tumori del rene

TUMORI DEL RENE
Costituiscono il 4.5% di tutte le neoplasie, sono frequenti tra la V-VII decade di vita, anche
se negli ultimi anni si assiste ad un incremento dei casi in pazienti giovani.
TUMORI BENIGNI
L’adenoma é un tumore di frequente riscontro e predilige i pazienti tra IV e VII decade di
vita. Macroscopicamente l’adenoma é provvisto di una pseudocapsula che lo separa dal
tessuto parenchimale sano, a forma di noduli giallastri o bianco-lardaceo che protrudono
sulla superficie corticale. L’adenoma é un tumore scarsamente vascolarizzato.
Istologicamente si osservano cellule piccole ed uniformi con vacuoli contenenti granuli
citoplasmatici e materiale nucleare atipico.
L’oncocitoma si presenta come una massa unica o piú raramente multipla, circoscritta dal
restante parenchima renale sano, di colorito brunastro. L’oncocitoma, come tutti i tumori
benigni, quando si rendono manifesti, offrono a considerare una sintomatologia quasi
sovrapponibile a quella delle forme maligne.
TUMORI MALIGNI
L’adenocarcinoma origina dal tubulo contorto prossimale, l’etiologia é sconosciuta.
Condizioni predisponenti sembrano essere l’esposizione a sali di cadmio, il tabacco,
l’inquinamento urbano, fattori endogeni e genetici. Macroscopicamente si presenta come
una massa rotondeggiante con all’interno aree di necrosi di colorito giallastro, oppure una
forma infiltrante nella quale si possono trovare travate biancastre che circondano noduli
neoplastici, o ancora una forma pseudocistica e nodulare, nella quale si osserva una parete
cistica spessa ed un contenuto ematico, dove possono essere rinvenute calcificazioni.
Istologicamente si osservano cellule organizzate a cordoni e con citoplasma chiaro per la
presenza di vacuoli ricchi di acqua, lipidi e glicogeno. Per tale motivo l’adenocarcinoma
viene anche chiamato carcinoma a cellule chiare, per differenziarlo dal carcinoma a cellule
scure, in cui prevale un colore citoplasmatico scuro per la presenza di granuli
ematossilinofili.
Diffusione: il carcinoma renale diffonde per continuitá e per contiguitá, per via ematica e
linfatica. La diffusione prevalente é quella per via ematica con propagazione alla vena
renale e con interessamento della vena cava inferiore; é possibile infatti l’estensione di un
trombo neoplastico fino all’atrio dx. L’invasione della vena renale viene considerato un
indice prognostico sfavorevole. A causa della scarsa sintomatologia delle fasi iniziali della
malattia, in circa un terzo dei pazienti la diagnosi viene posta quando la neoplasia é giá in
fase metastatica. Le sedi piú frequenti di localizzazione sono i polmoni, con tipiche
ripetizioni multiple rotondeggianti, lo scheletro, il fegato, il surrene, il rene controlaterale e
l’encefalo. Le vertebre possono essere interessate dal processo metastatico per via
retrograda, attraverso i plessi venosi paravertebrali di Batson.
Sintomatologia: il segno che costituisce il vero campanello d’allarme é dato dall’ematuria
macroscopica abbondante, capricciosa, intermittente, accompagnata o meno da dolori
lombari, disuria, o altri reperti urinari patologici. La formazione di coaguli nella via
escretrice danno luogo ad una vera e propria colica renale. In tal caso l’ematuria precede il
dolore e tale successione é importante per poter effettuare diagnosi differenziale con la
colica da calcolosi urinaria, dove di norma il dolore precede l’ematuria. La neoplasia puó
divenire di volume apprezzabile specialmente se é localizzata al polo inferiore del rene ed
in individui magri, ed é ballottabile, tranne che nelle fasi piú avanzate. La febbre, non
elevata, precoce, atipica, serotina, é considerata un segno prognostico sfavorevole. Essa é
secondaria a sensibilizzazione ritardata ad antigeni neoplastici o a produzione di pirogeni
derivanti dalla necrosi intratumorale. La persistenza di febbre dopo la nefrectomia é per lo
piú dovuta alla presenza di micrometastasi.
Diagnosi: l’esame urografico é fondamentale, con particolare riferimento alla fase
nefrografica, in quanto puó presentare quadri diversi a seconda della vascolarizzazione
della massa tumorale. Si potranno osservare segni di compressione, deviazione e/o
amputazione dei calici, aumento di volume del rene, compressione del giunto
pieloureterale con pielocalicectasia, fino alla esclusione funzionale del rene.
L’ecotomografia permette la distinzione delle lesioni cistiche da formazioni solide. I limiti
dell’ecografia sono messi in evidenza dalle lesioni <2 cm di diametro o da aree necroticoemorragiche, dove risulta difficile distinguere le cisti ascessualizzate dagli ematomi
organizzati.
Terapia: é esclusivamente chirurgica. Le varie tecniche spaziano da una scelta di chirurgia
economica di necessitá o conservativa, a quella ampiamente demolitiva. La chirurgia
economica prevede l’enucleazione del solo tumore, o la nefrectomia parziale. La chirurgia
economica di necessitá prevede la sola rimozione del rene neoplastico, senza tener conto
dei principi di radicalitá oncologica, ed é indicata in quei pazienti che per cause di ordine
generale, presentano un elevato rischio operatorio. La chirurgia demolitiva prevede la
nefrectomia radicale con linfadenectomia prelatero e retrocavali oppure pre-, latero- e retroaortici ed interaortocavali, dal diaframma alla biforcazione aortica. Terapia supplementare
puó essere la terapia radiante pre- e/o postoperatoria. La preoperatoria puó risultare utile ai
fini di una riduzione volumetrica del tumore; la postoperatoria per il trattamento di
eventuali foci metastatici.
TUMORE DI WILMS: é il tumore solido piú frequente dell’infanzia. Il nefroblastoma puó
essere multifocale e presentare bilateralitá nel 4-6% dei casi circa. Macroscopicamente si
presenta pseudocapsulato, di colorito bianco-grigiastro o brunastro. La superficie al taglio
é bianco-rosata. Istologicamente si osservano tutti i tipi di cellule anche se quello
predominante é rotondeggiante ed indiffe-renziato.
Sintomatologia: é quasi sempre presente una massa addominale, ben palpabile
all’ipocondrio, per la sproporzione tra la velocitá di crescita del tumore e la struttura
corporea del bambino. Se il tumore ha sede polare superiore, puó comprimere il
diaframma, lo stomaco, la vena cava fino a provocare lo sviluppo di una circolazione
collaterale, con conseguente quadro clinico di ascite, varicocele ed edema agli arti inferiori.
La febbre é dovuta essenzialmente all’assorbimento di prodotti tossici del tumore e/o ad
infezione renale.
Diagnosi: lecocitosi, policitemia, aumento dei livelli circolanti di EPO, quadro
ematochimico sovrapponibile a quello dell’adenocarcinoma renale. Il nefroblastoma puó
invadere la vena renale e la vena cava e diffondere attraverso la via ematica e linfatica. É
possibile inoltre un’invasione per contiguitá degli organi viciniori.
Terapia: consiste in una nefro-ureterectomia allargata. Il trattamento antiblastico si attua
per la eventuale regressione delle metastasi. Nel follow-up postoperatorio é utile
controllare le sedi piú frequenti di metastasi, ed il rene controlaterale, dove allora si puó
riscontrare un nuovo tumore.
NEOPLASIE DELLE VIE URINARIE
NEOPLASIE DELLA VIA ESCRETRICE URINARIA SUPERIORE: si distinguono in epiteliali e
non epiteliali. Il carcinoma a cellule transizionali si presenta macroscopicamente in forma
papillare o peduncolata. Meno frequente é la forma solida infiltrante, in genere di origine
mesenchimale, che si presenta come bottoni nodulari con alta tendenza invasiva.
L’adenocarcinoma é molto raro, mentre il carcinoma a cellule squamose di solito del tipo
piatto incide per circa il 20% nella pelvi ed é piuttosto raro nella localizzazione ureterale. I
tumori della via escretrice superiore non hanno un segno clinico patognomonico,
l’ematuria é peró un segno fondamentale, che crea il sospetto. L’ematuria puó presentarsi
a riposo o dopo stress, copiosa o microscopica. Il dolore, se é presente, puó avere le
caratteristiche di un dolore lombare sordo e gravativo da ostruzione neoplastica della via,
oppure di un dolore di tipo colico da brusca ostruzione della via escretrice. La terapia é
chirurgica in assenza di metastasi dimostrabili. L’intervento chirurgico di elezione é la
nefro-ureterectomia con ampia resezione parietale vescicale perimeatale e mappaggio. In
alcune situazioni particolari, quali rene unico, neoplasia bilaterale, insufficienza renale, si
pratica una terapia conservativa.
NEOPLASIE DELLA VESCICA: l’etá media di comparsa é ~69 anni per gli uomini e ~71 anni
per le donne. I fattori predisponenti al carcinoma vescicale sono l’esposizione a sostanze
chimiche, l’alimentazione priva di fibre vegetali e ricca di grassi animali, il fumo di tabacco,
le infezioni croniche delle vie urinarie, caffé e alcool, farmaci quali la fenacetina, le
radiazioni. La crescita della neoplasia puó essere papillare o non papillare. Quella non
papillare puó essere a solo sviluppo endofitico o a sviluppo superficiale. L’aspetto
papillare é proprio delle neoplasie a cellule transizionali, mentre l’aspetto solido puó essere
dato indifferentemente da elementi transizionali, ghiandolari o squamosi.
Sintomatologia: l’ematuria é il segno clinico piú comune, e puó essere iniziale, terminale o
microscopica, ma il piú delle volte si manifesta come fenomeno isolato, episodico o
ricorrente. In una piccola percentuale di casi non é presente alcun segno o sintomo
specifico. L’ematuria é patognomonica nei soggetti portatori di neoplasia papillare esofitica
non infiltrante. La sintomatologia cistitica é appannaggio dei tumori solidi infiltranti e del
carcinoma in situ, puó rappresentare quindi un indice prognostico piú grave.
Diagnosi: la citodiagnostica urinaria é significativa nella diagnosi precoce del carcinoma in
situ e nel follow-up delle recidive neoplastiche, in quanto permette di conoscere il grading.
L’ecotomografia é utile sia nella diagnostica che nel follow-up delle recidive. La definizione
delle immagini é di circa l’85% per le neoformazioni superiori a 5mm. L’urografia é
indispensabile, e permette inoltre di valutare un eventuale coinvolgimento della via
escretrice alta, sia nel senso di una ostruzione che di impegno neoplastico di essa,
sebbene non fornisca una chiara valutazione dell’infiltrazione parietale. La cistoscopia é
un’indagine endoscopica dirimente per la diagnosi di natura e di staging della neoplasia,
consente di confermare il sospetto diagnostico e la presenza di piccole neoformazioni e/o
anormalitá epiteliali altrimenti non diagnosticate. La terapia presuppone la conoscenza del
grading e soprattutto dello staging della neoplasia.
Terapia: la terapia chirurgica conservativa si puó praticare attraverso la via endoscopica.
La terapia chirurgica demolitiva trova la sua indicazione nei casi in cui qualsiasi
trattamento conservativo non garantisce la radicalitá oncologica. La terapia radiante
sembra avere la sua importanza quando é abbinato alla terapia chirurgica. La sola
radioterapia é indicativa nei casi in cui non é possibile praticare alcuna terapia chirurgica.