Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare
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scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Introduzione Le cardiopatie congenite rappresentano le malformazioni più frequenti sia in epoca Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare fetale che alla nascita. Alla nascita: circa 11 per 1000 In utero: circa 20 per 1000 Cardiopatie congenite Cardiopatie Congenite Caratteristiche Incidenza •Prevalenza 10.3/1000 nati vivi •Principale causa di mortalità neonatale •Rilevante causa di mortalità infantile •Elevata morbilità •Cronicità del problema Nati vivi: 0.8 – 1 % Aborti: 10 – 25 % Nati pretermine: 2%* *Escludendo la PDA 1 scaricato da www.sunhope.it Percentuale di distribuzione delle cardiopatie congenite Studio multicentrico USA Patologia Cardiopatie Congenite Classificazione fisiopatologica Percentuale Difetto interventricolare Dotto arterioso pervio Difetto interatriale Difetto del setto atrioventricolare Stenosi polmonare Stenosi aortica Coartazione aortica Trasposizione delle grandi arterie Tetralogia di Fallot Tronco arterioso comune Cuore sinistro ipoplasico Cuore destro ipoplasico 32,1 8,3 7,4 3,6 8,6 3,8 6,7 2,6 3,8 1,7 3,1 2,4 Iperafflusso polmonare: DIV,DIA,CAV,PDA Ipoafflusso polmonare: Fallot, Stenosi Polmonare Circolazioni in parallelo: TGA, TGA+DIV, TGA+DIV e Stenosi Po Ostruzioni all’efflusso VS: Stenosi aortica, Coartazione aortica Dotto dipendenze: Atresia aortica (VS ipoplasico) Atresia polmonare (Anderson 1987. Paediatric Cardiology. Vol1) Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Iperafflusso polmonare Iperafflusso polmonare Calo resistenze polmonari Shunt sinistro-destro Direzione ed entità dello shunt: • RESISTENZE POLMONARI • DIMENSIONI DEL DIFETTO Quota di sangue in arteria polmonare ed all’atrio sinistro 2 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Cardiopatie con iperafflusso di severa entità • • • • Dispnea alla suzione Scarso accrescimento ponderale Infezioni respiratorie Scompenso cardiaco congestizio Cardiopatie congenite Cardiopatie con iperafflusso • Nei primi giorni di vita generalmente nessuna terapia • Dopo il calo delle resistenze polmonari negli ampi shunt sx-dx terapia antiscompenso (ACE inibitori, diuretici, digitale). Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Cardiopatie con iperafflusso di severa entità Cardiopatie con iperafflusso di severa entità Intervento chirurgico palliativo in epoca neonatale di BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE solo nei (rari) casi resistenti alla terapia medica. • Intervento chirurgico dopo i primi mesi di vita (DIV, CAV) • Chiusura in sala di emodinamica (PDA, DIA) 3 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Definizione ed Epidemiologia Difetto Interventricolare Fisiopatologia VCS Soluzione di continuità del setto interventricolare AO (nella sua componente membranosa e/o muscolare) AP AS AD che determina il passaggio (shunt) di una certa quantità di sangue dal ventricolo sx -> al dx 20% di tutte le Cardiopatie Congenite 1,5 ÷ 3,5 / 1000 nati vivi VD VCI SHUNT INTERVENTRICOLARE : volume di sangue che passa dal ventricolo sinistro al ventricolo destro attraverso la comunicazione interventricolare. VS # direzione shunt : VS -> VD -> AP -> VP -> AS -> VS Difetto Interventricolare Fattori Determinanti Entità/Direzione Shunt DIV piccolo DIV medio DIV ampio Arteriola Polmonare normale Dimensioni del difetto DIV Muscolare Resistenza Vascolare Polmonare vasculopatia 4 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici Difetto Interventricolare Obb: Soffio olosistolico in III-IV giornata più intenso Segni Clinici se il DIV è piccolo. I e II tono normali. Condizioni e Sintomatologia clinica dipendono dalle dimensioni del difetto e dallo stato della circolazione polmonare i “piccoli” difetti sono “benevoli” ed “asintomatici” Il solo rischio “concreto” è l’endocardite molto rara prima dei 2 anni di età Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare DIV piccola ampiezza (Qp/Qs < 1.4): pz asintomatici, normale accrescimento, non limitiazioni funzionali DIV moderata ampiezza (Qp/Qs 1.4-2.2) pz asintomatici nei primi giorni/settimane di vita; successivamente difficoltà alimentazione, scarso incremento peso,dispnea da sforzo, bronchiti ricorrenti o a ripetizione, scompenso cardiaco in alcuni casi Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Segni Clinici Rx: Normale…..Cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare DIV ampio (Qp/Qs > 2.3) + moderato aumento resistenze vascolari polmonari: severo scompenso cardiaco (tachipnea, sudorazione eccessiva, epatomegalia, arresto di crescita, perdita di peso) ECG: Normale….Ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico di volume, funzione ventricolare, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione entità dello shunt 5 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: Rx torace 9 Cardiomegalia (rapporto CT > 0.50) 9 Ombre ilari ingrandite 9 Accentuazione del disegno vascolare polmonare Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECO 2D Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Diagnosi Strumentale: ECG Difetti piccoli : * ecg normale Difetti ampi: * segni di ipertrofia sovraccarico VSx Difetti ampi + ipertesione polmonare: * segni di ipertrofia biventricolare Difetto Interventricolare AO VS DIV perimembranoso sottoaortico 6 scaricato da www.sunhope.it Difetto Interventricolare Cardiopatie congenite Difetto Interventricolare Terapia Generalmente riservata a DIV di dimensioni medio-ampie • ACE inibitori, digitale, diuretici • Intervento (chirurgico) chiusura DIV • Bendaggio arteria polmonare e poi intervento (scompenso intrattabile) Cardiopatie congenite Difetto Interatriale Frequenza: circa 20% delle C.C. alla nascita Esame Obbittivo: Soffio sistolico eiettivo sulla polmonare. II tono sdoppiato “fisso”. Soffio diastolico trans-tricuspidalico. Sintomi: Di solito ASINTOMATICI, raramente: ritardo dell’accrescimento, scompenso cardiaco. Complicanze:6% DIA ampi non trattati: sindrome di Eisenmenger (ipert.polm.irreversibile) 7 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Difetti interatriali Incidenza del 7-11% La definizione della sede è importante: • non ai fini emodinamici • per la diversa incidenza di anomalie associate • per il programma di chiusura (tempi e tipo di chiusura). DIA tipo fossa ovale Difetto interatriale Tipo ostium secundum Difetto interatriale Tipo ostium secundum: 3D 8 scaricato da www.sunhope.it Difetto interatriale Tipo ostium secundum Cardiopatie congenite Difetto Interatriale Trattamento: DIA ostium secundum: chiusura con device in sala di emodinamica Altri tipi anatomici e DIA o.s. molto ampi: intervento chirurugico Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Dotto Arterioso Pervio Epidemiologia Introduzione DOTTO • Il dotto di Botallo pervio è una corta struttura arteriosa muscolarizzata che generalmente connette l’istmo aortico con l’arteria polmonare sinistra • 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi a termine • Incidenza maggiore nei prematuri • Chiusura spontanea nell’88% entro i primi 2 mesi di vita e nel 99% entro il primo anno di vita • Nel restante 1% incidenza di chiusura spontanea dello 0.6% per anno nei primi anni di vita 9 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia • Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici • Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia II • Alla nascita, con l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari e l’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale. • La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2. Fisiopatologia • Quando di ampie dimensioni può determinare un significativo shunt sin-dx con conseguente ipertensione polmonare, sovraccarico di volume delle sezioni sinistre, e in casi estremi può condurre a un quadro di scompenso cardiaco congestizio. 10 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Pervietà del dotto di Botallo Obb: Soffio continuo in sottoclaveare sinistra Fisiopatologia V • PDA presente nel 45 % dei nati pretermine < 1750 g, e nell’80% < 1200 g. • PDA nel neonato pretermine aumenta la morbidità (enterocolite necrotizzante, anomalie flussimetriche intracerebrali, sindrome di distress respiratorio) Rx: Normale..….cardiomegalia ed accentuazione trama vascolare ECG: Normale….ipertrofia biventricolare ECO-COLOR DOPPLER: Diagnosi, entità del sovraccarico, anomalie associate ESAME EMODINAMICO: Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e diemensioni del dotto Cardiopatie congenite Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Dotto Arterioso Pervio Visualizzazione diretta del dotto (2D) Visualizzazione dello shunt (Color Doppler) Shunt duttale 11 scaricato da www.sunhope.it Cardiopatie congenite Dotto Arterioso Pervio Cardiopatie congenite Pervietà del dotto di Botallo Trattamento: • ACE inibitori, digitale e diuretici (PDA ampi, sintomatici) • Chiusura con device in sala di emodinamica (quasi sempre possibile) • Intervento chirugico (PDA sintomatico nel prematuro, PDA molto ampio) Canale atrioventricolare - 7.4 % delle cardiopatie congenite alla nascita • Parziale: 2 valvole AV – DIA • Intermedio: 2 valvole AV – DIV – DIA • Completo: 1 valvola AV – DIV – DIA 12 scaricato da www.sunhope.it Canale atrioventricolare e sindrome di Down Canale atrioventricolare e cariotipo normale • Circa il 70-80% dei CAV completi è associato 65% presenza di altre anomalie cardiache alla sindrome di Down; • Il CAV completo può associarsi all’asplenia, alla polisplenia, o alla tetralogia di Fallot. • DIV muscolare • Ipoplasia del VS con dominanza VD • Il CAV parziale è prevalente nei bambini senza anomalie cromosomiche Canale atrioventricolare parziale • DIA tipo ostium primum • Cleft del lembo anteriore della valvola mitrale • Setto posteriore ridotto con lembi valvolari sulla cresta del setto: no DIV • Coartazione aortica Canale atrioventricolare parziale ESAME OBIETTIVO • Soffio sistolico puntale da rigurgito mitralico • (Soffio sistolico eiettivo al II SIS) • ECG: BAV I grado nel 50% dei casi 13 scaricato da www.sunhope.it Canale AV : obliqua sx sottoxifoidea: 2 valvole AV Canale AV : short axis parasternale – cleft del LAM Canale AV parziale: cleft del LAM 14 scaricato da www.sunhope.it Canale atrioventricolare parziale FISIOPATOLOGIA • DIA OSTIUM PRIMUM SHUNT SX-DX SOVRACCARICO VENTRICOLARE DESTRO Canale atrioventricolare parziale FISIOPATOLOGIA • CLEFT MITRALICO INSUFFICIENZA MITRALICA (IM) DI VARIO GRADO • SE SIGNIFICATIVA SOVRACCARICO VENTRICOLARE SINISTRO Canale atrioventricolare parziale ESAME OBIETTIVO • • • • Iperattività precordiale del VD Sdoppiamento fisso del II tono Soffio sistolico da eiezione II SIS Soffio sistolico puntale se IM importante 15 scaricato da www.sunhope.it Canale atrioventricolare parziale CLINICA Canale atrioventricolare parziale CLINICA • asintomatici nella prima infanzia se IM lieve • in età più avanzata manifestazioni cliniche come nel DIA o.s. (dispnea da sforzo, eventuale ipertensione polmonare) scompenso cardiaco anche nella prima infanzia se IM importante (raro) !! Canale atrioventricolare intermedio Canale atrioventricolare completo Anatomia • DIA tipo ostium primum • Due valvole AV • Cleft del lembo anteriore della mitrale • DIV dell’inlet con 1 o più shunt interventricolari tra le corde tendinee inserite sulla cresta del SIV • DIA TIPO OSTIUM PRIMUM • VALVOLA A-V COMUNE • DIV DELL’INLET 16 scaricato da www.sunhope.it Classificazione di Rastelli Canale atrioventricolare completo Fisiopatologia • È una delle cause più frequenti di scompenso neonatale e il quadro è tanto più precoce e grave quanto più severa è l’insufficienza della valvola AV comune 17 scaricato da www.sunhope.it Canale atrioventricolare completo Canale atrioventricolare completo • Se la valvola AV è continente il quadro fisiopatologico è simile a quello di un ampio DIV con iperafflusso polmonare -pressioni uguali nei due ventricoli -ipertrofia della tunica media -persistenza di elevate resistenze polmonari • Spesso la vasculopatia polmonare può diventare irreversibile Fisiopatologia Canale atrioventricolare completo: Esame clinico-strumentale Fisiopatologia Sindrome di Eisenmenger ( s. di Down) Canale atrioventricolare completo : Clinica • Ritardo dell’accrescimento ponderale • Soffio mesosistolico eiettivo al II SIS; • Soffio olosistolico alla punta ed al mesocardio (se valvola AV insufficiente) ECG: deviazione assiale sinistra + ipertrofia • Infezioni respiratorie ricorrenti • Scompenso cardiaco • Asintomatici !!!! biventricolare 18 scaricato da www.sunhope.it RX TORACE Canale atrioventricolare Storia naturale • Scompenso cardiaco • Ipertensione polmonare • 1/2 sopravvive dopo i sei mesi; • 1/3 sopravvive ad un anno di vita ingrandimento dell’ombra cardiaca ed iperafflusso Canale atrioventricolare Management Canale atrioventricolare Fattori di rischio • Diuretici, ACE-inibitori, digitale, beta-bloccanti • Diagnosi tardiva (dopo i 6 mesi) • Scompenso “intrattabile”: Bendaggio AP (NO se insufficienza valvolare severa o vasculopatia polmonare avanzata) • Età all’intervento (> 1.2 anni) • Peso all’intervento (<7.0 kg) • Correzione radicale (3-6 mesi di vita): chiusura DIA-DIV plastica valvola A-V 2 valvole AV • PA/Ao pressure ratio > 0.7 19 scaricato da www.sunhope.it CAV completo bilanciato -Correzione radicale (tra 3-6° mese) -Mortalità operatoria: 3 – 15% -Sopravvivenza a 15 anni è del 79.0%+/- 3.8% -Aspettativa di vita libera da reinterventi superiore all’89% a 20 anni Canale AV operato: Fattori limitanti l’attività sportiva •Problemi Funzionali VS •Difetti residui •Problemi Aritmici Gunther T et al Ann Thorac Surg 1998 Boening et al Eur J Cardiothorac Surg 2002 Shinebourne et al Ann Thorac Surg 2003 Crawford FA et al Ann Thorac Surg 2001 Canale AV operato: Problemi Funzionali VS Canale AV operato: Problemi Funzionali VS Correzione Chirurgica Tardiva •Persistente alterazione geometria VS •Insufficienza valvolare •Difetti residui •Età alla correzione 20 scaricato da www.sunhope.it Canale AV operato: Problemi Aritmici •BAV III° 1-7% •Aritmie Atriali (Flutter) •Aritmie Ventricolari (BEV/TV) Disfunzione VD/VS Dilatazione atriale/ventricolare Canale AV operato: Problemi Funzionali VS Correzione Chirurgica Tardiva •Ipertrofia inadeguata (ridotto rapporto massa/volume) determina già in condizioni basali un alto livello di stress sistolico. •Elevato postcarico VS limita la capacità ad incrementare la portata cardiaca durante l’attività fisica Ridotta capacità di esercizio Canale AV operato: Problemi Funzionali Correzione Chirurgica Tardiva •Marcato incremento volume telediastolico VD •Residua insufficienza valvola AV destra Ridotta capacità di esercizio 21
