La Demenza

La Demenza
Background
• La demenza è una delle principali cause di
disabilità nel mondo occidentale e rappresenta
una priorità assistenziale, soprattutto in termini
di costi, che aumenterà nei prossimi anni a causa
del
progressivo
invecchiamento
della
popolazione e dell’aumento dell’aspettativa di
vita.
• Rispetto al 2001, in Europa occidentale ci si
aspetta un aumento di numero di dementi del
43% entro il 2020, e del 100% entro il 2040.
Il deterioramento cognitivo
nell’anziano
• Difficile inquadramento
• Declino cognitivo è caratteristico
dell’invecchiamento
• Ha espressività diversa da soggetto a soggetto
• Ci sono diversi gradi di deterioramento
• Spesso il confine tra fisiologico e patologico è
labile.
Invecchiamento cerebrale
• Atrofia variabile della corteccia dovuta a
degenerazione neuronale progressiva (in
genere più evidente in zona fronto temporale)
• Perdita di sostanza bianca con aumento
compensatorio del volume dei ventricoli
• Aumento della glia
• Perdita di strutture che riforniscono la
corteccia di acetilcolina
Aspetti anatomo patologici
• Deposito del pigmento lipofuscina all’interno
dei neuroni e di amiloide nei vasi.
• Depositi diffusi o placche senili (neuriti,
astrociti e cellule gliali attorno a un nucleo
amiloide).
• Degenerazione neurofibrillari o gomitoli
(filamenti elicoidali appaiati di proteina TAU).
• I radicali liberi si accumulano con l’età e
possono dare effetti tossici sui neuroni.
Un po’ di confusione sui termini
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Morbo di Alzheimer
Deterioramento cognitivo
Demenza vascolare
Demenza senile
Decadimento cerebrale
Mild cognitive impairment
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MORBO DI ALZHEIMER
• E’ la forma di demenza più comune
nell’anziano, costituendo fino 43-64% dei casi.
La sua frequenza aumenta con l’età.
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV
• A. Sviluppo di deficit cognitivi multipli, manifestati da entrambe le
condizioni seguenti:
• 1) deficit della memoria (compromissione
della capacità di apprendere nuove
informazioni o di ricordare informazioni già
acquisite)
• 2) una o più tra le seguenti:
• a) afasia
• b) aprassia (alterazione della capacità di eseguire attività
motorie nonostante l'integrità della funzione motoria)
• c) agnosia (incapacità di riconoscere o di identificare oggetti)
• d) disturbo delle funzioni esecutive (pianificare, organizzare,
astrarre).
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV
• B. Ciascuno dei deficit cognitivi dei Criteri A1 e
A2 causa una compromissione significativa
del funzionamento sociale o lavorativo, e
rappresenta un significativo declino rispetto
ad un precedente livello di funzionamento.
• C. Il decorso è caratterizzato da insorgenza
graduale e declino continuo delle facoltà
cognitive.
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV
• D. I deficit cognitivi dei Criteri non sono dovuti a:
• 1) altre condizioni del SNC che causano deficit
progressivi della memoria e delle facoltà cognitive
(per es., malattia cerebrovascolare, Parkinson,
malattia di Huntington, ematoma sottodurale,
idrocefalo normoteso, tumore cerebrale)
• 2) affezioni sistemiche che sono riconosciute come
causa di demenza (per es., ipotiroidismo, deficienza
di vitamina B12 o acido folico, deficienza di niacina,
ipercalcemia, neurosifilide, infezione HIV)
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
DEMENZA ALZHEIMER - DSM IV
• E. I deficit non si presentano
esclusivamente durante il decorso di un
delirium.
• F. Il disturbo non risulta meglio giustificato
da un altro disturbo dell'Asse I
(per es., Disturbo Depressivo Maggiore,
Schizofrenia).
Diagnosi Alzheimer
• Certa: Presenza dei criteri clinici per la
diagnosi di AD probabile e presenza di
assemblamenti di proteina tau e beta
amiloide nel cervello insolubili visibili solo
mediante autopsia (si diagnostica in maniera
definitiva soltanto con biopsia o all’esame
post-mortem del tessuto cerebrale).
Demenza vascolare
• La presentazione classica è un declino cognitivo a
scalini, ognuno dei quali caratterizzato da un insulto
ischemico.
• I gradini possono essere così impercettibili da essere
indistinguibili da un declino graduale.
• A differenza del MA, è meno uniforme e alcune
funzioni cognitive possono essere completamente
intatte.
• I deficit neurologici focali, spesso asimmetrici
(ipostenia, ipereflessia, segno di Babinski, difetti del
campo visivo, incontinenza) si manifestano più
precocemente.
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
DEMENZA VASCOLARE - DSM IV
• A. Sviluppo di deficit cognitivi multipli,
manifestati da entrambe le condizioni seguenti:
• 1) deficit della memoria
• 2) una o più tra le seguenti:
• a) afasia b) aprassia c) agnosia d) disturbo delle
funzioni esecutive
• B. Causa una compromissione significativa del
funzionamento sociale o lavorativo, e
rappresenta un significativo declino.
CRITERI DIAGNOSTICI PER LA
DEMENZA VASCOLARE - DSM IV
• C. Segni e sintomi neurologici focali
(accentuazione dei riflessi tendinei profondi,
Babinski, paralisi pseudobulbare, anomalie della
deambulazione, ipostenia) o
• Segni al neuroimaging indicativi di malattia
cerebrovascolare (per es., infarti multipli che
interessano la corteccia e la sostanza bianca
sottostante).
• D. I deficit non si manifestano esclusivamente
durante il decorso di un delirium
Hachinski Ischemic Score
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Esordio acuto dei sintomi 2
Deterioramento a scalini 1
Decorso fluttuante 2
Confusione notturna 1
Conservazione relativa della
personalità 1
Depressione 1
Disturbi somatici 1
Labilità emotiva 1
Anamnesi o presenza di
ipertensione 1
• Anamnesi di ictus 2
• Segni di aterosclerosi 1
• Sintomi neurologici focali 2
• Segni neurologici focali 2
Punteggio totale < 4 è
compatibile con una
demenza primaria (p. es.,
morbo di Alzheimer);
da 4 a 7 è indeterminato;
> 7 è compatibile con una
demenza vascolare.
Demenze “Reversibili”
• In corso di ipo/ipertiroidismo, insufficienza
epatica, renale o respiratoria, deficit di
vitamina B12 e di acido folico, abuso di alcolici
o di sostanze stupefacenti, esposizione a
tossici ambientali.
• Disturbi psichiatrici, traumi cranici ed altre
patologie neurologiche.
• Numerosi farmaci sono in grado di indurre
sindromi demenziali.
Il Mini Mental State Esamination
• E’ uno strumento di valutazione
standardizzato, utilizzato per uno screening
preliminare, che fornisce una misura dello
stato cognitivo globale molto concisa, ma
chiara e relativamente completa.
• È adatto per misurare le modificazioni del
livello cognitivo nel tempo.
Il Mini Mental State Esamination
• È costituito da 11 item tramite i quali vengono valutate
alcune funzioni cognitive:
• Item 1: orientamento temporale
• Item 2: orientamento spaziale
• Item 3: memoria immediata
• Item 4: attenzione e calcolo
• Item 5: memoria di richiamo
• Item 6: linguaggio-denominazione
• Item 7: linguaggio-ripetizione
• Item 8: linguaggio-comprensione orale
• Item 9: linguaggio-lettura e comprensione scritta
• Item 10: linguaggio-generazione di frase scritta
• Item 11: copia di disegno (prassia costruttiva)
Folstein MF, Folstein SE, McHugh, 1975
Clock drawing test
• Il CDT consiste nel disegno del quadrante di
un orologio completo di numeri e di lancette
indicanti una specifica ora.
• Facile da eseguire
Esempi di Clock Tests:
“Terapia”?
• Non esistono ancora farmaci che possano
portare alla guarigione della demenza.
Esistono farmaci che possono rallentare la
progressione della malattia!
• Gli unici farmaci approvati in Italia per il
trattamento dell’Alzheimer sono
• Inibitori dell’Acetilcolinesterasi
(Rivastigmina, Donepezil, Galantamina)
• Memantina
RIVASTIGMINA – Come funziona
• Exelon (compresse o cerotto)
• E’ un inibitore dell’acetil- e butirrilcolinesterasi,
che rallenta l’inattivazione della acetilcolina
rilasciata dai neuroni colinergici ancora integri.
• Può migliorare i deficit cognitivi a mediazione
colinergica nella demenza associata alla malattia
di Alzheimer e alla malattia di Parkinson.
• Indicata nel trattamento sintomatico della
demenza di tipo Alzheimer da lieve a
moderatamente grave.
RIVASTIGMINA – Indicazioni
• Il trattamento deve essere iniziato e
controllato da un medico esperto nella
diagnosi e terapia delle demenze.
• Deve essere disponibile un “caregiver” (colui
che assiste abitualmente il paziente) che
controlli regolarmente l’assunzione del
medicinale.
MEMANTINA - Come funziona
• Ebixa compresse
• E’ un antagonista non competitivo dei
recettori NMDA
• Modula gli effetti dei livelli tonici
patologicamente elevati di glutammato che
possono comportare una disfunzione
neuronale.
• Indicata nel trattamento di pazienti con
malattia di Alzheimer da moderata a grave
Donepezil
• Aricept compresse 5 o 10 mg
• E’ un inibitore specifico e reversibile della
acetilcolinesterasi.
• Indicato nel trattamento sintomatico della
demenza di tipo Alzheimer da lieve a
moderato.
• Poco utilizzato perché studi hanno dimostrato
come sia efficace sul punteggio MMSE, ma
non sugli outcome (istituzionalizzazione,
disabilità,…)
La terapia non farmacologica
Care vs Cure
Sintomatologia della demenza
• Cognitiva
• Non cognitiva: che comprende la parte
COMPORTAMENTALE E FUNZIONALE
• (agitazione, allucinazioni, disinibizione,
wandering, aggressività,…)
La Terapia Comportamentale
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Il trattamento farmacologico non deve però
distogliere l’attenzione sull’altra parte della
terapia della demenza …
Reminiscenza
ROT
Metodo Validation
Il giardino dell’Alzheimer
Musico terapia
La Terapia NON Farmacologica
• Individuare le funzioni non ancora perdute e
cercare di mantenerle, al fine di non creare
“disabilità in eccesso”. USE IT OR LOSE IT
• Esempio se il paziente può mangiare da solo
evitare di imboccarlo. Se può andare in bagno
non mettere pannolone/catetere vescicale.
• Sia per il paziente che per il care giver.
In caso di wandering
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Cercare di ridurre il rischio di cadute
Affiancare un care giver
Porte allarmate
Corri mano
Calzature adatte (non ciabatte, meglio
pantofole chiuse)
Grazie per l’attenzione!