26/05/2011
Sarcoma di Kaposi
Tumori Cutanei Vascolari
Varietà classica
Sesso maschile, età adulto-avanzata
Incidenza elevata nelle popolazioni di
origine
mediterranea, ebrei di origine Ashkenazi
Chiazze o placche violacee inizialmente alle
estremità inferiori
Regressione spontanea possibile
Decorso cronico, decesso per altre cause
Varietà associata a terapia
immunosoppressiva
Complicanza
in corso di trapianto d’organo
(rene), chemioterapia, terapia
corticosteroidea di lunga data
Sesso maschile, età più giovanile
Decorso più aggressivo rispetto al SK
classico, possibile decesso per emorragie
gastrointestinali
• Sarcoma di Kaposi classico (sporadico)
• Sarcoma di Kaposi africano
(endemico)
• Sarcoma di Kaposi iatrogeno (posttrapianto)
• Sarcoma di Kaposi AIDS-correlato
(epidemico)
Varietà Africana endemica
Africa Tropicale (Zaire, Uganda)
Sesso maschile
Lesioni nodulari, con decorso benigno
Lesioni cutanee più infiltranti con
interessamento parti molli e tessuto osseo
coinvolgimento dei linfonodi nel
bambino (senza interessamento cutaneo),
prognosi severa
Possibile
Varietà AIDS-correlata
Nei
paesi Occidentali incidenza in
diminuzione, nell’Africa sud-Sahariana in
aumento
Lesioni multiple a livello del tronco, delle
estremità superiori, della testa/collo
Coinvolgimento delle mucose
Decorso progressivo con interessamento
dei linfonodi, polmoni o tratto gastrointestinale
Patogenesi: cofattore HHV-8
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Patologie comuni in corso di AIDS
Sarcoma di Kaposi
(Spettro Clinico-Istologico)
• Fase di chiazza
• Fase di placca
• Fase nodulare
Table 19.5
Sarcoma di Kaposi
Sarcoma di Kaposi
(Chiazza)
(Placca)
• Vasi dilatati di forma
irregolare, a parete
sottile, rivestiti da
endotelio appiattito,
nel derma
superficiale
Sarcoma di Kaposi
(Nodulare)
• Cellule fusate fra le
bande collagene
• Isolati eritrociti
nell’interstizio fra le
cellule fusate nel
derma superficiale e
medio
Tumori Vascolari Benigni
Emangioma capillare
• Fasci di cellule fusate
variamente intrecciati
• Numerosi eritrociti
stravasati in fessure
fra le cellule fusate
(infantile e acquisito)
Emangioma cavernoso
Angiocheratoma
Emangioma capillare
lobulare (granuloma
piogenico)
Emangioma artero-venoso acrale
Emangioma acquisito "a ciuffo" (tufted
hemangioma")
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Tumori Vascolari Benigni
Linfangioma
Acroangiodermatite acrale (pseudo-Kaposi)
Iperplasia papillare endoteliale (Masson)
Iperplasia angiolinfoide con eosinofilia
Tumore glomico
Telangectasie
Nevo flammeo
Telangectasia emorragica ereditaria (M. di Osler)
Angioma serpiginoso
Emangioma Capillare Infantile
Spazi
vascolari repleti di globuli rossi,
rivestiti da endotelio appiattito
In fase iniziale lesioni ipercellulate, con
numerose mitosi, possono essere scambiate
per maligne
Emangioma Capillare Lobulare
(Granuloma Piogenico)
Architettura
lobulare; proliferazione di
strutture vascolari solide o canalizzate
Possibile componente infiammatoria
Emangioma Capillare Infantile
Lesioni
che compaiono pochi giorni dopo la
nascita, crescono per un periodo di tempo
variabile, per poi andare incontro a
fenomeni di involuzione (anni 5-7).
Regione testa/collo, tronco
Lesioni malformative
Eventuale trattamento in relazione a
dimensione e sede
Emangioma Capillare Lobulare
(Granuloma Piogenico)
Lesione
polipoide, peduncolata o sessile di
colorito rossastro, con superficie ulcerata
Sede: estremità, volto, gengiva, labbra
Sesso femminile, associazione con
gravidanza e assunzione di contraccettivi
orali (fattori ormonali?)
Angiosarcoma
Insorge
in:
– soggetti anziani a livello della testa
– su linfedema cronico
– post-irradiazione
Neoplasia dermo-ipodermica, costituita da
cellule epitelioidi e fusate, disposte a formare
strutture simil vascolari che si anastomizzano
variamente tra di loro o a formare noduli
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Angiosarcoma
Comportamento aggressivo:
12% di
sopravvivenza a 5 anni
Fattore prognostico rilevante: dimensioni del
tumore (<5 cm: prognosi migliore)
Metastasi linfonodali e a distanza
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