Stenosi Aortica Definizione: • Progressiva ostruzione all’effusso ventricolare sinistro che porta a: – Ipertrofia ventricolare sinistra – Sintomi di angina, dispnea, e sincope Stenosi aortica Stenosi aortica: Tipologie • Sopravalvolare • Sottovalvolare – Localizzata – Tunnel • Valvolare – – – – Stenosi aortica Congenita (1 to 30 anni di età) Bicuspide (40 to 60 anni di età) Reumatica (40 to 60 anni di età) Senile degenerativa (>70 anni di età) Forme di ostruzione all’efflusso VS Stenosi aortica Sopravalvolare • Anomalia congenita in cui la porzione ascendente dell’aorta è ristretta (sindrome di William) • É la sede più rara di stenosi aortica. • Piò essere localizzata o coinvolgere un segmento tubulare. • Associazioni: – facies da Elfo, ipercalcemia, e stenosi dei rami art. polmonare. • Giovani con soffio da ejezione VS, fremito alla palpazione della art. carotide destra. • Esami – 2D echo, doppler. – TEE, angiografia dell’arco aortico se è vi è indicazione chirurgica Stenosi aortica Stenosi sottovalvolare • In circa il 10% di tutti i pazienti con stenosi aortica • Può essere secondaria a un anello subvalvolare o ad un restringimento a forma di tunnel che si estende nel tratto di efflusso del VS • Spesso si associa a rigurgito aortico da malformazione della valvola aortica a causa del jet ad alta velocità che proviene dall’ostruzione sottovalvolare • 2D echo: visualizza il restringimento o l’anello sottovalvolare, la turbolenza ad alta velocità al doppler ad onda continua. Il cercine localizzato non è sempre facile da visualizzare in pazienti più anziani ma può essere sospettato in presenza di una alta velocità di flusso attraverso il tratto di efflusso VS in presenza di una valvola aortica strutturalmente normale. Stenosi aortica Cause e forme di stenosi valvolare aortica Stenosi aortica Valvola aortica bicuspide • È presente nel 2% della popolazione generale e verosimilmente deriva da un difetto dei geni che codificano gli elementi della matrice vascolare. • È una patologia di tutta la radice aortica ed ha propensione per complicazioni sia valvolari che vascolari • L’endocardite è complicazione devastante che può essere prevenuta da una profilassi antibiotica • La causa più frequente di stenosi aortica isolata nel giovane • Rapporto maschi:femmine di 3:1. • A andamento familiare (circa il 35% dei pazienti ha almeno un altro membro della famiglia con una valvola aortica bicuspide). Stenosi aortica Valvola aortica bicuspide • La stenosi si sviluppa nel 75% degli adulti • La precocità delle alterazioni varia in funzione dell’orientamento dei lembi • Valvole bicuspidi con lembi asimmetrici sono più esposte a rapida calcificazione • Il 6% dei pazienti ha coartazione dell’aorta. • Altre meno comuni associazioni – PDA, – Valvola polmonare bicuspide – IM congenita Stenosi aortica Valvola aortica bicuspide Fisiopatologia • Complicazioni valvolari – Stenosi – Rigurgito – Infezioni • Complicazioni vascolari – Degenerazione della media – Dilatazione/aneurismi – Dissecazioni Stenosi aortica Presentazione clinica • Asintomatico con soffio cardiaco all’EO • Uno o più dei tre sintomi classici della stenosi aortica • Anasarca e cachessia cardiaca • Raramente morte improvvisa Stenosi aortica Stenosi valvolare aortica Eziologia • Congenita (più frequentemente valvola aortica bicuspide) • Senile calcifica (degenerativa) • Infiammatoria (febbre reumatica associata a valvulopatia reumatica mitralica) • Malfunzionamento di protesi valvolare Stenosi aortica Aorta Aorta Valv. aortica stenotica Valvola aortica Ventricolo sinistro Stenosi aortica Ventricolo sinistro Gravità della stenosi aortica Gradiente medio (mmHg) Area valvolare (cm2) <25 >1.5 25-50 1.0-1.5 Severa >50 <1.0 Critica >80 <0.7 Severità Lieve Moderata Stenosi aortica Fisiopatologia della stenosi valvolare aortica Stenosi aortica Fisiopatologia della stenosi aortica Stenosi aortica grave Aumentato postcarico Ipertrofia ventricolare sinistra Alterate propr. diastoliche ↑ Pompa atriale Disfunzione diastolica Ridotta contrattilità ↑ contrattilità ↓ Pompa ventricolare Disfunzione diastolica Scompenso clinico Stenosi aortica Flusso coronarico nella stenosi aortica Stenosi aortica grave ↑ Massa muscolare VS ↑ pressione sistolica VS ↑ pressione TD VS ↑ tempo di ejezione ↑ Consumo miocardico di O2 • ↓ Pressione di perfusione coronarica (pressione diastolica aortica – Press. VS) • Compressione arterie coronarie intramiocardiche Ridotto flusso coronarico Coronaropatia ostruttiva Stenosi aortica ISCHEMIA MIOCARDICA Stenosi aortica Presentazione clinica • Dispnea da disfunzione diastolica (talora aggravata da aritmie ipercinetiche sopraventricolari) • Angina da squilibrio tra consumo ed apporto miocardico di O2) • Sincope da sforzo o ortostatica – Inadeguata perfusione cerebrale da vasodilatatzione periferica senza incremento del flusso a causa dellostacolo fisso – Aritmie ipercinetiche – Anormali riflessi vasodepressivi causati dall’elevata pressione intrcavitaria VS Stenosi aortica La storia naturale della stenosi aortica Stenosi aortica T1 A2 Soffio mesosistolico da eiezione aorta VS Soffio olosistolico da rigurgito AS Stenosi aortica T1 A2 Focolai di massima intensità del soffio sistolico da eiezione Stenosi aortica Registrazione micromanometrica della pressione Aortica e VS a doppler continuo Stenosi aortica Trattamento • In presenza di uno dei sintomi della triade già descritta (angina, sincope, dispnea), bisogna procedere alla sostituzione valvolare, con impianto di una protesi valvolare meccanica o di una protesi biologica. Se si ricorre a valvole biologiche, non è necessaria la terapia anticoagulante. • Nei pazienti portatori di protesi valvolari, specialmente in quelli che hanno anche un'insufficienza aortica, è necessaria una copertura antibiotica per prevenire l'endocardite quando si ricorre a una qualunque procedura che può causare batteriemia. Nella stenosi valvolare pura, si verifica raramente un'endocardite. Stenosi aortica Trattamento II • I nitrati, somministrati per l'angina, possono causare una sincope, perché il ventricolo, in presenza di una grave ostruzione all'efflusso, non riesce a compensare all'improvvisa riduzione della pressione arteriosa. • La sostituzione valvolare aortica d'emergenza per edema polmonare intrattabile comporta una bassa mortalità ospedaliera e un'eccellente sopravvivenza a lungo termine. • Una funzione ventricolare marcatamente depressa prima dell'intervento chirurgico può notevolmente migliorare con l'eliminazione dell'ostruzione. Stenosi aortica Trattamento III • La valvuloplastica con palloncino è sicura ed efficace nei bambini. Negli adulti con bassa gittata cardiaca, la valvuloplastica con palloncino può ridurre notevolmente il gradiente, nonostante provochi solo un modesto aumento delle dimensioni dell'orifizio. Tuttavia, la percentuale di restenosi e la mortalità sono elevate. Perciò, questa tecnica non deve essere usata, se non nei pazienti anziani ad alto rischio che non possono essere sottoposti alla chirurgia, o come procedura d'emergenza per permettere poi successivamente la sostituzione valvolare. E’ in corso di sperimentazione clinica l’impianto percutaneo di protesi valvolari aortiche. Stenosi aortica