Oggi abbiamo un arma in più nei confronti della diagnosi precoce

VIDEO (anno di produzione 2013)
UN CASO DI ERMAFRODITISMO VERO CON EXERESI LAPAROSCOPICA DI
ABBOZZO UTERINO ED ORCHIECTOMIA SINISTRA
A. Maurizi*, G. Ceratti*, P. De Angelis*, G. Bondonno*, L.Zegna*, P. Mondino*, A. Di
Domenico*, R. Tarabuzzi*, G. Aimaretti§, C. Terrone*.
*Clinica Urologica, Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità, Novara.
§
Clinica Endocrinologica, Università del Piemonte Orientale, Ospedale Maggiore della Carità,
Novara.
Scopo del Lavoro
Paziente di 50 anni con storia di criptorchidismo sinistro, agenesia testicolare destra ed ipospadia
scrotale sottoposto in giovane età ad intervento di orchidopessi sinistra ed uretroplastica. Giunge
alla nostra attenzione per calcolosi uretrale e recidiva di stenosi uretrale, per la quale è stato
sottoposto nel febbraio 2012 ad uretroplastica con lembo di mucosa buccale. Nell’iter diagnostico
pre-intervento ha eseguito RMN addome e successivamente TAC dell' addome inferiore con
riscontro in sede retro-vescicale paramediana destra di formazione con morfologia e segnale simili
ad abbozzo uterino. La valutazione endocrinologica ha documentato un quadro di ipogonadismo
ipergonadotropo. Il cariotipo è risultato compatibile con quadro di ermafroditismo vero (45X0 per il
44%; 46XY nel 56%).
Materiali e Metodi
L’intervento è stato eseguito per via laparoscopica, con trocar disposti secondo l’abituale
disposizione della prostatectomia radicale. Lisate alcune aderenze si identifica la formazione
sospetta per abbozzo uterino con abbozzo ovarico a destra e dotto deferente a sinistra. Si procede
all’isolamento dell’abbozzo uterino che si continua con una struttura cava, ovvero una
pseudovagina, che viene aperta. Mediante un cistoscopio rigido si effettua un’uretroscopia e allo
stesso tempo si introduce un cistoscopio flessibile da un trocar e si esplora detta cavità che appare in
comunicazione con l’uretra prostatica a livello dell’utricolo prostatico. Il quadro risulta compatibile
con persistenza di residui mulleriani. Si asporta in blocco la formazione sospetta per utero, l’ovaio
destro, la via seminale sinistra e parte della cavità. si tenta di rimuovere l’abbozzo testicolare
sinistro fisso alle pareti del canale inguinale. Per tenaci aderenze si desiste e si asporta la gonade
sinistra per via open. Si estrae mediante Endobag il pezzo operatorio e si applica un drenaggio in
scavo pelvico.
Risultati
Il decorso post-operatorio è stato regolare. Il drenaggio è stato rimosso in seconda giornata postoperatoria ed il paziente è stato dimesso in quarta giornata. L’esame istologico ha confermato la
presenza di abbozzo uterino, vescicole seminali, salpingi e parete fibromuscolare rivestita da
epitelio pavimentoso con sottostanti ghiandole sierose, tratto di deferente e parenchima
testicolare con sclero-ialinosi dei tubuli ed iperplasia delle cellule di Leydig, confermando il quadro
di ermafroditismo vero alternato.
Discussione
La letteratura riporta circa 200 casi di persistenza dei dotti Mulleriani. E' stato dimostrato che le
strutture provenienti dai residui mulleriani hanno un potenziale di trasformazione neoplastica
elevato e l'incidenza di forme tumorali provenienti da queste strutture è in aumento. Si consiglia
l'intervento laparoscopico di asportazione ove possibile perchè previene la possibile trasformazione
maligna.
Conclusioni
A tre mesi dall’intervento il paziente si presenta in buone condizioni generali e prosegue il followup endocrinologico dopo avvio di terapia sostitutiva ormonale con testosterone.