Università degli Studi «La Sapienza», Roma Medicina e Chirurgia ‘’Uno strano caso di dolore addominale’’ Candidato: Dott.ssa Francesca Mangiantini Master di II Livello in Terapia Intensiva Pediatrica ANNO ACCADEMICO 2014-2015 Direttore Prof. Corrado Moretti UNO STRANO CASO DI DOLORE ADDOMINALE Dott.ssa Francesca Mangiantini Master Terapia Intensiva Pediatrica Università La Sapienza, Roma GABRIELE, 22 mesi Motivo di accesso in DEA: • Febbre da 24 h, max 39°C trattata con ibuprofene • In seguito dolore addominale intermittente in sede periombelicale associato a pianto inconsolabile • Sudorazione e cute fredda • 2 evacuazioni di feci semiliquide, no sangue né muco, no vomito • Ipoalimentazione • Diuresi regolare Esame obiettivo Esame obiettivo: Buone condizioni cliniche generali, oppositivo alla visita, apiretico, colorito roseo pallido. Cute e mucose idratate. Faringe lievemente iperemico. Addome trattabile, lievemente dolorabile, non organomegalia, Blumberg neg. Obiettività cardiorespiratoria nella norma. PV nella norma. Peso 12 kg Anamnesi: • A. fam e fisiol: negativa • APR: negativa • no calo ponderale Kuppermann N, et al. Arch Pediatric Adolesc Med. 2000; 154: 250-255 Risk Stratification of Children Being Evaluated of intussusception Weihmiller SN, Buonomo C, et al. Pediatrics 2011; 127: e296-302 Risk Stratification of Children Being Evaluated of intussusception: clinica e RX Weihmiller SN, Buonomo C, et al. Pediatrics 2011; 127: e296-302 Clinical signs and symptoms associated with intussusception in young children undergoing ultrasound in the emergency room. “The presence of crying, abdominal mass, pallor, and vomiting were clinical indicators of intussusception. Individually, none of these variables were helpful in confirming the diagnosis but in the presence of all 4, there is a 95% probability of having the disease. The absence of all 4 of these made the likelihood of having the disease very low.” Territo HM, et al. Pediatr Emerg Care. 2014 ;30:718-22 Accertamenti… …Ecografia addome completo: Non segni di invaginazione, segnalati numerosi linfonodi a morfologia conservata nel ventaglio mesenterico. Stick urine: negativo Dopo breve periodo di osservazione, alla risoluzione del dolore addominale, DIMISSIONE 2’ accesso in DEA… Riaccede in DEA a distanza di 36h: Motivo dell’accesso in DEA: Persistenza di: • Dolore addominale • Sudorazione algida • Pianto Comparsa di: • Vomito gastrico • Rifiuto all’alimentazione • Diuresi contratta • Lamentoso • Non altre scariche Esame obiettivo: • Condizioni generali scadenti • colorito pallido, refill 2-3’’ • cute e mucose lievemente ipoidratate • addome trattabile, dolente e dolorabile alla palpazione diffusamente • al torace m.v. normotrasmesso con prolungamento della fase espiratoria, respirazione superficiale, non rumori aggiunti PV: TC 36.9°C FC 150 b/min FR 40/min SatO2 99% in aa Clinical signs and symptoms associated with intussusception in young children undergoing ultrasound in the emergency room. Territo HM, et al. Pediatr Emerg Care. 2014 ;30:718-22 OBI II Ecografia addome completo: negativa per invaginazione confermata la presenza di linfonodi mesenterici Esami ematici routine: nella norma. Glicemia 55 Amilasi e lipasi negative. Terapia: • SF + glucosio 33% • paracetamolo Dopo 12 h: Esami ematici routine: nella norma Glicemia 82. EGA venoso: pH 7,26 pCO2 38,2 pO2 32,6 Lac 36 EGA venoso: pH 7,38 pCO2 38,2 pO2 32,6 Lac 20 3’ giorno dall’esordio… Rivalutazione clinica: • Bambino sofferente e lamentoso • Sudorazione algida • Addome trattabile, ma più teso nei quadranti dx • Respiro “appoggiato” con riduzione del MV alle basi Ripetuta III ecoaddome! PV: TC 36.9°C FC 150 b/min FR 40/min SatO2 99% Eco addome… Negativa per invaginazione… ma come reperto collaterale viene segnalata falda pleurica bilaterale - A destra prevalente impegno sottopolmonare con spessore CC di circa 18-20 mm, spessore AP di circa 5 mm - A sinistra: spessore AP 13 mm e spessore CC sottopolmonare circa 15 mm RX torace RX torace: Aumento delle camere cardiache e diffuso impegno della trama broncovascolare Congestione del piccolo circolo in assenza di franche alterazioni consolidative Valutazione cardiologica ECG: alterazioni aspecifiche della ripolarizzazione ventricolare. Ecocardiogramma: Ventricolo sinistro dilatato (41/35 mm) e diffusa ipocinesia con severa disfunzione sistolica (FS 15%, FE 25%). Sezioni destre nella norma. Apparati valvolari normali per morfologia e dinamica. Insufficienza mitralica lieve (2+/4+). Minima insufficienza aortica. Non versamento pericardico. Trasferito in RIA per SCOMPENSO CARDIACO da sospetta MIOCARDITE Trasferimento in RIA EO: Lamentoso, a tratti letargico, afebbrile, colorito roseo, estremità calde, refill<3sec, non turgore delle giugulari, fegato 1 cm, addome dolorabile, respiro superficiale, non rientramenti, mv non udibile alle basi. CVC, monitoraggio Terapia in RIA Alti flussi 15L/min FiO2 40% SF Lansox 15 mg x 2 Augmentin 250 mg x 2 Furosemide 2,5 mg x 4 Captopril 2,5 mg x 3 Spironolattone 2,5 mg x2 Fragmin 1200 UI (trombosi apice VTC sn) Ig 25 g Carvedilolo 0,5 mg x 2 Tp immunosoppressiva controversa non raccomandata in acuto ma in fase cronica può migliorare la FE Eziologia positività per PARVOVIRUS B19. Kelly R; Myocarditis and Pericarditis in the pediatric patient: validated management strategies. Emer Med Pract; 2015 Evoluzione A distanza di quasi 6 mesi dall’episodio: CARDIOPATIA DILATATIVA IPOCINETICA con moderata disfunzione sistolica ventricolare sn in buon compenso clinico. In terapia con antiaggregante, betabloccante, aceinibitore e antialdolsteronico Miocardite, patofisiologia: Acuta: replicazione virale e necrosi cellulare Aubacuta: reazione autoimmune con infiammazione e riduzione della contrattilità cardiaca Progressiva/cronica: cardiomiopatia dilatativa Kelly R; Myocarditis and Pericarditis in the pediatric patient: Emer Med Pract; 2015 Perché questo caso? Principali cause di dolore addominale nel bambino Fleischer GR, Textbook of Pediatric Emergency – 5th Edition Perché questo caso? Perché la miocardite è: • Malattia rara e frequentemente dimenticata dai medici • Presentazione aspecifica mimando una patologia benigna, spesso esordisce come comuni patologie • La più frequente causa di insufficienza cardiaca in bambini sani • Una importante causa di morte improvvisa % (12%) 36 5 distress 69 vomito ipoalimentazione 36 tosse febbre 48 39 40 letargia severi Fleischer GR, Textbook of Pediatric Emergency – 5th Edition Freedman SB, et al. Pediatric Myocarditis: Pediatrics 2007;120.1278-1285. Levine MC, et al. Update On Myocarditis In Children.Curr Opin Pediatr 2010;22:278-283 Perché questo caso? Perché la miocardite: • Si manifesta in soggetti apparentemente sani • Sospettata in bambini con alterazioni cardiovascolari: tachicardia sproporzionata alla febbre, ipotensione, aritmia • Assenza di segni e sintomi di scompenso cardiaco • Rischio di peggioramento dello scompenso per errata terapia • Diagnosi difficile per varietà e aspecificità dei sintomi d’esordio Non esiste esame non invasivo che porti a diagnosi di certezza, è pertanto necessario integrare dati clinici, laboratoristici ed esami strumentali (ECG, ecocardiogramma, RX torace, RMN cardiaca). Freedman SB, et al. Pediatric Myocarditis: Emergency Department Clinical findings and Diagnostic Evaluation. Pediatrics 2007;120.1278-1285. Levine MC, et al. Update On Myocarditis In Children.Curr Opin Pediatr 2010;22:278-283 Grazie per l’attenzione e Buon Natale! Grazie anche al Parri, Melosi e Martina! Diagnosi ECG-12 raccomandato in ogni pz con sospetto, singolo test screening più utile (sens 93%-100%): • Tachicardia sinusale • ipertrofia ventricolare • QRS basso voltaggio • T invertite • aritmie atriali o ventricolari • blocchi • ST sopraslivellato e concavo RX torace: raccomandato esame I livello pz con sospetto, sensibilità 60%. Insieme a ECG aumenta la probabilità (sens 97%): • cardiomegalia (43%) • congestione venosa polmonare • versamento pleurico Diagnosi Troponina: raccomandato esame I livello pz con sospetto, sensibilità dipende dal cut-off (0,052 ng/mL: sensibilità 71%; specificità 86%; 0,01 nG/mL sensibilità 100%; specificità 85%. VPN 100% VPP 37% Markers infiammazione: GB, PCR, VES ma bassa specificità e sensibilità Sierologia virale: sensibilità specificità 77%, VPP 25%, VPN49 AST sens 79%-92% 9%, Diagnosi Ecocuore: raccomandato esame I livello pz con sospetto, • Disfunzione ventricolare • Cardiomiopatia dilatativa • Ridotta frazione di eiezione ventricolare Biopsia endomiocardica: Gold standard (stadio ella miocardite, esami infettivologici) tuttavia l’invasività e la disponibilità di altri test ha ridotto la biopsia Non raccomandato <10 kg e pz emodinamicamente instabile Terapia • Fluido terapia con cautela • Diuretici: furosemide • Inotropi: milrinone e dobutamina (per ridurre il post carico e aumentare la contrattilità cardiaca) • Antiaritmici: amiodarone o lidocaina • Terapia immunososppressiva controversia non raccomandata routinariamente in acuto (corticosteroidi, ciclosporina, AZA, IVIG), in fase cronica possono migliorare la FE • Antivirale per specifica eziologia virale