Il sistema nervoso
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1° e 2° lezione Sistema Nervoso • • - Sistema nervoso centrale (nevrasse) Encefalo Midollo spinale Sistema nervoso periferico Nervi spinali e encefalici (cranici) Deputati alla motilità volontaria e alla sensibilità sia generale che specifica. Altri nervi presiedono alle funzioni della vita vegetativa (es. motilità della muscolatura involontaria, secrezioni) e costituiscono il - - Sistema Simpatico Gangli spino-encefalici (aggregati di cellule nervose con il neurite che si divide a T in un ramo centrale e uno periferico; rappresentano l’origine reale delle fibre sensitive dei nervi) Gangli simpatici (cellule nervose provviste di molti neuriti i quali formano i nervi del simpatico stesso) Sistema Nervoso Centrale • • • • • • • Encefalo Accolto nella cavità cranica, circondato dalle meningi e avvolto dal liquor cerebrospinale Dal punto di vista anatomico: - cervello (emisferi cerebrali, formazioni interemisferiche + diencefalo) - tronco cerebrale (bulbo o midollo allungato, ponte, mesencefalo) - cervelletto Dal punto di vista dello sviluppo: Rombencefalo: comprende bulbo, ponte, cervelletto, e la cavità del IV ventricolo Mesencefalo: comprende i peduncoli cerebrali e la lamina quadrigemina, e la cavità dell’acquedotto del Silvio Cervello: comprende il diencefalo (talamo, epitalamo, ipotalamo) e il telencefalo (emisferi cerebrali e formazioni interemisferiche) e come cavità i ventricoli laterali 1 Emisferi cerebrali 2 3 Tronco encefalico 4 Cervelletto 5 Midollo spinale •Accolto nel canale vertebrale si estende dal forame occipitale al corpo della 2a vertebra lombare, termina col cono midollare •Circondato dalle meningi, percorso dal canale dell’ependima, e avvolto nel liquido cerebrospinale •Si distingue un tratto cervicale, dorsale, lombare, sacrale, coccigeo, da cui originano i nervi omonimi Midollo Spinale 6 Meningi •Il nevrasse è avvolto da 3 tonache connettivali sovrapposte, le meningi -dura madre (pachimeninge). In alcuni punti si sdoppia a formare i seni venosi della dura -aracnoide, separata dalla dura da uno spazio virtuale detto sottodurale - pia madre, separata dall’aracnoide dallo spazio sottoaracnoidale in cui è contenuto il liquor cefalo-rachidiano. E’ tuttavia strettamente connessa all’aracnoide formando con essa un tutt’uno (leptomeninge) •Liquor cefalo-rachidiano (cerebrospinale) •Liquido limpido e incolore (circa 150 ml) che riempie le cavità cerebrali e lo spazio sottoaracnoideo •Funzioni principali: -mantiene l’equilibrio osmotico degli elementi nervosi -riceve la linfa del tessuto nervoso eliminando i prodotti del catabolismo -forma un cuscinetto protettivo intorno al nevrasse •Si forma dai plessi corioidei dei ventricoli cerebrali attraverso un duplice processo di ultrafiltrazione e secrezione, circola nelle cavità cerebrali e viene riassorbito dai capillari e dalle granulazioni del Pacchioni nello spazio sottoaracnoideo, defluendo entro il circolo venoso Neurone unità anatomica e funzionale specifica del SN origine ectodermica specializzato per la ricezione, elaborazione e trasmissione di informazioni (attraverso le sinapsi) privo di capacità riproduttiva 7 In almeno 2 aree del SNC, il GIRO DENTATO e il GIRO OLFATTORIO nuovi neuroni sono generati durante tutta la vita e entrano a far parte del normale circuito funzionale. Esiste inoltre una NEUROGENESI adattiva in risposta a situazioni patologiche, probabilmente dovuta alla migrazione di precursori neuronali dalla zona subventricolare, inoltre al reclutamento di cellule staminali quiescenti nella parete vasale o dal torrente circolatorio. •Corpo cellulare, contenente il nucleo e il citoplasma e separato dalle altre cellule attraverso la membrana cellulare •Prolungamenti • Dendriti: espansioni del soma deputate a ricevere i segnali in arrivo da altri neuroni (conduzione afferente al corpo cellulare) •Assone (neurite, cilindrasse): deputato a condurre i segnali trasmessi dal soma (conduzione efferente), coi suoi rivestimenti costituisce la fibra nervosa 8 Sinapsi •dal greco "sinapsis" = collegamento •...Secondo la teoria del neurone, le singole cellule nervose, pur indipendenti, prestano contatti tra di loro al fine di trasmettere l'impulso . •Questi contatti, denominati sinapsi, si configurano come dispositivi anatomici differenziati, al cui livello ha luogo la trasmissione interneurale dell'impulso. •In base alla modalità di funzionamento, le sinapsi vengono distinte in elettriche e chimiche. •Nelle sinapsi elettriche, il potenziale di azione si propaga direttamente dalla membrana del neurone presinaptico a quella del neurone postsinaptico, attraverso le membrane giustapposte. •Nelle sinapsi chimiche, il passaggio dell'impulso nervoso da un neurone all'altro avviene grazie alla presenza di sostanze dette neurotrasmettitori Sinapsi •eccitatorie •inibitorie •modulatorie •asso-dendritiche • asso-somatiche • asso-assoniche •dendro-dendritiche •somato-dendritiche • somato-somatiche 9 Sinapsi chimiche NT eccitatori Acetilcolina Catecolammine Aspartato Glutammato NT inibitori GABA Glicina 10 Cellule Gliali •Si differenziano dal neurone poiché non dispongono di contatti sinaptici e mantengono la capacità di riprodursi, specie in seguito a un insulto •Svolgono funzioni di sostegno, trofismo, fagocitosi, riparazione cicatriziale… 1. Macroglia, di origine ectodermica 9Astroglia, partecipa alla BEE 9Oligodendroglia, forma la guaina mielinica attorno agli assoni nel SNC 2. Microglia, di origine mesodermica, interviene nei processi riparativi •Barriera ematoencefalica (BEE) Giunzioni strette dell’endotelio vasale, membrana basale dei capillari, prolungamenti degli astrociti Sistema Motorio Motilità volontaria Motilità riflessa Motilità automatica (es. sincinesie della marcia, mimica) Organizzazione del sistema motorio: Motoneurone centrale o 1° motoneurone o sistema piramidale Motoneurone periferico o 2° motoneurone Sistema extrapiramidale Sistema cerebellare Sistema Piramidale ¾Fibre cortico-spinali provenienti dalle cellule piramidali giganti di Betz dell’area motoria (area 4 di Brodman, giro precentrale della circonvoluzione frontale ascendente) e decorrenti nel fascio piramidale. Nel fascio piramidale decorrono però altre fibre (95%) provenienti da altre aree corticali motorie (area 6,3,1,2) che fanno parte del sistema extrapiramidale ¾Rappresentazione corticale motoria (Homunculus di Penfield) ¾Dalle cellule piramidali giganti di Betz il fascio piramidale passa a livello sottocorticale, raggruppandosi tra il nucleo lenticolare e il talamo, e decorrendo nel ginocchio e nei 2/3 anteriori del braccio posteriore della capsula interna ¾Percorre il peduncolo cerebrale e il tronco cerebrale, dove, nella parte inferiore del bulbo, la maggior parte delle fibre si incrocia ¾Le fibre del fascio piramidale terminano in parte nel tronco encefalico, a livello dei nuclei di origine dei nervi cranici, e in parte a livello delle corna anteriori del midollo spinale (2° motoneurone) Il sistema piramidale invia lo stimolo per i movimenti volontari, ed invia impulsi inibitori sui riflessi osteotendinei e sul tono muscolare 11 Sistema piramidale – Fascio cortico-spinale 12 Capsula interna •Fibre cortico-spinali – 2/3 anteriori del braccio posteriore della capsula interna •Fibre cortico-nucleari e fascio genicolato –Ginocchio della capsula interna Motoneurone Periferico ¾E’ costituito dalle cellule di origine (nuclei) e dalle fibre dei nervi cranici motori nell’encefalo, e dalle cellule delle corna anteriori del midollo spinale, dalle rispettive radici anteriori e dai nervi periferici. ¾Per il movimento volontario il motoneurone periferico è soltanto una struttura “secondaria”, che esegue gli ordini che giungono dal sistema piramidale, è invece una struttura primaria ed autonoma per per il movimento riflesso, facendo parte dell’arco riflesso o diastaltico (si definisce risposta riflessa una risposta a uno stimolo che avviene senza il necessario intervento della volontà) 13 ¾NB: Il motoneurone periferico non ha solo funzione motoria, ma anche funzione trofica sul muscolo e (per i motoneuroni midollari) di mantenimento del tono muscolare (fenomeno riflesso in cui intervengono i motoneuroni gamma e i fusi neuromuscolari) ¾Arco diastaltico: è costituito da una via afferente (sensitiva), da un centro, e da una via efferente (motoria) ¾Via afferente: recettore e neurone afferente ¾Centro: nel centro l’impulso passa dal neurone afferente a quello efferente o direttamente (arco monosinaptico) o attraverso uno o più altri neuroni (arco polisinaptico) ¾Via efferente: neurone motore e organo effettore Es. di un tipico riflesso monosinaptico: riflesso patellare ¾Stimolo meccanico (percussione) sul tendine del muscolo quadricipite ¾Raccolta dello stimolo da parte del recettore ¾Via afferente sensitiva tramite la radice posteriore, che porta lo stimolo al centro midollare lombare L2-L3-L4 ¾Via efferente motoria rappresentata dalla radice anteriore e nervo femorale che provoca la risposta riflessa allo stimolo (contrazione del muscolo quadricipite) Modulazione extrapiramidale Funzione regolatrice su: Tono Postura Motilità, specie quella automatica. E’ responsabile dei movimenti mimici ed espressivi Agisce sui movimenti volontari regolando la necessaria distribuzione del tono nei vari muscoli, regola la normale successione dei movimenti, l’effettuazione dei movimenti associati a un atto motorio (es. movimenti pendolari arti superiori nella marcia) 14 Modulazione extrapiramidale Nuclei della base Corteccia motoria e ideomotoria Neostriato Pallido Locus niger Talamo Sostanza reticolare N. subtalamico Midollo spinale Circuito dei gangli della base GLU Corteccia cerebrale • Entrata + – Striato • Uscita + Talamo Ventrale Ant e Lat Neostriato + D1 - D2 - DOPA - Sost.Nera Compacta - Pallido Laterale + Sost.Nera Reticolata Pallido Mediale + + Nucleo Subtalamico – Pars reticolata della sostanza nera ed il pallido mediale • Connessi da 2 vie – Via diretta (D1) • inibizione della sostanza nera • disinibizione del talamo • eccitazione corticale – Via indiretta (D2) • inibizione del pallido laterale • disinibizione del nucleo subtalamico GABA • eccitazione della sostanza nera • inibizione del talamo • inibizione corticale 15 Organizzazione funzionale del cervelletto Spinocerebello Regolazione dei riflessi posturali Cortico-ponto-cerebello Sinergia dei muscoli agonisti e antagonisti Coordinazione motoria Vestibolocerebello Equilibrio Anatomia del cervelletto 16 Anatomia del cervelletto Semeiotica delle lesioni del Primo Motoneurone (Piramidali) • • • • • • • L’interruzione del motoneurone centrale a qualsiasi livello provoca: - paralisi controlaterale alla lesione (paresi o plegia) -aumento del tono muscolare (paralisi “spastica”) -aumento dei ROT -segno di Babinski - clono della rotula e della caviglia -scomparsa dei riflessi addominali cutanei NB: nelle lesioni acuta vascolare cerebrale o midollare si ha il fenomeno della diaschisi (per alcuni gg. paresi flaccida e abolizione dei ROT) Semeiotica delle lesioni del Secondo Motoneurone • • • • • • L’interruzione del motoneurone periferico provoca: - paralisi omolaterale alla lesione (paresi o plegia) -riduzione/perdita del tono muscolare (paralisi “flaccida”) -riduzione/abolizione dei ROT -perdita del trofismo (dopo un certo tempo, ipo/atrofia muscolare) - fascicolazioni muscolari per lesioni croniche del motoneurone delle corna anteriori (più raramente per lesione del nervo) 17 Semeiotica Extrapiramidale •S. parkinsoniana: acinesia/bradicinesia, rigidità, tremore a riposo •Atetosi •Distonie •Corea •(Emi)ballismo Semeiotica Cerebellare •Le manifestazioni principali del difetto cerebellare sono: •Ipotonia •Asinergia che deriva da una disarmonia spaziale e temporale nell’esecuzione dei movimenti. Si manifesta nella stazione eretta, nella marcia, nel gesto e nella parola •Dismetria che esprime l’incapacità a regolare l’intensità e la durata del movimento in funzione del bersaglio da raggiungere, si evidenzia nel movimento volontario e non peggiora con la chiusura degli occhi •Tremore intenzionale che si manifesta durante l’esecuzione di un movimento volontario finalizzato • •Adiadococinesia •Sindrome vermiana •Disturbi bilaterali 9Disturbi dell’equilibrio nel mantenimento della stazione eretta (atassia statica), con instabilità dell’asse del corpo e allargamento della base d’appoggio 9Disturbi della marcia (atassia dinamica) che avviene con base d’appoggio allargata, passi irregolari e diseguali, oscillazioni laterali 9Ipotonia, dismetria e adiadococinesia bilaterali 9Disartria (per interessamento dei muscoli della fonazione) caratterizzata da parola scandita e a tratti esplosiva •Sindrome emisferica •Disturbi omolaterali alla sede di lesione 9Atassia della marcia con tendenza a deviare e cadere dal lato della lesione 9Ipotonia, dismetria e adiadococinesia omolaterali 9Ny più evidente nello sguardo rivolto verso il lato della lesione 18 Semeiotica delle lesioni del Primo Motoneurone (Piramidale) • • • • • • • L’interruzione del motoneurone centrale a qualsiasi livello provoca: - paralisi controlaterale alla lesione (paresi o plegia) -aumento del tono muscolare (paralisi “spastica”) -aumento dei ROT -segno di Babinski - clono della rotula e della caviglia -scomparsa dei riflessi addominali cutanei NB: nelle lesioni acuta vascolare cerebrale o midollare si ha il fenomeno della diaschisi (per alcuni gg. paresi flaccida e abolizione dei ROT) Semeiotica delle lesioni del Secondo Motoneurone • • • • • • L’interruzione del motoneurone periferico provoca: - paralisi omolaterale alla lesione (paresi o plegia) -riduzione/perdita del tono muscolare (paralisi “flaccida”) -riduzione/abolizione dei ROT -perdita del trofismo (dopo un certo tempo, ipo/atrofia muscolare) - fascicolazioni muscolari per lesioni croniche del motoneurone delle corna anteriori (più raramente per lesione del nervo) Ipertonia piramidale - Spasticità Atteggiament o di soggetto con emiparesi destra 19 Ipotrofia muscoli della mano • Mano a scimmia – Atrofia localizzata ai muscoli dell’eminenza tenar • Lesione midollare C6-C8 (SLA) • Lesioneperiferica distale del nervo mediano (tunnel carpale) • Mano ad artiglio cubitale – Ipotrofia dell’eminenza ipotenar e degli interossei • Lesioni midollari (C8-T1) • Lesioni del nervo cubitale • Mano tipo Aran-Duchenne – Atrofia dell’eminenza tenar, dell’eminenza ipotenar e degli interossei • Quadri avanzati di SLA • Mano cadaverica – Colpiti anche estensori e flessori dell’avambraccio Esame della forza globale dell’arto superiore • Segno di Mingazzini degli arti superiori – Paziente seduto ad occhi chiusi con le braccia protese con le palme rivolte verso il pavimento – Abbassamento dell’arto paretico per deficit degli estensori ed oscillazioni • Segno della pronazione – Stessa posizione ma con le palme verso l’alto – Pronazione della mano e del braccio per deficit dei supinatori 20 • Segno della mano cava – Paziente seduto con gli avambracci flessi a 90°, palme in avanti e dita divaricate con forza – Adduzione del pollice ed atteggiamento a mano cava per deficit dell’estensore del pollice Esame della forza globale dell’arto inferiore • Segno di Mingazzini dell’arto inferiore – Paziente supino, cosce flesse a 90° sul tronco e gambe ad angolo retto sulle cosce – Abbassamento della gamba ed oscillazioni per deficit dell’ileopsoas e degli estensori del ginocchio Arto superiore • Segno di Barrè – Paziente prono, cosce divaricate, gambe ad angolo retto sulle cosce – Abbassamento e oscillazione per deficit del bicipite femorale del semitendinoso e del semimembranoso Arto inferiore 21 Arto inferiore Arto inferiore • Dorsiflessione del piede • Radice L4-L5 • Nervo peroneale • Flessione plantare del piede • Radice S1-S2 • Nervo tibiale Arco riflesso somatico Muscolo quadricipite Soma del neurone sensitivo nel ganglio spinale dorsale Sostanza grigia Sostanza bianca Quadricipite femorale Neurone sensitivo Motoneurone Interneurone Riflessi profondi (osteotendinei-ROT) Centro Nervo afferente Nervo efferente Masseterino Ponte Trigemino Trigemino Bicipitale C5-C6 Muscolo-cutaneo Muscolo-cutaneo Tricipitale C6-C7 Radiale Radiale Radio-flessore C5-C6 Radiale Radiale Cubito-pronatore C8-T1 Mediano Mediano Rotuleo L2-L3-L4 Femorale Femorale Achilleo L5-S1-S2 Tibiale Tibiale Medio-plantare L5-S1-S2 Tibiale Tibiale 22 ROT arti superiori Bicipitale ROT arti inferiori Tricipitale Rotuleo Achilleo Radio-flessore Riflesso cutaneo plantare patologico Segno di Babinski Riflessi primitivi • Normalmente presenti nel neonato, possono presentarsi nell’adulto in caso di patologia cerebrale diffusa – Riflesso del muso • Protrusione delle labbra in seguito a percussione delle labbra – Riflesso glabellare inestinguibile(blink) • Contrazione bilaterale dell’orbicolare dell’occhio per percussione della glabella – Riflesso di suzione • Stimoli tattili sulle labbra determinano una risposta di succhiamento – Riflesso corneo-mandibolare • Contrazione dei muscoli pterigoidei per stimolazione della cornea con un batuffolo di cotone – Riflesso di prensione forzata 23 – – • Stimoli tattili sul palmo della mano determinano chiusura della mano Riflesso palmomentoniero • Contrazione dei muscoli mentonieri ipsilaterali per strisciamento con una punta smussa dell’eminenza tenar di una mano Riflesso di insegumento • Il paziente insegue con le mani o con il capo gli oggetti che gli vengono avvicinati Sensibilità Generali • • • Sensibilità somatica generale: stimoli raccolti dai recettori periferici di cute, sottocute, visceri, articolazioni, tendini, ossa Sensibilità speciale: olfatto, vista, udito, gusto, sistema vestibolare (n. cranici) Sensibilità del volto/capo: n. trigemino Recettori cutanei Meccanocettori Dolore, caldo, freddo Meccanocettori Pallestesia, Pressione profonda Pressione, posizione angolare 24 Sistema sensitivo Decorso e terminazione nelle corna posteriori degli assoni di 1° ordine termici, dolorifici e tattili 25 Diposizione somatotopica delle fibre C: cervicale T: toracico L: lombare S: sacrale Sensibilità Generali • • • Il primo neurone sensitivo è una cellula a T dei gangli spinali: il prolungamento periferico raccoglie lo stimolo dal recettore, mentre quello centrale costituisce la radice posteriore che penetra nel midollo spinale Vie della sensibilità tattile epicritica, (localizzazione e discriminazione tattile), vibratoria e senso di posizione: decorrono nel cordone posteriore midollo spinaleterminano nei nuclei di Goll e Burdach nel bulbo-decussazione-lemnisco mediale-talamocorteccia parietale (circonvoluzione postcentrale) Vie della sensibilità tattile superficiale dolorifica e termica: il primo neurone termina nelle cellule delle corna posteriori-il secondo neurone incrocia la linea mediana del midollo attraverso la commessura anteriore- cordone laterale del lato opposto-fascio spino-talamico-talamo-corteccia parietale (circonvoluzione postcentrale) 26 Aree cerebrali Omuncolo sensitivo 27 Sistema lemniscale dorsale • Tatto – Fine discriminazione della localizzazione – Fine discriminazione dell’intensità • Pallestesia • Propriocezione • Dolore lento e viscerale Sistema spinotalamico • Sensibilità termica • Dolore • Senso di pressione e tatto grossolano • Sensazione di solletico e prurito • Sensazione sessuale 28 Dermatomeri 29 Dermatomeri degli arti Semeiotica della Sensibilità Disturbi soggettivi: dolore, parestesie Disturbi oggettivi: ipo/anestesia tattile, termica, dolorifica, vibratoria, perdita del senso di posizione, deficit degli aspetti più elaborati e discriminativi della sensibilità (per danno corticale: disturbi del senso di posizione, della percezione di 2 stimoli distinti, della localizzazione dello stimolo, della stereognosia, della grafestesia) 9 Per lesioni midollari localizzazione omolaterale, sotto il livello della lesione (anestesia dissoociata termo-dolorifica nella sindrome siringomielica, e crociata nell’emisezione di Brown-Sequard) 9 Per lesioni sovraspinali localizzazione controlaterale Sindromi sensitive topografiche •Sindromi periferiche –Lesioni delle terminazioni, dei nervi, dei plessi •Sindrome ganglionare •Sindrome radicolare •Sindrome midollare •Sindromi sensitive del tronco encefalico •Sindrome talamica •Sindromi corticali 30 Polineuropatie • Sofferenza bilaterale sincrona e simmetrica degli assoni più lunghi • Deficit sensitivo (superficiale e/o profonda) distale con distribuzione a guanto o a calzino, si riduce progressivamente in senso prossimale • Si può associare a parestesie e disestesie • Si può associare a deficit motorio Radiculopatie degli arti superiori 31 Radiculopatie degli arti inferiori Radiculopatia degli arti inferiori 32 Sindrome midollare centrale (Dissociazione siringomielica) • Disturbi sensitivi “dissociati” – Ipoanestesia termica e dolorifica a livello degli arti superiori e della parte alta del torace, con conservazione della sensibilità al tatto e di quella profonda (danno delle fibre spino-talamichea decussanti) Sindromi cordonali posteriori • Tabe dorsale – Esclusivo interessamento dei cordoni posteriori • Parestesie a tipo scossa elettrica, • Dolori parossistici folgorant • Deficit selettivo delle sensibilità profonde (dissociazione tabetica) 33 Emisezione midollare (sindrome di Brown-Sèquard) • Sotto al livello di lesione – Omolateralmente •Anestesia profonda •Paresi spastica • Controlateralmente – Anestesia termodolorifica con margine superiore 2-4 dermatomeri al di sotto del metamero leso Emisezione midollare (sindrome di Brown-Sèquard) 34 Sezione midollare completa • Paraplegia • Paralisi sfinterica • Anestesia globale bilaterale al di sotto dei metameri lesi Sindrome della cauda equina •Paraplegia flaccida, con scomparsa dei riflessi medioplantare, achilleo e iporeflessia rotulea •Abolizione dei riflessi anale e bulbocavernoso •Dolore radicolare , anestesia agli arti inferiori e a sella •Precoci disturbi sfinterici (ritenzione urinaria, stipsi) e sessuali 35 Sindromi sensitive 12 paia, numerati dall’avanti all’indietro in base alla loro emergenza dal nevrasse I. II. III. IV. V. VI. VII. VIII. IX. X. XI. XII. N. Olfattivo N. Ottico N. Oculomotore (retto superiore, inferiore , esterno, piccolo obliquo, elevatore palpebra, iridocostrittore) N. Trocleare (grande obliquo) N. Trigemino N. Abducente (retto esterno) N. Facciale (m.mimici del volto, g. lacrimali e salivari, sensibilità 2/3 ant. Lingua) N. Vestibolococleare N. Glossofaringeo (m. faringei, sensibilità 1/3 post. Lingua) N. Vago (paralisi faringo-laringo-palatina, nelleles. Bilaterali disnea, aritmia) N. Spinale o Accessorio del vago (m. sternocleidomastoideo e trapezio) N. Ipoglosso 36 Nervo facciale • N. Facciale (m. faccia e m. della staffa) • N. Intermedio del Wrisberg (afferenze sensoriali e efferenze parasimpatiche) Fibre afferenti: ganglio genicolato (canale Falloppio) raggiungono il tronco con il n. intermedio di Wrisberg - Fibre dal CUE, vanno al n. spinale del V - Fibre gustative 2/3 ant. lingua -linguale—c. del timpano—facciale— intermedio del Wrisberg– nucleo del fascicolo solitario) Fibre efferenti: nucleo salivare sup.-n. intermedio di Wrisberg—gh. Lacrimali e nasali (n. gran petroso superficiale) e gh. sottomandibolari e sottolinguali (c. del timpano) Nuclei del nervo facciale N. motorio: tegmento pontino 1. N. facciale superiore: innervazione sopranucleare bilat. 2. N. facciale inferiore: innervazione sopranucleare solo dall’emisfero controlaterale 37 Decorso del nervo faciale •Tegmento del ponte •Ginocchio intorno al n. del VI •Solco bulbo-pontino •Angolo PC •CUI, canale del Falloppio •Foro stilo-mastoideo •Loggia parotidea Rappresentazione schematica del decorso e della composizione del n. facciale 38 Paralisi periferica del nervo facciale SUPERIORE: • • • • • • Rughe della fronte spianate Rima palpebrale allargata Impossibilità a chiudere l’occhio con scolo di lacrime (lagoftalmo) Fenomeno di Bell Ciglia più evidenti nella chiusura dell’occhio Riduzione o abolizione riflesso corneale e dell’ammiccamento + INFERIORE: • • • • • • • Spianamento solco naso-genieno Abbassamento rima orale (nel mostrare i denti bocca deviata verso il lato sano) Impossibilità a sorridere, gonfiare le gote, fischiare Iperacusia Aumento secrezioni lacrimari e salivari Ageusia 2/3 ant. lingua Ipoestesia CUE Paralisi centrale del nervo facciale ¾ Lesioni sopranucleari per patologia (vascolare, tumorale, infiammatoria) che interessa le vie piramidali dalla corteccia motoria, capsula interna, vie cortico-bulbari, peduncolo cerebrale) ¾ Solo deficit inferiore ¾ Più marcata nei movimenti volontari a comando che nella mimica (“dissociazione automatico-volontaria”) 39 Paresi periferica del nervo facciale • • • • • • • • • • • • • • • • • • • • Paralisi “a frigore”: 80% recupero entro 2 mesi (valore prognostico dell’EMG) 20% paresi persistente, ev. evoluzione in emispasmo post-paralitico Eziologia: virale Terapia: steroidi nelle fasi iniziali, antivirali, Vit. B S. Melkersson Rosenthal: Paresi recidivante omo o controlaterale Infiltrazione cutaneo-mucosa della faccia (labbro sup.) Lingua solcata Febbre uveo-parotidea (sarcoidosi) S. Ramsay Hunt: Zoster del ganglio genicolato Vescicole CUE Paresi facciale con ageusia Spesso coinvolti gangli del Corti e dello Scarpa con vertigini e acufeni Scarso recupero Patologia angolo PC Chirurgia ORL Fratture del cranio Otite media Emispasmo facciale • • PRIMITIVO Iniziale blefarospasmo, quindi diffusione • SECONDARIO • • • • • • • Tumore del tronco Malformazioni della cerniera Patologia dell’angolo PC Aneurisma basilare o megadolicobasilare SAP Post-paralitico (elettroterapia intensa) Conflitto neuro-vascolare 40 AFASIA • • • • Disturbo della formulazione e/o comprensione del linguaggio conseguente a una lesione corticale interessante le aree del linguaggio dell’emisfero dominante (nella maggiornaza dei soggetti, il sinistro), in assenza di alterazioni della articolazione/fonazione. Si distinguono in base al tipo di compromissione dell’espressione verbale in: AFASIE FLUENTI (anteriori) AFASIE NON-FLUENTI (posteriori) Aree del Linguaggio Area di Broca: piede della prima circonvoluzione frontale Area di Wernicke: Prima circonvoluzione temporale, parte supero-posteriore Fascicolo arcuato AFASIE NON FLUENTI • Eloquio spontaneo ridotto e faticoso con difficoltà nel reperire le parole • Afasia di Broca lesione dell’area di Broca, nel piede della III circonvoluzione frontale. E’ presente agrammatismo, amelodia, aprassia bucco-facciale e emiparesi destra • Afasia globale lesione ampia, interessante l’area pre- e post-rolandica. Oltre all’espressione anche la comprensione e la ripetizione sono gravemente compromesse • Afasia transcorticale motoria lesione del lobo frontale con risparmio delle aree circostanti la scissura del Silvio. Integre ripetizione, denominazione e lettura, relativamente conservata la comprensione, vi può essere perseverazione ed ecolalia 41 AFASIE FLUENTI • Eloquio spontaneo fluente, frequenti anomie, parafasie e neologismi (fino a “gergoafasia) • Afasia di Wernicke lesione dell’area di Wernicke, a livello della I circonvoluzione temporale nella parte supero-posteriore. La comprensione e ripetizione sono compromesse; si può associare emianopsia e più di rado emiparesi • Afasia di conduzione lesione del fascicolo arcuato che connette l’area di Broca e quella di Wernicke. Minore compromissione della comprensione, grave compromissione della ripetizione • Afasia transcorticale sensoriale lesione dell’area temporo-parieto-occipitale. Grave compromissione dell’espressione e della comprensione, ripetizione integra Aprassia • Perdita della capacità di compiere azioni o gesti finalistici, in assenza di disturbi della motilità/coordinazione . La lesione responsabile può essere localizzata nelle aree corticali del lobo parietale Aprassie generali • • Ideativa si manifesta nei gesti transitivi -uso di oggetti (es. pettinarsi), usare un apribottiglia etc.) Ideomotoria si manifesta nei gesti intransitivi- gesti elementari con un contenuto simbolico (es. saluto militare, segno della croce) Aprassie specializzate • • • Dell’abbigliamento Costruttiva (es. disegno di figure geometriche, specie tridimensionali) Orobuccofaciale (es. fischiare, gonfiare le gote etc.) associata a afasia di Broca Agnosia • Perdita della capacità di riconoscere stimoli sensoriali di vario tipo (pur essendo integri i rispettivi organi di senso) • • • • Agnosie ottiche (es. per i colori, per i simboli, per i volti o “prosopoagnosia”) Agnosia tattile (stereoagnosia) Agnosia spaziale ( per es. eminattenzione) Somatoagnosia (alterazione dello schema corporeo) 42 Memoria • • Consta di varie fasi: acquisizione, archiviazione, richiamo Substrato neurofisiologico: prima fase in cui sono coinvolti soprattutto fenomeni elettrici, seconda fase in cui intervengono processi biochimici di sintesi proteica • • - A breve termine A lungo termine Esplicita o dichiarativa (semantica , episodica) Implicita (procedurale e condizionamento) Le strutture anatomiche coinvolte nei processi di memoria sono localizzate nel classico circuito del Papez (formazioni ippocampali del lobo temporale) Amnesia • AMNESIA post-traumatica: retrograda e anterograda • AMNESIA GLOBALE TRANSITORIA: insorgenza acuta, durata di alcune ore, patogeesi incerta (ischemica? epilettica?) • S. di Korsakoff (da carenza di vit. B1) : amnesia retrograda e soprattutto anterograda, confabulazione Disturbi dello stato di coscienza Coscienza: consapevolezza di sé e del mondo esterno. Si valutano: i contenuti (somma delle funzioni mentali, dipende dall’attività degli emisferi cerebrali) la vigilanza (collegata allo stato di veglia, dipende dall’attività della formazione reticolare del troncoencefalo) • • Coma: è uno stato di non risposta a stimoli ambientali di vario tipo • Glasgow Coma Scale: valuta 3 parametri 1) apertura degli occhi (punteggio 4-1) 2) risposte verbali (punteggio 5-1) 3) risposte motorie (punteggio 6-1) Punteggio tot. : Normale 15, Coma profondo 3 43 Valutazione del coma • • • • • • • • • • • • • • • Es. generale e parametri vitali (ritmo e frequenza respiratoria, polso, pressione sanguigna, attività cardiaca, temperatura) Respiro: Depressione respiratoria nel coma da barbiturici o oppiacei Iperventilazione con ritmo rapido (respiro di Kussmaul) nell’acidosi diabetica o uremica Respiro periodico (di Cheyne-Stokes) nell’ipertensione endocranica o lesioni del tronco Polso Bradicardia nel blocco cardiaco o nell’ipertensione endocranica Pressione Ipertensione nell’emorragia intracranica e nell’encefalopatia ipertensiva Ipotensione in varie intossicazioni, nell’acidosi diabetica, infarto miocardico etc. Cute Cianosi da insufficiente ossigenazione, colorito rosso ciliega nell’intossicazione da CO, pallore intenso nell’emorragia interna, sudorazione nell’ipoglicemia e shock Es. neurologico: volto a rilevare la presenza di segni focali e segni di irritazione meningeale, es. delle pupille , dei movimenti oculari,dei riflessi del tronco, e delle risposte a stimoli dolorosi - rigidità decerebrata (intrarotazione e estensione degli arti, sofferenza mesencefalico-diencefalico) -rigidità decorticata (flessione e adduzione degli AS, estensione degli AI, sofferenza più rostrale) • Es. di laboratorio (es. metabolici, sierologici, tossicologici) • Es. strumentali (TC, PL, EEG) Rigidità da decerebrazione • • • Lesione al di sotto del livello intercollicolare Rigidità tonica dei muscoli antigravitari – Ipertonia estensoria dei 4 arti – Pronazione e rotazione interna degli arti superiori – Articolazioni metacarpo-falengee estese, interfalangee flesse – Abduzione e rotazione interna degli arti inferiori – Flessione plantare dei metatarsi e delle falangi dei piedi Crisi toniche cerebellari – Episodi transitori di decerebrazione dovuti ad improvviso aumento della PIC in fossa cranica posteriore 44 Rigidità da decorticazione • Lesioni che interessano la capsula interna, un emisfero cerebrale, gangli della base o talamo • Atteggiamento – Flessione ed adduzione dell’arto superiore – Estensione e rotazione interna degli arti inferiori – Flessione plantare dei piedi 45
