SAPIENZA
UNIVERSITÀ
ROMA
MASTER DI II LIVELLO in
“Terapia Intensiva dell’Età Pediatrica (0-18)”
Direttore: Prof. CORRADO MORETTI
AA 2012/2013
Nato alla 39° settimana di EG
Taglio cesareo di elezione per pregresso TC
Ecografia morfologica normale
Anamnesi gravidica silente
P.A.N. 3260 gr
Buon adattamento cardiorespiratorio alla nascita
nido
Dopo le prime ore di vita
incostante gemito che
tende poi a peggiorare
Toni cardiaci e itto
percepibili a dx
Ingresso aereo leggermente
ridotto a dx
TIN
Ricoverato a poche ore di
vita
Peggioramento del distress
respiratorio
O2 dipendenza
Intubazione
Rx torace
Ecocardio
TIN
FiO2 40%
PIP 16
VM - SIPPV
PEEP 5
Flusso 7
Ti 0.3
FR 40
Inizia infusione di fentanyl al dosaggio di 1 mcgr/kg/h.
Terapia antibiotica con ampicillina-sulbactam e gentamicina.
L'esame radiografico monoproiettivo del torace mostra diffu
sa ipodiafania dell'emitorace destro con spostamento delle
strutture mediastiniche verso destra.
Morfovolumetria cardiaca mal valutabile.
ipoplasia polmonare
destrocardia
atelettasia
sequestro polmonare
enfisema lobare congenito
pneumotorace iperteso
Si
richiede
TC
torace
TIN
Ipotensione (PA 62/28)
bolo di soluzione fisiologica 30 cc
e inizia infusione di dopamina al dosaggio di 4 mcgr/kg/min.
Successiva stabilizzazione della PA su valori di circa 74/46
Ecocardiografia: “Cuore destroposto. Situs solitus. Levocardia.
Normali connessioni A-V e V-A. IT con GP 16 mmHg. DIA OS.
Due DIV muscolari. Arco aortico normale. Ritorni venosi non
ben visualizzabili”.
Esami di laboratorio:
emocromo,
profilo
ematochimico,
coagulativo, PCR: normali
profilo
EGA: pH 7,29 – pCO2 42,1 – HCO3 19,7 – BE -5,7
Dopo alcune ore, stato di agitazione del piccolo e lieve aumento del
fabbisogno di O2
si approfonda la sedazione con infusione di
midazolam alla dose di 0,05 mcgr/kg/h.
Ad alta risoluzione eseguita con tecnica spirale multistrato,
senza mdc, completato con immagini ricostruite a strato sottile
Riduzione di volume del polmone dx, con mancata visualizzazione del
bronco lobare superiore e medio dx e verosimile atelectasia dei lobi
superiore e medio; concomita attrazione delle strutture mediastiniche
Analisi diretta delle immagini della TC perché dal semplice referto cartaceo solo
descrittivo
non
si
riesce
a
giungere
ad
una
diagnosi.
Infatti confrontando alcuni tagli TC con immagini della letteratura si evidenzia oltre
all’ipoplasia polmonare dx una immagine suggestiva per “vena scimitarra”.
Il nome scimitarra deriva dall’immagine
radiologica tipica di tale sindrome ed è stato
usato la prima volta nel 1956 da Halasz.
il segno della scimitarra
Rx torace.
E’ dato dall’ombra creata dalla vena anomala
(vena scimitarra) che si estende dalla posizione
supero-laterale nel polmone dx verso una
posizione più mediale in basso aumentando di
calibro man man che scende verso l’angolo
cardiofrenico, assumendo la caratteristica forma
della spada turca ricurva.
This rare anomaly has an incidence of approximately 1 to 3 per 100,000 live births [7]; the true incidenc
are asymptomatic. It has been reported most widely in adults and older children and is usually found
A volte questa immagine può non essere visibile perché coperta
recurrent respiratory infections, or as an incidental finding on a routine chest radiograph [7-9]. This adult
dall’opacità del
polmone ipoplasico e dallo spostamento dell’ombra
associated
with pulmonary hypertension and typically has mild symptoms and a benign prognosis.
cardiaca verso
dx.
Anche detta sindrome venolobare o sindrome
del polmone ipoplasico o sindrome di Halasz
Si inserisce nelle varie forme di RITORNO VENOSO
POLMONARE ANOMALO PARZIALE
Anomalia congenita del polmone di destra e
della vascolarizzazione polmonare
A.
A 27-29 giorni di EG la gemma polmonare primordiale non è
connessa con il cuore e drena il sangue venoso dal letto
vascolare polmonare nella vena cardinale, che si svilupperà in
vene sistemiche.
B.
A 32-33 gg di EG la vena polmonare comune si forma dall’atrio
sn e stabilisce una connessione con la circolazione polmonare.
La connessione venoso-sistemica inizia a regredire e il sangue
venoso polmonare drena nella vena polmonare comune.
C.
A 40 gg di EG la primitiva connessione dal letto vascolare
polmonare alla vena cardinale è regredita, ma nel RVAP
questa anomala connessione persiste.
D.
A termine di gestazione la connessione anomala si svilupperà in
vene polmonari anomale che drenano più comunemente
nella VCI a dx o nella vena brachiocefalica a sn.
Embriologicamente il RPVA PARZIALE è simile a quello TOTALE, ma in
questo tutte le vene polmonari si connettono con il lato dx del cuore.
Disordine di sviluppo della gemma polmonare primitiva in una fase molto precoce dell’embriogenesi.
Anomalie derivanti dall’intestino anteriore broncopolmonare comprendenti anche:
la malformazione adenomatoide cistica
la cisti broncogena
il sequestro intralobare o extralobare
incidenza 0,4-0,7%
1 . R V P A P c o n D I A (80-90%dei casi)
DIA tipo seno venoso (nel 10% DIA OS)
Ritorno anomalo delle vene polmonari del lobo superiore e/o medio dx in
vena cava superiore o in atrio dx (di solito non ostruito)
In circa il 10% dei casi di DIA ci può essere un RVAP
2. RVPAP con associata altra cardiopatia congenita complessa
Di solito associato con sindrome eterotassica (polisplenia) - isomerismo atriale
sn con atrio comune
Le vene polmonari poste a dx si anastomizzano con l’atrio posto
anatomicamente a dx che è quello che riceve la vena cava inferiore
3. RVAP senza DIA
Molto raro
Ritorno anomalo della vena superiore dx in vena cava superiore
Presenza di un vaso venoso polmonare anomalo che,
originando dal polmone dx, scende, contornando l’atrio dx,
per confluire nella VCI al di sotto del diaframma o allo sbocco
della VCI nell’atrio dx, anche attraverso la vena epatica o la
vena porta.
• 2/3 dei casi drena l’intero polmone dx
• 1/3 dei casi drena solo la porzione inferiore del polmone dx
3-6% dei pazienti con RVAP
0,5 – 1 % di tutte le cardiopatie congenite
Incidenza: 1-3 casi ogni 100.000 nati vivi
F > M (può essere familiare)
Si associa a:
Ipoplasia polmone dx
Ipoplasia o assenza dei bronchi
Destrocardia
Ipoplasia o aplasia di segmenti
dell’arteria polmonare dx
Sequestro
polmonare:
il
lobo
sequestrato è separato dall’albero
bronchiale e ha tessuto non
funzionante
con
anomala
vascolarizzazione
arteriosa
sistemica del polmone proveniente
da rami dell’aorta toracica e/o
addominale
(di
solito
infradiaframmatica)
Pseudosequestro polmonare
arterializzazione
sistemica
polmone senza sequestro
con
del
Polmone a ferro di cavallo
Eventratio diaframmatica o assenza
parziale del diaframma
Cisti frenica
Assenza del pericardio
Si associa ad altre c a r d i o p a t i e c o n g e n i t e nel 19-31% dei casi:
DIA
Cor triatriatum
DIV
Valvola aortica bicuspide
Coartazione dell’aorta
Stenosi polmonare
Tetralogia di Fallot
Persistenza della vena cava
superiore sn
Cuore sinistro ipoplasico
La
RVPAT
scoperta di una di queste anomalie dovrebbe portare a ricercare le altre.
Una o più vene polmonari (ma non
tutte) drenano in atrio dx o nelle
vene ad esso tributarie anziché
nell’atrio sn
una quota di
sangue venoso polmonare entra
nella circolazione venosa sistemica
Shunt extracardiaco sn-dx in cui
una
porzione
ventricolo
continuamente
Nel
tempo
polmonare
l’aumento
può
rimodellamento
del
portare
della
flusso
ad
un
circolazione
polmonare e quindi ad un aumento
delle
resistenze
vascolari
ipertensione polmonare.
con
dell’output
dx
e
del
ricircola
il
sangue
ossigenato ritorna nel cuore dx
senza passare nella circolazione
arteriosa
sistemica
sovraccarico di volume dx
Fattore determinante
causa dei sintomi più gravi e di prognosi peggiore durante l’infanzia
ne sono responsabili molteplici fattori:
vena polmonare anomala
vascolarizzazione arteriosa sistemica al polmone dx
attraverso vaso proveniente dall’aorta addominale
(che può essere di grosse dimensioni fino al 40% del
diametro dell’aorta)
shunt sn-dx
malformazioni cardiache, es. DIA e DIV
Ipoplasia polmone dx con riduzione del letto vascolare polmonare e
conseguente sovraccarico di volume del polmone controlaterale
Stenosi o ostruzione della vena polmonare
Ipertensione polmonare persistente del neonato (peggiorata dal sovraccarico
circolatorio polmonare che può interrompere la fisiologica regressione
postnatale della muscolarizzazione delle arteriole polmonari)
F
I
O N
R F
M A
A N
T
I
L
E
Ampio spettro di presentazione clinica:
Periodo neonatale: in genere sintomatologia più grave come
distress respiratorio o scompenso cardiaco
Infanzia: infezioni respiratorie ricorrenti, che di solito interessano il
lobo inferiore del polmone dx sequestrato che è irrorato e drenato
dai vasi anomali arterioso e venoso
F A A T
O
R
M
Ogni periodo della vita: alcuni pz asintomatici e si può trovare
come reperto occasionale per esempio per scoperta di soffio
U cardiaco o evidenza di anomalie alla radiografia del torace
D A
L
Età insorgenza dei sintomi molto variabile in media 7 mesi
Dipende anche dalle anomalie associate
Rx torace
Ecocardiografia-colordoppler
TC torace
Angio-TC
RMN
Angio-RMN
Angio-RMN 3D con contrasto con gadolinio
Cateterismo cardiaco
Broncoscopia
Crisi di ipossigenazione, aumento del fabbisogno di O2
si
modificano i parametri ventilatori: PIP 18 – FiO2 60%
Ipotensione e contrazione della diuresi
bolo di fisiologica e
dell’infusione di dopamina a 5 mcg/kg/min
Viene ripetuta ecocardiografia:
IT con GP 35mmHg!!!
Proiezione soprasternale sui tre vasi e
atrio sn che mostra solo 3 ritorni
venosi polmonari
Ma non riusciamo a visualizzare la vena scimitarra in vena cava inferiore…
Vengono presi contatti con i colleghi della cardiochirurgia
dell’ospedale di riferimento per il trasferimento del piccolo.
Noi no, ma loro sì…
Collettore
venoso
infradiaframmatico drenante alla
giunzione della VCI con l’atrio dx
prossimale allo sbocco delle vene
sovra epatiche
Flusso continuo con gradiente 13 mmHg
suggestivo per S. della scimitarra
Flusso vena polmonare normale: bifasico e trifasico,
1 o 2 picchi in sistole e 1 picco in diastole (vel.
0,5m/sec) e 1 flusso reverse (vel. 0,2m/sec)
corrispondente alla contrazione atriale
Vaso arterioso (3,5 mm)
originantesi prossimalmente
al tripode celiaco diretto
verso l’emisoma dx senza
ostruzione all’origine
DIA OS ampio (7 mm) con
shunt sx-dx.
Ipoplasia polmone dx con conseguente Arteria
polmonare
dx
ipoplasica,
shift del cuore e mediastino a dx e dillatazione del tronco della polmonare
destroposizione del cuore, assenza del
bronco lobare superiore ed intermedio
e aspetto displasico del bronco lobare
inferiore.
Ritorno venoso anomalo del polmone
dx in vena cava inferiore nel tratto
infradiaframmatico (vena scimitarra)
Arteria anomala al polmone dx che
origina dall’aorta sottodiaframmatica in
prossimità del tripode celiaco
I bambini sintomatici più gravi si presentano quindi, con ipertensione
polmonare e scompenso cardiaco congestizio per cui, in attesa della
definizione diagnostica e di intervento emodinamico e/o chirurgico opportuni,
possono richiedere:
Evitare:
Ventilazione meccanica
Crisi ipossiche
Sedazione
Acidosi
Inotropi
Insufficienza miocardica
Digitale
Scompenso cardiaco
Diuretici
Ipotermia
Diselettrolitemia
Decorso iniziale
Regolare
estubazione possibile in quinta giornata
Giorni successivi
Tachipnea e tachicardia
terapia con digossina,
furosemide per controllo dello scompenso cardiaco.
Dopo 10 giorni
Aumento ipertensione polmonare (IT con GP 70 mmHg con
PAs 72 mmHg)
cateterismo cardiaco:
DIA con shunt significativo, ipertensione polmonare a livello
sistemico, aumento delle resistenza polmonari, Qp/Qs = 2,3/1
e m b o l i z z a z i o n e del vaso collaterale aortopolmonare per il segmento (atelettasico) infero-posteriore del
lobo polmonare dx mediante due spirali
Cateterismo cardiaco
Rmn con gadolinio
Tecnica diagnostica principale:
Tecnica diagnostica alternativa
conferma la diagnosi
studio sia anatomico che funzionale
con calcolo dello shunt sn-dx e quindi
del Qp/QS evitando, in alcuni casi di
procedere a tecniche diagnostiche
tradizionali
più
invasive,
tipo
cateterismo cardiaco
determina quantitativamente il
flusso
polmonare
verso
il
sistemico (Qp/Qs),
effettua la misurazione della
pressione polmonare,
evidenzia altre malformazioni
Tecnica terapeutica:
occlusione dei vasi anomali
arteriosi collaterali che irrorano
il polmone destro.
Fondamentale il riconoscimento del/i il collaterali arteriosi soprattutto per i pz candidati ad
intervento chirurgico
In presenza di un grosso vaso
anomalo arterioso che irrora il
polmone dx con sovraccarico
circolatorio
OCCLUSIONE
VASO ARTERIOSO
Si esegue anche in corso di
cateterismo
cardiaco
diagnostico
tramite
embolizzazione
ottenuta con palloncini o
spirali metalliche (coils) a
rilascio controllato o sostanze
adesive tissutali
Trattamento iniziale migliore e
più semplice soprattutto nei
pazienti
con
scompenso
cardiaco
congestizio
e
ipertensione
polmonare
perché riduce drasticamente
lo shunt sn-dx
Ipertensione
polmonare
persistente che non risponde alle
terapie mediche (>35mmHg)
Scompenso cardiaco
Infezioni respiratorie ricorrenti
Episodi di emottisi recidivanti
Rapporto flusso polmonare/flusso
sistemico > 1,5 - 2
CHIRURGIA
Per evitare la progressione
dello scompenso cardiaco
Intervento
chirurgico
di
riposizionamento del ritorno
della
vena
polmonare
anomala in atrio sn
Correzione
cardiopatia
congenita associata (es. DIA)
Pneumonectomia
dx
o
lobectomia
(se
la
vena
anomala drena solo quel lobo)
Riposizionamento ritorno vena polmonare anomala in atrio sn:
1. Patch di pericardio posizionato in modo tale da dirigere il flusso della
vena polmonare dall’orifizio in vena cava inferiore verso l’atrio sn
attraverso il DIA
2. Reimpianto della vena scimitarra direttamente in atrio sn
Non c’è consenso su quale sia la tecnica migliore e va decisa in base alle
“preferenze” del cardiochirurgo e in base alle caratteristiche anatomiche e
patologiche del singolo caso.
Scimitar Syndrome: ECHSA – Circulation 2010
…Il bimbo, nato con un solo polmone e con il
cuore spostato a destra, secondo i familiari, è stato
trasferito solo dopo l’intervento dei carabinieri…
10 mesi
Buone condizioni generali, ben compensato, buona crescita
Persiste shunt sn-dx sul DIA che è di dimensioni più piccole
Follow-up ad un anno
eventuale
intervento
riposizionamento ritorno venoso polmonare anomalo
DIA
e
