Roma, 14 Ottobre 2010
Cardiopatie Congenite con Scompenso Cardiaco
Dott. Gianluca Brancaccio
Urgenze Cardiologiche Neonatali – Ospedale Sandro Pertini
Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Roma
Definizione
CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI
Diagnosi
* QUESTO E’ UN NEONATO CARDIOPATICO ?
* A CHE GRUPPO APPARTIENE ?
QUALE E’ LA CARDIOPATIA SPECIFICA ?
COME SONO I DETTAGLI ANATOMICI ?
*
NEONATOLOGO
CARDIOLOGO
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Screening Neonatale delle Cardiopatie
9 Esame Fisico
9 Emogasanalisi
(pulsossimetria)
9 Rx Torace
IDENTIFICAZIONE, QUADRO EMODINAMICO
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Scompenso Cardiaco Neonatale
QUADRO CLINICO
9 Tachicardia
9 Tachipnea, Precordio iperattivo
9 Epatomegalia
9 Soffio?
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Look at the Patient
Vital signs
9 Frequenza cardiaca e respiratoria per circa un minuto.
9 Diventare familiari con I valori normali in epoca neonatale
9 Misurare la pressione arteriosa ai quattro arti
9 Misura la saturazione arteriosa
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Scompenso Cardiaco Neonatale
QUADRO CLINICO
9 Sudorazione Algida al Pasto
9 Failure to Thrive
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Look at the Patient
Sindromi
9Imparare a riconoscere le sindromi
9but keep in mind that the most common cause of funny looking kids is funny looking parents
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FISIOPATOLOGIA E CLINICA DELLE
CARDIOPATIE CONGENITE
NON CIANOGENE NEONATALI
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Scompenso Cardiaco Neonatale
CAUSE
9 Iperafflusso Polmonare
9 Gravi Anomalie Valvolari
9 Coartazione Aortica
9 HLHS ?
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Scompenso Cardiaco Neonatale
IPERAFFLUSSO POLMONARE
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Cardiopatie neonatali non cianogene
Sovraccarico di Volume
PDA
Ampi Difetti Interventricolari
Canale Atrio - Ventricolare Completo
Cuore Univentricolare
Finestra Aorto - Polmonare
Truncus Arteriosus
Cardiopatie congenite
Dotto Arterioso Pervio
Introduzione
DOTTO
• Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzata
che generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra
Cardiopatie congenite
Dotto Arterioso Pervio
Epidemiologia
• 0.06‐0.8 casi per 1000 nati vivi a termine • Incidenza maggiore nei prematuri • Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita
• Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita
Fisiopatologia
• Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici
• Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti
Cardiopatie congenite
Dotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia II
• Alla nascita, con l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale.
• La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2.
Cardiopatie congenite
Dotto Arterioso Pervio
Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin‐dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio.
Cardiopatie congenite
Dotto Arterioso Pervio
• PDA presente nel 45 % dei nati pretermine
< 1750 g, e nell’80% < 1200 g.
• PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio)
Cardiopatie congenite
Pervietà del dotto di Botallo
Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra
Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama
vascolare
ECG: Normale….ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico,
anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello
shunt, morfologia e diemensioni del dotto
PDA
PDA
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Definizione ed Epidemiologia
Soluzione di continuità del setto interventricolare
(nella sua componente membranosa e/o
muscolare)
che determina il passaggio (shunt) di una certa
quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx
20% di tutte le Cardiopatie Congenite
1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Fisiopatologia
VCS
AO
AP AS
AD
VD
VCI
SHUNT
SHUNT
INTERVENTRICOLARE
INTERVENTRICOLARE ::
volume
volume di
di sangue
sangue che
che passa
passa
dal
dal ventricolo
ventricolo sinistro
sinistro al
al
ventricolo
ventricolo destro
destro attraverso
attraverso la
la
comunicazione
comunicazione
interventricolare.
interventricolare.
VS
## direzione
direzione shunt
shunt :: VS
VS ->
-> VD
VD
->
-> AP
AP ->
-> VP
VP ->
-> AS
AS ->
-> VS
VS
Difetto Interventricolare
Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt
DIV piccolo
DIV medio
DIV ampio
Arteriola Polmonare
normale
vasculopatia
Dimensioni
del difetto
Resistenza
Vascolare
Polmonare
DIV
Muscolare
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Segni Clinici
Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso
se il DIV è piccolo. I e II tono normali.
Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono
dalle dimensioni del difetto e dallo stato della
circolazione polmonare
i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici”
Il solo rischio “concreto” è l’endocardite
molto rara prima dei 2 anni di età
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV piccola ampiezza (Qp/Qs
(Qp/Qs < 1.4):
< 1.4):
pz
pz asintomatici, normale accrescimento, non asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni
limitiazioni funzionali
funzionali
DIV moderata ampiezza (Qp/Qs
(Qp/Qs 1.4‐2.2) 1.4‐2.2) pz
pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà
successivamente difficoltà alimentazione, scarso alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Segni Clinici
DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare
ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare
ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico di
volume, funzione ventricolare, anomalie associate
ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: Rx torace
9
9 Cardiomegalia
Cardiomegalia
(rapporto CT > (rapporto CT > 0.50)
0.50)
9
9 Ombre ilari Ombre ilari ingrandite
ingrandite
9
9 Accentuazione del Accentuazione del disegno vascolare disegno vascolare polmonare
polmonare
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECG
Difetti piccoli
Difetti piccoli : : * ecg
* ecg normale
normale
Difetti ampi: Difetti ampi: * segni di ipertrofia * segni di ipertrofia sovraccarico VSx
sovraccarico VSx
Difetti ampi + Difetti ampi + ipertesione
ipertesione
polmonare:
polmonare:
* segni di ipertrofia * segni di ipertrofia biventricolare
biventricolare
Cardiopatie congenite
Difetto Interventricolare
Diagnosi Strumentale: ECO 2D
AO
AO
VS
VS
DIV
DIV perimembranoso
perimembranoso
sottoaortico
sottoaortico
Canale atrioventricolare
-
7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita
• Parziale:
• Intermedio:
• Completo:
2 valvole AV – DIA
2 valvole AV – DIV – DIA
1 valvola AV – DIV – DIA Canale atrioventricolare e sindrome di Down
• Circa il 70‐80% dei CAV completi è associato alla sindrome di Down;
• Il CAV completo può associarsi all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot.
• Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche
Canale atrioventricolare completo
Anatomia
• DIA TIPO OSTIUM PRIMUM
• VALVOLA A-V COMUNE
• DIV DELL’INLET
Classificazione di Rastelli
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare
‐pressioni uguali nei due ventricoli
‐ipertrofia della tunica media ‐persistenza di elevate resistenze polmonari
Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia
• Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile
Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down)
Canale atrioventricolare completo:
Esame clinico‐strumentale
• Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS;
• Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio
(se valvola AV insufficiente)
ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia biventricolare
Canale atrioventricolare completo : Clinica
• Ritardo dell’accrescimento ponderale
• Infezioni respiratorie ricorrenti
• Scompenso cardiaco
• Asintomatici !!!!
RX TORACE
ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso
Canale atrioventricolare Storia naturale
• Scompenso cardiaco
• Ipertensione polmonare • 1/2 sopravvive dopo i sei mesi;
• 1/3 sopravvive ad un anno di vita
Canale atrioventricolare
Management
• Diuretici, ACE‐inibitori, digitale, beta‐bloccanti
• Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP
(NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatia
polmonare avanzata)
• Correzione radicale (3‐6 mesi di vita):
chiusura DIA‐DIV
plastica valvola A‐V 2 valvole AV Ecocardiografia Cardiopatie neonatali non cianogene
Lesioni ostruttive sistemiche
Coartazione Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
HLHS
Interruzione Arco Aortico
Stenosi Sottovalvolare Aortica
Cor Triatriatum
Stenosi Mitralica
Stenosi Vene Polmonari
Coartazione Aortica Neonatale
QUADRO CLINICO
9 Polsi Femorali
9 Acidosi Metabolica
9 Soffio?
9 Gradiente Pressorio ?
Trasferimento Immediato, PGE
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DEFINIZIONE
• Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a livello del dotto arterioso
• Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del dotto arterioso
– frequentemente presente nella sindrome di Turner
• Si distinugono in – Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dalla pervietà del dotto arterioso; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva
– Forme infantili: senza dotto‐dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici
FISIOPATOLOGIA
• Sovraccarico pressorio con aumento del post‐
carico
– Evolve in scompenso cardiaco nel neonato
• Aumento pressorio ai distretti superiori
• Sviluppo di disfunzione con dilatazione ventricolare sinistra
• Ipertensione polmonare con disfunzione delle sezioni destre.
CLINICA
• NEONATALE
– Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso
– I polsi femorali sono assenti
– La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispett oai superiori
– La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a quella dei superiori
– Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 è
unico e forte, generalmente presente il ritmo di galoppo
COSA FARE NEL NEONATO
• Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale
• Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto inferiore
• Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto inferiore per 3 volte al giorno • Controllare la diuresi
DIAGNOSI
• NEONATALE
– Ecografia pre‐natale
– Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare
– ECG : ipertrofia ventricolare destra
– Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica
– Cateterismo cardiaco + angiografia
TERAPIA
• NEONATALE
• Terapia insufficienza cardiaca
• Infusione ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni
• Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione aortica
• Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino
Coartazione aortica
CARDIOPATIE CONGENITE NEONATALI
DOTTO DIPENDENZA SISTEMICA
9 ↑ Ossigenazione
↓ Compenso
9 Cardiomegalia, Iperafflusso, Stasi
9 Funzione Renale ↓ Acidosi ↑
9 Soffio Cardiaco Debole- Assente
9 Polsi Periferici Celeri→ Deboli→ Assenti
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Scompenso Cardiaco Neonatale
CUORE SINISTRO IPOPLASICO
Insieme alla TGA è la
Cardiopatia Congenita più
frequente nella prima settimana
di vita
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Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
EMODINAMICA
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Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
FISIOPATOLOGIA
9DIMENSIONI DEL DOTTO ARTERIOSO
9RESISTENZE VASCOLARI POLMONARI
9DIMENSIONI FOSSA OVALE
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Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
9 Diagnosi Insidiosa
9 Quadro Clinico Variabile e Mutevole
9 Osservazione Continua
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Sindrome del Cuore Sinistro Ipoplasico
MANAGEMENT
9
CORREZIONE ACIDOSI ED IPOTERMIA
9 STOP ALIMENTAZIONE ( NEC )
9 PGE 1 (0,01-0,05 γ / Kg / min)
9 TRASFERIMENTO IMMEDIATO
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HLHS
HLHS
Stenosi Aortica
Severity of Stenosis
2D/3D Assessment :
Annulus size ; AVA
Degree of true commissural fusion
Degree of valve eccentricity - relative
leaflet size
Leaflet thickening ; nodules ;
calcification
Stenosi Aortica Critica
Stenosi Aortica Critica
Stenosi Aortica
Severity of Stenosis
Doppler Assessment :
Max Istantaneous Gradient
Mean Gradient
Prediction of AVA :
Continuity Equation ( LVOT diameter ; Doppler VTI )
Stenosi Aortica Critica
VALVULOPLASTY
vs
NORWOOD PROCEDURE
RHODES SCORE
Stenosi Aortica Critica
LV Volume
- < 20 ml/m2
Rhodes Criteria
- MV Area
4.75 cm2/m2
- LV Mass
35 gm/m2
- LV Long Axis Ratio
0.8
- Ao Root Dimension
3.5 cm/m2
Screening delle Cardiopatie Congenite
CONCLUSIONI
L’Osservazione Clinica associata a
pochi Test di Base consente il
Riconoscimento del Bambino
Cardiopatico e il suo Inquadramento
Fisiopatologico.
Compito del Cardiologo Pediatra
Pianificare un Corretto Iter
Diagnostico Specialistico.
