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SINCOPE: UN SINTOMO NON CURATO CON UN INTERVENTO SALVAVITA
Luca Giupponi1, Benedetta De Chiara1, Francesca Spanò1, Gloria Santambrogio1, Andrea Rossi1,
Paola Vallerio1, Antonella Moreo1, Corrado Taglieri2, Cristina Giannattasio1
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Centro di Ecocardiografia Clinica, S.C. Cardiologia IV, 2S.C. Cardiochirurgia, Dipartimento
Cardiotoracovascolare A. De Gasperis A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda, Milano
Introduzione: Il fibroelastoma papillare (PFE) è il secondo tumore più frequente tra i tumori primitivi
cardiaci. È un tumore molto raro e benigno, spesso asintomatico e di riscontro incidentale, ma in grado, in alcuni casi, di determinare severe complicanze sistemiche per fenomeni di tromboembolismo
e disfunzione valvolare, le quali richiedono un tempestivo approccio cardiologico e cardiochirurgico.
Con questo caso clinico, si vuole analizzare il ruolo dell’ecocardiografia all’interno del percorso diagnostico-terapeutico e la possibilità di attuare una chirurgia conservativa.
Caso clinico: Donna di 61 anni, in anamnesi storia di cefalea con aurea e saltuario cardiopalmo.
In seguito ad episodio sincopale, eseguiva approfondimenti cardiologici che portavano al riscontro
ecocardiografico di una massa peduncolata adesa al versante aortico della cuspide non coronarica.
La formazione, con dimensioni 15 x 12 mm confermate anche da studio transesofageo, si presentava mobile, iperecogena e non impegnante né la valvola né gli osti coronarici. Contestualmente
veniva individuata la presenza di piccolo difetto interatriale tipo ostium secondum (12 x 8 mm).
In sala cardiochirurgica, veniva eseguito intervento di asportazione della neoplasia valvolare con resezione del peduncolo e risultato ottimale per quanto riguarda la continenza della valvola. Contestualmente si è provveduto alla chiusura del difetto interatriale.
Alla caratterizzazione istologica si poneva diagnosi di fibroelastoma papillare endocardico.
Nel post-operatorio si sono manifestate ripetute aritmie sopraventricolari (anche 200 bpm), non
documentate nel pre-operatorio per la necessità di intervento cardochirurgico in tempi rapidi; nel follow-up la paziente ha continuato a manifestare pre-sincopi in occasioni di tali aritmie, per cui è stata
avviata una gestione integrata con lo specialista elettrofisiologo.
Discussione: Il PFE può originare da diverse componenti cellulari, tessuto fibroso, fibre elastiche e cellule
muscolari lisce. Da una recente revisione della letteratura, il PFE ha maggior prevalenza tra la quarta e
l’ottava decade di vita, senza apparenti differenze fra i due sessi e con una maggior propensione a localizzarsi nelle sezioni cardiache sinistre (90%). Caratteristicamente presenta un piccolo peduncolo da cui
si dipartono tipiche propaggini papillari (“sea anemone”). La localizzazione endocardica prevalente è a
livello valvolare (83%, senza differenze tra i due versanti). In particolare, la più frequente è la valvola aortica (48.1%), seguita dalle valvole mitrale (28%), tricuspide (4.8%) e polmonare (2.3%) rispettivamente.
Come nel nostro caso, è un tumore benigno e spesso asintomatico, il cui rilievo è prevalentemente incidentale (68.5%) in corso di ecocardiografia standard, ma in alcuni casi può condurre ad eventi clinici severi e
potenzialmente letali. I sintomi si manifestano in circa il 31.5% dei pazienti e il meccanismo maggiormente coinvolto è il tromboembolismo (27.5%). La formazione di trombi è dovuta o alla erosione delle propaggini papillari o alla stasi ematica e alla conseguente attivazione piastrinica che si determina tra le papille.
Fondamentale è quindi il tempestivo riconoscimento e la diagnosi differenziale con vegetazioni, trombi primitivi, escrescenze di Lambl, mixoma e masse calcifiche inerti.
Conclusioni: Nel nostro caso, l’ecocardiografia transtoracica prima e transesofagea poi hanno permesso la rapida individuazione della noxa patogena permettendo l’avvio di un percorso diagnostico-terapeutico tempestivo e potenzialmente salvavita. L’accurata descrizione morfologica dell’impianto del PFE è risultata importante nella pianificazione di una chirurgia conservativa.
