scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Introduzione STENOSI VALVOLARE AORTICA STENOSI VALVOLARE AORTICA Definizione • Ostacolo al passaggio del flusso sanguigno dal ventricolo sinistro all’aorta. • L’ostruzione può essere a livello della valvola aortica, al di sopra della valvola (sopravalvolare) o al disotto della valvola (sottovalvolare). Nel soggetto normale l’area valvolare aortica è circa 3 cm2, per cui alti flussi possono attraversare l’aorta senza che si verifichi in sistole una significativa differenza di pressione fra ventricolo sinistro ed aorta STENOSI VALVOLARE AORTICA Classificazione • Stenosi aortica lieve: area valvolare 1,5-1cmq. • Stenosi aortica moderata: area valvolare 0.76-1 cmq. • Stenosi aortica serrata: area valvolare< 0.75cmq. 1 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Eziologia Congenita STENOSI VALVOLARE AORTICA Eziologia Acquisita • Monocuspide monocommissurale (intrinsicamente stenotica, più freq ostruzione fatale sotto l’anno di vita) • Bicuspide (più freq; maggiore il grado di alterazione anatomica iniziale, maggiori i processi degenerativi e la gravità della stenosi) • Tricuspide o quadricuspide (cuspidi di differenti grandezze; solitamente diventano severamente stenotiche dopo alcune decadi) • Reumatica • Fibrocalcifiche • Forme rare: endocardite, artrite reumatoide, mucopolisaccaridosi, insuff. renale cronica, m. di Paget, LES, radiazioni. STENOSI VALVOLARE AORTICA Eziologia STENOSI VALVOLARE AORTICA Fisiopatologia 50% 40% 30% 20% 10% 0% < 70 anni Bicuspide > 70 anni Degenerativa Post-infiammatoria Altro La presenza di una resistenza (stenosi) al flusso del sangue dal ventricolo sinistro comporta un aumento della pressione intraventricolare che consenta una sufficiente gettata sistolica(F=P/R). In presenza di una stenosi, l’ipertrofia concentrica ventricolare provoca un aumento della pressione sistolica VS. 2 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Fisiopatologia STENOSI VALVOLARE AORTICA Sintomi Dispnea (sintomo di esordio più comune): - da scompenso VS (per disfunzione VS e > pressioni polmonari) - da sforzo, parossistica notturna, edema polmonare acuto ( gradi ingravescenti di ipertensione venosa polmonare) STENOSI VALVOLARE AORTICA Fisiopatologia STENOSI VALVOLARE AORTICA Sintomi Sincope: - frequentemente ortostatica - secondaria a ridotta perfusione cerebrale da: 1) vasodilatazione periferica 2) malfunzionamento barocettoriale 3) aritmie ipo-ipercinetiche 3 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Sintomi STENOSI VALVOLARE AORTICA Complicanze • Vertigini (insufficienza cerebrale) • Morte improvvisa (soprattutto dopo comparsa dei sintomi) • Angina Pectoris (insufficienza coronarica effettiva e/o relativa) • Endocardite • Palpitazioni • Embolie sistemiche STENOSI VALVOLARE AORTICA Segni Clinici • Pallore • Itto sollevante; Polso tardo e piccolo (aumento della durata del periodo di contrazione isovolumetriconei pz con grad >45 mmHg), polso alternante • I tono ridotto (in caso di estese calcificazioni) o normale : intensità non indicativa di gravità. • click di eiezione (tono da espulsione aortica, più intenso alla punta, può mancare o essere < in presenza di estese calcificazioni valvolari) • IV tono: indicativo di stenosi severa con PTDVS elevata; può essere fenomeno fisiologico nei bambini. STENOSI VALVOLARE AORTICA Segni Clinici • Soffio sistolico: - a diamante - tempo di massima ampiezza correlato al grado di stenosi - durata scarsamente correlabile alla severità della stenosi - più intenso nel battito post extrasistolico ( per diastole più lunga e > tempo di riempimento) (DD con soffio da IM) - sede max intensità focolaio aortico o II SIS, irrad. carotidi e punta. Nei bambini e anziani più intenso alla punta (problemi di DD con IM) - aumenta ampiezza con riduzione resistenze periferiche e viceversa 4 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Segni Clinici • II tono: - normale o aumentato nelle stenosi a lembi flessibili - diminuito o assente nei pz anziani con valvola altamente calcifica - non è espressione di gravità • III tono: - nelle forme con insufficienza VS - nei giovani può essere privo di carattere patologico Stenosi valvolare aortica congenita severa: mesi 6 - grad.max 110 mmHg STENOSI VALVOLARE AORTICA Elettrocardiogramma • Normale nelle forme lievi. • Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche) STENOSI VALVOLARE AORTICA RX torace •Cuore globoso •Aorta ascendente dilatata •Calcificazioni aortiche 5 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Ecocardiogramma STENOSI VALVOLARE AORTICA CONGENITA •Localizza la sede anatomica della stenosi •Cuspidi ispessite ed iperecogene Gradiente max Ao=40 mmHg •Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme •Doppler: gradiente transvalvolare STENOSI VALVOLARE AORTICA Esame Emodinamico • Definisce la sede dell’ostacolo • Definisce i valori pressori transvalvolari • Definisce l’area valvolare • Volumetria e contrattilità VS • Possibile patologia coronarica associata STENOSI VALVOLARE AORTICA Indicazione ad Esame Emodinamico • Coronarografia, prima della sostituzione valvolare, in pz a rischio di cardiopatia ischemica • Valutazione della severità della StAo in paz. sintomatici e asintomatici con discrepanza tra segni clinici e valutazione non invasiva. 6 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Esame Emodinamico Stenosi valvolare aortica congenita nel bambino e nel giovane adulto Evolutività • In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni • Il 20% dei pz con un gradiente iniziale di picco < 25 mmHg necessita di intervento o valvuloplastica entro i 20 anni • Con un gradiente iniziale di picco > 50 mmHg, sintomi, endocardite e morte improvvisa si manifestano con una frequenza di 1-2% all’anno. ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998 La sopravvivenza dei pazienti con stenosi aortica è quasi nomale fino alla comparsa dei sintomi, quando si verifica un ingravescente aumento della mortalità STENOSI VALVOLARE AORTICA Storia Naturale Onset of severe symptoms SURVIVAL (%) STENOSI VALVOLARE AORTICA Storia Naturale 100 80 Latent period 60 40 Average date at death 20 0 40 50 60 70 80 AGE (yr) Braunwald E. Piccin 2000 7 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA Terapia Medica • • • • • STENOSI VALVOLARE AORTICA Indicazioni per valvuloplastica percutanea in adolescenti e giovani ( < 21 a) Profilassi dell’endocardite infettiva Profilassi della cardite reumatica Limitazione nell’attivita fisica (sforzi strenui) Prevenzione e/o controllo aritmie Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni • Diuretici (con cautela) • Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela) • Angina, sincope, dispnea da sforzo con grad peak to peak al cath > 50 mmHg • Grad medio eco (o peak to peak al cath) > 60 mmHg • Modifiche ECG a riposo o con sforzo (sottoslivellamento ST, T invertita nelle precordiali sn) con grad medio eco > 50 mmHg • Grad medio eco > 50 mmHg se il pz vuole praticare sports o desidera una gravidanza • Grad medio eco < 50 mmHg senza modifiche ECG né sintomi STENOSI VALVOLARE AORTICA STENOSI VALVOLARE AORTICA Valvuloplastica Indicazioni per valvuloplastica percutanea in adulti • Palliazione o “bridge” per la sostituzione, in pazienti emodinamicamente instabili ad alto rischio per chirurgia • Pazienti che richiedono un urgente intervento chirurgico non cardiaco • Alternativa alla sostituzione. • • • • Efficacia immediata: 90-95% Recidiva: 10-35% Complicanze: 0-20% Mortalità: 0-5% 8 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE AORTICA STENOSI VALVOLARE AORTICA Indicazioni alla sostituzione valvolare aortica Indicazioni alla sostituzione valvolare aortica • Sintomatici con StAo severa • Pazienti con severa o moderata StAo da sottoporre a by pass, a chirurgia su aorta o altre valvole • Pz asintomatici con StAo severa ( area < 0.6 cm2) e disfunzione VS, anormale risposta allo sforzo (ipotensione), tachicardia ventricolare, marcata ipertrofia VS ( > 15 mm) • Prevenzione morte improvvisa in pz asintomatici con StAo severa e senza le condizioni suddette • Tutti i pazienti sintomatici • Pazienti asintomatici: - con AVA < 0.75 cm2 - con AVA fra 0.75 e 1 cm2 se : Disfunzione VS (FE < 55%) Coronaropatia associata Ipertrofia VS grave Alterata funzione del VS sotto sforzo Aritmie ventricolari INSUFFICIENZA AORTICA Definizione INSUFFICIENZA AORTICA Alterata chiusura dell’ostio aortico nella fase che segue il periodo espulsivo ventricolare, cui consegue reflusso di sangue dall’aorta in ventricolo sinistro 9 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA AORTICA CRONICA Eziologia • Dilatazione della radice aortica (distorsione anulus, distensione e alterata coaptazione delle cuspidi) • • • • Valvola bicuspide Endocardite infettiva Malattia reumatica M. del connettivo (Marfan, artrite reumatoide, spondilite anchilosante) • M. autoimmuni (LES) • Aortiti (luetica) ed arteriti • Ipertensione INSUFFICIENZA AORTICA Storia Naturale Pazienti asintomatici con normale funzione sistolica VS: - < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS - < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica - < 0,2% morte improvvisa Pazienti asintomatici con disfunzione VS: - > 25% progressione dei sintomi cardiaci Pazienti sintomatici - mortalità > 10% INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA Eziologia • • • • • • Endocardite infettiva (forma più comune) Distacco di protesi valvolare Dissezione aortica Traumi toracici Rottura di aneurisma di Valsalva Iatrogena (post valvuloplastica o intervento chirurgico su valvola mitralica) INSUFFICIENZA AORTICA Legge di Laplace • Tensione parietale = Pressione x raggio • Stress parietale = Pressione x raggio ( Tp) / Spessore parietale 10 scaricato da www.sunhope.it Regolazione della crescita miocardica Ipertrofia indotta dal carico Sovraccarico di volume Sovraccarico di pressione • > stress diastolico • > stress sistolico • aggiunta fibre in serie • aggiunta fibre in parallelo • > dimensioni della cavità ventricolare • > spessore parietale • Ipertrofia eccentrica • Ipertrofia concentrica INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia INSUFFICIENZA AORTICA Storia Naturale • Stadio 1: Normale • Stadio 2: Ipertrofia compensatoria (normale rapporto massa-volume; normale stress di picco sistolico e stress telesistolico; normale funzione e normale contrattilità intrinseca) • Stadio 3: Ipertrofia inadeguata (< rapporto massa-volume , stress di picco sistolico >, normale funzione contrattile). • Stadio 4: Afterload–mismatch (eccesso di postcarico che deriva da inadeguata ipertrofia) (ulteriore < rapporto massa-volume, > stress di picco sistolico, > stress telesistolico, < funzione ventricolare con contrattilità intrinseca normale • Stadio 5: Depressione reversibile della contrattilità intrinseca • Stadio 6: Disfunzione contrattile irreversibile INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia 11 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA AORTICA Fisiopatologia L’entità del rigurgito dipende da: • area dell’orifizio rigurgitante • durata della diastole (FC) • resistenze periferiche (impedenza e capacitanza delle arterie) • proprietà diastoliche del VS (compliance) INSUFFICIENZA AORTICA Sintomi • • • • acute) • Pallore (riduzione gittata cardiaca) • Vertigini (insuff. cerebrale) INSUFFICIENZA AORTICA Segni Clinici periferici • Pulsazione Cervicale • Pulsazione aortica • Polso celere di Corigan • Polso irideo • Polso retinico Aumento della pressione differenziale Dispnea Palpitazioni Precordialgie Edema polmonare acuto (nelle forme INSUFFICIENZA AORTICA Segni Clinici periferici Riduzione Doppio soffio di Duroziez resistenze Doppio tono di Traube periferiche Polso capillare di Quinke Bradicardia (riflesso vago per > press sist.) • Segno di Hill: • • • • pressione arti inf. > press.arti sup.: - IAO lieve < 20 mmHg - IAO moderata >20 <40 mmHg - IAO severa > 60 mmHg 12 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA AORTICA Segni Clinici Centrali • Itto puntale spostato in basso e a sn, sollevante • I tono ridotto • Soffio diastolico in decrescendo • Click di eiezione • Soffio sistolico da iperafflusso • II tono ridotto • III tono • Rullio di Austin Flint (rigurgito aortico che INSUFFICIENZA AORTICA ACUTA Segni Clinici Centrali • Polso periferico piccolo, tachicardico • Pressione differenziale poco aumentata, per attivazione simpatica e breve durata della diastole • I tono ridotto per prematura chiusura della mitrale • Soffio diastolico di breve durata per l’aumentata pressione telediastolica ventricolare sn. • Frequente ritmo di galoppo (III-IV tono) • Soffio diastolico a grido di gabbiano in caso di eversione o perforazione di una cuspide colpisce il LAM con stenosi mitralica funzionale) INSUFFICIENZA AORTICA Elettrocardiogramma INSUFFICIENZA AORTICA RX Torace • Nelle forme lievi normale • Dilatazione aorta ascendente • Segni di ipertrofia ventricolare sinistra con sovraccarico diastolico • Dilatazione ventricolo sinistro 13 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA AORTICA Valutazione Eco per intervento • • • • • Volume telesistolico < 90 ml/m2 Diametro telediastolico 65-70 mm Diametro telesistolico < 50-55 mm FE > 50% Relazione stress-velocità di accorciamento (indice di contrattilità intrinseca miocardica indipendente dalle condizioni di carico, altamente predittivo della funzione ventricolare post operatoria). INSUFFICIENZA AORTICA Esame Emodinamico • Valuta i volumi ventricolari • Valutazione frazione di eiezione • Entità del rigurgito (frazione e volume rigurgitante) • La pressione aortica presenta una curva con precoce fase di eiezione (polso celere). • Nell’insufficienza aortica acuta elemento + significativo > PTDVS > 30-40 mmHg con > pressione capillare di incuneamento. INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni ECG da Sforzo • Valutazione capacità funzionale e sintomi in pazienti sintomatici • Valutazione capacità funzionale prima di iniziare attività sportive • Valutazione prognostica prima della sostituzione valvolare in pazienti z con disfunzione VS • Angiocardiografia sotto sforzo per valutazione funzione VS in pazienti asintomatici e sintomatici • Eco da sforzo o eco-dobutamina per valutare funzione VS in pazienti asintomatici e sintomatici INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni ad Esame Emodinamico • Coronarografia in pz con rischio di cardiopatia ischemica, prima della sostituzione valvolare • Valutazione del grado di IAo, quando i dati non invasivi sono insufficienti o discordanti con il quadro clinico. 14 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni ad Angiocardioscintigrafia • Valutazione del volume e funzione VS a riposo in pz asintomatici con IAo medioimportante con dati eco insoddisfacenti (anche RMN) • Valutazione volume e funzione VS in pz sintomatici con IAo medio-importante con dati eco e clinici discordanti (anche RMN) • Valutazione FE sotto sforzo • Valutazioni seriate del volume e FE VS a riposo in aggiunta ad esame eco soddisfacente INSUFFICIENZA AORTICA Terapia Medica INSUFFICIENZA AORTICA Complicanze • Scompenso cardiaco • Endocardite infettiva • Coronaropatia INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni a correzione chirurgica in adolescente e giovane • Comparsa di sintomi • Paziente asintomatico con progressiva disfunzione VS (FE < 50 %) in studi seriati (1-3 mesi) • Paziente asintomatico con progressiva dilatazione VS (DD > 4 ds rispetto al normale) • Stenosi aortica moderata (grad medio eco o peak to peak al cath > 40 mmHg) • Comparsa di anomalie all’ECG basale (ST-T nelle precordiali sn). 15 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni a correzione chirurgica nell’adulto (I) INSUFFICIENZA AORTICA Indicazioni a correzione chirurgica nell’adulto (II) • Pazienti in classe NYHA III-IV, sintomi e preservata funzione VS a riposo (FE > 50 %) • Pazienti in NYHA II, sintomi, FE > 50 %, ma progressiva dilatazione Vs e/o riduzione FE nei controlli seriati e/o ridotta tolleranza allo sforzo • Pazienti con angina (con o senza cardiopatia ischemica) • Pazienti da sottoporre a by-pass o chirurgia su aorta o altre valvole • Asintomatici con normale funzione VS (FE > 50 %), con severa dilatazione (DD > 75 mm; DS > 55 mm) o progressiva dilatazione (anche non severa) VS • Pz con severa disfunzione VS a riposo • Asintomatici con ridotta funzione da sforzo VALVOLA MITRALE STENOSI MITRALICA Nel soggetto normale: area valvolare mitralica (4-5 cm2) 16 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Progressivo restringimento dell’area valvolare con ostruzione al flusso di sangue dall’atrio al ventricolo sinistro Stenosi mitralica Eziologia • • • • • • • Malattia reumatica Congenita Endocardite infettiva Neoplasia Calcificazione anulus LES Carcinoide Stenosi mitralica Classificazione • Stenosi mitralica lieve: area valvolare 2-1,5 cm2 • Stenosi mitralica moderata: area valvolare 1,5-1,0 cm2 • Stenosi mitralica importante: area valvolare 1- 0,5 cm2 Stenosi mitralica Fisiopatologia • Terapia con metisergide • M. di Fabry • M. di Whipple • S. di Hunter-Hurler • Artrite Reumatoide La pressione atriale sinistra dipende da: • Grado della stenosi • Tempo di riempimento del ventricolo sinistro • Pressione telediastolica del ventricolo sinistro 17 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Fisiopatologia I sintomi non compaiono prima che l’area valvolare sia < 1,2 cm2. I sintomi sono legati a 2 variazioni emodinamiche: • Gradiente A-V: con > delle pressioni AS e in via retrograda > delle pressioni polmonari • Riduzione della portata cardiaca per: - grado ostruzione valvolare - aumento delle resistenze polmonari arteriolari - ridotta compliance VS Stenosi mitralica Ipertensione polmonare L’ipertensione polmonare si sviluppa per: • Trasmissione passiva dell’ipertensione AS (ipertensione polmonare passiva) • Vasocostrizione arteriolare polmonare reattiva all’ipertensione AS ( ipertensione polmonare attiva) • Alterazioni fibrotrombotiche obliterative a livello dei vasi arteriolari Stenosi mitralica Fisiopatologia Gli aspetti clinici ed emodinamici nella SM serrata si riassumono in 2 quadri principali: • Atriomegalia: - > FA - no eccessivi > pressori polmonari - < portata cardiaca - dispnea per congestione venosa polmonare • AS poco dilatato: - ipertensione polmonare Stenosi mitralica Ipertensione polmonare passiva L’aumento della pressione AS e delle vene polmonari determina passivamente in modo lineare un aumento della PAP, mantenendo così, un gradiente di circa 10 mmHg, necessario per permettere un flusso, tra AP e le vene polmonari. 18 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Stenosi mitralica Ipertensione polmonare attiva Ipertensione polmonare attiva Quando la pressione AS media > 20 mmHg, la PAP aumenta, non più in modo lineare, ma molto rapidamente, per aumento delle resistenze arteriolari polmonari. Stenosi mitralica Sintomi • Congestione Polmonare: Dispnea a riposo Dispnea da sforzo Dispnea parossistica notturna Ortopnea Edema Polmonare acuto Tosse - Emottisi Questi adattamenti determinano: • Barrage che previene la congestione venosa polmonare (anche se a spese della GC) • Sovraccarico sistolico VD > successiva dilatazione VD > IT significativa > congestione venosa viscerale. Stenosi mitralica Sintomi Ridotta Gittata Cardiaca: Astenia perfusione muscolare Lipotimia perfusione cerebrale Edemi perfusione renale 19 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Segni clinici • • • • • • Facies mitralica Pulsazione ventricolo dx Accentuazione del I tono Schiocco di apertura della mitrale Rullio diastolico II tono sdoppiato con accentuazione della componente polmonare Stenosi mitralica Segni clinici Stenosi mitralica Segni clinici • I tono: - aumentato per la rigidità dei lembi e per l’ampia escursione della valvola semiaperta in telediastole - indebolito se la valvola è molto rigida, calcifica, non flessibile - intensità variabile nella FA (inversamente proporzionale alla durata della diastole) Stenosi mitralica Segni clinici • Schiocco d’apertura: - distanza variabile da II tono (tanto più vicino quanto più importante è la stenosi) - intervallo < 80 msec espressione di stenosi importante. • Rullio diastolico: - massima intensità in protodiastole e rinforzo presistolico (in ritmo sinusale) - la durata è indice di gravità. • Reperti eventuali in casi gravi: Soffio diastolico di Graham-Steel Soffio sistolico polmonare Soffio sistolico puntale Soffio sistolico tricuspidale 20 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Complicanze Stenosi mitralica ECG 9Onda P Mitralica: onda P ampia (0,11 sec) a doppia cuspide nelle derivazioni DI-aVL, V5-V6 9Fibrillazione/Flutter atriale • Aritmie: fibrillazione/flutter atriale • Embolie: sistemiche, coronarica, periferica, polmonare In caso di ipertensione polmonare: • Asse elettrico deviato a dx ( > 90°) • BBdx • Segni di ipertrofia ventricolare dx (V1-V2) • Onda P polmonare alta ed appuntita. Stenosi mitralica Ecocardiografia Stenosi mitralica Reperto RX Torace • Dilatazione atrio sinistro • Dilatazione ventricolo dx • Ridistribuzione di flusso nei lobi superiori • Strie B e A di Kerley • Edema polmonare alveolare diffuso • Ipertensione polmonare importante • • • • • • • Presenza e gravità del difetto valvolare Morfologia dell’apparato valvolare mitralico Ricerca di trombi in AS e auricola Vizi valvolari associati Stima della pressione nel circolo polmonare Funzione ventricolare sn e dx. Rivalutazione di pz con SM nota con sintomi e segni clinici modificati • Rivalutazione di pz asintomatici con SM moderataimp. per seguire la PAP • Rivalutazione di pz asintomatici con SM lieve e segni clinici stabili • Eco-stress in pz con discrepanza tra sintomi e dati emodinamici a riposo 21 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Ecocardiografia • Accentuazione degli echi dei lembi valvolari • Fusione delle commissure • Compromissione apparato sottovalvolare • Dilatazione atrio sinistro • Misurazione area valvolare con metodo planimetrico, e Doppler ( PHT,equazione continuità, PISA) STENOSI MITRALICA Cateterismo cardiaco Stenosi Mitralica TEE • Valutazione di trombi in AS in pz considerati idonei a valvuloplastica percutanea o a cardioversione. • Valutazione della morfologia della valvola quando i dati transtoracici sono subottimali • Valutazione di routine della valvola con dati transtoracici soddisfacenti STENOSI MITRALICA Terapia Medica • Valvuloplastica percutanea in pz selezionati • Valutazione grado IM in pz deputati a valvuloplastica percutanea, quando i dati eco e clinici sono discordanti • Valutazione del grado di stenosi, della pressione AP, AS, e diastolica VS, quando i dati i dati clinici ed eco sono discordanti. • Risposta emodinamica delle pressioni AP e AS allo stress, quando i segni clinici ed eco a riposo sono discordanti 22 scaricato da www.sunhope.it STENOSI MITRALICA Terapia Raccomandazioni per terapia anticoagulante • FA cronica o parossistica • Pregresso evento embolico • SM importante e dimensioni atriale > 5055 mm all’esame ecocardiografico transtoracico. Stenosi mitralica Indicazioni per valvuloplastica percutanea (1) Valvole morfologicamente idonee • SM moderato-severa sintomatica, in assenza di trombi AS o IM moderatosevera • SM moderato-severa asintomatica con ipertensione polmonare( > 50 mmHg a riposo, 60 mmHg sotto sforzo) in assenza di trombi o IM moderato-severa • SM moderato-severa asintomatici con episodi ricorrenti di FA in assenza di trombi AS o IM moderato-severa. Stenosi mitralica Stenosi mitralica Indicazioni per valvuloplastica percutanea (1) Raccomandazioni per riparazione valvolare Valvole con lembi poco flessibili e calcificazioni • SM moderato-severa, classe NYHA III-IV, in assenza di trombi AS e IM significativa, con basso o alto rischio chirurgico Valvole morfologicamente favorevoli alla riparazione • SM moderato-severa, classe NYHA III-IV con un trombo atriale, nonostante anticoagulazione, o se la valvuloplastica percutanea non è possibile • SM moderato-severa, classe NYHA I, con ricorrenti fenomeni embolici in terapia anticoagulante adeguata • SM lieve, sintomatica 23 scaricato da www.sunhope.it Stenosi mitralica Indicazioni alla sostituzione valvolare • SM moderata-severa, classe NYHA III-IV, non candidati per valvuloplastica percutanea o riparazione chirurgica. • SM severa e ipertensione polmonare severa ( > 60 mmHg), classe NYHA III, non candidati per valvuloplastica percutanea o riparazione chirurgica. Valvola Mitrale La normale apertura e la perfetta continenza della valvola mitrale dipendono dal corretto e integrato comportamento di 6 componenti fondamentali: • Lembi • Anulus • Commissure • Corde tendinee • Muscoli papillari • Integrità morfologica e funzionale del VS. INSUFFICIENZA MITRALICA INSUFFICIENZA MITRALICA Definizione Incompleta chiusura dell’ostio mitralico cui segue un reflusso, in sistole, dal ventricolo all’atrio sinistro. 24 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA MITRALICA Eziologia IM cronica: IM acuta: • Reumatica • Cardiopatia ischemica • Patologie autoimmuni(LES) • Distrofie muscolari • Degenerativa • Miocardiopatie (CMD, miocardite, orig anom coron sn) • Patologie ereditarie del tessuto connettivo (Marfan) INSUFFICIENZA MITRALICA Fisiopatologia • Traumatica • Endocardite infettiva (5%) • Post-operatoria • Congenita (cleft, canale) INSUFFICIENZA MITRALICA Fisiopatologia L’entità del reflusso in AS dipende da: • Dimensioni dell’orifizio insufficiente. • Resistenze periferiche arteriolari e dalla pressione in aorta. • Pressione AS. • Funzione VS. INSUFFICIENZA MITRALICA Fisiopatologia Il reflusso tende ad aumentare quando: • Diminuisce la capacità contrattile del VS • Aumentano le resistenze periferiche Il reflusso tende a diminuire quando: • Aumenta la capacità contrattile del VS • Aumenta la pressione AS • Diminuiscono le resistenze periferiche 25 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA MITRALICA Sintomi INSUFFICIENZA MITRALICA Fisiopatologia • Nella IM acuta l’atrio non ha il tempo per dilatarsi e la sua pressione aumenta già nella presistole ventricolare, raggiungendo livelli tali da provocare l’edema polmonare acuto. • Nella IM cronica l’atrio ha il tempo di dilatarsi ammortizzando così il rigurgito e la pressione raggiunge valori alti solo tardivamente. INSUFFICIENZA MITRALICA Segni clinici • Itto sollevante e diffuso • I tono ridotto o assente (se le cuspidi presentano ridotta flessibilità) • II tono accentuato o sdoppiato (ipertensione polmonare) • Soffio sistolico puntale (irradiato all’ascellare media e nello spazio interscapolo-vertebrale sn) • Soffio mesodiastolico puntale (da iperafflusso transmitralico) • III tono (da sovraccarico diastolico) • • • • Palpitazioni Ridotta resistenza allo sforzo fisico Dispnea Edema polmonare acuto (forme acute) • Emottisi (forme acute) INSUFFICIENZA MITRALICA Segni clinici Soffio sistolico • Intensità • Morfologia • Irradiazione 26 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA MITRALICA Segni clinici: soffio sistolico Intensità: • Non sempre in stretta correlazione con il grado di incontinenza • Più intenso nella fase di insufficienza cardiaca; meno con il miglioramento delle condizioni di compenso (funzione contrattile, rapporto spaziale tra i muscoli papillari e le cuspidi, dilatazione dell’anello, resistenze periferiche) • Diminuisce d’intensità con l’inspirazione, si rinforza con l’espirazione. INSUFFICIENZA MITRALICA Segni clinici: soffio sistolico Irradiazione: • Ascella (più frequente) • Margino sternale sn, base, collo (jet verso il setto interatriale per disfunzione del papillare post con conseguente insufficienza del lembo posteriore) • Irradiazione mista (jets multipli) • Irradiazione dx (AS gigante) INSUFFICIENZA MITRALICA Segni clinici: soffio sistolico Morfologia: • Olosistolico a plateau (IM medioimportante) • In decrescendo ( IM lieve-moderata) • In crescendo-decrescendo (IM da disfunzione papillare) • Telesistolico (IM da prolasso) INSUFFICIENZA MITRALICA Elettrocardiogramma • Normale nelle forme lievi • Segni di ingrandimento atriale sinistro • Segni di ipertrofia ventricolare sn con sovraccarico sistolico • Asse elettrico deviato a sn • Onda R alta in V5-V6, onda S profonda in V1-V2 con anomalie della ripolarizzazione. 27 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA MITRALICA RX torace INSUFFICIENZA MITRALICA Ecocardiografia • Presenza e grado di insufficienza mitralica • Morfologia della valvola mitrale, e valutazione del meccanismo dell’insufficienza • Dimensioni, spessori, indici di funzione di pompa e contrattilità del VS • Dimensioni AS e valutazione del sovraccarico delle sezioni dx • Follow up nelle IM. • Follow up dopo riparazione o sostituzione valvolare INSUFFICIENZA MITRALICA TEE • Intraoperatoria per stabilire l’anatomia e guidare la riparazione • Valutazione del grado, del meccanismo dell’IM e/o lo stato di funzione VS, quando TTE inadeguata • Follow up quando TTE inadeguata. INSUFFICIENZA MITRALICA Reperto Ecocardiografico •Jet rigurgitante in atrio sn •Perdita del punto di coaptazione •Ingrandimento Atrio sn •Ingrandimento ventricolo sinistro 28 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA MITRALICA Esame emodinamico Permette di valutare: - entità dell’insufficienza - valutazione della frazione di rigurgito ( < 20 %: IM lieve; 20-40 %: IM media; > 50 %: IM importante) - funzione ventricolare sn - albero coronarico INSUFFICIENZA MITRALICA Indicazione ad esame emodinamico • Valutazione non invasiva insufficiente a definire la severità della IM, la funzione VS o la necessità di correzione • Discrepanza tra segni clinici e valutazione non invasiva sulla severità IM INSUFFICIENZA MITRALICA Coronarografia • IM in pz con angina o precedenti infarti • Sostituzione mitralica contemplata in pz con più fattori di rischio per cardiomiopatia ischemica • Ischemia sospettata come fattore eziologico della IM • Per confermare assenza di malattia coronarica, dei dati non invasivi, in pz di età > 35 anni INSUFFICIENZA MITRALICA Terapia Medica • • • • • Profilassi per la malattia reumatica Profilassi per endocardite batterica Digitale o Beta bloccanti (in pz con FA) ACE-inibitori per ridurre il post-carico Diuretici per controllare l’insufficienza cardiaca e la dispnea 29 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA MITRALICA Terapia Chirurgica • IM acuta sintomatica in cui è possibile la riparazione • Sintomatici classe NYHA II-IV con FE > 60% e diametro telesistolico < 45 mm • Sintomatici o asintomatici con lieve disfunzione VS (FE 50-60 %) e diametro telesistolico 45-50 mm • Sintomatici o asintomatici con moderata disfunzione VS (FE 30-50 %) e/o diametro telesistolico 50-55 mm INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA Definizione Incontinenza della valvola tricuspide che, in sistole, consente il passaggio di sangue dal ventricolo all’atrio destro INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA Eziopatogenesi • Congenita (+ freq) (malattia di Ebstein) • Su base organica (malattia reumatica acuta, endocardite infettiva, disfunzione protesica, traumi, da carcinoide) • Funzionale (secondaria a patologia del VD e/o ipertensione polmonare acuta o cronica) 30 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA TRICUSPIDALICA INSUFFICIENZA Eziopatogenesi Fisiopatologia Insufficienza tricuspidale Segni clinici • Sintomi soggettivi: scarsi Aumento pressione atrio destro riduzione gettata ventricolo destro aumento pressione venosa sistemica ulteriore aumento dimensioni atrio destro aumento dimensioni fegato •Segni obiettivi: turgore giugulare epatomegalia pulsante cianosi segni di insufficienza epatica edemi declivi (tardivi) ascite (tardiva) INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA Segni Clinici Follow-Up diagnostico • Ispezione: impulso epigastrico fremito sistolico • Ascoltazione: soffio sistolico prolungato sull’area del VD che si accentua in ispirazione • • • • Ecg Rx torace Ecocardiografia color Doppler-TEE Studio elettrofisiologico ( sospettata o documentata aritmia nelle forme congenite tipo Ebstein) Follow up ogni 1-3 anni in base a severità della IT 31 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA Esami strumentali Esami Strumentali • ECG: fibrillazione atriale (nelle forme primitive) BBd incompleto segni di ipertensione polmonare • Rx Torace: > diametro trasverso cardiaco (ipertrofia/ dilatazione VD) ingrandimento AD in OAD AP normale campi polmonari normali • Eco: ingrandimento VD e AD movimento paradosso del setto IV morfologia tricuspide valutazione grado IT • Emodinamica: ventricolarizzazione curva AD > pressione diastolica in VD valutazione grado IT valutazione funzione VD INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA INSUFFICIENZA TRICUSPIDALICA Evoluzione Terapia • Lenta nelle forme primitive • Rapida nella IT secondaria ( valvulopatie con ipertensione polmonare o a rottura papillare nell’infarto del VD) • Diuretici • Digitale (nello SCC) • Intervento chirurgico 32 scaricato da www.sunhope.it STENOSI TRICUSPIDALICA STENOSI TRICUSPIDALICA STENOSI TRICUSPIDALICA Eziopatogenesi • Congenita (atresia della tricuspide) Restringimento dell’ostio tricuspidalico per un’area inferiore a 2 cm2 (vn=7-8 cm2) con conseguente ostacolo al passaggio di sangue dall’atrio al ventricolo sinistro STENOSI TRICUSPIDALICA Fisiopatologia Ostacolo passaggio sangue AD-VD • Su base organica (malattia reumatica, endocardite infettiva) Riduzione GC destra Aumento pressione AD Riduzione flusso piccolo circolo Aumento pressione venosa sistemica • Secondaria (sindrome da carcinoide, fibroelastosi, fibrosi endomiocardica, LES, malattie metaboliche, traumi da catetere, disfunzione protesi) 33 scaricato da www.sunhope.it Stenosi tricuspidalica Segni Clinici • Sintomi soggettivi: dispnea da sforzo astenia • Segni obiettivi: turgore giugulare epatomegalia ittero edemi ascite STENOSI TRICUSPIDALICA Esami Strumentali • ECG: onde P alte e appuntite in D2, D3, aVF, V1 e V3R • Rx Torace: AD e VCS dilatate AP normale STENOSI TRICUSPIDALICA Segni Clinici • Ispezione: impulso epatico presistolico • Palpazione: epatomegalia • Ascoltazione: rullio diastolico schiocco di apertura STENOSI TRICUSPIDALICA Esami Strumentali • Eco: morfologia della valvola dilatazione VCI e AD grado di stenosi (gradiente transvalvolare; area funzionale TR: 190/PHT, correlazione con dati emodinamici) • Emodinamica: gradiente transvalvolare 34 scaricato da www.sunhope.it STENOSI TRICUSPIDALICA • Spesso diagnosticata insieme a SM • Diagnosi differenziale con cirrosi epatica, pericardite costrittiva, scompenso cardiaco congestizio STENOSI TRICUSPIDALICA Terapia • Diuretici • Intervento chirurgico (gradiente transvalvolare medio > 5 mmHg) STENOSI VALVOLARE POLMONARE Etiologia STENOSI POLMONARE • Malformazioni congenite (95%) (valvolari, sopravalvolari, sottovalvolari) • Cardiopatia reumatica (rara) • Carcinoide • Endocardite infettiva (rara) • Massa neoplastica che ostruisce efflusso dx o AP • Compressione estrinseca efflusso dx o AP da parte di masse mediastiniche (teratomi e linfomi) 35 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE POLMONARE Etiologia Spesso associata ad altre CC: • Difetto interatriale • Difetto interventricolare • Canale atrio-ventricolare • Trasposizione dei grossi vasi • Stenosi infundibulare • Stenosi periferiche dei rami polmonari STENOSI VALVOLARE POLMONARE Fisiopatologia • aumento del postcarico VD • ipertrofia VD (grado in relazione alla severità e durata della SP) • ridotta compliance VD • ridotta gettata sistolica VD STENOSI VALVOLARE POLMONARE Classificazione Area valvolare polmonare normale: 4 cm2 Stenosi valvolare polmonare lieve: area 1 cm2 ( pres sist VD < 50 mmHg ) Stenosi valvolare polmonare media: area 1- 0,5 cm2 ( pres sist VD 50-100 mmHg ) Stenosi valvolare polmonare serrata: area < 0,5 cm2 ( pres sist VD > 100 mmHg ) STENOSI VALVOLARE POLMONARE Segni Clinici Click protosistolico - dovuto alla brusca protrusione del diaframma valvolare verso l’aorta - l’intervallo I tono-click è inversamente proporzionale alla gravità della stenosi IV tono: nelle stenosi gravi 36 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE POLMONARE Segni Clinici STENOSI VALVOLARE POLMONARE Segni Clinici Soffio sistolico II tono - rude - sull’area polmonare - romboidale - segue il click - durata proporzionale alla gravità della SP - tempo di massima ampiezza proporzionale alla gravità - sdoppiato STENOSI VALVOLARE POLMONARE Sintomi • Asintomatici 30-40 % dei pz con stenosi importante • Dispnea da sforzo • Dolore toracico da sforzo (raro e verosimile conseguenza di ischemia VD) • Scompenso dx (per prolungamento del periodo espulsivo VD-ritardo chiusura della valvola P) - correlazione tra intervallo A2-P2 e grado di stenosi (SP lieve 40-60 msec; moderata 60-80 msec; serrata>80 msec) STENOSI VALVOLARE POLMONARE Esami per Follow-Up • • • • ECG Ecocardiografia color Doppler Rx torace Esame emodinamico per valutazione gradiente Esami da eseguire ogni 5 anni se grad max <29 mmHg; ogni 3 anni se grad max >30 mmHg 37 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE POLMONARE Elettrocardiogramma • Normale nelle forma lievi • Deviazione assiale dx • Onda P da dilatazione AD (onde P appuntite in D2-D3, AVF) • Ipertrofia ventricolare dx con complessi rSr1 in V1(SP moderata) e qR o R (>20 mm) (SP imp) • Onde T + in V1-V2-V3 nei bambini • Sottoslivellamento tratto ST e inversione onda T in V1 STENOSI VALVOLARE POLMONARE Rx Torace • Dilatazione post stenotica del tronco polmonare (grado di dilatazione non proporzionale alla severità della stenosi) • Ipertrofia VD (sollevamento apice nell’emidiaframma sn) • Dilatazione profilo cardiaco in proiezione AP in caso di scompenso dx • Ridotto flusso polmonare nelle SP serrate. STENOSI VALVOLARE POLMONARE Ecocardiogramma • • • • • • • Ipertrofia VD Dilatazione AD Misura dell’anulus e del tronco polmonare Localizzazione dell’ostruzione Morfologia della valvola Quantificazione del gradiente VD-AP Area funzionale polmonare con equazione di continuità (se attendibile la misura corretta dell’anulus e la velocità nell’efflusso dx con Doppler pulsato) STENOSI VALVOLARE POLMONARE Trattamento • Valvuloplastica (trattamento di scelta) • Sostituzione valvolare (per alcune patologie acquisite, es. endocardite) con protesi biologiche (tendenza alla trombosi per le meccaniche in sede P) 38 scaricato da www.sunhope.it STENOSI VALVOLARE POLMONARE Indicazioni ad intervento (valvulotomia o sostituzione) in adolescenti e giovani • Dispnea da sforzo, angina, sincope INSUFFICIENZA POLMONARE • Asintomatici con grad max > 50 mmHg e tra 40-50 mmHg. INSUFFICIENZA POLMONARE Eziologia Patologia strutturale della valvola polmonare • Malformazione congenita • Cardiopatia reumatica (in forme polivalvolari) • Cardiopatia da carcinoide • Sindrome di Marfan • Trauma cardiaco • Endocardite • Esiti di commissurotomia o valvuloplastica percutanea • Esiti di interventi di infundibulectomia/valvulotomia nella TF INSUFFICIENZA POLMONARE Eziologia Insufficienza polmonare “funzionale” • Malattie con ipertensione polmonare arteriosa • Dilatazione idiopatica dell’arteria polmonare (forma congenita più comune) 39 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA POLMONARE Fisiopatologia • Sovraccarico di volume VD e ipertrofia eccentrica • > gettata sistolica VD con conseguente dilatazione dell’arteria polmonare prossimale INSUFFICIENZA POLMONARE Elettrocardiogramma • Normale (IP isolata) • Ipertrofia VD (IP secondaria a ipertensione polmonare) • Complesso rSR1 (IP importante isolata) INSUFFICIENZA POLMONARE Fisiopatologia Volume rigurgitante dipende: • Dimensioni orifizio rigurgitante • Tempo di riempimento diastolico (FC) • Gradiente diastolico tra AP e VD • Compliance VD • Compliance AP INSUFFICIENZA POLMONARE Sintomi • IP lieve: asintomatica • IP significativa primitiva: dispnea e astenia da sforzo, dolori precordiali a riposo nell’emitorace sn (da protrusione del tronco polmonare) • IP secondaria a malattia polmonare: sincope, dispnea, emottisi, segni di scompenso dx • IP secondaria a IP da SM: dispnea, disnea parossistica notturna, ortopnea. 40 scaricato da www.sunhope.it INSUFFICIENZA POLMONARE Rx Torace • Dilatazione AP senza segni di congestione polmonare • Dilatazione VD 41