VIDEO (anno di produzione 2013) UN CASO DI ERMAFRODITISMO VERO CON EXERESI LAPAROSCOPICA DI ABBOZZO UTERINO ED ORCHIECTOMIA SINISTRA A. Maurizi*, G. Ceratti*, P. De Angelis*, G. Bondonno*, L.Zegna*, P. Mondino*, A. Di Domenico*, R. Tarabuzzi*, G. Aimaretti§, C. Terrone*. *Clinica Urologica, Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità, Novara. § Clinica Endocrinologica, Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità, Novara. Scopo del Lavoro Paziente di 50 anni con storia di criptorchidismo sinistro, agenesia testicolare destra ed ipospadia scrotale sottoposto in giovane età ad intervento di orchidopessi sinistra ed uretroplastica. Giunge alla nostra attenzione per calcolosi uretrale e recidiva di stenosi uretrale, per la quale è stato sottoposto nel febbraio 2012 ad uretroplastica con lembo di mucosa buccale. Nell’iter diagnostico pre-intervento ha eseguito RMN addome e successivamente TAC dell' addome inferiore con riscontro in sede retro-vescicale paramediana destra di formazione con morfologia e segnale simili ad abbozzo uterino. La valutazione endocrinologica ha documentato un quadro di ipogonadismo ipergonadotropo. Il cariotipo è risultato compatibile con quadro di ermafroditismo vero (45X0 per il 44%; 46XY nel 56%). Materiali e Metodi L’intervento è stato eseguito per via laparoscopica, con trocar disposti secondo l’abituale disposizione della prostatectomia radicale. Lisate alcune aderenze si identifica la formazione sospetta per abbozzo uterino con abbozzo ovarico a destra e dotto deferente a sinistra. Si procede all’isolamento dell’abbozzo uterino che si continua con una struttura cava, ovvero una pseudovagina, che viene aperta. Mediante un cistoscopio rigido si effettua un’uretroscopia e allo stesso tempo si introduce un cistoscopio flessibile da un trocar e si esplora detta cavità che appare in comunicazione con l’uretra prostatica a livello dell’utricolo prostatico. Il quadro risulta compatibile con persistenza di residui mulleriani. Si asporta in blocco la formazione sospetta per utero, l’ovaio destro, la via seminale sinistra e parte della cavità. si tenta di rimuovere l’abbozzo testicolare sinistro fisso alle pareti del canale inguinale. Per tenaci aderenze si desiste e si asporta la gonade sinistra per via open. Si estrae mediante Endobag il pezzo operatorio e si applica un drenaggio in scavo pelvico. Risultati Il decorso post-operatorio è stato regolare. Il drenaggio è stato rimosso in seconda giornata postoperatoria ed il paziente è stato dimesso in quarta giornata. L’esame istologico ha confermato la presenza di abbozzo uterino, vescicole seminali, salpingi e parete fibromuscolare rivestita da epitelio pavimentoso con sottostanti ghiandole sierose, tratto di deferente e parenchima testicolare con sclero-ialinosi dei tubuli ed iperplasia delle cellule di Leydig, confermando il quadro di ermafroditismo vero alternato. Discussione La letteratura riporta circa 200 casi di persistenza dei dotti Mulleriani. E' stato dimostrato che le strutture provenienti dai residui mulleriani hanno un potenziale di trasformazione neoplastica elevato e l'incidenza di forme tumorali provenienti da queste strutture è in aumento. Si consiglia l'intervento laparoscopico di asportazione ove possibile perchè previene la possibile trasformazione maligna. Conclusioni A tre mesi dall’intervento il paziente si presenta in buone condizioni generali e prosegue il followup endocrinologico dopo avvio di terapia sostitutiva ormonale con testosterone.