CASO 6
SNC
1. Aneurismi del circolo di Willis:
- congeniti: forma “a bacca”, diametro inferiore a 3 cm, stretto colletto, lume
trombizzato. Si trovano frequentemente nelle biforcazioni. Sono causati da una
alterazione congenita della parete del vaso, con frammentazione della lamina elastica
e degenerazione della media. L’ipertensione favorisce la formazione della
dilatazione aneurismatica, che non è presente alla nascita e avviene in genere dopo i
30-40 anni. Il sacco è costituito da sola intima ialina.
- Aterosclerotici: sono fusiformi, localizzati soprattutto sull’arteria basilare. Si
formano per indebolimento della parete vasale causato dalla placca aterosclerotica.
2. Complicanze:
- emorragia sub aracnoidea
- emorragia intraventricolare se coinvolge l’arteria comunicante anteriore
- emorragia subdurale se c’è una concomitante rottura dell’aracnoide
- ipertensione endocranica se il volume è elevato
- vasospasmo o trombosi
- emorragia intraparenchimale se localizzato sulla cerebrale anteriore.
CUORE
Peso del cuore normale: 250-300 g
1. Ipertrofia ventricolare sinistra – cause:
- ipertensione arteriosa
- stenosi aortica
- cardiomiopatia ipertrofica e restrittiva
- cardiomiopatia dilatativa
- insufficienza aortica e mitralica
ipertrofia concentrica
ipertrofia eccentrica
La causa più probabile in questo caso è l’ipertensione per il riscontro di lesioni aterosclerotiche
coronariche; altre cause possibili sono stenosi valvolare aortica, insufficienza aortica e mitralica.
La cardiomiopatia ipertrofica in genere interessa il setto.
Nella dilatativa tutte le cavità sono dilatate e in genere non ci sono segni di ischemia
2. Placche:
- strie lipidiche: cellule schiumose (foam cells) infarcite di lipidi. Non hanno effetto sul flusso
ematico
- placca fibrosa: ispessimento intimale rilevato e focale, consistenza dura, colorito giallastro.
Determina una stenosi concentrica del lume vascolare di vario grado. Micro: accumulo di
fibrocellule muscolari lisce con mononucleati e deposizione di fibre collagene ed elastiche,
slaminamento della limitante elastica interna e acumulo di GAG.
- Placca fibroateromasica: ispessimenti circoscritti, isolati o confluenti, lesione rilevata cn
stenosi eccentrica significativa delle arterie di piccolo e medio calibro. La consistenza è
compatta, il colore è bianco giallastro e ha un cappuccio fibroso. Può penetrare fino alla
tonaca media. Micro: detriti cellulari, gocce lipidiche, cristalli di colesterolo, proteine con
1
una componente cellulare di foam cells, linfociti T, fibrocellule muscolari lisce, capillari
neoformati.
- Lesioni complicate:
calcificazione,
ulcerazione (distacco del cappuccio fibroso) embolizzazione
aneurisma (perdita di consistenza del
vaso se l’ulcera penetra nella media)
spasmo muscolare
trombosi
emorragia
3. Neoplasie cardiache
a) primitive:
- mixoma sede tipica atrio sx. massa polipoide friabile, sessile o peduncolata (la forma
peduncolata può protrudere attraverso la valvola con ostruzione e danno valvolare) con
rischio di emboli; dimensioni 1-10 cm. La massa è attaccata al setto striale, ha un aspetto
gelatinoso e aree emorragiche. Micro: sostanza fondamentale mixoide, cell di forma
poligonale, fusata o stellata e aspetti degenerativi con possibili calcificazioni. Sintomi:
ostruzione a palla, embolizzazione, sintomi generali (febbre, malessere, astenia, calo
ponderale, anemia)
- Lipoma sede subendocardica, subepicardica, miocardia ventr sx, atrio dx, setto
interatriale. Sintomi: ostruzione striale e/o aritmie.
- Fibroelastoma papillare sede: sup ventricolare valvole semilunari e sup striale valvole
AV. Sono ricoperti da endotelio. Rischio di embolizzazione. È un amartoma.
Rabdomioma freq nell’infanzia. Sede: cuore dx e sx. sono masse grigio-biancastre.
Micro: popolazione cellulare mista con cell a ragno contenenti miofibrille.
- Sarcoma
Sintomatologia comune: alterazioni valvolari, insuff cardiaca, aritmie e disturbi di conduzione,
versamento pericardio fino al tamponamento.
b) secondarie mtx di K polmone, mammella, tiroide, melanomi, leucemie e linfomi.
Sintomi: versamento pericardio con eventuale tamponamento, limitazione del rie,pimento per
compressione estrinseca, compromissione della contrattilità o compliance ventricolare. Sdr
cava sup.
RESPIRATORIO
1. Leucoplachia gli aspetti associati di iperplasia, ipercheratosi con acantosi e paracheratosi
configurano quei quadri endoscopici che vengono indicati dagli ORL con i termini di
cheratosi, pachidermia, leucoplachia. Queste lesioni sono freq associate con l’abitudine al
fumo. Inoltre possono essere presenti sul bordo di ulcerazioni croniche speso
accompagnandosi con iperplasie papillari del connettivo che configurano quadri endoscopici
che possono apparire sospetti di trasformazione npl in atto. La presenza di atipie citologiche
può rendere incerta la DD nei confronti di lesioni cancerose e precancerose.
2. biopsia endoscopica per esame istologico sui margini e invio del pezzo in Anatomia
Patologica in soluzione fisiologica.
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FEGATO E VIE BILIARI
Peso normale fegato: g
1. Cirrosi e carcinomi.
- c. alcolica + freq. in occidente. È micronodulare (noduli < 3mm), cin fegato aumentato di
volume. Nelle fasi avanzate il fegato può pesare < 1Kg e può diventare macronodulare.
Micro: statosi, corpi di mallory (gomitoli di filamenti intermedi), iperplasia rigenerativa
disordinata, possibile colestasie fenomeni di ischemia con conseguenti fenomeni necrotici e
fibrosi (si innesca un circolo vizioso). Il 5% delle neoplasie insorte su fegato cirrotico
derivano da c. alcolica
- c. post-necrotica fenomeni di necrosi epatocitaria; tutte le cirrosi non dovute ad alcol o
fattori metabolici; in parte è dovuta anche ad HBV e HCV. È macronodulare, riduzione vol
fegato nelle fasi avanzate <1Kg. Il 25% delle neoplasie insorte su fegato cirrotico derivano da
c. post-necrotica.
- c. biliare colestasi e fibrosi. È macronodulare, con pigmentazione biliare dovuta alla
colestasi. Il volume epatico nelle fasi iniziali è lievemente aumentato, poi tende a ridursi. Può
essere:
- primitiva: fenomeni autoimmuni mediati da linfocitiT reattive che si hanno in seguito
all’abnorme esposizione di molecole MHC II da parte delle cell dei dotti biliari.
- secondaria: colestasi extraepatica (calcoli, tumori, pancreatici croniche, stenosi
infiammatorie e/o cicatriziali, atresia dei dotti), raramente è dovuta a neoplasia;
colestasi intraepatica (farmaci: metiltestosterone, anabolizzanti, estrogeni,
contraccettivi orali; ittero ricorrente della gravidanza, stadi iniziali di epatopatie che
evolvono con le caratteristiche della cirrosi biliare primitiva; epatiti virali; epatiti
tossiche, alcoliche, da farmaci)
- c. da emocromatosi accumulo di Fe. Fegato inizialmente ingrandito poi ridotto di volume
di colore bruno rugginoso. È micronoidulare, può diventare in seguito macronodulare. Il 25%
delle neoplasie insorte su fegato cirrotico derivano da c. emocromatosica.
- c. da morbo di Wilson accumulo di rame. È micro o macronodulare; micro: corpi di
mallory.
- c. da deficit di α1-AT macro o micronodulare, rara l’evoluzione in carcinoma, il quale
non sempre insorge su fegato cirrotico.
Le cirrosi sono correlate ad un maggior rischio di carcinoma epatocellulare; non sono un fattore di
rischio per il carcinoma colangiocellulare. (causato soprattutto da mdc Thorotrast)
2. Trombosi neoplastica venosa possiamo trovarla in
- K renale diventa T3, terzo stadio. La trombosi della vena cava non costituisce
controindicazione assoluta all’intervento chirurgico; richiede solo un approccio più aggressivo
e può essere fatto anche nelle trombosi più estese. Con tale intervento la sopravvivenza a 5
anni è del 50-60%, simile allo stadio 1 (trattato con sola nefrectomia).
- fegato trombosi della vena porta, delle vene sovraepatiche e della vena cava. Può dare la sdr
di Budd-Chiari, che consiste in un ostacolo al deflusso venoso delle vene sovraepatiche e può
essere causata anche da: endoflebite obliterante delle vene sovraepatiche, stenosi e atresie
congenite, trombosi asettiche, infettive o neoplastiche, compressione esterna per cisti, tumori
o ascessi, embolia retrograda a partenza dall’atrio dx.
L’invasione vascolare fa diventare il tumore uno stadio 2 (T2). È un fattore prognostico
negativo, ma non è una controindicazione alla resezione epatica.
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RENE
1. Scleroialinosi.
Sclerosi: accumulo di materiale fibrillare PAS + e argento +, per aumento della matrice
mesangiale e ispessimento della membrana basale.
Ialinosi: accumulo di materiale acellulare PAS +, negativo alla colorazione argentina, costituito
da proteine e lipidi; è dovuto a fenomeni essudativi.
Patologie che danno scleroialinosi:
a) GNMP
- a depositi sottoendoteliali: dovuta a IC e autoAb con attivazione del complemento
- a depositi densi: dovuta a Ab contro la C3 convertasi o di natura dismetabolica
Il quadro istologico di entrambe consiste in sclerosi degli assi mesangiali e possibile essudazione
(ialinosi).
b) GN di Berger: dovuta a deposito mesangiale di IgA e C3 e determina scleroialinosi mesangiale.
c) GN in corso di endocardite: è dovuta a depositi di IC e determina nelle fasi avanzate fibroialinosi
e sclerosi parziale del glomerulo.
d) GSFS: dovuta a IgM e C3; determina alterazioni scleroialine con sclerosi segmentarla.
e) malattia di Alport: dovuta ad alterazioni ereditarie della catena a5 del collagene IV. Nelle fasi
avanzate determina sclerosi glomerulare e mesangiale.
f) GS diabetica: dovuta a microangiopatia diabetica e può dare sclerosi nodulare o diffusa.
g) ipertensione: meccanismo ischemico
- nefrosclerosi benigna: sclerosi
- nefrosclerosi maligna: necrosi fibrinoide della parete dei vasi e scleroialinosi.
h) malattia da catene leggere/ MM: dovuta ad accumulo di catene leggere; GS nodulare e sclerosi
mesangiale diffusa.
i) crioglobulinemia: causa GNPM tipo I dovuta a IgG/IgM
l) stenosi a. renale: il rene interessato è protetto dal danno ipertensivo mentre il controlaterale va
incontro a nefrosclerosi.
m) sindrome uremico-emolitica: danno causato da meccanismo ischemico dovuto a coagulazione
intravasale. Il danno consiste nella sclerosi.
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EPICRISI
Causa iniziale: infezione da HCV cronicizzata con evoluzione cirrotica con ipertensione portale e
varici esofagee e milza da stasi portale
Causa intermedia: evoluzione in epatocarcinoma, con infiltrazione venosa e metastasi cardiaca
atrio dx
Causa finale: tromboembolia polmonare da trombosi neoplastica con shock cardiogeno, edema
polmonare e insufficienza renale in paziente con ipertrofia ventricolare sinistra e
coronarosclerosi e pericardite fibrinosa post intervento
Altri stati morbosi:
- aneurisma arteria basilare del circolo di Willis
- leucoplachia laringea
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