La malattia di Parkinson e i Parkinsonismi.
Dalla corretta diagnosi ai modelli assistenziali
Fondazione Madre Cabrini ONLUS Sant’Angelo Lodigiano (LO)
12-13 ottobre 2006
L’approccio multidisciplinare al trattamento
riabilitativo della Malattia di Parkinson
Dott.ssa Emma Hartmann
Direttore UOC FKT e Riabilitazione
Malattia di Parkinson
Sir James Parkinson (1817) per primo descrisse la malattia con
un insieme di sintomi:
♦ tremore involontario a riposo
♦ diminuita forza muscolare
♦ propensione a mantenere il tronco flesso e a passare dal
cammino alla corsa
♦ sensibilità e funzioni intellettive inalterate
Malattia di Parkinson
1887 Charcot aggiunse altri sintomi quali:
9 micrografia
9 rigidità muscolare
1920 Von Economo individuò il fulcro della malattia
nella sostanza nera.
1960 Bertel evidenziò la correlazione tra degenerazione delle
cellule nigrali e la diminuzione della sintesi di dopamina.
Malattia di Parkinson
♦ 1961 Birkmayer ed altri, decisero di utilizzare una
molecola già studiata negli anni 30 da Gughennheim, la LDOPA, che diede una risposta sbalorditiva.
Malattia di Parkinson
♦ È la più frequente malattia degenerativa dopo il M. di
Alzheimer, di causa sconosciuta, insorgenza insidiosa, decorso
gradualmente progressivo, lenta distruzione neuronale.
♦ 80% dei casi insorge tra i 40 e 70 anni, punta di massima intorno
ai 60, rara sotto i 30.
Prevalenza
♦ 1/100000
♦ tra 50 - 60 anni
200/100000
♦ tra 60 - 80 anni
1000/100000
♦ 25 % inabile al lavoro dopo 5 aa
♦ 80 % “
“
dopo 9 aa
Malattia di Parkinson
♦ È dovuta alla scomparsa progressiva dei neuroni della
sostanza nera mesencefalica che sintetizzano il
neurotrasmettitore Dopamina.
♦ Per manifestarsi, è necessario che siano degenerate 80%
delle cellule della sostanza nera.
♦ In individui normali vi è comunque una riduzione
fisiologica (a 60 aa la riduzione è del 25%)
♦ La sostanza nera ha delle sinapsi con i neuroni dello striato
(nucleo dei gangli della base) via nigrostriatale, parte
integrante del sistema extrapiramidale; deputato al controllo
del movimento, della marcia, della postura e dell’equilibrio.
Il sistema extrapiramidale è un’entità molto incerta
♦ Sistema multisinaptico con componenti corticali connesse a
componenti sottocorticali che sono in collegamento con alfa e
gamma motoneuroni spinali.
♦ L’azione regolatrice sul sistema piramidale avviene attraverso
circuiti
plurimi
con
l’intervento
equilibrato
di
neurotrasmettitori. La perdita di tale equilibrio è alla base del
quadro extrapiramidale.
Azioni del sistema extrapiramidale
Tono muscolare
Atteggiamenti corporei
Automatismi istintivi
E’ connesso coi sistemi vegetativi ipotalamici
Agisce sullo psichismo
La diagnosi si basa sui sintomi caratteristici della malattia
♦ È presuntiva, in assenza di dati anatomopatologici, non
può avvalersi di esami strumentali o di laboratorio.
♦ I sintomi devono essere almeno due tra: tremore a riposo,
bradicinesia, rigidità, atteggiamento camptocormico,
impaccio all’andatura, disturbi dell’equilibrio, di cui uno
deve essere o tremore o bradicinesia.
Esordio molto insidioso
♦ Astenia
♦ Difficoltà nella scrittura
♦ Depressione
♦ Difficoltà nei movimenti fini
♦ Rallentamento motorio
della mano
♦ Tremore
♦ Ridotta iniziativa motoria
♦ Dolore agli arti colpiti
♦ Mantenimento di una stessa
posizione
Decorso
e
(durata media della malattia 12 aa)
prognosi
♦ Cronico - Progressivo
♦ Graduale perdita dell’autonomia
♦ Disinteresse per l’ambiente esterno
♦ Prognosi difficile ma severa
♦ 90% disabili da 5 a 15 aa
♦ 10% Parkinsonismi benigni
♦ Exitus
per patologie intercorrenti da sindrome da
immobilizzazione.
Frequenza dei sintomi iniziali nella Malattia di
Parkinson
♦ Tremore
♦
♦
♦
♦
♦
♦
60 %
Rigidità/lentezza 19 %
< destrezza/scrittura 12%
Disturbo della marcia 11%
Dolore muscolare 8 %
Depressione
4%
Disturbi linguaggio %3
♦ Stancabilità
♦
♦
♦
♦
♦
2%
Scialorrea
1.5%
Ipomimia
1.5%
< sincinesie pendolari 1.5%
Disfagia
0.5%
Parestesia
Forme cliniche
♦ Completa: rigidità - bradicinesia - tremore
♦ Ipercinetica: prevale il tremore
♦ Rigido - Acinetica: prevale rigidità - bradicinesia
♦ Complicata: interessamento vegetativo importante e sistemico
♦ Con depressione
♦ Con demenza
La sintomatologia dapprima interessa un emisoma, poi
gradatamente
tutto
il
corpo.
I sintomi rilevabili clinicamente e combinati variamente sono:
Tremore
Rigidità
Bradicinesia
Instabilità posturale
Disturbi psichici
Sintomi accessori
Valutazione del paziente
♦ Anamnesi accurata
♦ Valutazione clinico-funzionale:
–
–
–
–
–
Sintomi primari
Sintomi secondari
Quadro psichico
Valutazione sociale-ambientale
Presenza e tipologia del caregiver
Tremore statico
♦ Può essere l’unico sintomo iniziale.
♦ Più appariscente.
♦ Assente nel 15-20%.
♦ Regolare contrazione alterna di muscoli agonisti e antagonisti.
♦ Più marcato nei segmenti distali
♦ Presente durante il riposo, scompare nel sonno e nei
movimenti volontari ampi.
♦ Accentuato dalle emozioni, sforzi, movimenti fini
Tremore statico
Atteggiamento delle dita che “contano monete”.
Flessoestensione-abdo-adduzione
delle
dita
e
pronosupinazione delle mani.
Insorgenza in un arto o emilato, poi si estende.
Meno interessati il capo, la mandibola, le labbra, a
differenza del tremore senile.
Rigidità
♦ Può essere l’unico segno clinico di esordio
♦ L’ipertono muscolare interessa i muscoli agonisti e antagonisti
♦
♦
♦
♦
♦
♦
con una resistenza omogenea alla mobilizzazione passiva
Plastica: troclea/ruota dentata - decontrazione a scatti del
muscolo
Interessa prevalentemente i muscoli flessori
Flessione forzata con schemi statici e dinamici patologici
Coinvolge tutta la muscolatura compresa quella della faccia,
lingua, faringe, laringe, etc.
Impossibilità a ruotare sul proprio asse.
Può provocare dolore dorsale, degli arti, dei cingoli.
Bradicinesia
♦ Lentezza di esecuzione del movimento.
♦ Perdita dei movimenti automatici. (pendolamento,
deglutizione, mimica)
♦ Prolungata latenza tra comando ed esecuzione del
movimento.
♦ Gesti e mimica inadeguati.
Bradicinesia
♦ Difficoltà nello start e stop del movimento.
♦ Prova della caduta del capo, delle braccia.
♦ Ballottamento delle spalle, pendolio degli arti.
♦ Difficoltà nei movimenti alternati.
♦ Impossibilità ad eseguire programmi motori complessi.
♦ Schema corporeo modificato.
Deambulazione
♦ Marcia a piccoli passi
♦ Piedi trascinati
♦ Assenza movimenti pendolari
♦ Ginocchia flesse
♦ Corp “en bloc”
Disturbi dell’equilibrio
Disturbo tardivo.
Instabilità posturale in stazione eretta e nella deambulazione.
Festinazione: difficoltà nell’iniziare il movimento, poi prosegue
di corsa dietro il proprio baricentro.
Acatisia: impossibilità di stare seduto o fermo, necessità di
muoversi.
Freezing:impossibilità a muoversi,come se i piedi fossero
incollati al pavimento
Sintomi accessori
♦ Disturbi
♦
♦
♦
♦
neurovegetativi:
scialorrea,
ipersudorazione,
iperseborrea, stipsi, turbe del ritmo cardiaco e respiratorio,
ipotensione ortostatica, letargia diurna, agitazione psicomotoria
notturna, disturbi della termoregolazione.
Disturbi del linguaggio, della fonazione, della deglutizione.
Blefarospasmo
Perdita di peso
Edemi declivi
Movimenti involontari
♦ Discinesie
♦ Distonie
Sintomi psichici
♦ Depressione: 25 - 40 %
♦ Demenza: 8 - 10 %
♦ Bradifrenia
Valutazione funzionale nelle AVQ
Uso della mano nei movimenti fini
Passaggi posturali e rotolamento
Atteggiamento posturale-camptocormia
Valutazione del danno secondario e terziario:
♦ Articolarità
♦ Trofismo muscolare
♦ Vizi di posizione
♦ Equinovarismo dei piedi
♦ Mani a coppa, ad artiglio
Reattività
♦ Accettazione della malattia
♦ Affettività
♦ Tono dell’umore
♦ Bradipsichismo
♦ Ambiente circostante: famigliare, sociale, lavorativo.
Dolore
♦ All’emilato colpito, a volte precede il disturbo motorio, può
essere attribuito alla rigidità diffusa agli arti, al volto,
mandibola, etc. , o a movimenti distonici e discinetici.
♦ Sindrome delle gambe senza riposo.
♦ Gastrointestinale.
♦ Il controllo del dolore si basa sul controllo della terapia;
coadiuvante il massaggio e T.F.per i dolori osteomuscolari
Terapia con L-Dopa
♦ È il cardine della terapia sintomatica.
♦ L’assorbimento avviene nel duodeno, raggiunge il torrente
circolatorio e attraversa la barriera ematoencefalica.
♦ L’assorbimento viene diminuito da una serie di fattori:
rallentamento dello svuotamento gastrico, acidità
gastrica,etc.
Terapia con L-Dopa
♦ Fase compensata luna di miele: sintomi ben controllati per un
♦
♦
♦
♦
periodo tra 2 –10 anni
Fase scompensata o sindrome da trattamento cronico con LDopa: fenomenologia complessa caratterizzata da fluttuazioni
motorie, ipercinesie, discinesie, turbe dell’equilibrio,
dell’eloquio, etc
Fluttuazioni prevedibili per effetto di fine dose = wearing off.
Le fluttuazioni motorie seguono le fluttuazioni plasmatiche di
L-Dopa
Fluttuazioni imprevedibili: fenomeni on-off
Discinesie
Effetti collaterali della L-Dopa
♦ Nausea
♦ Inappetenza
♦ Dolori addominali
♦ Vertigini
♦ Stipsi
♦ Discinesie
♦ Agitazione
Ipotensione ortostatica
Vomito
Allucinazioni
Ansietà
Insonnia
Delirio
Eruzioni cutanee
Urgenze
♦ Disturbi della deglutizione: nei casi off grave e prolungato.
♦ Blocco della minzione: eccessivo tono della muscolatura del
♦
♦
♦
♦
♦
perineo.
Blocco intestinale: ridotta motilità gastroenterica.
Ipertermia maligna: aumento marcato del tono muscolare con
eccessiva sudorazione.
Allucinazioni e stati psicotici
Stato distonico o discinetico
Malattie sistemiche
Parkinsonismo vascolare
♦ Sintomatologia simile al M di Parkinson.
♦ Molto frequente in età geriatrica.
♦ Fattori di rischio: ipertensione arteriosa, dislipidemia, diabete.
♦ Coesistono segni di sofferenza piramidale, cerebellare,
demenza.
♦ Scarsa la presenza del tremore.
♦ < efficace la terapia con L-Dopa.
Parkinsonismo
♦
♦
♦
♦
♦
Idiopatico
Età insorg. 50 – 60 aa
Triade motoria
Sintomi collaterali
Demenza poco frequente
Terapia
con
L-dopa
efficace
♦
♦
♦
♦
♦
♦
Vascolare
> 70
< Tremore
Lievi
Frequente
Poco efficace
Segni piramidali freq
Approccio multidisciplinare
♦ Neurologo
♦ Fisioterapista
♦ Fisiatra
♦ Logopedista
♦ Ortopedico
♦ Terapista occupazionale
♦ Geriatra/int.
♦ Psicomotricista
♦ Urologo
♦ Infermiere della riabilit.
♦ Gastroenterologo
♦ Dietista
♦ Psichiatra
♦ Tecnico ortopedico
♦ Psicologo
♦ etc
♦ Dietologo
♦ Etc.
Compito del riabilitatore
♦ Lavorare in equipe
♦ Circoscrivere il danno primario
♦ Valutare il danno secondario e terziario
♦ Valutare il potenziale di salute e patologico
♦ Individuare gli ausili
♦ Consigliare modifiche all’arredo
♦ Coinvolgere i famigliari/caregiver
♦ Impostare un piano di trattamento precoce, personalizzato e per
ogni fase di gravità
♦ Indicare l’approccio rieducativo più efficace
MALATTIA DI PARKINSON
Scala di gravità di Hoehn e Yahr
STADIO I
STADIO II
STADIO III
Ried. motoria indiv. amb.
Ried. motoria gruppo amb.
Ried. motoria indiv. amb.
Day-Hospital
Ried. motoria indiv. Amb.
Day-Hospital
Diurno continuo
MALATTIA
DI
Scala di gravità di Hoehn e Yahr
STADIO IV
PARKINSON
Day-Hospital
Ricovero in riab. intensiva spec.
Ricovero in riab. gen. geriatrica
-
STADIO V
STADIO TERMINALE
Ricovero in riab. di mantenimento
Ricovero in riab. gen. geriatrica
Riab. domiciliare
Riab. domiciliare
Hospice
consigli per il parkinsoniano e per il caregiver
♦ Promuovere l ’attività fisica e la pratica di hobbies
♦ Continuare l’attività lavorativa
♦ Effettuare attività risocializzanti di gruppo
(gioco della palla, carte, mimo)
♦ Effettuare gli esercizi appresi di facile esecuzuione da solo al
domicilio
♦ Occuparsi della cura della propria persona in autonomia,
modificando abiti, scarpe,etc
♦ Utilizzare ausili:bastoni, deambulatori, tripodi, carrozzine per
aiutarsi a “vivere”e non a“sopravvivere”
Terapia occupazionale
♦ Facilita l’espletamento delle attività della vita quotidiana
♦ Adatta l’ambiente alle capacità-necessità
♦ Utilizza ausili come strumenti per facilitare le AVQ, attraverso
lo studio del pz., la famiglia, l’ambiente e la cultura
Terapia occupazionale/scala di Hohen Yahr
♦ 1° stadio: minima limitazione funzionale unilaterale
♦ Non si evidenziano problemi di presa manuale e di manualità
♦ Per l’iniziale rigidità dell’emisoma colpito si consiglia di vestire
l’emisoma più rigido
♦ 2°stadio: sono colpiti entrambi gli emisoma,senza problemi di
equilibrio. Il pz.è ancora autonomo
♦ Utilizzare per tremore posate pesanti
♦ Utilizzare lunghi calzascarpe per la rigidità del tronco
Terapia occupazionale/scala di Hohen Yahr
♦ 3 stadio: più evidenti i disturbi dell’equilibrio
♦ necessario l’uso di un bastone
♦ Possibile l’autonomia durante la toilette ,da seduti
♦ Dotare la vasca da bagno o doccia con sedili o maniglioni
♦ Per le ridotte capacità dei movimenti fini della mano si
utilizzano allacciabottoni, scarpe con stringhe elasticizzate,
velcro
♦ Si ingrossano manici o si fanno prolunghe
Terapia occupazionale/scala di Hohen Yahr
♦ 4° stadio: perdita dell’autonomia nel vestirsi e lavarsi.
♦ Possibile l’alimentazione autonoma usando impugnature
ingrossate, bicchieri con manici, cannucce
♦ Possibile ancora l’autonomia nella deambulazione con un
ausilio
♦ 5°stadio :non è più possibile mantenere la stazione eretta,
necessaria una carrozzina e ausili antidecubito
Adattamento dell’ambiente
♦ Cucina: non utilizzare pensili troppo alti o troppo bassi
♦ Utilizzare ripiani regolabili in altezza elettronicamente
♦ Lasciare sul piano di lavoro utensili e cibi utilizzati di norma
♦ Usare maniglie di facile presa piuttosto grandi
♦ Piano di lavoro di materiale resistente e pratico da pulire
♦ Tipo vetroceramica
♦ Rubinetto acqua con braccio lungo e tubo flessibile
♦ Forno alla stessa altezza del piano lavoro
♦ Utilizzare carrello portavivande
Adattamento dell’ambiente
♦ Camera da letto
♦ Letto non troppo basso ne alto
♦ Testata o giraffa può essere utilizzata per i passaggi posturali
♦ Armadi con ripiani a portata raggiungibile, maniglie grandi
♦ Eliminare tappeti
♦ Prevedere luce notturna
♦ Per allettati:materasso antidecubito e archetto
Adattamento dell’ambiente
♦ Bagno: luogo più a rischio di caduta
♦ Utilizzare alzawater con a fianco un maniglione
♦ Utilizzare rubinetti elettronici,o con impugnatura comoda
♦ Vasca da bagno con maniglioni, inserimento di seggiolini
♦ Tappetini antiscivolo
♦ Doccia con sedile ribaltabile,telefono della doccia regolabile in
altezza
♦ Maniglioni e tappeti antiscivolo
♦ Utilizzare sollevatore in caso di pz costretto in carrozzina
Adattamento dell’ambiente
♦ Soggiorno
♦ Eliminare tappeti, aree percorribili larghe, senza troppi
mobili
♦ Altezza ergonomica delle sedie o poltrone con braccioli
♦ Telefono ad altezza adeguata con pulsantiera
Psicomotricità
♦ Terapia che si svolge sulla relazione
♦ I mezzi usati sono il corpo e il movimento
♦ La modalità è il gioco
♦ Offerta incondizionata di relazione ed accoglienza
♦ Si agisce sulla persona, situazione ambientale, patologia
♦ I mezzi usati sono il corpo ed il movimento perché attraverso il
corpo si percepisce e ci si muove
♦ Lo psicomotricista usa il gioco per integrare le tre componenti:
intelligenza-motricità-affettività
Psicomotricità: nel Parkinsoniano
♦ Deve considerare il vissuto dei disturbi specifici della persona e quelli
♦
♦
♦
♦
♦
♦
♦
generali della società
sintomi della malattia più avvertiti dal pz:
Rigidità
Blocco
Cronicità
Ingravescenza
Tremore
Movimenti involontari
Scala di gravità clinica di Hoehn e Yahr
I
II
III
IV
V
sint. unilat.- minima lim. funzionale.
sint. bilat. senza disturbi dell’equilibrio.
iniziali
disturbi
dell’equilibrio
e
della
deambulazione, autonomia nelle AVQ.
gravi disturbi dell’equilibrio e della deambulazione,
ridotta autonomia.
invalidità totale: necessità di assistenza continua.
Risultati dopo rieducazione neuromotoria
S
♦ Rigidità
29
♦ Bradicin. 29
♦ Tremore
50
♦ Articolar.
8
♦ Abit post. 43
♦ Mimica
43
♦ Postura
50
M
71
71
50
92
57
57
50
Ag.dita
Diadoc.
Dist. Marcia
Ben. sogg.
Funz. Ob.
S
57
43
65
M
43
57
35
100 %
100 %
