MEDICINA A cura di Angelo Spina* Le alterazioni motorie in età evolutiva a Paralisi Cerebrale Infantile (PCI) è la patologia più frequente della sfera motoria delletà evolutiva e si manifesta, nonostante il miglioramento dei processi sanitari e delle tecnologie in ambito medico, con un incidenza di 2-3 casi per 1000 bimbi, nati vivi. La PCI non è una malattia in senso stretto, ma un disordine del Sistema Nervoso Centrale (SNC) caratterizzato prevalentemente da alterazioni motorie e del tono muscolare, soprattutto di tipo ipertonico, che include la spasticità, la distonia e la rigidità, anche se tale disturbo è molto raro nei bimbi. Questi soggetti presentano un aumento della resistenza muscolare alla mobilizzazione passiva di un arto, non velocità dipendente; si possono presentare quadri misti di spasticità e distonia associati a debolezza muscolare. In relazione alla estensione del deficit di forza, i quadri clinici possono essere variabili e determinare diparesi, paraparesi, emiparesi e tetraparesi. I soggetti con PCI possono presentare, associati altri disturbi e deficit neurologici come alterazioni visive ed uditive, deficit sensoriali, epilessia, alterazioni della comunicazione, deficit psichici e disturbi comportamentali che rendono particolarmente complessi e difficili gli interventi terapeutici e riabilitativi. Per comprendere appieno il vissuto di un bambino con PCI, tuttavia, bisogna riflettere sul significato del movimento (e quindi le conseguenze di un suo disturbo o patologia) sullo strutturarsi della personalità e sulla maturazione affettiva ed emozionale. Fattori individuali ed ambientali determinano lorganizzazione e la struttura di personalità di un individuo, in uninterazione dinamica con le provocazioni eventualmente agenti, con il risultato del determinarsi di una evoluzione normale, o variante della norma, o francamente patologica. La crescita passa attraverso una serie di tappe significative, che portano il neonato a progressive acquisizioni, quindi a lenta ma continua autonomizzazione, attraverso lacquisizione di nuove pugliasalute capacità, che sottendono vissuti propri e individuali, ed insieme spece-specifici: sorriso spontaneo ed interattivo, uso delle mani, risposta diversa ad esperienze e stimoli esterni diversi, conoscenza e confronto col mondo esterno e con la realtà circostante. Si ritiene che lattività motoria volontaria non possa prescindere dalle cariche emozionali del desiderio, dellazione e del risultato, per cui il bisogno ed il desiderio, condizionati da esperienze e limitazioni, portano allazione; la spinta ad agire porta allimpegno allazione ed alla valutazione del risultato; il tutto è il - trentasei - gennaio 2007 meccanismo propulsore per unadeguata spinta evolutiva e la fiducia del sé: ne deriva la ricerca di nuove opportunità di crescere e acquisire. Se, invece, insorgono o preesistono difficoltà ambientali o, peggio, limitazioni proprie allindividuo, il confrontarsi con la realtà non è più motivo di o r g o g l i o s a autoaffermazione, bensì di frustrazione dei bisogni: al bambino di conseguenza sembra troppo pesante il processo evolutivo, per cui rifiuta la crescita, tornando o restando in uno stato di dipendenza, con ridotta autostima. Con un percorso a circuito, si accentua limpotenza e la non competenza, si condiziona ulteriormente la spinta di maturazione. La rinuncia, più o meno momentanea, lo riporta a dipendenza o regressione, con poi depressione per il conflitto tra spinta biologica e rinuncia evolutiva. Il motore primo dello sviluppo, che consente nuove esperienze o, se necessario, rifugio in precedenti tappeesperienze ritenute gratificanti, è costituito dai valori emozionali delle esperienze, con cariche sia gratificanti che frustranti. Il desiderio di crescita spinge ad agire ed a realizzare il desiderato, con conseguente fiducia in sé e potenziale autonomia; lo stimolo evolutivo, pertanto, è risultante della spinta ad agire e della fiducia in sé, alla ricerca di nuove possibilità di conoscenza. Tale percorso, però, può essere condizionato da eventuali situazioni ambientali o individuali patologiche, per cui uno sforzo evolutivo troppo pesante può essere sostituito da un ritorno ad una precedente situazione di dipendenza, pur sempre vissuta come appagante ancorché regressiva. Ne deriva che molte variabili possono influenzare pugliasalute levoluzione neuro-psico-motoria del bambino, ed alcune di tali variabili non sono né dipendenti dalla volontà ambientale, né da incapacità primaria dellindividuo, ma da noxae agenti in modo cronico ed inabilitante. Ne può risultare un alterato dello schema corporeo, cioè della sintesi dinamica delle diverse informazioni tattili, visive, cinestesiche e posturali del proprio corpo (Head), inteso come sintesi plurisensoriale agente anche sulla dinamica personalistica e sulla capacità evolutiva: ogni individuo ha una rappresentazione mentale del proprio corpo (immagine corporea, Schilder), proiezione a livello corticale plurisensoriale in continuo rimaneggiamento per lapporto di nuove esperienze ai precedenti schemi. Tra i vari fattori determinanti levoluzione, qui pare significativo ricordare lattività motoria, condizionante la conoscenza dellambiente e del sé, e condizionata da eventuali insufficienze. Il trovarsi al cospetto di schemi corporei non corretti, per patologie neuromotorie non evolutive (p.e. le paralisi cerebrali infantili con spasticità o/e discinesie), comporta la necessità di interventi terapeutico-abilitativi, sia per compensare le carenze delle competenze motorie, sia per evitare o attenuare le distorsioni relazionali ed affettive. Lo sviluppo delle abilità motorie è un aspetto dello sviluppo cognitivo, con uninterazione tra le due competenze: lo dimostrano (alla RM o alla PET) il coinvolgimento delle strutture corticali frontali associative nellelaborazione e pianificazione dellazione, e lattivazione di molte aree corticali nella fase di definizione ed anticipazione dei programmi motori, e la recente ipotesi della funzione dei neuroni-specchio (osservare con attenzione qualcuno che fa unazione, fa attivare nel cervello gli stessi neuroni che rispondono quando si compie la stessa azione, con interessamento della corteccia premotoria e lobo parietale, aree motorie e considerate prive di funzioni cognitive; ed ancora, vedere la mimica di unemozione qualsiasi, attiva nel cervello le stesse aree che rispondono quando si prova - trentasette - gennaio 2007 la stessa emozione direttamente). In situazioni di deficit motori e/o sensitivi, con il rischio di inattività sociale e relazionale, come nelle cerebropatie precoci non evolutive, è evidente levenienza di cattivo funzionamento cognitivo, sia per lintrinseca patologia encefalica, sia per il mancato supporto esperienziale alla dinamica dello sviluppo globale o di singole o più funzioni. Anche lemozionalità e la relazionalità sono sovente coinvolti, in un tipo primario, dipendente dalla stessa lesione cerebrale interferente sul controllo emozionale, o in una forma secondaria, dovuta alla presa di coscienza del proprio disturbo ed alla consapevolezza di minore capacità comparata ai coetanei. Gli insuccessi ripetuti comportano una condizione cronica traumatica con talvolta incapacità di adeguamento, insicurezza, inibizione ed autoemarginazione, o aggressività. sulle PCI, ove si intenda con questo intervenire, per quanto possibile, sul deficit del movimento proporzionato e coordinato, sullarmonia della crescita e della maturazione globale dellindividuo, significa cercare di migliorare la qualità globale della vita del bambino, migliorare la percezione del sé corporeo e quindi psichico. Attualmente, le procedure terapeutiche sono multifattoriali: abilitative, chirurgiche, mediche, che non si elidono tra loro, ma interagiscono con una finale facilitazione reciproca. Prescindendo dalle tecniche ortopediche, il trattamento della patologia del movimento e del tono muscolare riconosce oggi significativa valenza alla terapia medica della spasticità: tossina botulinica (locoregionale) e pompa al baclofen intratecale (sistemica). Lesperienza del nostro centro, in tali metodiche, come di altri istituti, consente di affermare che sono pochi i bambini che non ne traggono giovamento, purchè vi sia la giusta indicazione clinica. In particolare, linfiltrazione del muscolo spastico con tossina botulinica facilita lazione del terapista della riabilitazione; problematica può apparire la necessità di ripeterla periodicamente nello stesso distretto muscolare o in altri agenti comunque sul movimento distorto dellarto, ma questa stessa reiterazione consente di correggere eventuali non corrette posologie del farmaco, data la reversibilità completa della sua azione. Conclusioni La complessità dei quadri clinici dei bimbi con PCI richiede un approccio integrato multidisciplinare. Luso della tossina botulinica nel trattamento della spasticità può essere un ulteriore strumento terapeutico da utilizzare in associazione con altri presidi che non vanno dimenticati come la fisiochinesiterapia, luso di ortesi e di casting, lelettrostimolazione e le strategie chirurgiche. Ogni intervento sia medico che chirurgico deve essere mirato ed individualizzato a quel bambino, nel suo momento evolutivo e nella sua dinamica di cambiamenti e di sviluppo, per optare per lintervento più appropriato al miglioramento funzionale. Un adeguato e ben pianificato programma fisiatrico, strutturato alle necessità del bimbo, resta un punto chiave nella presa in carico delle PCI. Gli obiettivi da raggiungere, soprattutto sul piano funzionale, devono essere stabiliti e discussi con la famiglia che deve essere partecipe del progetto di cura e riabilitazione anche attraverso linsegnamento di esercizi attivi e passivi per il miglioramento del controllo motorio, della flessibilità articolare, della forza e resistenza e che devono essere effettuati giornalmente, dopo leventuale trattamento con tossina botulinica. * Direttore Strutt. Compl. Neuropsichiatria Infantile Direttore Dipartimento di Neuroscienze - Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedali Riuniti Foggia. pugliasalute - trentotto - gennaio 2007