Rivista Italiana di Genetica e Immunologia Pediatrica - Italian Journal of Genetic and Pediatric Immunology Anno III numero 3 - luglio 2011 | direttore scientifico: Carmelo Salpietro - direttore responsabile: Giuseppe Micali Il bambino con laringospasmo Laryngospasm in childhood Marzia Sturiale, Sara Manti, Barbara Russo, Rosangela Caruso, Piera Vicchio, Cuppari Caterina UOC Genetica ed Immunologia Pediatrica, Dip. Scienze Pediatriche e Chirurgiche, AOU Policlinico Universitario Messina Il laringospasmo (laringite spasmodica o croup spasmodico) è una condizione patologica delle vie aeree superiori, dovuta alla contrazione dei muscoli del laringe, che provoca una ostruzione del flusso aereo con la conseguente sensazione di soffocamento. Insorge prevalentemente nei bambini in età compresa tra i 6 mesi e i 3 anni di vita. Tradizionalmente si distingue il croup virale (laringotracheobronchite virale) dal laringospasmo (croup spastico). Il croup virale è preceduto da infezioni delle alte vie respiratorie; spesso è presente febbricola e rinite. Il principale agente eziologico responsabile della laringite spasmodica è il Virus parainfluenzale di tipo 1 che è stato identificato nel 18% circa dei casi totali. Gli altri agenti identificati sono: virus parainfluenzale di tipo 3 (3, 8%) ; virus respiratorio sinciziale; virus parainfluenzale di tipo 2 (9%) ; meno frequentemente identificati come agenti responsabili il virus influenzale A, il rinovirus, il virus influenzale B, gli enterovirus ed il Mycoplasma pneumoniae. Il croup spastico colpisce i bambini più grandi, non ha sintomi prodromici, si presenta frequentemente di notte e tende a recidivare. Questi bambini e i loro familiari presentano spesso una diatesi allergica. Tra le altre cause di laringospasmo si possono citare condizioni quali asma in soggetti atopici, reflusso gastroesofageo, annegamento in acqua salata (quest’ultima provoca irritazione delle corde vocali) e tetania. Il croup virale e quello spastico presentano quadri clinici sovrapponibili e condividono lo stesso trattamento. Nel corso degli anni sono stati elaborati diversi score diagnostici. Tra questi il MUP Score, elaborato nel 1997, tuttora utilizzato, che valuta stridore, colorito cutaneo, rientramenti, respiro e stato di coscienza. Ad ogni elemento viene assegnato un punteggio e ciò permette di distinguere il laringospasmo in lieve (≤5), moderato (6 – 10) e grave (≥10) (Tabella 1). Un altro score diagnostico utilizzato nella pratica clinica è lo score di Westley (1997), rivisitato successivamente nel 2003 (tabella 2). Tabella 1 - MUP Score 1997 Tabella 2 - Westley Score Il laringospasmo può presentarsi con i seguenti segni e sintomi: disfonia, dispnea inspiratoria (con sensazione di soffocamento), rumori respiratori acuti (cornage), tosse abbaiante, tachicardia e sudorazione profusa. La crisi termina improvvisamente così come è iniziata e può durare da pochi minuti ad alcune ore. La difficoltà respiratoria può causare vomito, spossatezza e inappetenza. E’ importante distinguere il laringospasmo da alcune patologie che possono similmente manifestarsi dal punto di vista clinico; tra queste l’epiglottite acuta, la tracheite batterica, l’inalazione di corpo estraneo, l’ascesso retrofaringeo o peritonsillare, reazioni allergiche (angioedema), masse mediastiniche (es. linfoma), difterite. Nella quasi totalità dei casi il bambino che presenta laringospasmo viene condotto presso un Pronto Soccorso Pediatrico, dove, dopo un’iniziale sedazione dell’ansia familiare, viene trattato secondo protocollo. Durante la fase del triage l’infermiere monitorizzerà i parametri vitali (PA, SaO2, FR, FC, TC). Il medico di Pronto Soccorso valuterà le condizioni cliniche del paziente, procedendo ad un’accurata anamnesi, valutando il carattere della dispnea (stridore, rientramenti toracici, modalità di insorgenza) ed eventuali sintomi associati (agitazione/sonnolenza, etc), un esame obiettivo con particolare attenzione allo stato di coscienza e al colorito cutaneo, proseguendo se necessario con una valutazione dell’equilibrio acido-base. L’esame radiografico del torace non è di ausilio nella diagnosi di laringospasmo, ma è consigliato nei casi dubbi per escludere eventuali altre patologie (corpo estraneo, ascesso peritonsillare o retrofaringeo, masse). Terapia Gli unici due farmaci utili nel trattamento del croup spasmodico sono i corticosteroidi (per via inalatoria e/o per via sistemica) e l’adrenalina per via aerosolica. Il corticosteroide viene utilizzato in tutti i casi, indipendentemente dalla severità, e l’adrenalina nelle forme moderate – severe. La forma lieve di laringospasmo deve essere trattata con Budesonide nebulizzato (4 mg in 2 ml di soluzione fisiologica ripetibile fino a 3 volte) ; il paziente deve essere valutato ogni 30 – 60’. La via inalatoria potrebbe richiedere somministrazioni ripetute fino ad esaurimento del processo infettivo. Secondo studi recenti il corticosteroide per via sistemica maggiormente utilizzato è il Desametasone al dosaggio di 0.6 mg/kg (max 20 mg). In alternativa al Desametasone sono stati utilizzati con successo i seguenti corticosteroidi: Betametasone (0.15 – 0.20 mg/kg), Metilprednisolone (1 mg/kg). I corticosteroidi per via sistemica hanno il vantaggio di una durata d’azione più prolungata rispetto al trattamento per aerosol (effetto sul “croup del giorno dopo”). L’utilizzo combinato del corticosteroide per via inalatoria e di quello per via sistemica non sembra essere più efficace rispetto all’utilizzo del solo corticosteroide orale o per via inalatoria, almeno nei casi di croup lieve. Riguardo l’uso dell’Adrenalina, si è visto che migliora il croup moderato - severo entro 10-30’ dall'inizio del trattamento, presenta una durata d’azione di un’ora per scomparire entro due ore. La singola somministrazione di Adrenalina nebulizzata non si associa ad alcun effetto collaterale, né ad aumento del ritmo cardiaco e della pressione arteriosa. L’utilizzo dell’Adrenalina riduce la necessità di intubazione e di tracheotomia; viene utilizzata l’Adrenalina racemica al 2, 25% (0.5 ml) o l’adrenalina in soluzione 1/1000 (5 ml) che deve essere conservata al riparo dalla luce e ad una temperatura non superiore ai 25°C. Negli anni sono stati proposti altri trattamenti, tra cui la terapia con Elio-Ossigeno (heliox) per via inalatoria, che ha avuto successo nel trattamento dell’ostruzione delle alte vie aeree ma che, da dati raccolti, non è ancora chiaro se vi sono prove concrete per il suo utilizzo nella pratica clinica. Farmaci antitussivi e decongestionanti invece, non sono stati ancora studiati in bambini con croup e pertanto il loro utilizzo non è in atto indicato. Inoltre una recente Cochrane ha concluso che non vi era alcuna prova di come l'inalazione di aria umidificata in bambini affetti da croup lieve-moderato abbia portato ad un miglioramento del croup-score post-trattamento. La percentuale dei bambini che richiedono l’ospedalizzazione è compresa tra 1, 3 e 5, 6%, fino al 31% di quelli che accedono in Pronto Soccorso. Tra il primo ed il quinto mese di vita il tasso di ospedalizzazione è sei volte maggiore e prima dell’introduzione della terapia steroidea lo 0, 5-1, 5% dei ricoverati necessitava di intubazione orotracheale. Ad oggi quasi tutti i bambini sono trattati a domicilio o in accettazione senza essere ricoverati. L’osservazione nel dipartimento di emergenza per 3 ore dopo l’uso dei corticosteroidi riduce le percentuali di ammissioni. Bibliografia 1. Shabna Rajapaksa, Mike Starr Croup. Assessment and management. Ma y 2010 2. James D. Cherry, M.D., M.Sc. Croup. N Engl J Med 2008 3. Bjornson C, Russell KF, Vandermeer B, Durec T, Klassen TP, Johnson DW. Nebulized epinephrine for croup in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011 4. Christiane Vorwerk, Tim Coats. Heliox for croup in children. Cochrane Database of Systematic Reviews 2010 5. Indinnimeo, et al. Aerosolterapia delle alte vie aeree: le indicazioni cliniche. Pneumologia Pediatrica. Ottobre 2003 6. Villani A, Indinnimeo L, Zampogna S, et al. La gestione del croup in un Pronto Soccorso Pediatrico. Pediatria d’Urgenza 2002. 7. The Westley Croup Score. Marzo 2003 8. Croup. Nottingham Paediatric Guidelines 2004 9. Candice L. Bjornson et al. A Randomized Trial of a Single Dose of Oral Dexamethasone for Mild Croup. N Engl J Med 2004. Trimestrale di divulgazione scientifica dell'Associazione Pediatrica di Immunologia e Genetica Legge 7 marzo 2001, n. 62 - Registro della Stampa Tribunale di Messina n. 3/09 - 11 maggio 2009 Direttore scientifico Carmelo Salpietro - Direttore responsabile Giuseppe Micali - Segreteria redazione Basilia Piraino - Piera Vicchio Direzione-Redazione: UOC Genetica e Immunologia Pediatrica - AOU Policlicnico Messina www.geneticapediatrica.it/rigip