LE NATURE DELL’IDROCEFALIA
Il
termine
idrocefalo
deriva
dal
greco
"hydro"
che
significa acqua e "cephalus" che significa testa. Come è
insito
nell'etimologia,
è
una
condizione
in
cui
la
caratteristica primaria è un eccessivo accumulo di liquido
nell'encefalo. Questo liquido è il liquor che normalmente
avvolge e riempie le cavità dell'encefalo e del midollo
spinale, in quantità di circa 150 cc. L'eccessivo accumulo
del liquor provoca una abnorme dilatazione degli spazi
encefalici chiamati ventricoli.
Il
sistema
ventricolare
è
formato
da
quattro
cavità
connesse fra di loro ed in comunicazione con gli spazi
liquorali
subaracnoidei.
Questi
spazi
avvolgono
in
superficie tutto il sistema nervoso centrale. Il liquor è
continuamente
cavità
prodotto
della
base
nei
ventricoli,
cranica,
circola
fluisce
sulle
nelle
superfici
dell'en-cefalo e del midollo spinale ed è assorbito nel
flusso
sanguigno
attraverso
strutture
chiamate
villi
aracnoidei.
Attualmente si ritiene che circa un quarto del liquor sia
riassorbito
permette
per
un
riassorbimento
mezzo
delle
equilibrio
del
liquor.
vie
dinamico
Il
linfatiche.
fra
liquor
Questo
produzione
nelle
24
ore
e
si
ricambia circa tre volte.
Il liquor ha tre importanti funzioni vitali:
- permette il galleggiamento della massa nervosa agendo
come un cuscinetto protettivo;
- agisce come veicolo per la distribuzione dei nutrimenti
e la rimozione delle scorie dall'encefalo;
- compensa la variazione di volume ematico intracranico
facendo fluire parte del liquor dal compartimento cranico
a quello spinale.
L'idrocefalo si sviluppa quando si produce un eccesso di
liquor, quando vi è un difetto di riassorbimento o quando,
ed è l'evenienza più frequente, c'è un blocco lungo le vie
di
deflusso.
L'idrocefalo
può
essere
congenito
od
acquisito. L'idrocefalo congenito è presente alla nascita
e può essere causato da influenze ambientali durate lo
sviluppo fetale o da predisposizione genetica.
L'idrocefalo
acquisito
si
sviluppa
alla
nascita
o
più
tardi. Quest'ultimo tipo può colpire individui di tutte le
età e può essere conseguente a traumi cranici, a lesioni
espansive che interessano il sistema nervoso centrale, a
emorragie
subaracnoidee,
a
processi
infiammatori
od
a
malformazioni.
Quando c'è stato un danno dell'encefalo di varia natura:
trauma, ictus o malattia degenerativa ci può essere una
riduzione
anche
soprattutto
significativa
della
sottocorticale,
massa
che
cerebrale,
permette
una
sovradistensione del sistema ventricolare.
L'idrocefalo dell'anziano non trova una causa eziologica
significativa.
armonica
del
È
caratterizzato
sistema
da
ventricolare
una
dilatazione
sopratentoriale.
La
frequenza di questa patologia è difficile da stabilire dal
momento che non esistono registri nazionali o data base
delle
persone
con
idrocefalo
e
disordini
strettamente
associati.
Comunque
si
ritiene
approssimativamente
attuale,
la
uno
maggior
che
ogni
parte
l'idrocefalo
500
di
colpisca
bambini.
Allo
stato
questi
casi
sono
diagnosticati in epoca prenatale, al momento del parto o
nella prima infanzia.
L'idrocefalo può derivare da disordini genetici (stenosi
dell'acquedotto) e alterazioni dello sviluppo, quali le
malformazioni di Arnold-Chiari e di Dandy-Walker, e quelle
associate ad alterazioni del tubo neurale (spina bifida ed
encefalocele).
complicanze
Altre
peri-
possibili
o
cause
comprendono
postnatali
come
le
emorragie
intraventricolari o diverse patologie dell'età infantile o
adulta quali meningiti, lesioni espansive, traumi cranici
o
emorragie
liquorale.
malattia
subaracnoidee
Variano
(in
acuto
con
o
che
impediscono
l'età,
la
il
deflusso
progressione
cronicamente)
e
le
della
differenze
individuali nella tolleranza all'aumento della pressione
intracranica.
Nei neonati e fino all'età di circa due anni la tolleranza
agli aumenti di pressione intracranica è diversa che nel
bambino e nell'adulto. Infatti, il cranio in tenera età,
fino a quando non si sono saldate le suture ossee, può
espandersi
in
idrocefalica.
conseguenza
Questo
non
della
può
spinta
accadere
pressoria
nell'adulto
in
quanto la scatola cranica è inestensibile. In questi casi
ogni
aumento
volumetrico
di
uno
o
più
componenti
endocranici, una volta esauriti i meccanismi di compenso,
si traduce in un aumento della pressione intracranica.
Sotto i due anni, la più chiara indicazione di idrocefalo
è quindi la rapida crescita della circonferenza cranica o
un inusuale macrocefalia. Altri segni sono:
fontanella anteriore tesa e non pulsante, cute cranica
sottile e solcata da vene superficiali dilatate, fronte
ampia e con bozze preminenti, palpebre superiori retratte
con occhi ad aspetto a "sole calante".
Possono
associarsi
inappetenza
condizione
e
crisi
compaiono
vomito,
sonnolenza,
epilettiche.
segni
di
Col
irritabilità,
perdurare
compressione
della
encefalica
quali
paralisi
alterazioni
sviluppo.
dei
nervi
cerebellari.
Se
non
peggioramento
è
cranici,
Si
si
paraparesi
instaura
interviene
progressivo.
un
spastica,
ritardo
dello
chirurgicamente
Nella
metà
dei
il
casi
l'evoluzione è verso il decesso, negli altri casi si ha
una
stabilizzazione
spontanea
con
postumi
più
o
meno
invalidanti. Nei bimbi di maggiore età o negli adulti i
sintomi
o
i
segni
possono
deficit
dell'acuità
visiva,
papilledema,
includere
diplopia
problemi
vomito,
nausea,
(visione
doppia),
dell'equilibrio,
scarsa
coordinazione, disturbi della deambulazione, incontinenza
urinaria,
rallentamento
o
letargia,
irritabilità
ed
personalità
o
delle
perdita
altri
funzioni
dello
sviluppo,
cambiamenti
cognitive.
I
della
sintomi
riportati si riferiscono ai casi tipici, va però ricordato
che
i
sintomi
possono
variare
significativamente
da
individuo a individuo.
L'idrocefalo
è
diagnosticato
mediante
una
attenta
valutazione clinica supportato dalle indagini strumentali.
Nel feto e nel neonato si fa ricorso agli ultrasuoni che
abbinano
la
facile
accessibilità
all'assenza
di
invasività. Insostituibili nell'iter diagnostico sono però
la
Tomografia
encefaliche.
permette
Computerizzata
Quest'ultima,
anche
una
e
la
con
valutazione
Risonanza
Magnetica
par-ticolari
sequenze,
dinamica
del
flusso
liquorale.
L'idrocefalo
è
trattato
chirurgicamente.
Si
realizzano
sistemi di derivazione, chiamati shunt, che deviano il
flusso
parte
liquorale
del
corpo:
dalle
atrio
cavità
ventricolari
cardiaco
destro
e
ad
un'altra
soprattutto
peritoneo. Una modalità di derivazione alternativa, tutta
a livello cranico è data dalla derivazione ventricolo-seno
trasverso (sistema sinu-shunt).
Negli idrocefali ostruttivi da tumori del tronco e nella
stenosi dell'acquedotto può essere indicato un intervento
in neuroendoscopia di ventricolocisternostomia. I sistemi
di
derivazione
liquorale
sono
realizzati
con
materiale
inerte e possono essere lasciati in sede indefinitivamente
o
rimossi
qualora
cessi
la
causa
della
idrocefalo.
Attualmente sono sempre più usate valvole programmabili
che
permettono
di
variare
nel
tempo
dall'esterno,
con
apposita apparecchiatura, la pressione di apertura della
valvola in base alla risposta clinica del paziente. Lo
shunt
comunemente
più
utilizzato
è
quello
ventricolo-
peritoneale.
Gli interventi sono realizzati in anestesia generale. Il
rischio di complicanze è modesto. La più temibile è l'ematoma operatorio intraparenchimale. Mentre le complicanze
tardive
dei
sistemi
di
shunt
possono
includere:
malfunzionamento, infezioni, ostruzioni, interruzione del
catetere.
I
sistemi
di
shunt
richiedono
un
regolare
controllo medico. Alcuni sistemi di derivazione realizzano
un
iper-
o
ipodrenaggio.
Un
iperdrenaggio
si
verifica
quando lo shunt permette un deflusso liquorale più rapido
della
produzione.
Si
può
così
provocare
un
collasso
ventricolare, un ematoma sottodurale acuto o cronico con
sintomi di ipertensione endocranica come cefalea e vomito.
L'ipodrenaggio
sintomatologia
invece
da
provoca
idrocefalo.
una
In
ricomparsa
aggiunta
dei
della
comuni
sintomi imputabili all'idrocefalo, l'infezione del sistema
di
derivazione
può
produrre
sintomi
come
febbre
non
elevata, dolorabilità alle spalle ed al collo, rossore e
dolore lungo il tragitto dello shunt. Inoltre, si può
associare
la
sintomatologia
ed
i
segni
clinici
dell'infezione a carico della cavità sierosa: peritonite.
Si rende quindi necessaria la sostituzione del sistema,
previa
sterilizzazione
antibioticoterapia
e
del
liquor
derivazione
mediante
opportuna
ventricolare
esterna
temporanea.
La prognosi per i pazienti con diagnosi di idrocefalo è
difficile
da
correlazione
prognosi
è
predire
fra
benché
l'eziologia
ulteriormente
ci
e
sia
una
l'andamento
complicata
dalla
qualche
clinico.
La
presenza
di
disturbi associati, dalla tempestività della diagnosi e
dal
successo
chirurgico,
del
non
trattamento.
è
chiaro
il
Inoltre,
grado
di
dopo
lo
shunt
riduzione
della
dilatazione ventricolare necessario per far regredire o
per minimizzare i sintomi o i segni d'esordio. I pazienti
ed i loro famigliari devono comprendere che l'idrocefalo
implica
dei
rischi
per
lo
sviluppo.
Comunque,
molti
bambini idrocefalici, che dopo la derivazione sono stati
sottoposti
ad
intensi
educativi,
hanno
conduzione
di
programmi
raggiunto
vita
una
riabilitativi
buona
pressoché
autonomia
normale
con
ed
con
modeste
limitazioni. Le indagini neuroradiologiche sono necessarie
nel
controllo
valutare
drenaggio
il
postchirurgico
corretto
in
sede
ed
a
distanza
posizionamento
intracranica
del
sia
sia
sistema
per
per
di
monitorare
l'evolutività morfologica delle dimensioni ventricolari.
La RM permette anche di valutare la buona funzionalità
della ventricolocisternostomia, si può infatti osservare
il
cosiddetto
radiologia
segnale
di
tradizionale
nell'evenienza
di
un
"flow-void".
è
ancora
Inoltre,
la
insostituibile
malfunzionamento
del
sistema
di
drenaggio in quanto, essendo radioopaco, è ben impressionabile
sulla
lastra
radiografica.
È
così
possibile
seguire tutto il percorso dello shunt, dal cranio alla
cavità di scarico, per rilevare eventuali interruzioni. In
caso
di
insuccesso
funzionale
dell'intervento
di
ventricolocisternostomia la pro-cedura può essere ripetuta
oppure il trattamento chirurgico può essere convertito in
uno shunt ventricolo-peritoneale o analogo.
Tratto dal sito
www.stradaperlarcobaleno.com
