Le Valvulopatie

Le Valvulopatie
Corso di Laurea in Chimica
e Tecnologia Farmaceutiche
Marco Cei/Alberto Genovesi Ebert
Spedali Riuniti, Livorno
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Vizi valvolari
Natura del vizio
STENOSI:ostio valvolare ristretto con ostacolo al
passaggio del sangue
INSUFFICIENZA:valvola non continente con rigurgito
retrogrado del sangue
STENO-INSUFFICIENZA:i due vizi coesistono
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Polm
Tricuspide
onar
e
Mitrale
Aortica
Valvulopatie: caratteristiche generali
1. Tipo:
–
–
–
stenosi: restringimento o riduzione delle superfici di
apertura
insufficienza: incompleta chiusura od incontinenza
steno-insufficienza: combinazione di queste due condizioni
2. Modalità di insorgenza:
–
–
graduale o cronica: consente un adattatamento all’
aumento del carico di lavoro (grazie all’ incremento della
massa miocardica o ipertrofia)
acuta: nessun adattamento emodinamico (insufficienza
cardiaca acuta)
Valvulopatie: caratteristiche generali
3.
Effetti a livello delle camere cardiache:
–
sovraccarico di volume o diastolico: aumento del
precarico o quantità di sangue che giunge ai
ventricoli durante la diastole, determina
ipertrofia eccentrica (aumento dimensioni dei
sarcomeri e dilatazione cavità ventricolari)
–
sovraccarico di pressione o sistolico: aumento
delle resistenze alla eiezione durante la sistole,
determina ipertrofia concentrica (aumento
numero dei sarcomeri e riduzione delle cavità
ventricolari poi dilatazione)
Sovraccarico sistolico
Sovraccarico diastolico
Valvulopatie: caratteristiche generali
4. Disturbi funzionali:
– aumento delle pressioni a monte della
valvola/e interessate con trasmissione
retrograda al distretto venoso sistemico o
polmonare
– caduta della gittata cardiaca (= gittata
sistolica x FC) o insufficiente adeguamento
di quest’ultima alle richieste dell’organsimo
Conseguenze emodinamiche delle valvulopatie
Valvulopatie: caratteristiche generali
5. Progressione:
– fase di compenso: viene mantenuta la portata
cardiaca e la funzione sistolica (fase che può
anche essere asintomatica o paucisintomatica)
– fase di scompenso: insufficienza cardiaca
(sintomatica)
Vizi Mitralici
Aortica
Polm
Tricuspide
onar
e
Mitrale
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Anatomia della mitrale
Anulus
Lembi valvolari
Corde tendinee
Muscoli papillari
Miocardio
ventricolare
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STENOSI MITRALICA
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Stenosi mitralica
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Stenosi mitralica
Eziologia
•Reumatica (la maggior parte)
•Congenita (raramente)
EPIDEMIOLOGIA
•Più frequente nelle donne (2/3 dei casi)
•Oggi rara per ↓ della MR nei paesi occidentali
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Stenosi mitralica
Anatomia Patologica
•Lembi valvolari ispessiti
e calcifici
•Commissure fuse
•Corde tendinee
accorciate
•Area valvolare da 4-6
cm2 a <1 cm2
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Stenosi mitralica
Fisiopatologia
•Ostacolo al passaggio A-V di sangue
•Aumento del gradiente pressorio trans-mitralico in
diastole
•Aumento della P in Atrio Sin e nei vasi a monte
(vene e capillari polmonari)
•Congestione polmonare
•Edema polmonare
•Emottisi
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Misurazione dei
Gradienti Pressori
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Stenosi mitralica
Fisiopatologia
Gradiente trans-mitralico dipende da:
1.
Grado stenosi
2.
Portata cardiaca
3.
Frequenza cardiaca
Tutte le condizioni che aumentano portata e/o
frequenza aggravano il quadro emodinamico (pz
asintomatico a riposo e sintomatico sotto sforzo)
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Stenosi mitralica
Fisiopatologia
Aumento di pressione in atrio sinistro
Aumento della pressione capillare venosa polmonare:
→ Ipertensione Arteriosa Polmonare
Coinvolgimento delle sezioni destre del cuore
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20
Valvuloplastica Mitralica
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Stenosi Mitralica
Quadro Clinico
Più di 20 aa tra la cardite reumatica e i sintomi
Primi sintomi sotto sforzo o in concomitanza di gravidanza,
anemia, tireotossicosi, febbre , FA
(↑ della FC ↑ ∆P AS/VS per ↓ tempo diastole)
Sintomi:
dispnea da sforzo
dispnea parossistica notturna
edema polmonare ed emottisi
“Scompenso destro” (turgore giugulare, epatomegalia, edemi
periferici)
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Insufficienza Mitralica
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Insufficienza Mitralica
Eziologia
ALTERAZIONI DEI LEMBI VALVOLARI
Endocardite infettiva
Endocardite reumatica
Anomalie congenite (difetto dei cuscinetti endocardici)
Alterazioni del connettivo
ALTERAZIONI DELL’ANNULUS
Calcificazione idiopatica
Secondarie a dilatazione del ventricolo sin
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Insufficienza Mitralica
Eziologia
ALTERAZIONI DELLE CORDE TENDINEE
ROTTURA
Idiopatica
Endocardite reumatica
Endocardite infettiva
Cardiopatia ischemica
Trauma
ALLUNGAMENTO
Idiopatico
Alterazioni del collagene (S. Marfan, S. Ehlers-Danlos)
Prolasso della mitrale
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Insufficienza Mitralica
Eziologia
ALTERAZIONI DEI MUSCOLI PAPILLARI
ALLUNGAMENTO
-
Cardiopatia ischemica
- Trauma
MALALLINEAMENTO
-
Aneurisma ventricolare sin
- Cardiomiopatia ipertrofica
- Fibroelastosi endomiocardica
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Insufficienza Mitralica Acuta
Fisiopatologia
Cause:
Endocardite acuta;
Volume di sangue che refluisce in un
atrio piccolo, con bassa compliance
Rottura delle corde;
Rottura/disfunzione
papillari;
Disfunzione acuta di
protesi;
Trauma;
Aumento acuto della pressione atriale
Congestione polmonare
Edema Polmonare
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Insufficienza Mitralica
(cronica)
1° fase
Riduzione del postcarico (per fuga di
sangue verso una camera a bassa
pressione)
Il ventricolo si svuota più facilmente, già
nella fase di contrazione isovolumetrica
Alla fine della sistole il volume ventricolare è
più piccolo del normale e quindi la frazione
di eiezione risulta supernormale
Queste modificazioni contrastano, almeno all’inizio, la caduta della gittata
anterograda.
Lo stress parietale e, di conseguenza, il consumo energetico della fibrocellula
miocardica è ridotto.
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Insufficienza Mitralica
(cronica)
2° fase
Perdurando l’insufficienza, si determina un
sovraccarico di volume
Ipertrofia eccentrica (per sintesi di nuovi
sarcomeri e per lo scivolamento di
sarcomeri in precedenza paralleli)
> efficienza
meccanica
(legge di
Starling)
> compliance
(per aumentato
rapporto
raggio/spessore
Il volume telesistolico si mantiene normale
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Insufficienza Mitralica
(cronica)
3° fase
Ridotta contrattilità miocardica
Aumento del volume telesistolico
Aumento del rapporto raggio/spessore e
quindi dello stress parietale
> fabbisogno energetico del miocardicita
basso postcarico : la frazione d’eiezione può essere solo moderatamente
ridotta.
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Insufficienza Mitralica
Quadro Clinico
Ridotta tolleranza allo sforzo/dispnea da sforzo,
Ortopnea
Dispnea parossistica notturna
Dolore toracico
Tosse secca e stizzosa
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Valvulopatie Aortiche
Aortica
Polm
Tricuspide
onar
e
Mitrale
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Anatomia della Radice Aortica
e della Valvola Aortica
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Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro
Eziologia
1.
STENOSI VALVOLARE
2.
STENOSI SOPRAVALVOLARE
3.
STENOSI SOTTOVALVOLARE
4.
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
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Ostruzioni all’Efflusso Ventricolare Sinistro
Eziologia
•Le stenosi sopra e sottovalvolari sono congenite e
consistono in diaframmi o restringimenti
immediatamente sopra o sotto l’ostio valvolare.
•L’ostruzione “dinamica” della cardiomiopatia ipertrofica
si produce durante la sistole per avvicinamento del
lembo anteriore mitralico al setto ipertrofico
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Stenosi Valvolare Aortica
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Stenosi Valvolare Aortica
Eziologia
Le cause più comuni sono:
•forme congenite di stenosi aortica
•forme degenerative o calcifiche
•forme derivate da infezioni o infiammazioni delle
valvole nel contesto di malattie sistemiche dell’
organismo
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Stenosi Valvolare Aortica
Eziologia
1.
Congenita: più frequente: da bicuspidia (1 - 2% della
popolazione).
Valvola aortica bicupide: a lungo normofunzionante prima di
diventare stenotica o insufficiente
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Stenosi Valvolare Aortica
Eziologia
2. Calcifica da degenerazione senile
Interessa circa 2% - 3% della
popolazione > 75 anni.
Colpisce entrambi i sessi ed è la
forma più comune nella popolazione
anziana.
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Stenosi Valvolare Aortica
Eziologia
3. Reumatica: da fusione e retrazione cicatriziale
dei lembi (→stenosi e/o insufficienza)
(Rara per ↓ della MR nei paesi occidentali)
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Stenosi Valvolare Aortica
Fisiopatologia
•↑ gradiente pressorio → ↑ del postcarico
•→ipertrofia concentrica del ventricolo sinistro
-mantiene la gettata sistolica
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Stenosi Aortica
Fisiopatologia
Ipertrofia
1) →↑ consumo O2:→ Ischemia →angina
2) disfunzione diastolica: ↑ P Teled D VSx, ASx ,
e circolo polmonare: congestione polmonare
3) incapacità di adattare/aumentare la portata
alle richieste dell’organismo: sincope (da sforzo)
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Valvuloplastica aortica
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Stenosi Valvolare Aortica
Quadro Clinico
•Ben tollerata per anni
•Angina per aumento delle richieste (aumento del
post carico 6 ipertrofia
•Dispnea per aumento della pressione telediastolica
Vsx
•Sincope per impossibilità di aumentare la portata
durante lo sforzo
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Stenosi aortica
Ecocuore
• Misura
planimetrica
AREA PLANIMETRICA
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INSUFFICIENZA AORTICA
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Insufficienza aortica
Eziologia
ANOMALIE DELLE CUSPIDI
•Retrazione: Post-Endocardite reumatica
•Perforazione: Endocardite infettiva, Trauma
ANOMALIE DELL’AORTA
•Aortite: Sifilide, Spond.Anchil.
•Dilatazione: Marfan, Ehlers-Danlos, EctasiaAnAo
•Perdita Supporto: Dissezione, DIV subAo
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BICUSPIDE
BICUSPID
E
ENDOCARDITE
REUMATICA
DEGENERATIVA
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Insufficienza Aortica
Fisiopatologia
•Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro
•→Ipertrofia e dilatazione del ventricolo sinistro
→Compenso emodinamico
•Ipertrofia: ↑ Consumo di O2
Ischemia miocardica
•Dilatazione: ↑ Stress Parietale
→ Disfunzione contrattile
↑ Pressione Asx
↑ pressione TD Vsx
→Congestione polmonare
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Insufficienza aortica
Fisopatologia
ACUTA
•Il ventricolo non fa in tempo ad adattarsi
•Scompenso sinistro acuto
•Edema polmonare e grave insufficienza di circolo
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Insufficienza aortica
Quadro Clinico
Cronica : ben tollerata per molti anni
•Dispnea: aumento della pressione telediastolica Vsx
•Angina: aumento dello lavoro e dello stress parietale
•Acuta:
•Edema polmonare/dispnea parossistica notturna
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Insufficienza aortica
Ecocardiogramma
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Polm
Tricuspide
onar
e
Mitrale
Aortica
Valvulopatie tricuspidaliche
• Anatomia:
– 3 lembi valvolari, corde tendinee, anulus
– Comuni le alterazioni della anatomia di tipo funzionale (da dilatazione
del ventr dx e dell’anello tricuspidalico secondarie a cardiopatie)
• Eziologia:
– Infettiva, reumatica, carcinoide, endocardiofibrosi, traumi toracici,
congenite
• Fisiopatologia:
– ↑ pressione venosa sistemica, a monte della valvola alterata
– congestione venosa a livello epatico, splancnico, renale e degli arti
inferiori
– Insuffcienza funzionale degli organi relativi
• Conseguenze cliniche:
– epatomegalia pulsante con epatalgia da sforzo, tensione addominale,
turbe dispeptiche
– scompenso cardiaco congestizio: oliguria, edemi declivi, versamenti
sierosi
– fase avanzate: dispnea a riposo, edema polmonare acuto
Valvulopatie tricuspidaliche
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Scompenso destro
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