Neoplasie nuroendocrine del pancreas

NEOPLASIE NEUROENDOCRINE DEL PANCREAS
Introduzione
Le neoplasie che originano dal pancreas endocrino sono rare con un’incidenza annuale
approssimativa di 5 casi per milione d’abitanti. Esse sono comunemente distinte in forme
funzionanti e non funzionanti in base alla capacità di produrre e versare nel sangue particolari
sostanze (ormoni) in grado di determinare una sindrome clinica (insieme di sintomi e segni
particolari). I tumori endocrini del pancreas possono essere benigni e maligni; questi ultimi a loro
volta con bassa o alta aggressività: in ogni caso la sopravvivenza, a parità di stadio della malattia, è
nettamente più lunga rispetto al classico carcinoma pancreatico. Per questo motivo, e perché il
trattamento chirurgico o medico è completamente differente, di fronte ad una neoplasia pancreatica
è necessario giungere alla conferma istologica dopo asportazione chirurgica (ogni qualvolta
possibile) o con biopsia percutanea nei casi non operabili. Tutti i tumori endocrini mostrano al
microscopio caratteristiche istologiche simili, per cui la malignità della lesione è determinata sulla
base dell’invasione locale, e/o dalla presenza di metastasi ai linfonodi, al fegato o a distanza.
Diagnosi
Il trattamento di un paziente con sospetto tumore endocrino del pancreas segue alcuni principi
generali: 1) caratterizzazione della produzione ormonale e della sindrome clinica. Essa è tipica per
l’insulinoma, il gastrinoma, il glucagonoma, il vipoma, il somatostinoma, l’ACTHoma, etc. 2)
Localizzazione e stadiazione della neoplasia in previsione di un eventuale intervento chirurgico. 3)
esclusione (o conferma) di una forma familiare (adenomatosi multiendocrina) sulla base dell’analisi
dell’albero genealogico e del dosaggio di una serie d’ormoni prodotti da altre ghiandole endocrine.
La localizzazione e la stadiazione dei tumori endocrini pancreatici sono eseguite con le tradizionali
procedure d’immagini: l’ecografia, la TAC spirale, la Risonanza Magnetica Nucleare e
l’ecoendoscopia. L’accuratezza di tali metodiche varia in funzione della sede e delle dimensioni
della lesione oltre che dell’esperienza dell’operatore; è possibile anche valutare l’eventuale
interessamento
linfonodale
e
la
presenza
di
metastasi
al
fegato.
Un esame entrato abbastanza recentemente nella diagnostica preoperatoria dei tumori endocrini è la
scintigrafia recettoriale con analoghi marcati della somatostatina (Octreoscan): tale tecnica è basata
sulla presenza di recettori per la somatostatina in molti tumori neuroendocrini e permette
d’identificare non solo il tumore primitivo ma anche eventuali metastasi epatiche ed extraepatiche.
Del tutto recente è invece l’utilizzazione della PET/TC con analoghi marcati della somatostatina (in
grado di sostituire l’Octreoscan ogniqualvolta questo viene indicato), o con precursori della sintesi
ormonale, per una migliore valutazione della localizzazione e dell’estensione della malattia.
Trattamento
L’intervento chirurgico prevede l’esplorazione del pancreas e di tutta la cavità addominale alla
ricerca di possibili localizzazioni extrapancreatiche, oltre all’utilizzo dell’ecografia intraoperatoria,
metodica utilissima per l’identificazione della neoplasia e la valutazione dei suoi rapporti con le
strutture circostanti. L’obiettivo della chirurgia dei tumori endocrini pancreatici è l’asportazione
completa del tumore primitivo e d’eventuali metastasi cercando nel contempo di risparmiare quanto
più possibile il pancreas sano. In caso di tumore funzionante si otterrà anche la scomparsa della
sindrome
clinica.
La strategia diagnostica, operatoria e postoperatoria varia in ogni caso in relazione ai diversi tipi di
tumore endocrino del pancreas.