Sindrome di Parsonage Turner

Sindrome di Parsonage Turner
a cura del Dr. Stefano Guidotti
La sindrome di Personage Turner, detta anche “nevrite del plesso brachiale” o “amiotrofia
neuralgica” ed indicata solitamente in inglese con la sigla PTS è una rara sindrome di eziologia
sconosciuta, che interessa principalmente i motoneuroni del plesso brachiale. Il plesso brachiale è
costituito da un gruppo di nervi che conducono i segnali provenienti dalla regione compresa tra la
base del collo, la spalla, il braccio e la mano. Questa sindrome è generalmente caratterizzata dalla
improvvisa insorgenza di forte dolore alla spalla, seguito alcuni giorni dopo da paralisi dei muscoli
della spalla e dalla mancanza di controllo dei muscoli del braccio, polso e mano. La paralisi segue
generalmente la riduzione o la scomparsa del dolore. La sindrome può variare notevolmente nella
presentazione e nel coinvolgimento dei nervi.
Il dolore locale intorno alla spalla è il sintomo prevalente della sindrome di Parsonage-Turner nella
fase iniziale. È di solito improvviso e spesso grave, spesso tale da determinare il risveglio durante la
notte. Il dolore peggiora progressivamente per alcuni giorni. Il dolore si accentua con i movimenti
del braccio e la pressione muscolare, ma è poco modificato dai movimenti del collo. Il dolore è
comunemente distribuito in tutta la parte posteriore della spalla (specie alla scapola). Spesso il
dolore si irradia verso il basso lungo il lato esterno del braccio ed in alto fino al collo, e raramente si
estende verso il basso interessando l'avambraccio, al di sotto del gomito. Non vi è alcuna
correlazione tra l'esatta localizzazione del dolore e la distribuzione della successiva paralisi
muscolare. Di solito il dolore dura da qualche ora a tre settimane e poi si riduce anche bruscamente
lasciando campo invece improvvisamente, alla debolezza muscolare fino alla paralisi. Un dolore
meno gravoso può persistere anche più a lungo.
Come il dolore si attenua, compare la paralisi di alcuni muscoli della spalla, e spesso del braccio. Di
solito la debolezza muscolare appare all'improvviso, ma a volte aumenta gradualmente nel corso di
due o tre giorni, o in rari casi fino a una settimana. La paralisi comporta la rapida atrofia dei
muscoli interessati. I riflessi tendinei sono soliotamente interessati, a seconda della gravità, con loro
ipovalidità, e talvolta fascicolazioni (fini tremori). Il sintomo più tipico e suggestivo è lo
scollamento della scapola di un lato dal torace (scapola alata) durante il movimento di anteposizione
dell'arto superiore. La scapola è mantenuta adesa alla parete toracica da due principali muscoli, il
dentato anteriore ( innervato dal n. toracico lungo) e la porzione superiore del trapezio (innervato
dal n. accessorioi e dalle radici C2 e C3 del plesso cervicale). Il dentato anteriore traziona il bordo
mediale della scapola anteriormente e lateralmente durante l’estensione anteriore del braccio e il
trapezio traziona il bordo superiore della scapola superiormente e medialmente durante il
movimento laterale del braccio.
Negli Stati Uniti, l'incidenza è di circa 1,64 casi ogni 100.000 persone l'anno. La malattia è stata
riscontrata in tutti i paesi del mondo, anche se i tassi di incidenza specifici non sono stati dichiarati.
Vi è una predominanza maschile con un rapporto maschio-femmina che varia da 2:1 a 4:1 a seconda
degli studi. Colpisce tutte le fasce d'età, tuttavia la prevalenza è nell'età giovane-adulta. Talvolta
può essere bilaterale senza caratteri simmetrici. Quando un bambino sviluppa la sindrome di
Parsonage-Turner, si deve sospettare la variante ereditaria della malattia.
L'esatta causa del PTS è sconosciuta, sono state fatte nel tempo diverse ipotesi, spesso invocando
all’origine meccanismi autoimmuni, ma più spesso la malattia è stata osservata e quindi collegata ad
alcuni eventi patologici precedenti, come:
 infezioni virali, specie del tratto respiratorio superiore
 infezioni batteriche
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parassitosi
interventi chirurgici
traumatismi non obbligatoriamente interessanti spalla o rachide cervicale
vaccinazioni
procedure diagnostiche invasive (puntura lombare, somministrazione di mezzi di contrasto,
anestesie, cateterismi )
malattia sistemica (ad esempio, poliarterite nodosa, linfoma, lupus eritematoso sistemico,
arterite temporale, sindrome di Ehlers-Danlos)
In aggiunta a queste possibili cause, una rara forma ereditaria di PTS è stata ricondotta ad un
difetto sul cromosoma 17, e deve essere considerata un disturbo distinto. Questa forma della
malattia si verifica in una fascia di età più giovane, colpisce maschi e femmine ugualmente (eredità
autosomica dominante), ed è caratterizzata da attacchi ricorrenti, spesso in forma bilaterale.
Diagnosi
La PTS è una sindrome clinica, e quindi la diagnosi viene fatta per esclusione. Altri disturbi della
estremità superiore della colonna vertebrale cervicale devono essere esclusi, comprese le anomalie
della cuffia dei rotatori, le tendiniti acute, la capsulite adesiva, la radicolopatia cervicale, la
compressione dei nervi periferici, poliomielite acuta, e la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). La
PTS può talvolta essere confusa con la compressione o trazione dei nervi periferici.
Nella PTS, le radiografie del rachide cervicale e della spalla mostrano normali risultati compatibili
con l'età del paziente. Lo studio con elettromiografia (EMG) ed elettroneurografia (ENG) sono utili
per localizzare la lesione. Da tre a quattro settimane dopo l'insorgenza del dolore, gli studi
elettromiografici mostrano cambiamenti coerenti con PTS. L’ecografia può essere utile per
escludere una lesione della cuffia dei rotatori. La RMN può rivelare le modificazioni muscolari
associateconlaPTS.
Un specialista in malattie neuromuscolari può essere consultato per confermare la diagnosi e
valutare eventuali cause sottostanti. Un chirurgo ortopedico è importante nel momento in cui sia
necessario l'innesto del nervo o la trasposizione di un tendine. Riabilitatori e terapisti occupazionali
possono essere richiesti per fornire un completo programma di riabilitazione.
Trattamento
Nessun trattamento specifico è stato ancora dimostrato efficace nella PTS. Nelle fasi iniziali il
dolore può richiedere trattamento analgesico adeguato. Di solito i farmaci antinfiammatori non
steroidei sono in grado di alleviare il dolore e migliorare la funzione muscolare. E’ raccomandato
un riposo relativo ed il ricorso a brevi periodi di immobilizzazione in tutore può essere utile per
alleviare il dolore e prevenire l’eccessivo allungamento dei muscoli interessati.
La terapia fisica è raccomandata per il controllo del dolore ed un programma di chinesiterapia
passiva contribuisce a mantenere la piena libertà di movimento a spalla e gomito. Il ricorso alla
chirurgia è raro e può essere indicato in casi estremi alla stabilizzazione della scapola al torace.
La prognosi è in genere buona, in quanto al recupero di forza e di funzionalità di solito inizia
spontaneamente circa un mese dopo l'insorgenza dei sintomi. Quasi il 75% delle persone affette ha
un completo recupero entro due anni. Tuttavia, il periodo di tempo per completare il recupero è
variabile e va da sei mesi a cinque anni. Sembra che il ritardo nel recupero dipenda dal grado di
gravità e dalla durata del dolore, della debolezza, o di entrambi. Inoltre, i pazienti con
coinvolgimento del tronco superiore del plesso hanno tempi più rapidi di recupero. Anche se non
molto comune, una ricaduta potrebbe verificarsi in un intervallo di tempo di pochi mesi fino a
diversi anni dopo il pieno recupero. In generale, il ripristino completo di forza normale e la
funzione di solito avviene entro cinque anni.
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