neurologia 30/11/07 - Digilander

NEUROLOGIA
Prof. Moschini
30/11/07
15.00-17.00
SEMEIOTICA ELEMENTARE DELLA PATOLOGIA ENDOCRANICA
CONTENENTE: neurocranio con pareti rigide e volume fisso.
CONTENUTO: encefalo, LCR, sangue circolante.
L’encefalo è contenuto nella scatola cranica. A sinistra si osservano le radiografie del cranio
laterale e frontale, a destra una sezione mediana dell’encefalo in sequenza T1 (RM) e una
sezione assiale in corrispondenza dei nuclei della base in sequenza T2 (RM).
Con l’avvento della RMN, scoperta dopo la TC, è stata aumentata la risoluzione di contrasto
dell’encefalo, ossia la possibilità di differenziare strutture di diversa composizione; RMN e
TC sono equivalenti in termini di risoluzione spaziale, ossia la capacità di definire due punti
vicini; la TC è invece un po’ più rapida in termini di risoluzione temporale, ovvero il tempo
tra l’acquisizione dell’immagine e la sua composizione, manipolazione, ricostruzione. La TC
inoltre è un esame che permette un’osservazione densitometrica.
La TC del cranio dura totalmente poco meno di mezzo minuto, la RM dura circa 20 minuti
poiché deve effettuare sequenze diverse per aumentare la risoluzione di contrasto tra le
strutture.
La clinica va comunque considerata sempre prima della diagnostica strumentale, è sempre
preponderante e deve orientare sugli esami da richiedere.
Rx (craniologia):
dire che il cranio è un contenente fisso e rigido non è esatto perché nei neonati, prima della
chiusura delle suture e delle fontanelle, ha una certa plasticità e quindi un aumento di
pressione intracranica determina un’ apertura delle suture e delle fontanelle ben obiettivabile
sul piano clinico: basta porre un dito sulla fontanella per vedere lo stato di tensione. Altra
modifica subisce la diploe, struttura macroareolare spongiosa, in principio deputata a formare
globuli rossi; col tempo quest’attività regredisce e il midollo osseo va in degenerazione
grassosa.
L’Rx è importante per definire le alterazioni di radiotrasparenza, le alterazioni addensanti
tipiche delle lesioni ossee secondarie; ma prima che una lesione secondaria ossea dia il
sovvertimento della struttura visibile con quest’esame devono passare 4-5 mesi
dall’insorgenza, quindi si tratta già di una rilevazione tardiva. Oggi le nuove metodiche
permettono di osservare ben prima queste lesioni: la RMN è sensibile e specifica a volte più
della scintigrafia ossea.
Si possono ancora osservare corpi estranei intracranici, calcificazioni fisiologiche (es. la
pineale calcifica), lo stato dei seni paranasali o del cavo rinofaringeo, la giunzione
craniocervicale, rapporti tra atlante ed epistrofeo, dislocazioni da lesioni traumatiche o
degenerative o malformative.
E’ apprezzabile il cavo sellare con un dorso, un pavimento, la clinoide anteriore e un introito.
All’interno del cavo sellare, vi è l’ipofisi.
Seguendo il muro posteriore dei corpi metamerici e la linea spinolaminare, iperdiafana, si ha
la delimitazione del diametro sagittale del canale rachideo; con stenosi di quest’ultimo si avrà
una sintomatologia più accentuata rispetto ad altri soggetti, ad esempio nel caso di un’ernia
discale o un osteofita che comprime le radici nervose.
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RMN:
In T2 (figura 4) si osservano i gangli della base e i due talami; la sostanza grigia corticale e
quella dei nuclei della base è relativamente iperintensa rispetto alla sostanza bianca,
conformata a dito di guanto, pseudopodica, digitata (importante in patologie che danno edema
vasogenico). Il liquor è iperintenso, a differenza che in T1; le strutture aeree (seni frontale e
sfenoidale, cavi rinofaringeo e orofaringeo) sono sempre ipointense nelle varie sequenze. La
squama occipitale è delimitata da un tavolato interno e da un tavolato esterno, entrambi
ipointensi sia in T1 che in T2; il grasso epicranico è iperintenso in T1, come pure il midollo
osseo (con sostituzione del midollo osseo, come accade nelle localizzazioni secondarie,
diventa ipointenso alla RM quando ancora l’Rx del cranio non è indicativa). A livello
parietale, non è possibile apprezzare il tavolato interno, il tavolato esterno, il midollo osseo
per la presenza della sutura interparietale, in corrispondenza della quale vediamo solo un
colore nero, trattandosi di tessuto osseo compatto. In T1 (figura 3) è poi visibile l’ipofisi,
divisa in adeno- e neuro-ipofisi, aventi origini diverse. L’adenoipofisi ha un segnale diverso
dalla neuroipofisi, che è più iperintensa, essendo un “serbatoio” di ormoni (ADH, ossitocina)
contenenti fosfolipidi; nei pazienti con diabete insipido, infatti, manca quest’iperintensità.
Sempre in T1 osserviamo il corpo calloso, il terzo ventricolo, l’acquedotto di Silvio, il quarto
ventricolo, il ponte, il bulbo, la corda midollare, lo spazio subaracnoideo.
Peculiarità del compartimento endocranico:
- sistema endocranico e pressione endocranica: il cervello è un organo molto vascolarizzato,
che necessita di molto O2; pesa circa 1,5 Kg ed è caratterizzato da tantissime interconnessioni.
Le arterie vertebrali decorrono lungo il rachide cervicale attraverso i forami delle apofisi
traverse, penetrano nel cranio tramite il forame occipitale, perforando la dura e si uniscono a
dare l’arteria basilare (unico esempio anatomico di un vaso che nasce da due arterie), dalla
quale nasce la cerebrale posteriore che si collega alla controlaterale tramite la comunicante
posteriore. Le due vertebrali normalmente non hanno uguale calibro.
La gittata cardiaca che giunge all’encefalo è circa il 20%. Le diramazioni della basilare e della
carotide anastomizzano tra loro in corrispondenza della cisterna otticochiasmatica, ove si
trova il poligono di Willis, caratterizzato da molte variabili (normale nel 35% dei casi).
- circolazione del LCR: è limpido, è anche chiamato “acqua di roccia”; la produzione
giornaliera è 400-500 cc, il quantitativo è 70-120 cc (anche 150 nell’anziano sano); ciò
significa che in parte viene riassorbito: si forma nei ventricoli, in gran parte dai plessi
corioidei oppure per permeazione di acqua intercellulare attraverso l’ependima; viene
riassorbito a livello delle granulazioni del Pacchioni, per mezzo di un gradiente pressorio
liquor-vene, e a livello di radici nervose presenti nello spazio subaracnoideo midollare che
terminano poi in corrispondenza di plessi venosi.
- barriera emato-encefalica: fu intuita nello scorso secolo da Goodman il quale, iniettando blu
di metilene, osservò come tutti gli organi diventavano blu tranne l’encefalo; ciò lo portò ad
intuire che esistesse una barriera. Essa è composta da strette connessioni epiteliali e vascolari,
che impediscono la fuoriuscita di macromolecole (neanche mdc come Iodio) dal letto
vascolare.
Pressione endocranica = contenente/contenuto.
Lesioni dell’arteria cerebrale media, il ramo più importante della carotide interna, in fase
acuta aumentano per effetto massa (lesioni pseudotumorali) determinando spostamento delle
strutture mediane del setto pellucido e del terzo ventricolo, disturbando la dinamica liquorale
controlaterale e i vasi controlaterali e determinando aumento della pressione endocranica; tale
aumento può dipendere anche da stravaso emorragico. Bisogna rimuovere la causa (se
possibile) o fare una craniectomia per eliminare la lesione che causa un disturbo
controlaterale.
2
IDROCEFALO
E’ uno squilibrio tra produzione e riassorbimento del LCR. Una causa di aumentata
produzione può essere un papilloma dei plessi corioidei; un ostacolo alla dinamica liquorale
può essere dovuto ad una trombosi dei seni venosi (idrocefalo ostruttivo tetraventricolare) o a
lesioni dell’acquedotto di Silvio o ad un tumore del verme cerebellare che occlude i forami di
Luschka e Magendie; un ridotto riassorbimento può essere legato sempre a trombosi dei seni
o a emorragia subaracnoidea (idrocefalo comunicante), poiché il sangue irrita le granulazioni
aracnoidee; questa emorragia dà rigor nucalis, perché il sangue irrita anche le meningi, e segni
di ipertensione endocranica.
Va richiesta una RMN: per la definizione eziologica dell’idrocefalo ostruttivo; per escludere
malformazioni associate ad idrocefalo congenito (ad es. cisti del Walzer, mielomeningocele).
la TC si fa: in urgenza; in bambini/adulti nel sospetto di malfunzione di shunt.
La tecnica utilizzata per eliminare l’idrocefalo è la ventricolostomia, durante cui si fa una
sezione a livello del pavimento del terzo ventricolo.
IDROCEFALO NORMOTESO ha 3 caratteristiche peculiari (triade di Adams): - disturbi
della deambulazione; - deficit cognitivi; - alterazioni dei meccanismi sfinteriali. Ha
grandissime risoluzioni con la derivazione.
IDROCEFALO IPERTESO è caratterizzato da aumento della tensione liquorale, con aumento
del diametro traverso del terzo ventricolo, prominenza dei corni temporali ventricolari,
arrotondamento dei corni frontali, alterazione della sostanza bianca periventricolare
(ipointensa alla TC, iperintensa in RM T2, ipointensa in RM T1), ipodensità da
edema/riassorbimento transependimale, ridotta evidenza/obliterazione degli spazi liquorali
pericefalici.
Si può far riferimento alla legge di Monro-Kenley: nella scatola cranica vi sono liquor, vasi e
parenchima; aumentando uno dei compartimenti si riducono gli altri per compenso.
Il muso del terzo ventricolo protrude nel cavo sellare, col pavimento a cavallo del dorso
sellare. Sopra l’acquedotto è presente la lamina quadrigemina del mesencefalo; essa è
arrotondata, ingrossata. Questo è tipico dell’astrocitoma indolente del tetto mesencefalico,
paucisintomatico ma che per il suo volume causa ostruzione alla dinamica liquorale. Questi
tumori non si rimuovono ma si derivano (terzoventricolostomia o derivazione
ventricoloperitoneale).
RM
(grasso periorb. bianco)
TC
(osso bianco)
I ventricoli sono molto dilatati; il terzo ventricolo spinge avanti il chiasma, si fa strada tra i
due tratti ottici per penetrare in basso.
3
LESIONI ENCEFALICHE:
Procedimento logico della Dpl
Valutazione dei segni diretti:
- identificazioni di alterazioni di densità TC/segnale RM
- localizzazione anatomica
- caratterizzazione (densità, segnale, enhancement dopo mdc ev)
Valutazione segni indiretti:
- riconoscimento di segni di massa o di perdita di sostanza.
Occorre sempre un confronto con i dati clinico-neurologici e delle conclusioni per una
diagnosi di natura.
Dunque:
la Tc è monoparametrica, valuta la densitometria; prima e/o dopo mdc ev; non dà però la
risoluzione di contrasto che è possibile ottenere con la RM;
la RM è multiparametrica (T1, T2, DP, MT, suscettibilità, flusso…); più complessa, con
maggiore potenzialità; numerose sequenze (SE, IR, GRE, FSE, FLAIR, GRASE, AngioRM…), prima o dopo mdc ev; è inoltre possibile vedere lo scorrimento del sangue ipointenso,
nero (il caratteristico “vuoto da flusso”) o iperintenso, bianco, con Angio-RM.
Si osserva una zona ipodensa corticale e sottocorticale al confine tra il territorio irrorato dalla
cerebrale media e quella irrorata dalla cerebrale posteriore; si tratta di una lesione ischemica,
con edema citotossico (acqua nella cellula per rottura della pompa Na+-K+). Laddove è
presente la lesione non sono ben rappresentati i solchi.
E’ stato anche iniettato il mdc (figura a destra) che si osserva soprattutto nella sostanza bianca
e nelle circonvoluzioni compresse e comprese nella lesione ischemica. Questo tipo di lesione
comporta fenestrazione della barriera emato-encefalica. Alcune strutture all’interno del cranio
non hanno la barriera emato-encefalica (plessi corioidei, pachimeningi, falce e tintorio,
ipofisi, area postrema) e dunque sono raggiungibili dal mdc, si dice che si potenziano.
Anche i tumori si potenziano perché non hanno una barriera emato-encefalica ma tumorencefalica.
La sintomatologia che deriva dalle diverse lesioni encefaliche dipende molto dal tipo di
neuroni coinvolti.
I neuroni attorno al solco centrale sono fondamentali: basta la lesione di poche cellule per
determinare sintomatologia. Quelli vicini alla capsula interna, se lesi in quantità piccolissime,
danno emiparesi faciobrachiocrurale controlaterale; ciò per dire che non è la quantità ma la
specificità della lesione a determinare il danno e la sintomatologia.
4
Osserviamo una TC con mdc ed una RM T2.
In fossa cranica posteriore vi è una grossa lesione ipodensa dal contenuto simil-liquorale,
occupante spazio (non si riconosce il quarto ventricolo; il terzo ventricolo è dilatato). Vi è un
idrocefalo periventricolare. La lesione è iperintensa: si tratta di un astrocitoma piloide.
Occorre diagnosi differenziale con l’emangioblastoma, tumore riccamente vascolarizzato che
ha attorno vasi ectasici che riforniscono la componente intramurale; si collega con una
fagomatosi. Anche qui c’è idrocefalo periventricolare ma per una spinta verso l’alto dell’ernia
transtentoriale ascendente. Ricordiamo che l’ernia cerebrale più frequente è quella tonsillare
che arriva al livello dell’apofisi spinosa di C2.
QUESTA SBOB è DEDICATA ALLE ANIME IN PENA CHE COME ME HANNO
DOVUTO SOPPORTARE QUESTA MOVIOLA (IL PROF. è DI UNA LENTEZZA
SCONVOLGENTE):
Davide
Marta
Valeria
Ida
Marco
Gaetano
Giorgio
Maria Josè
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