La Demenza Background • La demenza è una delle principali cause di disabilità nel mondo occidentale e rappresenta una priorità assistenziale, soprattutto in termini di costi, che aumenterà nei prossimi anni a causa del progressivo invecchiamento della popolazione e dell’aumento dell’aspettativa di vita. • Rispetto al 2001, in Europa occidentale ci si aspetta un aumento di numero di dementi del 43% entro il 2020, e del 100% entro il 2040. Il deterioramento cognitivo nell’anziano • Difficile inquadramento • Declino cognitivo è caratteristico dell’invecchiamento • Ha espressività diversa da soggetto a soggetto • Ci sono diversi gradi di deterioramento • Spesso il confine tra fisiologico e patologico è labile. Invecchiamento cerebrale • Atrofia variabile della corteccia dovuta a degenerazione neuronale progressiva (in genere più evidente in zona fronto temporale) • Perdita di sostanza bianca con aumento compensatorio del volume dei ventricoli • Aumento della glia • Perdita di strutture che riforniscono la corteccia di acetilcolina Aspetti anatomo patologici • Deposito del pigmento lipofuscina all’interno dei neuroni e di amiloide nei vasi. • Depositi diffusi o placche senili (neuriti, astrociti e cellule gliali attorno a un nucleo amiloide). • Degenerazione neurofibrillari o gomitoli (filamenti elicoidali appaiati di proteina TAU). • I radicali liberi si accumulano con l’età e possono dare effetti tossici sui neuroni. Un po’ di confusione sui termini • • • • • • • Morbo di Alzheimer Deterioramento cognitivo Demenza vascolare Demenza senile Decadimento cerebrale Mild cognitive impairment ….. MORBO DI ALZHEIMER • E’ la forma di demenza più comune nell’anziano, costituendo fino 43-64% dei casi. La sua frequenza aumenta con l’età. CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV • A. Sviluppo di deficit cognitivi multipli, manifestati da entrambe le condizioni seguenti: • 1) deficit della memoria (compromissione della capacità di apprendere nuove informazioni o di ricordare informazioni già acquisite) • 2) una o più tra le seguenti: • a) afasia • b) aprassia (alterazione della capacità di eseguire attività motorie nonostante l'integrità della funzione motoria) • c) agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti) • d) disturbo delle funzioni esecutive (pianificare, organizzare, astrarre). CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV • B. Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e A2 causa una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo, e rappresenta un significativo declino rispetto ad un precedente livello di funzionamento. • C. Il decorso è caratterizzato da insorgenza graduale e declino continuo delle facoltà cognitive. CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV • D. I deficit cognitivi dei Criteri non sono dovuti a: • 1) altre condizioni del SNC che causano deficit progressivi della memoria e delle facoltà cognitive (per es., malattia cerebrovascolare, Parkinson, malattia di Huntington, ematoma sottodurale, idrocefalo normoteso, tumore cerebrale) • 2) affezioni sistemiche che sono riconosciute come causa di demenza (per es., ipotiroidismo, deficienza di vitamina B12 o acido folico, deficienza di niacina, ipercalcemia, neurosifilide, infezione HIV) CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV • E. I deficit non si presentano esclusivamente durante il decorso di un delirium. • F. Il disturbo non risulta meglio giustificato da un altro disturbo dell'Asse I (per es., Disturbo Depressivo Maggiore, Schizofrenia). Diagnosi Alzheimer • Certa: Presenza dei criteri clinici per la diagnosi di AD probabile e presenza di assemblamenti di proteina tau e beta amiloide nel cervello insolubili visibili solo mediante autopsia (si diagnostica in maniera definitiva soltanto con biopsia o all’esame post-mortem del tessuto cerebrale). Demenza vascolare • La presentazione classica è un declino cognitivo a scalini, ognuno dei quali caratterizzato da un insulto ischemico. • I gradini possono essere così impercettibili da essere indistinguibili da un declino graduale. • A differenza del MA, è meno uniforme e alcune funzioni cognitive possono essere completamente intatte. • I deficit neurologici focali, spesso asimmetrici (ipostenia, ipereflessia, segno di Babinski, difetti del campo visivo, incontinenza) si manifestano più precocemente. CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA VASCOLARE - DSM IV • A. Sviluppo di deficit cognitivi multipli, manifestati da entrambe le condizioni seguenti: • 1) deficit della memoria • 2) una o più tra le seguenti: • a) afasia b) aprassia c) agnosia d) disturbo delle funzioni esecutive • B. Causa una compromissione significativa del funzionamento sociale o lavorativo, e rappresenta un significativo declino. CRITERI DIAGNOSTICI PER LA DEMENZA VASCOLARE - DSM IV • C. Segni e sintomi neurologici focali (accentuazione dei riflessi tendinei profondi, Babinski, paralisi pseudobulbare, anomalie della deambulazione, ipostenia) o • Segni al neuroimaging indicativi di malattia cerebrovascolare (per es., infarti multipli che interessano la corteccia e la sostanza bianca sottostante). • D. I deficit non si manifestano esclusivamente durante il decorso di un delirium Hachinski Ischemic Score • • • • • • • • • Esordio acuto dei sintomi 2 Deterioramento a scalini 1 Decorso fluttuante 2 Confusione notturna 1 Conservazione relativa della personalità 1 Depressione 1 Disturbi somatici 1 Labilità emotiva 1 Anamnesi o presenza di ipertensione 1 • Anamnesi di ictus 2 • Segni di aterosclerosi 1 • Sintomi neurologici focali 2 • Segni neurologici focali 2 Punteggio totale < 4 è compatibile con una demenza primaria (p. es., morbo di Alzheimer); da 4 a 7 è indeterminato; > 7 è compatibile con una demenza vascolare. Demenze “Reversibili” • In corso di ipo/ipertiroidismo, insufficienza epatica, renale o respiratoria, deficit di vitamina B12 e di acido folico, abuso di alcolici o di sostanze stupefacenti, esposizione a tossici ambientali. • Disturbi psichiatrici, traumi cranici ed altre patologie neurologiche. • Numerosi farmaci sono in grado di indurre sindromi demenziali. Il Mini Mental State Esamination • E’ uno strumento di valutazione standardizzato, utilizzato per uno screening preliminare, che fornisce una misura dello stato cognitivo globale molto concisa, ma chiara e relativamente completa. • È adatto per misurare le modificazioni del livello cognitivo nel tempo. Il Mini Mental State Esamination • È costituito da 11 item tramite i quali vengono valutate alcune funzioni cognitive: • Item 1: orientamento temporale • Item 2: orientamento spaziale • Item 3: memoria immediata • Item 4: attenzione e calcolo • Item 5: memoria di richiamo • Item 6: linguaggio-denominazione • Item 7: linguaggio-ripetizione • Item 8: linguaggio-comprensione orale • Item 9: linguaggio-lettura e comprensione scritta • Item 10: linguaggio-generazione di frase scritta • Item 11: copia di disegno (prassia costruttiva) Folstein MF, Folstein SE, McHugh, 1975 Clock drawing test • Il CDT consiste nel disegno del quadrante di un orologio completo di numeri e di lancette indicanti una specifica ora. • Facile da eseguire Esempi di Clock Tests: “Terapia”? • Non esistono ancora farmaci che possano portare alla guarigione della demenza. Esistono farmaci che possono rallentare la progressione della malattia! • Gli unici farmaci approvati in Italia per il trattamento dell’Alzheimer sono • Inibitori dell’Acetilcolinesterasi (Rivastigmina, Donepezil, Galantamina) • Memantina RIVASTIGMINA – Come funziona • Exelon (compresse o cerotto) • E’ un inibitore dell’acetil- e butirrilcolinesterasi, che rallenta l’inattivazione della acetilcolina rilasciata dai neuroni colinergici ancora integri. • Può migliorare i deficit cognitivi a mediazione colinergica nella demenza associata alla malattia di Alzheimer e alla malattia di Parkinson. • Indicata nel trattamento sintomatico della demenza di tipo Alzheimer da lieve a moderatamente grave. RIVASTIGMINA – Indicazioni • Il trattamento deve essere iniziato e controllato da un medico esperto nella diagnosi e terapia delle demenze. • Deve essere disponibile un “caregiver” (colui che assiste abitualmente il paziente) che controlli regolarmente l’assunzione del medicinale. MEMANTINA - Come funziona • Ebixa compresse • E’ un antagonista non competitivo dei recettori NMDA • Modula gli effetti dei livelli tonici patologicamente elevati di glutammato che possono comportare una disfunzione neuronale. • Indicata nel trattamento di pazienti con malattia di Alzheimer da moderata a grave Donepezil • Aricept compresse 5 o 10 mg • E’ un inibitore specifico e reversibile della acetilcolinesterasi. • Indicato nel trattamento sintomatico della demenza di tipo Alzheimer da lieve a moderato. • Poco utilizzato perché studi hanno dimostrato come sia efficace sul punteggio MMSE, ma non sugli outcome (istituzionalizzazione, disabilità,…) La terapia non farmacologica Care vs Cure Sintomatologia della demenza • Cognitiva • Non cognitiva: che comprende la parte COMPORTAMENTALE E FUNZIONALE • (agitazione, allucinazioni, disinibizione, wandering, aggressività,…) La Terapia Comportamentale • • • • • Il trattamento farmacologico non deve però distogliere l’attenzione sull’altra parte della terapia della demenza … Reminiscenza ROT Metodo Validation Il giardino dell’Alzheimer Musico terapia La Terapia NON Farmacologica • Individuare le funzioni non ancora perdute e cercare di mantenerle, al fine di non creare “disabilità in eccesso”. USE IT OR LOSE IT • Esempio se il paziente può mangiare da solo evitare di imboccarlo. Se può andare in bagno non mettere pannolone/catetere vescicale. • Sia per il paziente che per il care giver. In caso di wandering • • • • • Cercare di ridurre il rischio di cadute Affiancare un care giver Porte allarmate Corri mano Calzature adatte (non ciabatte, meglio pantofole chiuse) Grazie per l’attenzione!