteriopatia in altri distretti (coronarico, periferico);
• precoce comparsa di disturbi della deambulazione,
parkinsonismo, incontinenza urinaria.
Obiettivi del trattamento
A seconda della fase della malattia, l’obiettivo può
essere:
• migliorare e/o mantenere più a lungo possibile il livello
cognitivo e funzionale
• ridurre i sintomi psicologici e comportamentali
• prevenire le complicanze
Tipi di trattamento
• farmacologico
- dei sintomi cognitivi
- dei disturbi del comportamento
• riabilitativo:
- tecniche di riabilitazione cognitiva
• ambientale:
- organizzazione degli spazi
- relazioni adeguate con il paziente (necessità di
formazione di familiari e operatori)
- supporti socio-assisitenziali (assistenza domiciliare,
centro diurno)
• delle patologie associate.
Trattamento farmacologico dei sintomi cognitivi:
gli inibitori delle colinesterasi (1)
Meccanismo d’azione: potenziano la trasmissione sinaptica
colinergica, inibendo in modo specifico l’enzima che degrada
l’acetilcolina rilasciata dai neuroni cerebrali.
Inibitori delle colinesterasi (2)
Efficacia dimostrata nella Malattia di Alzheimer negli stadi
lieve moderato (indicazione per cui sono prescrivibili).
Probabilmente efficaci anche in altri tipi di demenza (Demenza
a corpi di Lewy, probabilmente demenza vascolare).
Questi farmaci NON determinano la guarigione della demenza
tuttavia possono determinare
• un temporaneo miglioramento e, successivamente, un più
lento declino delle funzioni cognitive e delle capacità di
svolgere le attività della vita quotidiana;
• un miglioramento dei sintomi psico-comportamentali.
Tuttavia una quota di pazienti (30-50%) risulta “non
responder” al trattamento.
Inibitori delle colinesterasi (3)
Farmaci in commercio:
Donepezil (Aricept, Memac):
Rivastigmina (Exelon, Prometax):
Galantamina (Reminyl):
5, 10 mg (1 al dì)
1.5, 3, 4.5, 6 mg (2 al dì)
4, 8, 12 mg (2 al dì)
Effetti avversi (di tipo colinergico):
• Gastrointestinali (nausea, vomito, diarrea, dolori addominali)
• Cardiaci (bradicardia, disturbi di conduzione cardiaca)
• Respiratori (broncospasmo)
• Cefalea, vertigini
 Gli effetti avversi sono più alti alle dosi più alte
 Raccomandata l’assunzione a stomaco pieno
 Possibilità di passare da una molecola all’altra in caso di
intolleranza o scarsa efficacia
Trattamento dei sintomi comportamentali
ricercare e trattare le eventuali cause mediche scatenanti
correggere i deficit sensoriali
modificare l’ambiente
impiegare attività quotidiane routinarie
ottimizzare le stimolazioni sociali e fisiche (non troppo
poche, non troppo stressanti!)
informazione al paziente e, soprattutto, al caregiver
trattamento farmacologico
Considerare un ricovero temporaneo in Centro Diurno.
Trattamento farmacologico dei sintomi comportamentali
 Antipsicotici: sintomi psicotici (deliri, allucinazioni), agitazione,
aggressività, gravi disturbi del sonno, attività motoria aberrante.
• Antipsicotici classici: butirrofenoni (aloperidolo),
fenotiazine (promazina, clorpromazina)
• Antipsicotici atipici (risperidone, olanzapina, quetiapina)
Minori effetti collaterali di tipo extrapiramidale
Possibile aumento aumento del rischio di ictus per olanzapina e risperidone
 Antidepressivi: indicati per sintomi depressivi, ansia, irritabilità,
talora agitazione.
Di prima scelta gli inibitori del reuptake della serotonina (SSRI) per i
minori effetti avversi (part. anticolinergici) dei triciclici.
 Benzodiazepine: generalmente sconsigliate (rischio di effetto
paradosso, peggioramento cognitivo, rischio di cadute)
Evitare l’”autogestione”!
Effetto non sempre immediato
L’ambiente-relazione: strategie di comunicazione
• Non ritenere che la persona con demenza non possa comunicare
• Mantenere un atteggiamento sereno e rassicurante
• Cercare di coinvolgere il malato nella conversazione
• Verificare la presenza di deficit sensoriali
• Usare termini e frasi semplici, parlare lentamente
• Mantenere il contatto visivo ed una distanza adeguata
• Non contraddire le parole con l’atteggiamento
• Non sottolineare gli errori
• Cercare di sdrammatizzare le situazioni
• Evitare i rimproveri e gli scontri
• Identificare il canale di comunicazione più appropriato
(immagini, musica, contatto fisico)
Prevenzione delle complicanze
nella demenza grave
Incontinenza urinaria:
mantenimento di continenza dipendente nelle ore diurne,
• stimolando il paziente a recarsi in bagno (prompted voiding)
• accompagnandovelo ad intervalli prefissati (scheduled
voiding).
Malnutrizione ed ab ingestis:
• cibi graditi al paziente;
• cibi di consistenza adeguata (se disfagia);
• stimolazione/supervisione/assistenza durante il pasto.
Immobilizzazione:
regolare attività fisica.
Ulcere da decubito:
regolare mobilizzazione del paziente allettato, trattamento in fase
precoce delle eventuali lesioni.
Intervento socio-assistenziale:
servizi in rete per l'anziano con demenza
Interventi spesso necessari per:
• migliorare lo stato di salute
del soggetto (particolarmente
in presenza di sintomi
comportamentali)
• ridurre lo stress del caregiver
• ritardare quanto possibile
l'istituzionalizzazione.
La segnalazione ai servizi deve
essere
precoce,
per
poter
programmare
al
meglio
l'assistenza
e
prevenire
l'esaurimento
delle
risorse
assistenziali della famiglia.
Ospedale per acuti
Centro
Diurno
RSA
(ricoveri temporanei o
permanenti)
Assistenza al malato
Memoria Comunicazione
Sintomi psicologici e comportamentali
Vita quotidiana
Assistenza al malato
•
Stabilità dell’ambiente e routine giornaliera
•
Facilitazione della comunicazione verbale
 Avvicinare il malato (chiamarlo spesso per nome, stabilire
un contatto con lo sguardo, favorire il contatto fisico)
 Comunicare con il malato (parlare con estrema chiarezza e
molto lentamente, usare parole e frasi brevi semplici e
complete, dare un messaggio per volta)
•
Comunicazione non verbale
 Comunicare con il malato (inflessione e tono della voce,
sguardo, espressioni del viso, gestualità, contatto fisico)
 Immagini, simbologia
Sintomi comportamentali e psicologici
 Agitazione, aggressività, ira: mantenere atteggiamento
calmo e rassicurante, evitare confronti di sfida e tentativi
di coercizione fisica, distrarre il malato
 Ansia e paura: rassicurare con il contatto fisico, distrarre il
malato, cercare di comprendere e ridurre le cause di
ansietà e paura
 Apatia: stimolare il suo interesse incoraggiando attività
che riesce a svolgere, non costringerlo ad agire se non
vuole, congratularsi con lui quando riesce in qualcosa
 Allucinazioni e delirio: rassicurare senza mettere in
discussione la convinzione delirante, distrarre l’attenzione
del malato, evitare la contenzione fisica
Sintomi comportamentali e psicologici
 Comportamento sessuale improprio: non sono frequenti
ma possono risultare imbarazzanti per chi li subisce
involontariamente;la perdita delle inibizioni può essere
dovuta al bisogno di contatto fisico, di sicurezza e di
intimità e ad un errore nel riconoscere la persona.
Rimanere calmi, non mostrare imbarazzo o collera e
distrarre il malato.
 Disturbi del sonno: insonnia e girovagare notturno,
(limitare i momenti di riposo/sonno nell’arco della
giornata e mantenerlo attivo e vigile, rendere l’ambiente
privo di possibili pericoli)
Assistenza al malato
•
Vita quotidiana
 Igiene personale: Garantire l’assistenza necessaria
senza privare il malato dell’indipendenza, adottare
accorgimenti che rendono sicuro l’ambiente
 Abbigliamento: Fornire l’aiuto necessario, scelta degli
indumenti
 Alimentazione: Aiutare il malato a mantenere una certa
indipendenza, servire il cibo direttamente nel piatto
evitando che si serva da solo; utilizzare stoviglie speciali
infrangibili, contrastando la tonalità tra piatti e tovaglia
Assistenza al malato
•
Vita quotidiana
 Attività fisiche e ricreative: Cercare di coinvolgere il
malato nelle attività quotidiane anche se il suo aiuto non è
realmente necessario! Suggerire un’attività che gli possa
piacere
Caratteristiche strutturali dei due nuclei di
Alzheimer
1. 11 camere da letto
2. 10 bagni
3. 1 bagno assistito con vasca dedicata
4. 1 sala da pranzo
5. 1 sala per attività comuni e salottino
6. 1 cucinetta
7. 1 ambulatorio medico ed infermieristico assistito con
possibilità di controllo visivo sul Nucleo
Caratteristiche strutturali dei due nuclei di
Alzheimer
1. Un medico
2. Una caposala
3. Nove infermieri
4. Venti asa (ausiliari socio assistenziali)
5. Cinque asa part-time
6. Due fisioterapiste