POLIMIALGIA REUMATICA La polimialgia è una condizione infiammatoria muscoloscheletrica di incerta eziologia, ad elevata incidenza e spesso a carattere stagionale. In particolare alcuni autori descrivono, per mezzo di studi ecografici o di risonanza magnetica, la presenza in tali pazienti (70-100% dei casi) di flogosi articolare (sinovite) di spalle ed anche, e nelle borse (borsite) subacromiale e trocanterica. L' età media di insorgenza è di 70 anni (range 50-90 anni), con un rapporto femmine/ maschi di 2/1 ed esordio acuto o insidioso. Sono riportati alcuni fattori eziologici quali una predisposizione genetica; alterazioni della secrezione endocrina (es. cortisolo); verosimili infezioni predisponenti, il cui agente però non è ancora ben identificato. Inoltre studi bioptici dimostrano che i pazienti polimialgici variabilmente presentano processi infiammatori di origine vascolare, è infatti ben nota l'associazione con l'arterire di Horton (vedi oltre). La polimialgia reumatica si presenta con febbre e perdita di peso in più della metà dei casi. Inoltre comuni all’esordio sono: malessere generale, astenia ed umore depresso. Le algie muscoloscheletriche diffuse possono essere acute o insidiose per settimane o mesi. Sono colpite maggiormente le spalle, le anche ed il collo. La rigidità mattutina dopo il riposo è marcata. Il dolore muscolare è spesso diffuso e si accentua al movimento, inoltre è più marcato di notte, per cui spesso sveglia il paziente. La forza muscolare è di norma conservata. Il dolore al movimento costringe all’immobilità con possibile atrofia muscolare, retrazione Polimialgia Reumatica / 03.06.13 della capsula gleno-omerale, con risultante limitazione attiva e passiva. Il “fastidio” tende a divenire simmetrico (es spalle, cosce) e può estenderti al terzo prossimale di gamba, alla muscolatura del tronco, alle terminazioni tendinee, alle borse sinoviali e capsule articolari. Sono descritti casi con dolore articolare distale e tumefazione alle ginocchia, ai polsi, in regione sternale ed infine comparsa di sindrome del tunnel carpale. La sinovite è modesta e transitoria, di solito asimmetrica, non porta a erosioni ossee, anche se in alcuni casi tale condizione nasconde una “sottostante” artrite reumatoide. In vari studi la polimialgia reumatica si manifesta nel 40-60% dei casi di un' infiammazione vascolare nota come Arterite di Horton, mentre al contrario quest'ultima compare nel 10-15% dei casi di polimialgia. La polimialgia può precedere, essere simultanea o seguire l’arterite. L'Arterite di Horton è un' infiammazione vascolare ad esordio di solito acuto, che si manifesta con cefalea, più spesso in regione temporale bilaterale, meno frequentemente occipitale. Il dolore è di solito lancinante lungo la diramazione delle arterie temporali, occipitali oppure diffuso. È possibile osservare vasi dilatati, con evidente eritema nel loro decorso e palpare noduli dolenti in ogni parte del capo che disturbano il riposo. Più della metà dei casi vi è febbre di basso grado. A questi sintomi possono associarsi difetti della vista fino alla cecità transitoria o permanente e parziale o completa. I difetti della masticazione sono un segno molto importante e predittivo di biopsia positiva. Si descrivono anche un formicolio alla lingua, perdita del gusto, algie al cavo orale o alla faringe, sordità ed eventi ischemici (es TIA, 1 Strokes, emiparesi). Nel 10% dei casi occorrono disturbi respiratori come tosse secca, faringodinia e raucedine. La diagnosi di polimialgia reumatica si basa sul riscontro dei più comuni segni e sintomi già elencati, e pertanto designati anche come criteri classificativi. Solo in caso di sospetta arterite è indicata la biopsia sull’arteria temporale. Tabella I: Criteri classificativi della Polimialgia Reumatica -Dolore per almeno 1 mese ad almeno 2 siti: spalle, anche, rachide cervicale; -Rigidità mattutina>1h; -Età >50anni; -VES >40mm; -Escludere altre diagnosi; -Rapida risposta alla terapia steroidea (dose <20mg/die) NB per la classificazione tutti i criteri devono essere presenti Recentemente sono stati proposti nuovi criteri classificativi (EULAR 2012), che hanno perfezionato l'approccio clinico in vista di futuri trials terapeutici, in particolare chiarendo la scarsa sensibilità del criterio di rapida risposta agli steroidi (es 15mg/die entro 3 settimane) ed al contrario incentivando il più specifico utilizzo dell'ecografia di spalla ed anca per la ricerca della sinovite/borsite. In particolare la nuova classificazione* in presenza di adeguato sospetto clinico (età >50anni; comparsa di recenti/indefenite algie scapolomerali bilaterali (<12 settimane); elevazione di VES/PCR) riguarda la presenza di: Criteri clinici Score Durata rigidità mattutina >45 minuti 2 Dolore all'anca o sua limitazione funzionale 1 Assenza di positività del Fattore Reumatoide o antiCCP 2 Assenza di ulteriori sedi articolari 1 Criteri Ecografici Coinvolta almeno 1 spalla ed almeno 1 anca 1 (es borsite SAD; tenosinovite bicipitale; sinovite articolare) (es sinovite articolare; borsite trocanterica) Coinvolte entrambe le spalle 1 (es borsite SAD; tenosinovite bicipitale; sinovite articolare) Polimialgia Reumatica / 03.06.13 *E' necessario uno score ≥4 nell'uso dei soli criteri clinici; ≥5 nell' integrazione ecografica. La polimialgia deve essere distinta da varie forme artritiche (es. artrite reumatoide dell’anziano, spondiloartrti dell'anziano, condrocalcinosi), sindrome paraneoplastica, vasculiti, connettiviti, amiloidosi, disturbi endocrini, uso di farmaci, endocardite batterica, fibromialgia. Gli steroidi sono la terapia di prima scelta e la risposta clinica è spesso immediata, di solito entro 5 giorni. Tuttavia studi dimostrano che il 50% dei pazienti ha bisogno di una terapia continuativa con steroide per almeno 2 anni. In particolare le recidive si osservano soprattutto nei primi 18 mesi di malattia, per cui la risposta immediata alla terapia non deve incoraggiare il paziente a sospendere la cura fino ad espressa decisione dello specialistacurante. Boli ev di steroide sono usati soprattutto nei casi di cecità incombente. I parametri indispensabili nella valutazione della terapia sono la normalizzazione della clinica e del laboratorio (es VES, PCR). Nel caso in cui non si riesca a scalare la dose di steroide fino alla sospensione, occorre aggiungere altro farmaco antinfiammatorio (es methotrexate). L’aggiunta dell’aspirina a basse-dosi allo steroide riduce l’incidenza di complicazioni ischemiche. Infine è raccomandata la valutazione del metabolismo osseo e dell'esame MOC (densitometria ossea), al fine di prevenire ed opportunamente curare l' osteoporosi, che spesso si associa a tale condizione. Dr Domenico Malesci Specialista in Reumatologia, Dottore di Ricerca in Immunologia Clinica 2