ENDOCRINOLOGIA
A cura di
Stefano Albano * e Enza Turrisi **
Una preziosa fonte di ormoni:
due piccoli cappucci sopra i reni.
Le ghiandole surrenali.
l surrene, ghiandola endocrina posta a cappuccio
sopra i reni a forma di y capovolta, è costituita
da due tipi di tessuto, ambedue caratterizzati da
una distinta attività endocrina: la corteccia, o parte
corticale, che rappresenta circa il 90% della ghiandola
surrenale e che circonda e racchiude la parte midollare.
Due ghiandole distinte ed autonome, quindi, una delle
quali è posta all’interno dell’altra.
Complessi sono i meccanismi che regolano la secrezione
dei diversi ormoni sintetizzati dal surrene, il quale risponde
sia a stimoli ormonali (ACTH ormone ipofisario) che a
variazioni della pressione arteriosa, dell’idratazione, del
compenso glicemico, dello stress, etc.
Per quanto riguarda la secrezione del Cortisolo è stata
dimostrata l’esistenza di un ritmo secretorio circadiano,
ossia di una secrezione giornaliera che è massima al
mattino, per poi decrescere gradualmente e toccare il
minimo tra le 22 e le 24. Il rispetto funzionale di questo
ritmo secretorio è una delle condizioni che esprime la
normale attività del surrene.
Morbo di Cushing e Sindrome di Cushing
Queste due malattie, entrambe causa di aumentata
produzione di cortisolo, si distinguono soltanto per le
rispettive cause, essendo caratterizzate dalle stesse
manifestazioni cliniche.
I pazienti presentano obesità, con specifico accumulo
di grasso a livello del tronco, della faccia (facies lunaris)
e della parete posteriore del collo, gambe magre,
smagliature rosse al tronco, alle gambe e alle ascelle,
irsutismo, acne, alterazioni del ciclo mestruale nelle
donne, impotenza sessuale negli uomini, ipertensione
arteriosa, diabete mellito, osteoporosi, turbe psico –
emozionali (psicosi, depressione).
Le medesime manifestazioni cliniche possono essere
presenti nella Sindrome di Cushing iatrogena, ossia in
una condizione morbosa causata da una cronica
assunzione farmacologica di cortisone.
pugliasalute
Ormoni del surrene
Corticale
• Aldosterone (zona glomerulare)
• Cortisolo (zona fascicolata)
• DHEAS e Testosterone (zona reticolare)
Midollare
• Adrenalina e noradrenalina
Morbo di Conn
Interessa circa il 2% dei pazienti tra i 30 e i 50 anni
affetti da ipertensione arteriosa ed è caratterizzata da
una aumentata produzione di aldosterone. I principali
segni clinici sono rappresentati da ipertensione arteriosa,
ipopotassiemia con astenia e facile affaticabilità, irritabilità
e, nei casi più gravi, da insufficienza cardiaca.
Sindromi adreno – genitali
Questo gruppo di malattie comprende una serie di
condizioni morbose causate dall’aumentata produzione
di ormoni surrenalici ad azione androgenica.
L’ipersecrezione di questo tipo di ormoni può essere
causata da due gruppi di malattie completamente diverse:
a) Adenomi o adenocarcinomi surrenalici. Colpisce
più frequentemente le donne e genericamente nella vita
adulta, 3°-4° decade, causando segni clinici di
virilizzazione: irsutismo, acne, alterazioni del ciclo
mestruale, ipertrofia delle masse muscolari, perdita di
capelli.
- quarantadue -
maggio 2005
Le principali malattie del surrenale
Corticale
Causa
Ormoni
Sindrome di Cushing
(ACTH indipendente)
Adenomi o carcinomi della zona fascicolata
della corticale surrenalica
Cortisolo
ACTH
Morbo di Cushing
(ACTH dipendente)
Adenomi ipofisari
Cortisolo
ACTH
Sindrome di Cushing
(da secrezione ectopica di ACTH)
Tumori polmonari
Cortisolo
ACTH
Morbo di Conn
Iperplasia, adenoma o carcinoma della
zona glomerulare della corticale surrenalica
Sindromi Adreno – genitali
Iperplasia della zona reticolare e/o
fascicolata della corticale surrenalica
17 OH Progesterone
DOC Testosterone
ACTH
Cortisolo
Adenomi o adenocarcinomi surrenalici.
Tumori ovarici
17 OH Progesterone
DOC, Testosterone
=Cortisolo
Morbo di Addison primitivo
Anticorpi antisurrene, tubercolosi
surrenalica, emorragia surrenalica
Cortisolo
ACTH
Morbo di Addison secondario
Popituitarismi
Cortisolo
ACTH
Malattia
Aldosterone
Midollare
Feocromocitoma
Tumore benigno o maligno della Midollare
Catecolamine
colorito scuro della pelle, ipotensione, perdita di appetito,
b) Iperplasie surrenali congenite. Malattie ereditarie
astenia, nausea, vomito, diarrea, dolori addominali; spesso
autosomiche recessive causate dal deficit di specifici enzimi
vi è il desiderio da parte dei pazienti di alimentarsi con cibi
deputati alla sintesi del cortisolo (nella forma più frequente
salati.
vi è il deficit della 21 idrossilasi).
Le manifestazioni cliniche variano in
rapporto alla severità della carenza
arterie surrenali vena cava arterie freniche interiori
superiori
enzimatica e quindi del blocco metabolico,
interiore
esofago
di destra
vena frenica inferiore di sinistra
determinando nel maschio anche una precoce
arteria surrenale
virilizzazione tra i 2 e i 5 anni, nella femmina
vena surrenale
superiore di sinistra
di destra
aspetti clinici molto variabili di
ghiandola
surrenale
iperandrogenismo.
ghiandola
surrenale
di destra
Morbo di Addison
Responsabile di insufficienza cortico –
surrenalica e quindi principalmente di deficit
di cortisolo, quando primitivo è causato nel
80–90% dei casi da processi autoimmunitari
e nel 10–20% da patologia tubercolare; quando
è presente una causa autoimmunitaria, nel 50%
dei casi è associata ad altre malattie
autoimmunitarie (diabete mellito di tipo 1,
tiroidite di Hashimoto, alopecia, vitiligine,
morbo celiaco, etc).
Più raramente detta condizione di carenza
di cortisolo può essere secondaria a deficit di
ACTH e quindi a patologia ipofisaria.
Clinicamente è caratterizzata da magrezza,
pugliasalute
arteria
surrenale
di destra
arteria
surrenale
inferiore
di destra
- quarantatre -
di sinistra
arteria celiaca
arteria surrenale
media di sinistra
arteria surrenale
inferiore di sinistra
vena surrenale
di sinistra
arteria e vena renali di sinistra
arteria mesenterica superiore
maggio 2005
Le principali malattie del surrenale
Malattia
Esami di laboratorio
Esami strumentali
• Ecografia surrenalica
• TAC e/o RMN surreni
• TAC e/o RMN ipofisi
• Scintigrafia surrenalica con
iodio colesterolo.
Sindrome e Morbo di Cushing
• ACTH e Cortisolo
• Cortisoluria delle 24 ore
• DHEAS
Morbo di Conn
• Ecografia surrenalica
• Potassiemia
• Aldosterone e renina in clino e ortostatismo. • TAC e/o RMN surreni
• Scintigrafia surrenalica con
iodio colesterolo
Sindromi Adreno – genitali
• ACTH e cortisolo
• 17 OH progesterone
• 17 KS e 17 OH-CS urinari
• Androstenodione, testosterone, DOC
• Ecografia surrenalica
• TAC e/o RMN surreni
Morbo di Addison
• Sodiemia e Potassiemia
• ACTH e cortisolo
• Ecografia surrenalica
• TAC e/o RMN surreni
• TAC e/o RMN ipofisi
Feocromocitoma
• Ecografia Addome
• Adrenalina, noradrenalina e metanefrine
• TAC e/o RMN addome
plasmatiche ed urinarie
superiore e inferiore
• Acido vanilmandelico nelle urine delle 24 ore
• Scintigrafia total body con
• Cromogranina A
octeotride
Gli esami di laboratorio di screening devono
essere completati da test endocrino-funzionali
di stimolo o di inibizione da eseguire in ambiente
endocrinologico
La terapia
Feocromocitoma
Costituisce lo 0,1 – 0,5% di tutti i casi di ipertensione
arteriosa, con un picco di incidenza pari nei due sessi tra
i 30 e i 40 anni.
Causato dalla aumentata produzione surrenalica di
catecolamine, clinicamente si manifesta con cefalea,
sudorazioni, palpitazioni, ipertensione arteriosa a crisi,
tremori, vampate di calore, episodi di vomito, calo
ponderale, diabete mellito di tipo 2, dolori addominali. In
terapia è importante ricordare l’assoluta controindicazione
dall’uso di farmaci beta – bloccanti.
I farmaci principalmente adoperati per la
cura di malattie surrenaliche sono:
• Spirolattone, diuretico risparmiatore di potassio per la cura
dell’iperaldosteronismo (morbo di Conn).
• Cortone Acetato, glucocorticoide per la cura del Morbo di
Addison.
• 9A-fluoro-idrocortisone, potente mineralattivo per la cura
del Morbo di Addison (anche in associazione con il Cortone
Acetato).
• Idrocortisone, prednisone e desametazone, glucocorticoidi
per il Morbo di Addison, in alcuni casi di Sindromi adreno genitali e di iperplasia surrenalica, in preparazione alla
surrenectomia nei pazienti con sindrome di Cushing.
• Mitotane, inibitore della steroidogenesi per la cura di tumori
surrenalici secernenti, anche in preparazione ad atto
chirurgico.
Nei casi di tumori surrenalici la terapia è principalmente
chirurgica, con tecnica laparoscopica.
* Direttore Struttura Complessa di Endocrinologia
Osp. SS. Annunziata (Taranto)
** Dirigente Medico Struttura Complessa di Endocrinologia
Osp. SS. Annunziata (Taranto)
pugliasalute
- quarantaquattro -
maggio 2005
