RARO CASO DI CARCINOMA A CELLULE GIGANTI E CELLULE FUSATE DEL RENE. SCOPO Presentiamo il caso clinico di una paziente di 24 aa, di razza caucasica, con una neoplasia renale a cellule giganti con componente proliferativa a cellule fusate. Vengono poste in rilievo le caratteristiche anatomopatologiche ed immunoistochimiche di questa rara patologia. MATERIALI E METODI La paziente è giunta alla nostra osservazione nel Marzo 2011 per un violento dolore lombare sinistro. Sottoposta ad ecografia renale è stata evidenziata una neoformazione solida di circa 6 cm al polo superiore del rene sin con componete cistica adiacente. Indagini più specifiche quali l’ecografia renale con mezzo di contrasto (Sonovue) e la TC addome hanno confermato la presenza di tale lesione con intensa impregnazione contrastografica sia iodata che ultrasonografica, fortemente sospetta per la natura proliferativa. Veniva inoltre segnalato un possibile coinvolgimento dei linfonodi dell’ ilo renale. In ragione delle dimensioni della neoplasia e della giovane età della paziente, è stata eseguita nefrectomia radicale sinistra con linfadenectomia para-aortica ed interaorto-cavale. L’ immediato post operatorio è stato regolare con dimissioni in VIII giornata. Circa sette giorni dopo la paziente è stata nuovamente ricoverata per un’ ascite chilosa associata a nausea e vomito, risolta prontamente con la posa, sotto guida ecografica, di due drenaggi percutanei (pigtail) nel cavo di Douglas e con nutrizione parenterale. RISULTATI L’ esame anatomopatologico ed immunoistochimico del pezzo operatorio hanno dimostrato trattarsi di un tumore maligno a cellule giganti a primitività renale (espressione immunoistochimica di vimentina e CD68), infiltrante parzialmente il grasso perirenale e con positività di 3 su 32 linfonodi esaminati (pT4N1Mx). La componente proliferativa a cellule fusate di origine epiteliale è stata confermata dall’espressione immunoistochimica di citocheratina e vimentina. DISCUSSIONE Il tumore a cellule giganti generalmente origina dal tessuto osseo, dai tessuti molli o dalle guaine tendinee. Si tratta di una neoplasia a lenta crescita con un comportamento biologicamente poco aggressivo. Di rado può insorgere in distretti diversi da quelli convenzionali quali il rene, la laringe, i polmoni, il pancreas, la mammella, la cute, il tratto genitale femminile,la tiroide e il cuore. La localizzazione renale del tumore a cellule giganti, sicuramente molto rara, di solito si associa ad una componente proliferativa epiteliale maligna a cellule transizionali. CONCLUSIONI La particolare rarità del nostro caso, di contro, consiste sia nella rarità della localizzazione primaria che nella presenza di una componente epiteliale non differenziata a cellule fusate.