Efficacia clinica assoluta con utilizzo di Lamotrigina in emicrania
con aura persistente complicata da sintomatologia visiva
complessa (Visual Snow e Palinopsia). Case Report
Colombo B, Saraceno L, Truci G, Comi G
Dipartimento di Neurologia, Ospedale San Raffaele. Istituto di Neurologia Sperimentale.
Università Vita-Salute San Raffaele
Introduzione
La durata di un’ aura emicranica tipica è compresa tra i 4 e 60 minuti. Tuttavia, data la segnalazione in letteratura negli ultimi 20 anni di casi clinici di pazienti affetti
da emicrania con aura visiva di lunga durata (settimane/mesi), la Società Internazionale delle Cefalee (IHS) ha incluso nella seconda edizione della Classificazione
Internazionale delle Cefalee la definizione di “aura persistente senza infarto”. Tale definizione si applica quando i sintomi dell’aura persistono >7 giorni senza
evidenza neuroradiologica di danno cerebrale [1]. L’aura visiva persistente è un fenomeno raro, che in qualche caso può presentarsi con caratteristiche molto
diverse da un’aura tipica, venendo denominata in questi casi “fenomeno visivo persistente positivo/negativo”.
Due presentazioni risultano particolarmente rare e complesse: la prima è il Visual Snow, presente nell’intero campo visivo e costituita da molteplici e dinamici
minuscoli punti bianchi e neri, o colorati. La seconda è la Palinopsia ovvero il perdurare della percezione visiva dopo che l’immagine è stata rimossa dal campo
visivo. Tali fenomeni, soprattutto quando si presentano sottoforma di aura visiva persistente, risultano essere particolarmente resistenti alle classiche terapie
farmacologiche disponibili.
Caso clinico
Descriviamo il caso clinico di un paziente maschio di 24 anni con anamnesi patologica remota muta che sin dall’età di 17 anni ha sofferto di emicrania (circa
1/episodio all’anno) con aura tipica, caratterizzata da nausea e luci scintillanti bilaterali, della durata di circa 15-20 minuti. Il paziente assumeva unicamente
Nimesulide al bisogno senza evidente beneficio. All’età di 21 anni ha presentato un aumento di frequenza degli attacchi (circa 1-2 al mese) e in alcuni episodi,
all’aura visiva, si è associata anche sintomatologia parestesica al’emisoma di sinistra. Inoltre ha riferito la comparsa di aura da sforzo, caratterizzata da scotomi
scintillanti bilaterali ingravescenti in concomintanza con intensi sforzi fisici. Tuttavia la sintomatologia più invalidante è costituita dalla quotidiana percezione di
abbagliamento provocata da fonti di luce, in grado di imprimere, con lo spostamento del campo visivo, “scie luminose” persistenti per numerosi minuti. Tale
disturbo, che rientra tra le possibili manifestazioni della Palinopsia, risultava essere più intenso di notte ed era tanto disturbante da rendere non praticabile la guida
di autoveicoli al buio (FIG.1).
Dall’età di 22 anni è comparso un ulteriore fenomeno visivo, denominato Visual Snow e ancor più invalidante, caratterizzato dalla persistente percezione di puntini
grigi dinamici, in movimento caotico in tutto il campo visivo. Tale disturbo si manifestava quotidianamente e nella totalità della giornata, persistendo anche ad occhi
chiusi. Inoltre la densità dei puntini percepiti aumentava significativamente nei minuti precedenti e durante un’aura emicranica, a tal punto da rendere in questi casi
impossibile la lettura. Il paziente lo descrive come “la visione attraverso lo schermo di una TV sintonizzata male” (FIG.2-3).
Dopo consulto neurologico il paziente ha eseguito RM, PEV, Visita oculistica con campo visivo, EEG basale e in deprivazione di sonno, screening immunologico e
trombofilico, che sono risultati nella norma, escludendo pertanto forme secondarie. Ha iniziato ad assumere Acetilsalicilato di Lisina 1620 mg+Metoclopramide 10,5
mg al bisogno e Ginko Biloba, senza alcun miglioramento della sintomatologia. A distanza di quattro anni dall’esordio della Palinopsia notturna per le luci e di 2
anni dall’esordio del Visual Snow è stato trattato con Lamotrigina (100 mg/die) con successiva risposta terapeutica assoluta. Il paziente è in trattamento da 13
mesi. Sin dal primo mese di terapia si è assistito a scomparsa sia degli episodi emicranici con aura acuta, sia dell’aura da sforzo, sia dei disturbi visivi persistenti.
Non sono mai state segnalati effetti collaterali, né recidive della sintomatologia.
FIG.1: Palinopsia: Immagine raffigurante le “scie
luminose” impresse da fonti di luce al buio
FIG.2-3: Visual Snow, due esempi. Molteplici puntini dinamici interessanti l’intero campo
visivo rendono qualitativamente scadente la visione
Discussione
I fenomeni visivi persistenti positivi costituiscono una rarità clinica. In particolare, se si
considera il disturbo Visual Snow in pazienti affetti da emicrania con aura, esistono fino
ad oggi solo 6 articoli in letteratura che documentano casi clinici (TAB1) . Caratteristica
del disturbo Visual Snow è l’estrema resistenza alle terapie farmacologiche. Infatti, nei
casi documentati fino ad oggi, è stata evidenziata un’unica risposta terapeutica al
Divalproex Sodium [2], peraltro non confermata dai successivi casi clinici.
La Lamotrigina, grazie alla potente inibizione dei canali del sodio voltaggio-dipendenti,
esercita un effetto indiretto di blocco del rilascio intersinaptico di glutammato, il
neurotrasmettitore che oggi si ritiene responsabile dello sviluppo della cortical spreading
depression [3]. Tre studi hanno evidenziato l’efficacia della Lamotrigina, non solo nella
riduzione della durata e della frequenza dell’aura emicranica, ma anche della frequenza
degli attacchi di emicrania [4]. Inoltre un caso clinico ha evidenziato la potenziale
efficacia della Lamotrigina anche in pazienti emicranici con fenomeni visivi persistenti
positivi [2].
Il nostro caso clinico conferma l’efficacia della Lamotrigina in casi di aura visiva associata
a fenomeni visivi persistenti positivi e costituisce la prima evidenza in assoluto di risposta
terapeutica a questo farmaco in paziente affetto da Visual Snow.
TAB.1, Visual Snow: casi documentati in letteratura
Bibliografia
1.
2.
3.
4.
Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society (2003) The International Classification of Headache Disorders. 2nd ed. Oxford, United Kingdom: Blackwell Publishing.
Rothrock JF (1997) Successful treatment of persistent migraine aura with divalproex sodium. Neurology 48:261-262
Chen WT, Fuh JL, Lu SR et al. (2001) Persistent migrainous visual phenomena might be responsive to lamotrigine. Headache. 41(8):823-5
Lampl C, Katsarava Z, Diener HC et al (2005) Lamotrigine reduces migraine aura and migraine attacks in patients with migraine with aura J Neurol Neurosurg Psychiatry
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