Le ghiandole surrenali. Le ghiandole surrenali.
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ENDOCRINOLOGIA A cura di Stefano Albano * e Enza Turrisi ** Una preziosa fonte di ormoni: due piccoli cappucci sopra i reni. Le ghiandole surrenali. l surrene, ghiandola endocrina posta a cappuccio sopra i reni a forma di y capovolta, è costituita da due tipi di tessuto, ambedue caratterizzati da una distinta attività endocrina: la corteccia, o parte corticale, che rappresenta circa il 90% della ghiandola surrenale e che circonda e racchiude la parte midollare. Due ghiandole distinte ed autonome, quindi, una delle quali è posta all’interno dell’altra. Complessi sono i meccanismi che regolano la secrezione dei diversi ormoni sintetizzati dal surrene, il quale risponde sia a stimoli ormonali (ACTH ormone ipofisario) che a variazioni della pressione arteriosa, dell’idratazione, del compenso glicemico, dello stress, etc. Per quanto riguarda la secrezione del Cortisolo è stata dimostrata l’esistenza di un ritmo secretorio circadiano, ossia di una secrezione giornaliera che è massima al mattino, per poi decrescere gradualmente e toccare il minimo tra le 22 e le 24. Il rispetto funzionale di questo ritmo secretorio è una delle condizioni che esprime la normale attività del surrene. Morbo di Cushing e Sindrome di Cushing Queste due malattie, entrambe causa di aumentata produzione di cortisolo, si distinguono soltanto per le rispettive cause, essendo caratterizzate dalle stesse manifestazioni cliniche. I pazienti presentano obesità, con specifico accumulo di grasso a livello del tronco, della faccia (facies lunaris) e della parete posteriore del collo, gambe magre, smagliature rosse al tronco, alle gambe e alle ascelle, irsutismo, acne, alterazioni del ciclo mestruale nelle donne, impotenza sessuale negli uomini, ipertensione arteriosa, diabete mellito, osteoporosi, turbe psico – emozionali (psicosi, depressione). Le medesime manifestazioni cliniche possono essere presenti nella Sindrome di Cushing iatrogena, ossia in una condizione morbosa causata da una cronica assunzione farmacologica di cortisone. pugliasalute Ormoni del surrene Corticale • Aldosterone (zona glomerulare) • Cortisolo (zona fascicolata) • DHEAS e Testosterone (zona reticolare) Midollare • Adrenalina e noradrenalina Morbo di Conn Interessa circa il 2% dei pazienti tra i 30 e i 50 anni affetti da ipertensione arteriosa ed è caratterizzata da una aumentata produzione di aldosterone. I principali segni clinici sono rappresentati da ipertensione arteriosa, ipopotassiemia con astenia e facile affaticabilità, irritabilità e, nei casi più gravi, da insufficienza cardiaca. Sindromi adreno – genitali Questo gruppo di malattie comprende una serie di condizioni morbose causate dall’aumentata produzione di ormoni surrenalici ad azione androgenica. L’ipersecrezione di questo tipo di ormoni può essere causata da due gruppi di malattie completamente diverse: a) Adenomi o adenocarcinomi surrenalici. Colpisce più frequentemente le donne e genericamente nella vita adulta, 3°-4° decade, causando segni clinici di virilizzazione: irsutismo, acne, alterazioni del ciclo mestruale, ipertrofia delle masse muscolari, perdita di capelli. - quarantadue - maggio 2005 Le principali malattie del surrenale Corticale Causa Ormoni Sindrome di Cushing (ACTH indipendente) Adenomi o carcinomi della zona fascicolata della corticale surrenalica Cortisolo ACTH Morbo di Cushing (ACTH dipendente) Adenomi ipofisari Cortisolo ACTH Sindrome di Cushing (da secrezione ectopica di ACTH) Tumori polmonari Cortisolo ACTH Morbo di Conn Iperplasia, adenoma o carcinoma della zona glomerulare della corticale surrenalica Sindromi Adreno – genitali Iperplasia della zona reticolare e/o fascicolata della corticale surrenalica 17 OH Progesterone DOC Testosterone ACTH Cortisolo Adenomi o adenocarcinomi surrenalici. Tumori ovarici 17 OH Progesterone DOC, Testosterone =Cortisolo Morbo di Addison primitivo Anticorpi antisurrene, tubercolosi surrenalica, emorragia surrenalica Cortisolo ACTH Morbo di Addison secondario Popituitarismi Cortisolo ACTH Malattia Aldosterone Midollare Feocromocitoma Tumore benigno o maligno della Midollare Catecolamine colorito scuro della pelle, ipotensione, perdita di appetito, b) Iperplasie surrenali congenite. Malattie ereditarie astenia, nausea, vomito, diarrea, dolori addominali; spesso autosomiche recessive causate dal deficit di specifici enzimi vi è il desiderio da parte dei pazienti di alimentarsi con cibi deputati alla sintesi del cortisolo (nella forma più frequente salati. vi è il deficit della 21 idrossilasi). Le manifestazioni cliniche variano in rapporto alla severità della carenza arterie surrenali vena cava arterie freniche interiori superiori enzimatica e quindi del blocco metabolico, interiore esofago di destra vena frenica inferiore di sinistra determinando nel maschio anche una precoce arteria surrenale virilizzazione tra i 2 e i 5 anni, nella femmina vena surrenale superiore di sinistra di destra aspetti clinici molto variabili di ghiandola surrenale iperandrogenismo. ghiandola surrenale di destra Morbo di Addison Responsabile di insufficienza cortico – surrenalica e quindi principalmente di deficit di cortisolo, quando primitivo è causato nel 80–90% dei casi da processi autoimmunitari e nel 10–20% da patologia tubercolare; quando è presente una causa autoimmunitaria, nel 50% dei casi è associata ad altre malattie autoimmunitarie (diabete mellito di tipo 1, tiroidite di Hashimoto, alopecia, vitiligine, morbo celiaco, etc). Più raramente detta condizione di carenza di cortisolo può essere secondaria a deficit di ACTH e quindi a patologia ipofisaria. Clinicamente è caratterizzata da magrezza, pugliasalute arteria surrenale di destra arteria surrenale inferiore di destra - quarantatre - di sinistra arteria celiaca arteria surrenale media di sinistra arteria surrenale inferiore di sinistra vena surrenale di sinistra arteria e vena renali di sinistra arteria mesenterica superiore maggio 2005 Le principali malattie del surrenale Malattia Esami di laboratorio Esami strumentali • Ecografia surrenalica • TAC e/o RMN surreni • TAC e/o RMN ipofisi • Scintigrafia surrenalica con iodio colesterolo. Sindrome e Morbo di Cushing • ACTH e Cortisolo • Cortisoluria delle 24 ore • DHEAS Morbo di Conn • Ecografia surrenalica • Potassiemia • Aldosterone e renina in clino e ortostatismo. • TAC e/o RMN surreni • Scintigrafia surrenalica con iodio colesterolo Sindromi Adreno – genitali • ACTH e cortisolo • 17 OH progesterone • 17 KS e 17 OH-CS urinari • Androstenodione, testosterone, DOC • Ecografia surrenalica • TAC e/o RMN surreni Morbo di Addison • Sodiemia e Potassiemia • ACTH e cortisolo • Ecografia surrenalica • TAC e/o RMN surreni • TAC e/o RMN ipofisi Feocromocitoma • Ecografia Addome • Adrenalina, noradrenalina e metanefrine • TAC e/o RMN addome plasmatiche ed urinarie superiore e inferiore • Acido vanilmandelico nelle urine delle 24 ore • Scintigrafia total body con • Cromogranina A octeotride Gli esami di laboratorio di screening devono essere completati da test endocrino-funzionali di stimolo o di inibizione da eseguire in ambiente endocrinologico La terapia Feocromocitoma Costituisce lo 0,1 – 0,5% di tutti i casi di ipertensione arteriosa, con un picco di incidenza pari nei due sessi tra i 30 e i 40 anni. Causato dalla aumentata produzione surrenalica di catecolamine, clinicamente si manifesta con cefalea, sudorazioni, palpitazioni, ipertensione arteriosa a crisi, tremori, vampate di calore, episodi di vomito, calo ponderale, diabete mellito di tipo 2, dolori addominali. In terapia è importante ricordare l’assoluta controindicazione dall’uso di farmaci beta – bloccanti. I farmaci principalmente adoperati per la cura di malattie surrenaliche sono: • Spirolattone, diuretico risparmiatore di potassio per la cura dell’iperaldosteronismo (morbo di Conn). • Cortone Acetato, glucocorticoide per la cura del Morbo di Addison. • 9A-fluoro-idrocortisone, potente mineralattivo per la cura del Morbo di Addison (anche in associazione con il Cortone Acetato). • Idrocortisone, prednisone e desametazone, glucocorticoidi per il Morbo di Addison, in alcuni casi di Sindromi adreno genitali e di iperplasia surrenalica, in preparazione alla surrenectomia nei pazienti con sindrome di Cushing. • Mitotane, inibitore della steroidogenesi per la cura di tumori surrenalici secernenti, anche in preparazione ad atto chirurgico. Nei casi di tumori surrenalici la terapia è principalmente chirurgica, con tecnica laparoscopica. * Direttore Struttura Complessa di Endocrinologia Osp. SS. Annunziata (Taranto) ** Dirigente Medico Struttura Complessa di Endocrinologia Osp. SS. Annunziata (Taranto) pugliasalute - quarantaquattro - maggio 2005
