U.O.S. Chirurgia Neonatale
ATRESIA ESOFAGEA:
gestione pre-intra-post chirurgica
U.O.C. Chirurgia Pediatrica
Direttore: Dott. E. Leva
Le dimensioni del problema:
Incidenza: 1/2500 – 4500 nati vivi
rapporto maschio/femmina 1.26
Forma isolata: circa 30-50%
Associata ad altre malformazioni 50-70%
6.6-10% anomalie cromosomiche (trisomia 13-21-18)
FATTORI DI RISCHIO
sesso maschile
prematurità
razza bianca
deficit di Vitamina A
Sparey et al, Am J Obst Gynecol 2000
Cenni di embriogenesi
Intorno al 19° giorno nell’intestino
primitivo avviene la separazione
attraverso un setto della trachea
(porzione ventrale) dall’esofago
(porzione dorsale) fino a raggiungere
intorno al 26° giorno la completa
dissociazione.
Una interruzione di tale processo
esita nell’atresia esofagea con o
senza fistola.
Classificazione
(Gross, Ladd-Roberts)
Tipo A
Tipo B
Tipo C
Tipo D
(7%)
(1%)
(85%)
(3%)
Tipo E
(4%)
GROSS type A
7% Solo atresia esofagea senza
fistola, stomaco piccolo e senza
aria.
Frequentemente
i
monconi
prossimale e distale sono molto
distanti.
GROSS type B
1-2% Atresia esofagea con
fistola tracheo esofagea
prossimale. stomaco piccolo
e senza aria. Spesso i
monconi prossimale e
distale sono molto distanti.
Tipo C
85%
Atresia
esofagea con
fistola distale
Tipo D
Tipo E
1%
Doppia fistola:
sia prossimale
sia distale
6%
Non atresia
esofagea, ma
fistola
esofagotracheale
"H" o "N"
Come e quando viene fatta la diagnosi?
Diagnosi prenatale con US
• Polidramnios (95% Atresia Esofagea, 35% AE + FET)
• Evidenza ecografica del rigurgito fetale
1) lo stomaco è di dimensioni ridotte,
2) non è visibile la bolla gastrica,
3) polidramnios
Valore predittivo positivo 50%
Stomaco di piccole dimensioni, tasca distesa del tratto esofageo superiore
(“Pouch sign”)
sensibilità 80%, valore predittivo positivo 100%
Diagnosi fetale nel 29-42%
Non fatta prima del III° trimestre
* Kalache: Am J. Obstet Ginecol, 2000
Pouch sign
Kalish et al, J pern Med 2003
NEL 85 % CASI E’ PRESENTE UNA FISTOLA
TRACHEO-ESOFAGEA CHE PERMETTE COMUNQUE
AL LIQUIDO AMNIOTICO DI RAGGIUNGERE LO
STOMACO !
Kalish et al, J pern Med 2003
Diagnosi clinica
•
Eccessiva salivazione (scialorrea) nelle prime ore di vita
•
Rigurgiti ai pasti con o senza tosse
•
Cianosi
•
Alla nascita: impossibilità nell’introduzione del sondino
orogastrico
Diagnosi radiologica
RX torace - addome
in proiezione AP e LL, dopo introduzione di sondino gastrico,
radiopaco (previa insufflazione di 10 cc di aria nel sondino)
Inquadramento
diagnostico
Anomalie più frequentemente associate
Cardiovascolari (29%): DIV, Fallot, arco aortico destroposto, DIA,
coartazione aortica
Gastrointestinali (13 %): atresia duodenale, atresia ileale,
malrotazione, stenosi pilorica, pancreas anulare
Anorettali (14%)
Genitourinarie (14%): RVU, ipospadia, idronefrosi,
ipoplasia/agenesia renale, genitali ambigui, testicoli ritenuti
Vertebrali (10%): vertebre sovrannumerarie, emispondili
Tracheobronchiali (rare): ipolplasia o agenesia polmonare,
stenosi tracheale/bronchiale, fistola bronco-biliare
E’ importante escludere:
V ertebral defects
V ertebral
A anal atresia
A anorectal
T racheoesophageal fistula C ardiac
E sophageal atresia
T rachea
R enal defects
E sophageal
R enal
L radial limb
J Pediatr 1973, Quan L, Smith DW The VATER associatio
spectrum of associated defects.
Quali indagini diagnostiche?
RX torace/addome
Ecocardiogramma
Ecografia dell’addome
Ecografia cerebrale
• Visita oculistica
• Rx scheletro
Complicanze preoperatorie
Insufficienza respiratoria da:
- Ab ingestis
- Polmonite chimica (da reflusso
attraverso la fistola)
Complicanze preoperatorie
In caso di ostruzione intestinale distale (atresia duodenale)
Gestione clinica preoperatoria
1) Posizionare un sondino esofageo in aspirazione continua nel
moncone prossimale per il controllo delle secrezioni orali
2) Terapia antibiotica
3) Terapia con inibitori di pompa protonica?
Atresia esofagea: quale tipo?
Tipo A? Tipo B?
Tipo C? Tipo D?
Inquadramento diagnostico finale
Tipo B
Tipo C
Tipo D
Toracotomia
con legatura
fistola
Tipo A
Gastrostomia
Tracheoscopia
Consente di rilevare la presenza/livello di fistola/e
Bronco dx
Bronco sin
Carena
Fistola TE
Tracheoscopia
Consente di valutare l’anatomia della trachea e di
evidenziare anomalie strutturali di trachea e
bronchi (tracheomalacia associata)
Tracheoscopia
Tracheoscopio rigido
(ottica 0°)
Canale
operativo
Ventilatore
Vantaggi: ventilazione del
paziente durante la
procedura; visione
collegiale dell’esame
Svantaggi: strumento ad
alto rischio di danno
iatrogeno
Ottica
Opzioni chirurgiche
• SEZIONE DELLA FISTOLA e RIPARAZIONE PRIMARIA
• RIPARAZIONE RITARDATA:
– iniziale gastrostomia
– studio +/- avvicinamento monconi
Kimura
– riparazione definitiva dopo 6-12 settimane
Foker
Opzioni chirurgiche
• RIPARAZIONE A STADI:
– iniziale gastrostomia
+/- esofagocutaneostomia
esofagocutaneostomia
gastrostomia
– sostituzione esofagea
(stomaco, colon, digiuno)
trasposizione colica
Opzioni chirurgiche
Chirurgia toracotomica tradizionale
Toracotomia “muscle sparing”
Incisione postero-laterale destra (4°-5° spazio
intercostale)
Sezione muscoli intercostali
Accesso extra-pleurico
Isolamento e sezione v. azigos
Isolamento e sezione fistola tracheo-esofagea
Miotomia circolare sec Livaditis
Miotomia spirale sec Kimura
Flap esofageo sec Bianchi
Parete posteriore anastomosi
Completamento anastomosi su sondino
Posizionamento di drenaggio extra-pleurico
Gestione post-operatoria
• Posizione anti-Trendelenburg (30°)
• Paralisi per 96 ore
• Antibiotici e gastroprotezione ev
• Sondino trans-anastomotico
Non riposizionare se rimozione accidentale!!!
• Drenaggio extrapleurico
Controllare presenza di aria o saliva!!!
Gestione post-operatoria
• Digiuno e NPT per 7 gg
• Esofagogramma in 7 gg post-operatoria: se negativo
per leaks anastomotici, rimozione sondino transesofageo e inizio alimentazione x os
• Rimozione drenaggio extra-pleurico il giorno
successivo
Questioni aperte
• Incisione: tipo e lato della toracotomia
- destra (controlaterale all’ arco aortico)
- risparmio dei muscoli
- accesso transpleurico o extra-pleurico
• Anastomosi: tipo e materiale
- termino-terminale o termino-laterale
- singolo strato o doppio strato
- materiale utilizzato: riassorbibile o non riassorbibile
- sondino trans-anastomotico 6 o 8 Fr
Questioni aperte
• Drenaggio:
- sempre vs solo in casi selezionati *
- tipo: toracico vs addominale
- rimozione: quando?
* S. Aslanabadi et al “The role of prophylactic chest drainage in the operative management
of oesophageal atresia with tracheoesophageal fistula”.
Pediatr Surg Int (2009)
* S. Kay et al “Revisiting the role of routine retropleural drainage after repair of esophageal
atresia with distal tracheoesophageal fistula” JPS (1999)
* McCallion et al “Prophylactic extrapleural chest drainage following rapair of esophageal
atresia repair” AJR (1999)
Questioni aperte
• Tipo di alimentazione
- NPT
- enterale tramite sondino trans-anastomotico*
- per os**
* I.Saleh et al “Use of transanastomotic feeding tubes during esophageal atresia repair” JPS (2009)
* Y.Sweed et al “Insertion of a soft Silastic nasogastric tube at operation for esophageal atresia: a new
technical method” JPS (1992)
* P. Kevin et al “Transanastomotic feeding tubes in rapair of esophageal atresia” JPS (1996)
** SB Patel et al “Oesophageal atresia: a simplified approach to early management” Pediatr Surg Int
(2002)
• Controllo radiologico dell’ anastomosi
- in 7° gg post-operatoria, prima di iniziare l’alimentazione per os
- in casi selezionati
Complicanze
• FILTRAZIONE DELL’ ANASTOMOSI
(15%)
• STENOSI DELL’ ANASTOMOSI
(30-40%)
• RECIDIVA DI FISTOLA (5%)
• REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO
(50-70%)
• TRACHEOMALACIA (10%)
minore
deiscenza
completa
Protocollo
• Esofagoscopia 1 mese
• eventuale esofagoscopia 3 mese
• eventuale esofagoscopia 1 anno
• Dilatazioni esofagee sempre a paziente intubato e
progressive nel calibro palloncino.
