Azienda Ospedaliera Universitaria “San Martino” Genova U.O. Clinica Neurochirurgica e Neurotraumatologica Direttore: Prof. R. Spaziante IDROCEFALO Dr. Sergio Gennaro DEFINIZIONE Il termine idrocefalo deriva dal greco: “hydro” significa acqua e “cephalus” significa testa. Abnorme aumento del liquor negli spazi liquorali endocranici intra e/o extraventricolari rappresentati dai ventricoli cerebrali e dallo spazio subaracnoideo Internamente al sistema ventricolare è presente il liquor, un liquido limpido che si forma dall’attività secretoria dei plessi corioidei dei ventricoli cerebrali e da meccanismi di filtrazione a livello piale ed aracnoideo La comunicazione tra i ventricoli cerebrali e lo spazio subaracnoideo avviene attraverso il forame mediano di Magendie ed i forami laterali di Luschka, localizzati a livello del tetto del IV ventricolo CIRCOLAZIONE LIQUORALE Il liquor dai ventricoli cerebrali laterali attraverso i forami di Monro passa nel III ventricolo Dal III ventricolo attraverso l’acquedotto mesencefalico di Silvio passa al IV ventricolo Dal IV ventricolo attraverso i forami di Luschka e di Magendie passa negli spazi subaracnoidei spinali e quindi negli spazi subaracnoidei della volta cranica dove a livello dei villi o granulazioni del Pacchioni viene riassorbito COMPOSIZIONE CHIMICA DEL LIQUOR Aspetto: limpido a “acqua di rocca” Volume: 150-200 cc Cellule: 0-3 Linfociti Cl: 695-750 mg% Glucosio: 40-80 mg% Ca: 4-7 K: 11-16 mg% Na: 300-354 mg% Azoto non proteico: 15-19 mg% Proteine lombari: 15-45 mg% Proteine ventricolari: 5-15 mg% Albumina: 60% Globuline: 35% mg% Produzione giornaliera di 350-400 cc con un ricambio completo di circa 3 volte FUNZIONI DEL LIQUOR Funzione meccanica: mantiene il cervello come sospeso all’interno del cranio agendo come un tampone tra parenchima e osso Funzione di equilibrio pressorio: se il volume ematico e quello cerebrale aumentano, il volume liquorale diminuisce e viceversa Funzione simil-linfatica: essendo sprovvisto il cervello di linfatici Funzione metabolica: mezzo utile per gli scambi nutritivi e per mantenere stabile l’ambiente cerebrale Manovre che determina un aumentano della pressione venosa cerebrale (torchio addominale, compressione delle giugulari) causano un momentaneo innalzamento della pressione endocranica che tuttavia non determina conseguenze sull’encefalo poiché il liquido cefalorachidiano disperde in ogni direzione l’onda d’ipertensione All’interno della cavità cranica, inestensibile, regna una pressione di 50-150 mm H2O, quasi uguale a quella del circolo venoso cerebrale CLASSIFICAZIONE DELL’IDROCEFALO Idrocefalo ostruttivo (99%) Comunicante Non Comunicante In rapporto alla pervietà o meno delle vie di comunicazione liquorale fra sistema ventricolare e cisterne della base Idrocefalo non ostruttivo (1%) IDROCEFALO OSTRUTTIVO COMUNICANTE Ventricoli Laterali: gliomi ventricolari Forame di Monro: cisti colloidi, aneurismi cerebrali Terzo ventricolo: craniofaringiomi, tumori ipofisari, gliomi, aneurismi cerebrali Acquedotto di Silvio: stenosi, biforcazione, setto, gliomi, MAV Quarto ventricolo: tumori cerebellari, tumori dell’angolo pontocerebellare, cisti dermoidi, teratomi Forame di Magendie: atresia Cranio: platibasia, acondroplasia IDROCEFALO OSTRUTTIVO NON COMUNICANTE Cisterne della base: meningiti tbc, purulente, carcinomatose, etc.. Superficie cerebrale: ESA, MAV, traumi cranici Seni durali: trombosi venose IDROCEFALO NORMOTESO E’ un idrocefalo ostruttivo comunicante clinicamente caratterizzato da turbe dell’andatura (marcia atasso-spastica) seguite a distanza di tempo variabile da un progressivo decadimento mentale e da incontinenza urinaria Nell’idrocefalo normoteso la circolazione liquorale è alterata per pregresse cause traumatiche, emorragiche e/o idiopatiche Il liquor normalmente prodotto dai plessi corioidei, non viene più assorbito negli spazi subaracnoidei cerebrali dai villi o dai piccoli vasi piali e corticali ma permane nei ventricoli laterali venendo riassorbito nello spazio extracellulare periventricolare e negli adiacenti capillari cerebrali IDROCEFALO NON OSTRUTTIVO Da ipersecrezione liquorale: lesione dei plessi, meningiti batteriche Da diminuito riassorbimento liquorale: ESA, trombosi venose Da edema cerebrale: affezioni dismetaboliche, ipoventilazione, diabete mellito, uremia, encefalopatia ipertensiva, ipocorticosurrenalismo primitivo e/o secondario Da patologia primitivamente parenchimale: encefalopatia CLINICA: IPERTENSIONE ENDOCRANICA L’esordio acuto o subacuto della clinica dipendono dalla sede dell’ostruzione. Generalmente per cause sopratentoriali la sintomatologia è ad esordio subacuto, mentre per quelle sottotentoriali è acuto Triade caratteristica dell’ipertensione endocranica Cefalea Vomito Papilla da stasi CEFALEA * E’ dovuta alla stimolazione dei recettori algogeni meningei * E’ di tipo gravativo, spesso localizzata alla fronte e/o alla nuca più che al vertice * E’ accessuale o intermittente o comunque discontinua ed è esacerbata da manovre che determinano un aumento della pressione venosa endocranica VOMITO * E’ dovuto all’irritazione dei centri del vomito posti sul pavimento del IV ventricolo * E’ a getto, preceduto o no da nausea, sovente al mattino PAPILLA DA STASI * E’ dovuta all’ipertensione venosa oftalmica e all’ingorgo dei linfatici retro-orbitari * E’ mono o bilaterale. I margini della pupilla appaiono sfumati e sono presenti emorragie perivenose a “fiamma”. Nonostante la stasi l’acuità visiva è conservata a lungo BRADICARDIA ED IPERTENSIONE ARTERIOSA SISTEMICA * Sono legate all’aumento delle resistenze arteriose del distretto cefalico seguite da una sofferenza secondaria del tronco cerebrale VERTIGINE * E’ legata a turbe del circolo vertebro-basilare. Può essere soggettiva-oggettiva DIPLOPIA * E’ legata alla compresione del VI nervo cranico a livello dell’apice della rocca COMPLICAZE DELL’IPERTENSIONE ENDOCRANICA: ERNIE CEREBRALI L’ernia cerebrale è uno spostamento con impegno di porzioni di parenchima cerebrale in sedi abnormi dovute a cause compressive Ernia del cingolo Ernia centrale o transtentoriale Ernia uncale Ernia cerebello-mesencefalica Ernia delle tonsille cerebellari Ernia del cingolo: il giro del cingolo passa sotto la falce *Compressione arteria cerebrale anteriore: disturbi psichici, atassia, tetraparesi Ernia centrale o transtentoriale: lo spostamento verso il basso e l’impegno nel forame tentoriale della regione diencefalo-mesencefalica * Sindrome da deterioramento diencefalica, mesencefalica, ponto-bulbare) rostro-caudale (forma Ernia uncale: erniazione dell’uncus dell’ippocampo e del giro ippocampale attraverso il margine libero del tentorio * III nervo cranico e compressione diretta sul tronco che viene spostato verso il basso Ernia cerebello-mesencefalica: dislocazione verso l’alto del cervelletto e del mesencefalo Ernia delle tonsille cerebellari: dislocazione delle tonsille cerebellari nel forame magno DIAGNOSI RMN Neuroradiologica TC ANGIOGRAFIA TERAPIA Rimozione ostacolo cerebrale Derivazione liquorale esterna spinale Chirurgica Impianto di dispositivo valvolare Derivazione Ventricolo Peritoneale Derivazione Ventricolo Atriale Derivazione Ventricolo Pleurica Derivazione Ventricolo Ureterica Derivazione Spino Peritoneale Endoscopica: III ventricolostomia DISPOSITIVO VALVOLARE TECNICA CHIRURGICA NEUROENDOSCOPICA Ingresso dell’endoscopio nel ventricolo laterale: forame di Monro, setto pellucido e 3° ventricolo con i corpi mammillari Terzo ventricolo: corpi mammillari, tuber cinereum e adesio intertalamica Adesio intertalamica Adesio intertalamica e sbocco dell’acquedotto di Silvio nel 3° ventricolo Adesio intertalamica e corpi mammillari Corpi mammillari e tuber cinereum Introduzione per via endoscopica del coagulatore Si pratica una piccola stomia nel pavimento del 3° ventricolo Piccola stomia Introduzione nella stomia di un catetere di Fogarty Allargamento della stomia con catetere di Fogarty Allargamento della stomia con catetere di Fogarty Stomia finale Arterie della cisterna interpeduncolare Arterie della cisterna interpeduncolare Stomia finale Adesio intertalamica e sbocco dell’acquedotto di Silvio nel 3° ventricolo Recesso posteriore del 3° ventricolo Estrazione dell’endoscopio Grazie per l’attenzione