NOTIZIE LIOS
n. 11
marzo 2003
LEGA ITALIANA OSTEOPOROSI
Per la ricerca, la prevenzione e la cura delle malattie demineralizzanti delle ossa
Assoc. senza scopo di lucro, fondata nel 1981
Sede: Via Masolino da Panicale, 6 - 20155 Milano
MORBO DI PAGET OSSEO
In questo numero di Notizie LIOS parleremo del Morbo di Paget osseo. Riceviamo infatti molte telefonate di persone
che ci chiedono informazioni su questa malattia relativamente frequente, spesso confusa con l’osteoporosi, ma in
realtà del tutto diversa dall’osteoporosi. La confusione può nascere anche dal fatto che per curare il Morbo di Paget
osseo si usano fondamentalmente le stesse terapie dell’osteoporosi. Cercheremo perciò di fare un po’ di chiarezza.
Il Morbo di Paget osseo è una delle malattie ossee più frequenti dopo
l’osteoporosi. Si tratta di una alterazione focale (cioè localizzata) del tessuto
www.lios.it
osseo dovuta a un abnorme aumento del riassorbimento, mediato dagli
osteoclasti. Le ossa colpite (sopratutto pelvi, femore, vertebre, cranio e tibia)
Ricordiamo a tutti coloro che
hanno un accesso a internet
cambiano forma e dimensioni, mentre il resto dello scheletro resta intatto. Può
che da qualche mese è attivo il
essere interessato un solo osso (forma monostotica) o più ossa (forma
sito internet della LIOS. Per
poliostotica). La malattia è abbastanza frequente (dopo i 50 anni, circa l’1-5%
ora non possiamo dire che sia
della popolazione) e colpisce gli uomini un po’ più delle donne. La causa è
molto ricco, ma speriamo di
sconosciuta, ma spesso la malattia è ricorrente nell’ambito della famiglia.
aver la possibilità, nel tempo,
Il Morbo di Paget osseo è una malattia a progressione lenta. L’osso colpito
di ampliarlo e di farlo
perde la normale struttura lamellare e acquista un aspetto ‘intessuto’ (woven
diventare un valido strumento
bone). L’osso perde le sue qualità di resistenza e elasticità e diventa più
di consultazione e di aiuto per
suscettibile a deformazioni e fratture.
tutti.
Molti pazienti sono del tutto asintomatici, e la malattia viene scoperta
Abbiamo anche attivato la
accidentalmente da una radiografia o in seguito al riscontro di una persistente
casella di posta elettronica
elevazione della fosfatasi alcalina plasmatica. I sintomi e segni più
all’indirizzo [email protected], anche
comunemente presenti sono: dolore osseo nella sede interessata e, in circa il
se non possiamo garantire
15% dei casi, deformazioni ossee. La zona ossea interessata può essere più
risposte a messaggi di tipo
calda per l'aumentata vascolarizzazione, e ciò è spesso percepito come
personale, e tanto meno
fastidioso.
consulenze mediche. Siamo
troppo pochi per poter fare la
L’approccio diagnostico consiste nello studio radiologico delle aree colpite e
prima cosa, e non sarebbe
nella scintigrafia ossea, che permette di vedere tutto lo scheletro e individuare
corretto da un punto di vista
tutte le aree interessate dalla malattia. Dal punto di vista del laboratorio sono
deontologico fare la seconda.
aumentati tutti i markers del turnover osseo, tra cui il più usato è la fosfatasi
Vi preghiamo di utilizzare la
alcalina.
posta elettronica
La terapia punta a ridurre i danni ossei, prevenire le complicanze, e indurre una
essenzialmente per darci
remissione di lunga durata. Si basa sull’uso di farmaci antiriassorbimento
suggerimenti sia sul materiale
osseo: essenzialmente calcitonina e bisfosfonati.
informativo che vorreste
Attualmente le terapia di prima scelta si basa sull’impiego dei bisfosfonati.
trovare sul sito, sia sul
Tutti i bisfosfonati in commercio (alendronato, risedronato, clodronato, ecc.)
contenuto dei prossimi numeri
sono stati utilizzati nel Morbo di Paget e si sono mostrati in grado di indurre
di Notizie LIOS. Cercheremo
una riduzione degli indici di turnover osseo in più del 60% dei pazienti, in
comunque di tenere in
alcuni casi fino alla normalizzazione. Dopo la terapia occorre seguire la
considerazione tutto quello che
risposta nel tempo, controllando ogni 6-12 mesi almeno un “marker” osseo.
ci direte.
I FARMACI CONTRO L’OSTEOPOROSI
4. La calcitonina
La calcitonina è stato uno dei primi farmaci per la cura dell’osteoporosi, fin dagli anni ‘970. Si tratta di un ormone
ipocalcemizzante prodotto dalla tiroide, che normalmente viene liberato in presenza di un eccessivo aumento di
calcio nel sangue. Agisce sul metabolismo osseo con una forte inibizione del riassorbimento osseo (azione diretta
sugli osteoclasti). Questa azione è alla base dell’impiego della calcitonina nella terapia dell’osteoporosi.
I farmaci attualmente usati sono a base di calcitonina di salmone o umana. La calcitonina può essere
somministrata per iniezione o come spray nasale. Gli studi più recenti condotti su un numero elevato di pazienti
e per un sufficiente numero di anni hanno mostrato che la calcitonina aumenta lievemente la densità ossea a livello
delle vertebre e riduce il rischio di nuove fratture vertebrali nelle forme di osteoporosi conclamata (200 IU al giorno
di calcitonina spray nasale di salmone). Non ci sono dati conclusivi che dimostrino un’azione nella prevenzione
dell’osteoporosi. La calcitonina ha anche un’azione di riduzione del dolore. Gli effetti collaterali più frequenti
possono essere nausea e vampate (con arrossamento transitorio del volto) se usata per iniezione, o irritazione
della mucosa nasale se usata come spray. Nel corso di prolungate somministrazioni possono svilupparsi anticorpi
che possono rendere meno efficace l’azione farmacologica della calcitonina. Può essere un farmaco utile nelle
persone anziane, con osteoporosi conclamata, che non tollerano bisfosfonati o SERM.
5. Il paratormone
Accenniamo brevemente a questo farmaco che non è ancora disponibile in Italia, perché se ne è già cominciato
a parlare. Ne riparleremo con maggiori dettagli quando entrerà in commercio nel nostro paese.
Il paratormone, prodotto dalle quattro piccole ghiandole paratiroidi, è il principale ormone regolatore della calcemia,
e quindi del metabolismo del calcio. In condizioni normali, il paratormone viene secreto in presenza di ipocalcemia
e provoca un immediato rilascio di calcio dall’osso con il risultato di riportare la calcemia nei limiti normali. Agisce
anche sul rene, favorendo il riassorbimento (recupero) del calcio eliminato con le urine e stimolando la produzione
di 1,25(OH)2D3.
L’azione del paratormone è molto complessa e non si può semplicemente definire “ipercalcemizzante”. Oltre
all’azione di stimolo al riassorbimento osseo, in certe condizioni il paratomone stimola anche la formazione di osso,
sempre che il calcio sia disponibile nell’organismo (e quindi in presenza di un corretto apporto alimentare e di un
efficace assorbimento intestinale).
Proprio sfruttando questa sua azione “a doppio taglio”, da poco tempo, il paratormone è diventato disponibile in
USA come farmaco contro l’osteoporosi. Si tratta tuttavia di un farmaco di uso assai delicato, che richiede da parte
del medico la piena conoscenza non solo delle sue caratteristiche specifiche, ma anche dell’insieme dei processi
biochimici e ormonali implicati nel turnover osseo. La somministrazione di paratormone (solo per iniezione) deve
quindi essere non solo personalizzata e basata su un’accurata valutazione clinica, ma anche regolarmente seguita
con appropriati, regolari controlli dei markers del turnover osseo.
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