RIABILITAZIONE NELLE MALATTIE NEUROMUSCOLARI

Primo Happening Pediatrico Ibleo
Ragusa, 3 – 4 aprile 2009
• L’intervento riabilitativo accompagna il bambino
e la sua famiglia nella storia naturale della sua
patologia.
Aspetti Riabilitativi
nelle Malattie Neuromuscolari
• Valorizza le risorse residue del paziente per
mantenere la massima autonomia possibile
• Consente una vita di relazione ed una
partecipazione al contesto sociale adeguate
Dr.ssa Rosa Battaglia
UOC Medicina Riabilitativa
AUSL 7 - Ragusa
Direttore: Dr. O. Sallemi
Riabilitazione non è sinonimo di Esercizio
Terapeutico.
E’ un insieme di strategie e di soluzioni dei
diversi problemi legati all’impatto della
patologia con la vita del bambino e con il suo
ambiente familiare e sociale.
Il suo fine ultimo è garantire al bambino e
alla sua famiglia la migliore qualità di vita
possibile.
personale
dell’assistenza
pediatra
personale
della scuola
educatore
fisiatra
• Perché vi sia continuità ed efficacia negli
obiettivi riabilitativi è indispensabile il
trasferimento alla famiglia di una serie di
competenze terapeutiche ed assistenziali.
MULTIDISCIPLINARE
fisioterapista
psicologo
tecnico
ortopedico
terapista
occupazionale
• Occorre affiancare la famiglia
nell’accogliere la diagnosi, nel gestire
l’esercizio giornaliero verificandone la
corretta esecuzione, e nel monitorare le
diverse attività della vita quotidiana.
1
Linee guida Min.Salute per la Riabilitazione delle
MNM – 2002
(SIMFER;UILDM)
La compliance del paziente
e l’adeguatezza del suo ambiente
familiare e sociale rappresentano
quindi un elemento di facilitazione
o di ostacolo ad una valida presa
in carico riabilitativa.
AREA MOTORIA
Cambiamenti posturali
Modalità di mantenimento della posizione seduta
Modalità di mantenimento della stazione eretta
Locomozione
Prensione e manipolazione
AREA DELLE FUNZIONI DI SOPRAVVIVENZA
Respirazione
Circolazione
Alimentazione
AREA COGNITIVO COMUNICATIVA
Apprendimento
Funzioni corticali superiori
AREA PSICOLOGICA
Comportamento
Adattamento esistenziale
Asse emotivo affettivo
LA DIAGNOSI E LO STADIO CLINICO DELLA
PATOLOGIA DI BASE GUIDANO GLI OBIETTIVI
DELLA RIABILITAZIONE
INTERVENTO RIABILITATIVO NELLE MNM: OBIETTIVI
1. Promuovere e mantenere una motricità idonea ad assolvere
alle esigenze della vita di relazione ed alla cura della persona
anche con ausili personalizzati
Nella DMD, la perdita delle competenze posturo-motorie
segue sempre il seguente ordine:
saltare e correre
salire le scale
alzarsi da terra (manovra di Gowers)
alzarsi dalla sedia
camminare
2. Prevenire le deformità articolari dovute alla degenerazione
della fibre muscolari ed alla loro retrazione
La perdita della deambulazione avviene fra i nove e i dodici
anni di età.
4. Contenere le complicanze secondarie del processo
degenerativo (es. scoliosi evolutiva)
Nelle SMA, invece, vi è una mancata acquisizione di
competenze posturo-motorie.
5. Facilitare il mantenimento di una adeguata ventilazione
polmonare
3. Favorire l’acquisizione di compensi
PROMUOVERE E MANTENERE
LA MOTRICITA’
• Dimenticare il binomio
debolezza = potenziamento muscolare!!!
• I muscoli di soggetti affetti da DMD se sottoposti a
maggiore sforzo degenerano più rapidamente
(W.M. Fowler, 1998)
• “…puntare a mantenere l’equilibrio fra le
lunghezze muscolari.”(A.Ferrari)
• Il paziente va educato ad equilibrare la
propria attività fra azione e riposo: regola
generale è quella di non prolungare l’azione
fino al limite della propria capacità e di non
rimanere troppo a lungo immobili o in una
stessa postura.
• L’attività motoria spontanea, la stazione eretta
ed il cammino vanno incoraggiati per almeno
tre ore al giorno (Vignos et al.1996), ed
integrati da altre attività, quali la bicicletta.
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ATTIVITA’ MOTORIA IN ACQUA
NELLA DMD
Grange e Call (2007) raccomandano di
effettuare un regolare esercizio a bassa
intensità per contrastare la debolezza
muscolare, anche se tuttora non sono stati ben
determinati, per questioni etiche, i parametri
che deve avere l’esercizio fisico affinchè
migliori la funzione muscolare senza creare
danni alle fibre .
• Non vi è evidenza clinica della sua efficacia, né nella prevenzione
del deterioramento muscolare, né nel mantenimento della funzione
respiratoria, ma la connotazione ludica e la facilitazione dei
movimenti data dal galleggiamento la rendono motivante e
gratificante.
• Attivazione del circolo periferico
• Prevenzione problematiche trofiche e dolori muscolari
• Caratteristiche della piscina: temperatura 36° - 37° C
accessi per i disabili
galleggianti di vario formato
operatore con rapporto 1:1
PREVENIRE LE DEFORMITA’
ARTICOLARI
Le retrazioni muscolo-tendinee nelle MNM
sono causate da:
Posture protratte, specie asimmetriche
Movimenti ripetitivi
Immobilizzazione
Retrazioni pre-esistenti
I familiari del bambino devono vigilare affinchè
non assuma posture scorrette, che portano alle
retrazioni.
I muscoli che vanno più facilmente incontro
ad accorciamento sono:
• Muscoli che hanno una prolungata attività
contrattile in accorciamento
(mm. antigravitari e posturali quali il tensore
della fascia lata; mm. biarticolari, es. gli
ischiocrurali; l’ileopsoas)
• Muscoli corti pennati con molti elementi
fibrosi (tricipite surale)
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La prima e più caratteristica deformità
dell’arto inferiore nella DMD è quella in
equino-varo-supinazione del piede.
Segue la retrazione
dei flessori d’anca,
per i compensi
adottati in stazione
eretta (iperlordosi), e
dei flessori del
gomito
• Lo stretching passivo è di fondamentale
importanza nel rallentare l’insorgenza e
l’aggravamento delle retrazioni.
• Mira al ripristino delle qualità di lunghezza e
cedevolezza del muscolo nei soggetti ancora
deambulanti.
• Per la sua ottimale efficacia, va associata ad ortesi
gamba-piede di contenimento notturno e deve
essere effettuato quotidianamente.
Aderenza della famiglia al piano di trattamento.
TRATTAMENTO FISIOTERAPICO E GESTIONE
DELLE RETRAZIONI MUSCOLO-TENDINEE
• Termoterapia associata a stretching muscolare passivo
quotidiano
• Ortesi statiche di allineamento (uso notturno)
• Posture in allungamento
• Educazione e controllo posturale (mantenimento della
stazione eretta e del cammino anche non funzionale mediante ausili)
• Ricerca della simmetria in posizione seduta e supina.
POSTURE DI ALLUNGAMENTO
Sono delle posture che il bambino deve
assumere durante il giorno per contrastare le
retrazioni di specifici gruppi muscolari.
COME SI REALIZZA LO STRETCHING
• Partire dalla posizione corretta del paziente
• Deve procedere nella stessa direzione di allungamento delle
fibre muscolari
• Deve essere preceduto da manovre che aumentino la T° del
muscolo (massaggio, bagni caldi a 36°C per 10-20 minuti)
• Deve essere lento per permettere alle fibre di allungarsi
attraverso un adeguato adattamento fusale
• Deve essere graduale perché lo s. a bassa intensità e lunga
durata è più efficace in quanto arriva ad agire sul tessuto
connettivo denso
• La posizione di massimo allungamento va mantenuta per
almeno 15/30 secondi
• La manovra deve essere ripetuta 5/10 volte
• Avere sempre il feedback del paziente e non raggiungere mai
la soglia del dolore.
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N.B.: Le manovre forzate possono
provocare traumi alle strutture
osteoarticolari con pericolo di lesioni
(lussazione dell’anca, frattura al terzo
distale del femore), in quanto anche la
qualità dell’osso nelle MNM è scadente.
Stretching ileopsoas
5
Stretching quadrato dei lombi
Stretching retto femorale
• Le linee guida ministeriali raccomandano con livello
di evidenza 4 che le manovre di stretching muscolare
vengano sospese nella fase di perdita del cammino
in quanto del tutto inutili anzi dolorose per il
bambino.
• Le ortesi notturne di
posizionamento si oppongono
alla forza deformante dello
squilibrio muscolare o di
posture protratte.
• Tuttavia, la mobilizzazione passiva degli arti e del
tronco effettuata dal fisioterapista ma trasmessa ai
genitori o al caregiver affinché faccia parte del
nursing quotidiano del bambino, può dare sollievo ai
dolori dovuti alla immobilità del corpo, migliora il
comfort anche se il bambino è allettato o in
carrozzina, migliora la circolazione nei distretti
periferici.
• Studi scientifici (Hyde 2000,etc.)
hanno dimostrato che la
combinazione stretching + AFO
notturne è in grado di ritardare
l’insorgenza della deformità in
equino-varo-supinazione.
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• Una volta strutturatasi tale deformità, l’uso delle
ortesi gamba-piede ne limita la progressione e facilita
la stabilità in carrozzina consentendo l’appoggio dei
piedi.
Nelle NMN vengono adoperate anche delle
ortesi dinamiche, la cui funzione è quella di
sostenere i gruppi muscolari deficitari per
mantenere ancora le competenze antigravitarie,
nonostante il progredire della ipostenia
muscolare e l’accentuarsi delle retrazioni.
I tutori utilizzati sono
solitamente alti, cosciagamba-piede (KAFO), e
vengono adoperati
quando:
• il QF è debole ed è
necessario mantenere il
ginocchio esteso per
evitarne il cedimento
(t. di Dubowitz)
• dopo la chirurgia
funzionale, al fine di
mantenere
l’allineamento raggiunto
Anche il cammino con
tutori va esercitato per
almeno due-tre ore al
dì per mantenere un
buon livello di
trofismo muscolare ed
un sufficiente
allenamento cardiaco.
Grazie all’intervento
di allungamento
tendineo seguito
dall’uso dei tutori
KAFO il tempo
medio di ulteriore
mantenimento del
cammino è di altri 24
mesi; solo stazione
eretta fino a 4 anni
(Bakker, 2000).
I tutori KAFO
vincolano sia caviglia
che ginocchio. Per
proporne l’uso è
necessario che il
bambino abbia una
muscolatura del
tronco discretamente
conservata, perché
sfruttando i muscoli
assiali potrà
apprendere un
cammino effettuato
con modalità “a
pendolo frontale”.
LA CHIRURGIA FUNZIONALE DELLE RETRAZIONI
MUSCOLO-TENDINEE.
• Di solito viene effettuato l’allungamento dei muscoli flessori
dell’anca, associato ad allungamento multilevel dei flessori
del ginocchio, del tricipite surale e transfert del tibiale
posteriore.
• Deve essere proposta quando la retrazione dei flessori delle
ginocchia è > di 30°, o quando la somma delle retrazioni di
anca, ginocchio, e tibiotarsica è > di 90°.
• Verificare la reale motivazione del bambino alla stazione
eretta e alla marcia, anche solo in ambito domestico o nel
setting riabilitativo.
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INCORAGGIARE E
MOTIVARE IL PIÙ
POSSIBILE IL BAMBINO.
L’esercizio della stazione
eretta anche con ausili (tavolo
da statica; tutori e tavolo
regolabile per l’appoggio degli
arti superiori), e del cammino
assistito rallenta l’insorgenza
di deformità e di scoliosi,
consente di mantenere il
trofismo osseo e facilita le
funzioni digestiva e
respiratoria.
•
Nelle SMA, specie nella
SMA II, in cui non
vengono raggiunte le
competenze
antigravitarie, è
indispensabile
promuovere la statica
anche in età precoce (2
– 4 anni).
•
Il prerequisito è che
deve esserci un discreto
equilibrio da seduto, e
la congruenza delle
articolazioni
coxofemorali.
•
I tutori per la statica
devono avere una presa
di tronco che sostenga
adeguatamente la
colonna vertebrale.
Nelle MNM, anche prima della perdita del
cammino, viene sempre raccomandato
l’utilizzo di una carrozzina (inizialmente
manuale, poi elettronica) per gli spostamenti
extradomiciliari, allorchè la deambulazione
diventa molto faticosa ed il rischio di cadute
eccessivo.
In particolare, nelle SMA II, il bisogno di
ausili per gli spostamenti è più precoce e
l’autonomia va promossa senza indugio,
tenuto anche conto della buona capacità di
questi pazienti.
Scelta della carrozzina
La carrozzina elettronica è
uno strumento magnifico per
l’autonomia del bambino con
MNM, ma non può essere
consegnata senza un
adeguato e specifico
addestramento da parte del
terapista.
1. Deve avere braccioli adeguati per gli arti superiori (braccioli
con ampio appoggio per gli avambracci o tavolino) e joy-stick
personalizzato, al fine di facilitarne la guida con il minimo
sforzo.
2. Deve essere di misura adeguata (se troppo grande, favorisce
l’insorgenza di torsioni di bacino e scoliosi)
3. Deve avere il poggiatesta o il poggianuca orientabile, per
contenere la caduta indietro del capo, specie se avviene una
brusca accelerazione o decelerazione.
4. Deve avere cuscino e schienale antidecubito, che vanno
accuratamente scelti a seconda che il paziente indossi o meno
il corsetto statico-equilibrato, per il trattamento conservativo
della scoliosi.
5. Deve avere un servomeccanismo di regolazione delle
variazioni di velocità
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La scoliosi è una complicanza importante in
tutte le MNM.
Scoliosi: “Deviazione laterale della colonna
vertebrale persistente e non modificabile
spontaneamente, che si accompagna a
rotazione e torsione dei corpi vertebrali.”
• Il primum movens per il
manifestarsi della
scoliosi neuromuscolare
è naturalmente la perdita
di forza della
muscolatura
antigravitaria del tronco.
• Caratteristica della curva
scoliotica nella MNM è
quella di essere ad
ampio raggio dorsolombare (a forma di C)
e di avere una sola,
rigida, curva di
compenso cervicale.
Dal lato della convessità si formerà il cosiddetto “gibbo”,
mentre, dalla parte opposta, il costato si modella “a lama”
La prognosi di peggioramento sarà tanto maggiore quanto
maggiore è il residuo di crescita
Se c’è una riduzione della lordosi lombare (retroversione del
bacino) la scoliosi sarà più grave, anche dal punto di vista
respiratorio.
CIFOSI LOMBARE = ATTEGGIAMENTO ESPIRATORIO
LORDOSI LOMBARE CONSERVATA = ATTEGGIAMENTO INSPIRATORIO
La caduta da una parte o l’altra del tronco sarà
legata a fattori occasionali:
•
•
•
•
Asimmetria del tronco da seduto dovuto a:
- asimmetria delle retrazioni degli ischiocrurali
- arti inferiori a “colpo di vento”;
Atteggiamento posturale del bambino, che tenta di
migliorare le performances dell’arto superiore
dominante: cerca l’appoggio sul lato opposto, o,
più raramente, sul gomito omolaterale
Asimmetria della posizione del capo, per difetti
visivi
Asimmetria posturale da supino ( per incapacità
del pz. a girarsi nel letto)
• Nella DMD solitamente la scoliosi insorge da
1 a 3 anni dopo la perdita del cammino
(intorno ai 10 anni)
• Nella SMA tipo II invece la deviazione si
instaura più precocemente
• In entrambe le forme, essa è presente nella
quasi totalità dei pazienti, e compromette
ulteriormente la funzionalità respiratoria
( - 4% di CV per ogni 10° Cobb di curvatura)
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Il trattamento conservativo della scoliosi NM,
proponibile già quando aumentano i tempi di
mantenimento della posizione seduta associati ad
iniziale asimmetria, o per una curva < 30°Cobb, si
avvale di:
- sistemi di postura su calco ( “gusci”)
- corsetti di sostegno antigravitario
(“busto statico equilibrato”)
SCOPI DEL CORSETTO
• Dare sostegno al tronco e compensare gli
effetti della forza di gravità
• Nelle forme ad esordio precoce, nelle fasi
iniziali dello sviluppo della postura seduta, per
facilitare l’utilizzo delle mani e la
coordinazione oculo-manuale
• Rallenta l’evoluzione delle altre deformità
• Pazienti non operabili
• Nessun corsetto però è in grado di arrestare
l’evoluzione della scoliosi delle MNM.
• Il trattamento elettivo, indicato quando la
curva supera i 30° Cobb è la Correzione
Chirurgica (livello di evidenza 4 nelle LG).
• La tecnica utilizzata prevalentemente è quella
di Luque e le sue varianti.
L’intervento di Luque consiste
nella stabilizzazione della
colonna vertebrale tramite due
barre di metallo fissate al
rachide tramite fili di metallo
dalla II vertebra toracica alla V
lombare. Le vertebre vengono
fissate una ad una alle barre
metalliche.
Non è necessaria
l’applicazione di corsetto
postoperatorio.
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•
L’intervento di stabilizzazione va praticato
prima che la riduzione della funzionalità
respiratoria renda problematica l’anestesia
prolungata.
•
La CV deve infatti essere non inferiore al
65% del normale.
•
E’ importante esaminare i pro e i contro con
la famiglia: scelta condivisa.
PRO
• Miglioramento dell’allineamento e del comfort in
posizione seduta long-term (miglioramento della
Qualità di Vita)
• Minore incidenza di dolore
• Maggiore facilità di nursing
• Libertà dal corsetto
NON AUMENTA L’ASPETTATIVA DI VITA,
NE’ PREVIENE IL DETERIORAMENTO DELLA
FUNZIONALITA’ RESPIRATORIA
CONTRO
• Complicanze intra o postoperatorie
(emorragie, polmonite)
• Perdita della fissazione e necessità di revisione
dell’intervento
• Deiscenza della ferita
• Decesso
Problemi respiratori nelle MNM
Deterioramento dei mm. respiratori (in particolare gli
intercostali)
Qual è il compito del fisioterapista nelle scoliosi
neuromuscolari?
• Monitorare e ridurre gli effetti negativi del corsetto,
prevenendo l’irrigidimento costale (esercizi respiratori
da supino)
• Prevenire e controllare l’insorgenza di eventuali danni
alla cute
• Compensare l’effetto negativi dei mancati
cambiamenti di posizione (mobilizzazione del
rachide)
• Insegnare al care-giver la corretta modalità di
posizionamento dell’ortesi
• Monitorare nel tempo la funzionalità respiratoria sia diurna
che notturna
• Cercare sintomi di ipoventilazione
• Può essere ad un certo punto indicata la ventilazione
meccanica non invasiva, inizialmente notturna
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
- prima solo restrittiva (deficit pompa ventilatoria –
Lissoni)
- poi mista (accumulo secrezioni bronchiali)
CONSEGUENZA
episodi infettivi acuti
ricovero in rianimazione
trachestomia ?
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Nel setting riabilitativo il fisioterapista effettuerà:
• Esercizi di mobilizzazione della gabbia toracica e del
cingolo scapolo-omerale
• Esercizi respiratori costo-basali a paziente supino
• Esercizi di spirometria incentivata
• Esercizi di soffio sotto forma di gioco (bolle di
sapone, soffiare una pallina, ecc….)
• Insegnare ad effettuare il “respirone”
• Uso di apparecchi per eliminare le secrezioni (“inexsufflator”)
• Air-stacking (con pallone di Ambu) per l’assistenza
alla tosse
Nelle fasi più avanzate, gli episodi di
ipoventilazione e desaturazione sono anche
diurni.
Essi sono dovuti al progredire della ipostenia
ed alla fatica dei mm. respiratori, con sempre
maggiore difficoltà a mobilizzare le secrezioni
bronchiali per cui può rendersi necessaria la
ventilazione meccanica diurna.
CONCLUSIONI
• Nelle MNM, data la diversità del decorso e della
storia clinica e personale di ogni bambino, è
necessario proporre un piano di trattamento
individuale e personalizzato.
• L’intervento riabilitativo deve essere precoce e
riguardare tutti gli aspetti della vita quotidiana del
bambino.
• E’ fondamentale il coinvolgimento attivo della
famiglia e la motivazione del paziente, al fine di
ottenere maggiore efficacia.
• SPIROMETRIA INCENTIVATA
La tracheostomia consente di:
• Diminuire lo spazio morto anatomico e
migliorare l’efficienza della ventilazione non
invasiva
• Garantire adeguata aspirazione delle secrezioni
• Nursing?
• Il trasferimento di competenze dal terapeuta
alla famiglia deve essere costantemente
aggiornato e rimodulato, perché la patologia
ha una natura evolutiva e cambia nel tempo.
• Ruolo centrale dello psicologo nel supportare
il paziente nella elaborazione della propria
immagine, aiutarlo a superare i momenti di
ansia e depressione per la consapevolezza
dell’accentuarsi delle difficoltà.
• Sostegno alla famiglia, in particolare alla
mamma (senso di colpa).
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Il miglioramento della qualità della vita del bambino
ma anche della sua famiglia deve essere quindi
centrale per tutti nella presa in carico riabilitativa.
“La promozione del benessere del bambino e
della sua famiglia è un bene da condividere:
se per il benessere del bambino il genitore
compromette il proprio, presto non avrà più
nulla da offrirgli.”
(A. Ferrari)
Desidero ringraziare il Prof. Adriano Ferrari,
il Centro Ortopedico Emiliano ed il dott.
Alberto Lissoni per avere fornito gentilmente
il materiale iconografico.
Grazie per l’attenzione!
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