Diapositiva 1

Università degli Studi di Foggia
Cattedra e Scuola di Specializzazione
Medicina Fisica e Riabilitazione
Direttore: Prof. P. Fiore
Trattamento
dell‟ipertonia spastica
Andrea Santamato
Spasticity
„„a motor disorder characterized by a velocity-dependent
increase in tonic stretch reflexes with exaggerated tendon
jerks, resulting from hyper-excitability of the stretch reflex
as one component of the upper motor neurone syndrome‟‟
Lance, 1980
Sindrome del MNS:
Etiologies
•
•
•
•
•
•
•
Cerebral palsy
Stroke
Multiple sclerosis
Traumatic brain injury
Spinal cord injury
Anoxia
Neurodegenerative disease
Sindrome del MNS:
Il quadro clinico specifico che risulta dalla lesione
del MNS dipende da molti fattori:
• Sede della lesione
• Estensione della lesione
• Intervallo temporale
Sindrome del MNS:
Fenomeni Negativi
Fenomeni Positivi
Modificazioni Biomeccaniche
• Fenomeni “negativi”
• Fenomeni “positivi‟
 Ipostenia







 Faticabilità
 Ridotto reclutamento di
Unità Motorie
 Ridotta “destrezza”
Spasticità
Aumento del “tono”
Clono
Spasmi flesso-estensori
Alterazione rifl. cutanei
Fenomeno di Babinski
Cocontrazione/Distonia
• Modificazioni Biomeccaniche
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Prolungata immobilizzazione del muscolo accorciato
Alterazioni strutturali e biochimiche (proprietà visco-elastiche)
Aumento rigidità muscolare
Accorciamento fisso del muscolo (contrattura)
Ipertonia
Riduzione del ROM
Modificazioni dei Circuiti Spinali
In una lesione del MNS si teorizza che gli input inibitori siano ridotti cosicchè
si genera ipereccitabilità.
Ipereccitabilità
Ipereccitabilità γ
inibizione presinaptica delle afferenti Ia ad opera di interneuroni gabaergici
inibizione del motoneurone α tonico ad opera delle cellule di Renshaw
inibizione reciproca tra agonisti e antagonisti mediata da interneuroni IA inibitori
che ricevono anche input dai circuiti discendenti.
L‟ipereccitabilità può essere generata da un‟alterazione
dell‟equilibrio tra input eccitatori ed inibitori sul pool dei
motoneuroni.
Neurotrasmettitori e Meccanismi
fisiologici della spasticità
GABA
Glycine
Glutamate
EAAs
(glu, asp, sostanza P)
Noradrenaline
Serotonine
Altri Meccanismi
• Modificazioni delle Unità
Motorie
– “sprouting” collaterale
– plasticità e formazione di nuove
aberranti connessioni nel SNC
– degenerazione transinaptica
– accorciamento dei dendriti
– attivazione di sinapsi silenti
– supersensibilizzazione da
denervazione
• Modificazioni della „stiffness‟
e delle caratteristiche
reologiche del muscolo
SPASTICITA‟:
-modello spinale
-modello cerebrale
differenze fisiologiche generate dal modo in cui
l‟attività afferente periferica viene recepita
centralmente.
-Lesione spinale:
rimuove le influenze inibitorie sui circuiti segmentali polisinaptici
(lenta ad instaurarsi e progressiva per effetto cumulativo degli input).
L‟attività afferente dalle fibre fusali (spindles) muscolari e dai riflessi flessori
afferenti entra nel midollo e scende o sale senza inibizione ad altri livelli spinali
diffondendosi a territori muscolari vicini della risposta e distribuendosi sia ai
muscoli flessori (di solito dominanti), sia ai muscoli estensori.
SPASTICITA‟:
-Lesione cerebrale:
la lesione corticale determina una risposta riflessa rapida, perché la trasmissione
degli impulsi periferici segue una via monosinaptica.
Interessamento di muscoli a funzione antigravitaria: flessori all‟arto superiore ed
estensori all‟arto inferiore
I patterns clinici delle disfunzioni motorie
di comune riscontro sono:
•Spalla addotta o ruotata internamente
•Avambraccio flesso
•Avambraccio in semi-pronosupinazione
•Polso flesso
•Pugno serrato
•Deformità "pollice flesso"
•Flessione dell'anca
•Andatura a forbice delle cosce
•Ginocchio esteso/ flesso
•Piede equinovaro con dita curvate o ad artiglio
•Piede valgo
Spalla addotta o ruotata
internamente
L'omero è tenuto strettamente aderente alla parete
toracica (ipertono spastico del muscolo grande
pettorale).
Avambraccio flesso
Ipertono spastico dei tre più importanti mm. flessori del gomito
(bicipite, brachiale e il brachioradiale).
Avambraccio in pronazione
più comune della supinazione, sebbene molti pazienti mostrino alcuni
gradi di pronazione attiva e supinazione attiva.
(ipertono spastico mm. pronatore teres e/o del pronatore quadrato).
Polso flesso
La posizione del polso in flessione è più frequente di
quella in estensione.
(ipertono spastico mm. flessore ulnare e radiale del
carpo).
Pugno serrato
(ipertono spastico mm. flessore superficiale delle dita e del flessore
profondo delle dita e probabilmente debolezza degli estensori lungo e
breve delle dita e contrattura fissa dei muscoli interossei).
Deformità "pollice flesso"
Il pollice è tenuto all'interno del palmo.
(ipertono spastico mm. flessore lungo e breve del
pollice, abduttore breve del pollice, opponente del
pollice, adduttore del pollice, muscoli interossei
primo dorsale e palmare).
Deformita’ articolazioni metacarpo ed
interfalangee
possono presentare una flessione di 90
Eccessiva flessione dell'anca
(non frequente)
ipertono spastico mm. ileopsoas, retto del femore, e/o pettineo, e può
essere esacerbata dalla spasticità dell'adduttore lungo e breve.
Posizionamento a forbice delle cosce
ipertono spastico mm. adduttore lungo e breve,
adduttore grande, e gracile;
esita nelle cosce "kissing" (giustapposte) durante la
posizione seduta e nell'andatura a forbice.
(Una grave spasticità dell'adduttore può
portare alla sublussazione dell'anca,
alla dislocazione o all'obliquità pelvica).
Ginocchio esteso
ipertono spastico mm. vasto mediale, vasto laterale, vasto
intermedio. Può anche essere causato dalla debolezza dei flessori
dell'anca o dalla spasticità del polpaccio.
Ginocchio flesso
ipertono spastico mm. flessori del ginocchio;
si può associare una grave retrazione dei tendini degli stessi.
Piede equino-varo con dita curve o ad artiglio
ipertono spastico mm. gastrocnemio, soleo, tibiale posteriore,
estensore lungo dell'alluce, estensore delle dita, flessore delle dita,
interossei del piede e peroneo lungo. Le dita incurvate possono essere
dovute all‟ipertono dei flessori lunghi delle dita. Le dita ad artiglio
sono dovute ad una esagerata attività a livello degli estensori e
flessori delle dita e dei muscoli interossei del piede.
Piede valgo
Dovuto ad una iperattività del muscolo peroneo lungo e ad un
presistente piede piatto o al piede piatto congenito, debolezza dei
muscoli gastrocnemio e soleo, discrepanza della lunghezza delle
gambe, debolezza dell'abduttore controlaterale dell'anca, deformità del
ginocchio valgo, e/o deformità della caviglia valga.
SCALE DI INTENSITA’DEL TONO
SCALA DI ASHWORTH
Scala ordinale dell‟intensità del tono
da 0 a 4
0=nessun aumento del tono
1=lieve aumento del tono, resistenza alla
flessione o estensione
1+=lieve incremento del tono, minima resistenza
per più della metà del ROM
2=aumento del tono più marcato, possibilità di
flettere ancora facilmente la parte affetta
3=notevole aumento del tono, mobilità passiva
difficile
4=arto rigido in flessione ed estensione
ADDUCTOR TONE RATING SCALE (Snow et al, 1990)
Il tono muscolare è valutato in base allo sforzo richiesto per abdurre le cosce fino a 45
col paziente in posizione supina.
0 = no increase in tone
1 = increased tone,hips easily abducted to 45 by one person
2 = hips abducted to 45 by one person with mild effort
3 = hips abducted to 45 by one person with moderate effort
4 = two people required to abduct the hips to 45
SCALE DELLA FREQUENZA DEGLI SPASMI
SCALA DELLA FREQUENZA DEGLI SPASMI DI PENN
Scala ordinale a ranghi della frequenza degli spasmi usata per ratificare la frequenza degli
spasmi nella gamba in un‟ora nell‟ambito della spasticità spinale. Facilmente valutabile,
basata sui dati forniti dal paziente che riporta l‟attività degli spasmi.
SPASM FREQUENCY SCALE
(Snow et al, 1990)
Scala della frequenza degli spasmi durante il
giorno anziché durante un‟ora.
0 = no spasm
1 = one spasm or fewer per day
2 = between one and five spasms per day
3 = between five and nine spasms per day
4 = ten or more spasms per day
SCALE DELLE PARESI
MEDICAL RESEARCH COUNCIL SCALE (MRC)
Valutazione della forza muscolare
0 = nessuna contrazione
1 = fascicolazione o tracce di contrazione
2 = movimento attivo in assenza di gravità
3 = movimento attivo contro gravità
4 = movimento attivo contro gravità e resistenza (4-debole, 4moderata, 4+grave)
5 = forza normale
COORDINAZIONE MOTORIA FINE E DESTREZZA
MOTRICITY INDEX
Arto superiore
1)Presa a pinza; prendere un cubo di 2.5 cm di lato
2)Flessione del gomito; da 90 , contrazione/movimento volontario
3)Abduzione della spalla; da contro il pettototale
Arto inferiore
4)Dorsiflessione della caviglia; da una posizione di flessione plantare
5)Estensione del ginocchio; da 90 , contrazione/movimento volontario
6)Flessione dell'anca; generalmente da 90
Lo score va da 0 a 223.
Test 1 (presa a pinza)
0. nessun movimento
11. inizio di prensione (qualche movimento del pollice o indice)
19. presa possibile ma non contro gravita'
22. presa possibile contro gravita' ma non contro resistenza
26. presa possibile contro resistenza ma più' debole della controlaterale
33. presa normale
Test 2-6
0. nessun movimento
9. contrazione muscolare palpabile ma senza movimento apprezzabile
14. movimento visibile ma non per l’intero range articolare o contro gravita'
19. movimento possibile per l’intero range articolare contro gravita' ma non contro resistenza
25. movimento possibile contro resistenza ma più' debole del controlaterale
33. movimento eseguito con forza normale
COORDINAZIONE MOTORIA FINE E DESTREZZA
TEST 9-HOLE PEG
Si chiede al paziente di porre 9 bastoncini in un contenitore e di rimuoverli
individualmente con una mano. E‟ un test a tempo ed i risultati ottenuti sono
standardizzabili.
SCALE RELATIVE AL DOLORE
VISUAL ANALOGIC SCALE
(VAS)
È una scala di facile ed immediata applicazione, che consente la misura ed il
monitoraggio del dolore
Si chiede al paziente di indicare lungo una linea retta (lunga per comodità 10 cm) il
punto che idealmente rappresenta il suo dolore immaginando ad un estremo
l‟ipotetica situazione di “nessun dolore” ed all‟altro “dolore insopportabile”
La misura in mm del punto indicato esprime un punteggio facilmente monitorabile.
0
43mm
10
SCALE DI VALUTAZIONE DELLA
DEAMBULAZIONE
La deambulazione può essere facilmente obiettivata attraverso la distanza percorsa
(nell‟unità di tempo) o la velocità.
TIME WALKING TEST
VELOCITA’ SU BREVE DISTANZA
Camminata per 5m
Camminata per 10m
Camminata per 20m (10m e ritorno)
TEST DI RESISTENZA
Camminata per 2, 6, 12 minuti
SCALE RELATIVE ALLE ATTIVITA’
QUOTIDIANE
La determinazione della capacità di eseguire queste attività fa parte della
valutazione dello stato funzionale globale.
Gli strumenti ADL misurano le attività personali relative al vestirsi, mangiare,
fare il bagno, curare la propria persona e la mobilità.
Gli strumenti IADL valutano anche la capacità del paziente di adattarsi all'
ambiente e comprendono items come la conduzione della casa, la gestione del
denaro, il fare la spesa, il lavoro, i trasporti e le interazioni sociali.
MODIFIED BARTHEL INDEX
Questionario suddiviso in 3 diversi settori riguardanti: cura di sé (bere, mangiare, lavarsi,
vestirsi),continenza degli sfinteri, mobilità (inclusi gli spostamenti con la sedia a rotelle, in
bagno o nella vasca da bagno, la deambulazione anche in presenza di scale).
Lo score va da 0 (dipendenza totale) a 100 (totale indipendenza).
incapace di tenta di
richiesto aiuto richiesto aiuto totalmente
funzione o compito
eseguire il
compito
eseguire il
moderato
compito ma
e’ insicuro
1
3
Igiene personale
0
Fare il bagno
Nutrirsi
0
1
0
Toeletta
minimo
indipendente
4
5
3
4
5
2
5
8
10
0
2
5
8
10
Salire le scale
0
2
5
8
10
Vestirsi
0
2
5
8
10
Controllo intestino
0
2
5
8
10
Controllo vescica
0
2
5
8
10
Deambulazione
0
3
8
12
15
Sedia a rotelle
0
1
3
4
5
Trasferimento
sedia/letto
RANGE
0
3
8
12
15
0
100
FIM (functional indipendence measure)
Hamilton et al.
Più adatta per valutare il grado di indipendenza funzionale
in caso di spasticità per danno spinale
Lo score va da 18 (dipendenza totale) a 126 (totale
indipendenza).
AUTOSUFFICIENZA
7) Completa
6) Con adattamenti
Senza assistenza
NON AUTOSUFFICIENZA PARZIALE
5) supervisionepredisposizione/adattamenti
4) assistenza minima
3) assistenza moderata
NON AUTOSUFFICIENZA
COMPLETA
2) Assistenza intensa
1) assistenza totale
Con assistenza
Nutrirsi
Rassettarsi
Lavarsi
Vestirsi dalla vita in su
Vestirsi dalla vita in giu
Igiene perineale
Controllo vescica
Controllo alvo
Trasf.letto-sedia-carrozzina
WC
Vasca o doccia
Cammino, carrozzina
Scale
Comprensione
Espressione
Rapporto con gli altri
Soluzione di problemi
Memoria
TOT.
Valutazioni Strumentali
Baropodometria elettronica:
valuta la distribuzione delle pressioni plantari e della superficie
d‟appoggio nella stazione eretta sia in fase statica che durante la
deambulazione.
L‟instabilità posturale può provocare modificazioni a carico dell‟apparato
mio-artro-cinetico riducendo in modo significativo le performances motorie.
Utile per valutare i muscoli distali dell‟arto inferiore con ipertono spastico,
che modificati permettono un‟ ottimizzazione della stazione eretta e della
deambulazione
Valutazioni Strumentali
Ecografia muscolare e tendinea:
valuta le caratteristiche visco-elastiche, istopatologiche del
parenchima “nobile” muscolare, per identificare le aree di metaplasia
in tessuto fibroso, dovute al “non uso” non più responsive al
trattamento terapeutico, e nel follow-up per valutare
eventuali
modificazioni strutturali legate alla terapia riabilitativa.
Sistema Myoton
Tono
Elasticità
Stiffness
mioton
Valutazioni Strumentali
EMG dei muscoli colpiti:
riduzione della forza contrattile;
alterazioni del ciclo di eccitabilità del riflesso H (riflesso spinale
monosinaptico) evocato mediante la stimolazione delle componenti
afferenti sensitive Ia ad intensità minore di quella necessaria ad
evocare la risposta motoria riflessa.
Fornisce informazioni dirette sui componenti del circuito spinali.
identificazione mm. da infiltrare con tossina botulinica
Valutazioni Strumentali
EMG di superficie:
Consente di visualizzare il tracciato elettrico dei muscoli scheletrici di interesse e di
valutare come, quando e quanto essi vengono reclutati dal SNC.
Identifica quindi:
-relazioni tra più muscoli durante un‟attività motoria;
-sequenza con cui essi partecipano all‟azione;
-durata dell‟intervento di ciascuno;
-presenza di fenomeni di co-contrazione, di precoce attivazione degli antagonisti o
di ritardata decontrazione degli agonisti.
E’ SEMPRE NECESSARIO TRATTARE LA SPASTICITÀ
OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO
Diminuire la
frequenza
degli spasmi
Migliorare
la postura
Migliorare la mobilità
aumentando il ROM
Riduzione
spasticità
Alleviare
il
dolore
Cura ed igiene
Prevenire complicanze:
-piaghe
-alterazioni m-t e c-l
Consentire uso di ortesi
TOSSINA BOTULINICA
• Inibizione periferica dell‟emissione presinaptica di Ach
(denervazione chimica reversibile della fibra muscolare).
• EFFETTI CLINICI:
Riduzione temporanea dell‟ ipertono e degli spasmi
( ROM)
ipertonia segmentale
dosaggio adeguato all‟obiettivo
ottima tollerabilità
• EFFETTI COLLATERALI:
saltuaria ipostenia, raro botulismo
PERCHE‟ LA TOSSINA BOTULINICA?
•Trattamento di prima scelta nelle ipertonie segmentali;
•Può essere dosata per raggiungere l‟effetto desiderato;
•Si possono ottenere importanti effetti locali ma trascurabili a
distanza;
•Non produce effetti permanenti;
•Ottima tollerabilita‟ per il paziente;
•Trattamento semplice e sicuro
(semplicità d‟uso; terapia ambulatoriale)
Tossina botulinica
Proteasi Zn-dipendenti prodotte dal
Clostridium botulinum
Batterio Gram+ anaerobio sporigeno
Nel 1979, la FDA ha approvato l‟utilizzo della tossina
botulinica nel trattamento di:
strabismo
blefarospasmo
distonia
Meccanismo d‟azione
• Binding
• Internalizzazione
• Inibizione
• Recupero della trasmissione
Binding
•
•
La BoNT-A si lega
inizialmente ad uno specifico
recettore (sinaptotagminaII)
sulla membrana esterna delle
terminazioni nervose
colinergiche
Il binding ha luogo sulla
catena pesante, altamente
selettiva per le terminazioni
nervose colinergiche
BoNT-A
Vescicola Sinaptica
ACh
Regione
placca
motrice
Internalizzazione
•
Una volta legato al terminale
assonico, la BoNT-A viene
assorbita mediante un processo
detto endocitosi
• La catena leggera della
molecola viene quindi rilasciata
nel citoplasma
BoNT-A
Vescicola
ACh Sinaptica
Internalizzazione
•
Una volta all‟interno del
citoplasma, la BoNT-A
svolge la propria azione
proteolitica scindendo la
SNAP-25
• La formazione del
complesso SNARE è
imperfetta, quindi si inibisce
l‟esocitosi dell‟Ach
Catena
leggera
Catena
pesante
Il complesso
SNARE non si
forma
La vescicola
sinaptica non si
fonde con la
membrana, e
l’ACh non viene
rilasciato
SNAP-25
Sintassina
VAMP
Si ha la chemodenervazione
Recupero della trasmissione
neuromuscolare
•
•
La BoNT-A non influisce sulla
sintesi o sulla conservazione di
Ach, né sulla conduzione di
segnali elettrici lungo la fibra
nervosa
Gli studi* hanno rilevato che la
chemodenervazione ad opera
della BoNT-A produce
l‟espansione della regione della
placca motrice e lo sprouting
assonale
Sprouting assonale collaterale
Recupero della trasmissione
neuromuscolare
•
Dopo circa 4 mesi la giunzione
neuromuscolare originale si
ristabilisce mentre si assiste alla
degenerazione dello sprouting
assonale
•
Il sistema torna quindi nelle
condizioni iniziali
Giunzione
neuromuscolare
funzionante
LE NEUROTOSSINE A, C e E scindono il complesso SNAP-25
(proteina associata ai sinaptosomi del peso di 25 kDa)
LA NEUROTOSSINA B catalizza il clivaggio proteolitico della
SINAPTOBREVINA, proteina di membrana vescicolo-associata
LA NEUROTOSSINA C catalizza la proteolisi della SYNTAXINA
Meccanismo d‟azione
iniezione TB-A
nel muscolo
giunzione
n. muscolare
inibizione rilascio ACh
paralisi localizzata,
completa entro 2-3 gg
ritorno spasmo muscolare
entro 2-6 mesi
crescita nuovi
terminali nervosi
“sprouting”
MUSCOLI PIU‟ FREQUENTEMENTE INIETTATI IN
RELAZIONE AI QUADRI CLINICI PIU‟ COMUNI
Spalla addotta-intrarotata
grande pettorale
grande dorsale
grande romboideo
Avambraccio flesso
brachioradiale
bicipite brachiale
Avambraccio pronato
pronatore quadrato
pronatore rotondo
Pugno serrato e pollice in palmo
flessore prof. dita
flessore sup. dita
abduttore breve poll.
flessore breve poll.
opponente poll.
flessore lungo poll.
Polso flesso
flessore radiale carpo
flessore ulnare carpo
Piede equino-varo-supinato
gastrocnemio m/l
soleo
tibiale posteriore
Cosce flesse
ileo-psoas
ischio-crurali
Estensione alluce
est. lungo alluce
Cosce addotte
adduttore lungo
grande adduttore
Dita in griffe
fless. plantare
Gamba estesa
retto femorale
vasto mediale
vasto laterale
Gamba flessa
bicipite femorale
semitendinoso
semimembranoso
La DOSE dipende dal ..
GRADO DI SPASTICITÁ
DIMENSIONE MUSCOLARE (valutare la
possibilità di effettuare una diluizione maggiore)
PESO DEL PAZIENTE
MOTRICITÁ RESIDUA
La somministrazione di tossina deve essere fatta
con monitoraggio emg continuo che permetta la
sicura e facile identificazione dei gruppi
muscolari profondi