deiscenza dei canali

Insegnamento di
Audioprotesi in radiologia
Lezione V del 21.05.2015
Deiscenza dei canali: inquadramento clinico,
diagnostico e terapeutico
Dott. Carla Laria
Servizio di Audiologia
Dipartimento di Neuroscienze
Introduzione
DEISCENZA DEI CANALI
Alterazione strutturale rappresentata dalle presenza di
un’apertura o un assottigliamento della parete ossea del
labirinto posteriore causa di un tipico corredo
sintomatologico
Il primo che descrisse tale
entità clinica fu
Lloyd B. Minor nel 1998
La sua intuizione gli permise di dimostrare l’associazione
esistente tra l’alterazione strutturale del CSS con la
presenza del fenomeno di Tullio e del fenomeno di
Hennebert nei pazienti affetti.
Superior canal dehiscence syndrome. Minor LB. Am J Otol. 2000 Jan;21(1):9-19.
TC ad alta risoluzione dell’osso temporale:
•La deiscenza del CSS Dx
•L’ assottigliamento osseo del CSS Sn
Incidenza
Carey
Studio su 1000 ossa temporali ha dimostrato che la deiscenza era presente nello 0.7%.
Un assottigliamento della parete ossea nel 1.4%
Può essere monolaterale o bilaterale
Nel primo caso lo spessore dell’osso che separa il CSS dal pavimento della fossa cranica media
risulta nel lato sano inferiore rispetto ai soggetti del gruppo di controllo.
•Dehiscence of bone overlying the superior semicircular canal as a cause of an air- bone gap on audiometry: a case study. Cox KM, Lee DJ, Carey JP, Minor LB. Am J Audiol.
2003 Jun;12(1):11-6.
•Characterization of bilateral superior canal dehiscence. Boleas Aguirre MS, Migliaccio A, Carey J. Acta Otorinolaringol Esp. 2007 Nov;58(9):437-9. Spanish
I sintomi iniziano tra i 30 ed i 40 anni
Sono descritti in letteratura casi di età inferiore ai 10 anni
I punti più interessati dalla deiscenza sono :
• CSS
• Punto di giunzione tra il CSS eil seno petroso superficiale
• Eur J Radiol. 2013 Oct;82(10):e606-9. doi: 10.1016/j.ejrad.2013.06.022. Epub 2013 Jul 29. Semicircular canal dehiscence: frequency and distribution on temporal bone CT
and its relationship with the clinical outcomes. Elmali M1, Polat AV, Kucuk H, Atmaca S, Aksoy A.
•Superior semicircular canal dehiscence in a young child: implication of developmental defect. Zhou G, Ohlms L, Liberman J, Amin M. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2007
Dec;71(12):1925-8. Epub 2007 Sep 25.
Eziologia
Ipotesi eziologica basata sull’origine embriologica. (Mahendran S.)
Da alcuni studi è stata valutata la frequenza con cui la DCSS si
associa con una deiscenza del Tegmen Tympany
L’orecchio medio e, di conseguenza, il tegmen tympani derivano dalla prima sacca
endobranchiale, mentre il labirinto osseo deriva dalla capsula otica .
Tuttavia è stato ipotizzato che il tegmen tympani derivi da un’espansione laterale della
capsula otica e questo potrebbe spiegare la non rara contemporanea origine di anomalie
in entrambe le strutture .
Superior semicircular canal dehiscence with a large tegmental defect. Mahendran S, Sunkaraneni VS, Baguley DM, Axon PR.
J Laryngol Otol. 2007 Feb;121(2):189-91. Epub 2006 Oct 24.
Alterazioni durante lo sviluppo osseo postnatale (Hegemann)
La frequente bilateralità ha suggerito agli autori di valutare l’ipotesi che alla base DCSS esistano
delle anomalie di sviluppo osseo post-natali che però si manifestano sintomatologicamente in
seguito ad un secondo insulto ,come per esempio un trauma in età adulta , rimanendo fino ad
allora silenti.
Secondo tali studi la presenza di una DCSS potrebbe essere più comune di quanto si possa
pensare.
•Is superior canal dehiscence congenital or acquired? A case report and review of the literature. Hegemann SC, Carey JP. Otolaryngol Clin North Am. 2011 Apr;44(2):377-82,
ix.
• Superior semicircular canal dehiscence syndrome. Embryological and surgical consideration]. Crovetto de la Torre MA, Whyte Orozco J, Cisneros Gimeno AI, Basurko
Aboitz JM, Oleaga Zufiria L, Sarrat Torreguitart R. Acta Otorrinolaringol Esp. 2005 Jan;56(1):6-11.
Lo studo di Crovetto (Spagna) sullo sviluppo dei canali semicircolari getta ulteriori dubbi sul
meccanismo patogenetico della deiscenza congenita o acquisita.
L’autore basa la sua ipotesi sul fatto che lo sviluppo dei CS è il risultato di un continuo susseguirsi
di osteogenesi con tasso variabile di ossificazione che concorre nel modellamento del labirinto
osseo.
Il fatto che alcuni nuclei di ossificazione involvono durante la formazione di uno degli strati ossei
è alla base dello sviluppo della patologia.
Acta Otorrinolaringol Esp. 2014 Apr 8. pii: S0001-6519(14)00062-4. doi: Peculiarities in the development of the superior semicircular canal. [Article in English, Spanish] Yus
C1, Cisneros AI2, Obón J3, Crovetto R4, Fraile J5, Crovetto MA6, Whyte J3
Aspetti clinici
Non esiste un quadro clinico caratteristico ma sono molteplici gli aspetti che concorrono a
fornire una visione più chiara quando ci si trova in presenza di sospetto caso di Sindrome
di Minor
Il sospetto va posto nelle seguenti condizioni cliniche:
a)
b)
c)
d)
e)
anamnesi positiva per vertigine barogenica;
disequilibrio cronico;
labirintolitiasi atipica ricorrente;
acufeni pulsanti;
alterazioni di soglia audiometrica per via aerea e/o ossea con obiettività
timpanica normale e presenza dei riflessi stapediali;
f) insuccesso funzionale dopo intervento di stapedoplastica.
• Acta Otorhinolaryngol Ital. 2014 Feb;34(1):71-4. Can lateral semicircular canal dysplasia play a role in the genesis of hyperacusis.
Modugno GC, Brandolini C.
• Variety of audiologic manifestations in patients with superior semicircular canal dehiscence . Chi FL, Ren DD, Dai CF. Otol Neurotol. 2010 Jan;31(1):2-10.
Aspetti clinici 1
Effetto della
terza finestra mobile
L’anomalia strutturale del CSS fa si che tutte le stimolazioni meccaniche
capaci attivare la coclea, pressorie o sonore che siano , inducono flussi
endolinfatici anche all’interno del CSS .
Questo è alla base dell’insorgenza della sintomatologia vertiginosa.
Effetti generati dalla DCSS
Pressione statica positiva.
La pressione positiva proveniente dall’orecchio medio
spinge la staffa all’interno del vestibolo attraverso la
finestra ovale.
La presenza di un punto di minor resistenza ossea nel
CSS causa un cambiamento direzionale da parte del
fluido attraverso la deiscenza e genera uno stimolo
eccitatorio della cupola ad un rigonfiamento della
parete membranosa del CSS
• Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear. Merchant SN, Rosowski JJ. Otol Neurotol. 2008 Apr;29(3):282-9.
• Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck
Stimolo sonoro trasmesso per via aerea.
Lo stimolo sonoro crea un movimento di va e
vieni da parte della staffa. Nella deiscenza , una
parte del fluido perilinfatico spostato viene
shuntato via dalla coclea provocando una
diminuzione del suono trasmesso alla coclea
stessa
Suono trasmesso per via ossea.
LA DCSS permette un aumento dei
movimenti dei fluidi nella coclea
secondari alle vibrazioni ossee e quindi
una più ampia risposta cocleare
Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal. Arch Otolaryngol Head Neck
Surg 1998; 124:249-58.
Aspetti clinici 2
Ipersensibilità
da sistema aperto
La presenza della terza finestra mobile determina un
aumento dell’ammettenza del sistema cocleo vestibolare.
E’possibile pertanto configurare tre diverse condizioni cliniche:
1) presenza di soli sintomi di tipo vestibolare;
2) presenza di soli sintomi di tipo cocleare;
3) presenza di sintomi cocleari e vestibolari.
Clinical manifestations of superior semicircular canal dehiscence . Minor LB. Laryngoscope. 2005 Oct;115(10):1717-27.
Sintomi vestibolari
Il fenomeno di Tullio
Sintomatologia vestibolare indotta da stimolazioni sonore intense
(presente nel 97% dei casi)
Il fenomeno di Hannebert
Vertigine indotta dall’aumento di pressione non sonora portate
nel condotto uditivo esterno
Vertigine Barogenica
Vertigine ed oscillopsia indotti da manovre in grado di aumentare
la pressione endotimpanica o intracranica:
•la manovra di Valsalva a narici chiuse e a glottide chiusa,
• sforzi fisici intensi,
• tosse,
• compressione cervicale.
In queste condizioni, è comprensibile come una stimolazione meccanica esercitata sui recettori
vestibolari possa generare una condizione di disequilibrio cronico e di instabilità deambulatoria
con episodi di vertigine rotatoria rilevata nel 76% dei casi .
• Superior semicircular canal dehiscence syndrome: a case of Tullio phenomenon. Rohrmeier C, Hilber H, Strutz J. HNO. 2010 Oct;58(10):1057-60.
• Variety of audiologic manifestations in patients with superior semicircular canal dehiscence . Chi FL, Ren DD, Dai CF. Otol Neurotol. 2010 Jan;31(1):2-10. Acta Otolaryngol
Suppl. 2001;545:41-9.
Streubel tra i sintomi cronici ha descritto un caso di oscillopsia pulsante spontanea
sincrona con il battito cardiaco
•Vestibular-evoked myogenic potentials in the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome. Streubel SO1, Cremer PD, Carey JP, Weg N, Minor LB.
Sintomi Cocleari
Comporta una sintomatologia molto ampia che comprende:
Disturbi caratteristici
• iperacusia (nel 39% dei casi)
• autofonia.
Disturbi aspecifici
Possono associarsi alla suddetta sintomatologia in modo atipico:
• ipoacusia,
• paracusia,
• pienezza auricolare,
• acufeni pulsanti e non.
Sensibilità alla conduzione ossea
I pazienti possono descrivere un segno insolito
che consiste nella percezione di rumori
endogeni (movimenti articolari, oculari, della
pulsazione cardiaca, ecc.)
Is superior canal dehiscence congenital or acquired? A case report and review of the literature. Hegemann SC, Carey JP. Otolaryngol Clin North Am. 2011 Apr;44(2):377-82,
ix.
Molti autori hanno descritto come la presenza della DCSS oltre alle anomalie
funzionali, determinano a lungo andare anche vere e proprie alterazioni
anatomiche recettoriali secondarie all’iperstimolazione meccanica.
•Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckestein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol
Neurotol 2003; 24:270-8
Alterazioni uditive
Si devono considerare come una possibile conseguenza di
un deterioramento neurosensoriale reale imputabile al
rumore ambientale.
Alterazioni vestibolari
Analoghe considerazioni possono essere avanzate riguardo al
comparto vestibolare.
L’iperstimolazione meccanica potrebbe giustificare, ad
esempio, una maggior ricorrenza del fenomeno
labirintolitiasico.
•Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, Rosowski JJ, Herrmann BS, Rauch SD, Curtin HD, MerchantSN. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive
hearing loss without vertigo. Otol Neurotol. 2004;25(2):121-9.
•Sohmer H, Freeman S, Perez R. Semicircular canal fenestration - improvement of bone- but not air-conducted auditory thresholds. Hear Res. 2004: 187(1-2):105-10.
Il polimorfismo sintomatologico potrebbe anche, in via teorica, dipendere dall’entità del difetto
e dal grado di compromissione funzionale del canale semicircolare membranoso.
Se la deiscenza ossea del CSS e’ ampia (> di 6 mm) si potrebbe infatti realizzare
l’esclusione funzionale del canale membranoso per schiacciamento
(“plugging” spontaneo) ad opera della dura madre sovrastante con la
possibile assenza di sintomi della sfera vestibolare.
Anche lo spessore ed il grado di rigidità strutturale della dura madre potrebbero
giocare un ruolo rilevante nella diversa espressione sintomatologia della DCSS
Esempio 1
Netta deiscenza del CSS destro con
esclusione funzionale del canale
membranoso
Curtin HD. Superior semicircular canal dehiscence syndrome and multi-detector row CT. Radiology 2003;226:312-4.
Esempio 2:
Individuo di 37 anni con DCSS bilaterale.
Esso riferiva l’insorgenza di vertigine ed oscillopsia indotti da stimoli sonori e
pressori (Tullio e Hannebert positivi) e in seguito ad un trauma acustico.
La TC ha dimostato una deiscenza di 4.5 mm a DX e di 2.8 a SN
Esempio 3:
Pz lamentava vertigine e oscillopsia secondari a suoni , stimolazioni pressorie nel CUE ed a
manovra di Valsava nell’orecchio di DX. (Tullio, Hanneberte e vertigine Barogenica)
L’esame vestibolare evidenziava un nistagmo evocato dalle suddette prove.
La TC mostra una deiscenza del CSS DX di 3.6 mm , il CSS controlaterale è intatto.
Iter diagnostico
Esame vestibolare
Segni vestibolari spontanei
Nistagmo spontaneo a bassa velocità oculare di tipo
torsionale, che si intensifica con l’iperventilazione
All’esame fisico, il ny spontaneo può non essere apprezzato in considerazione della facile
inibizione ad opera della fissazione oculare.
Sono necessari occhiali di Frenzel o la videonistagmoscopia.
Più interessante per le implicazioni di tipo diagnostico è, invece, l’osservazione di un nistagmo
torsionale di tipo antiorario e verticale con la fase rapida che batte verso il basso (down-beat)
sincrono con il polso e associato ad oscillopsia
Pulse-synchronous eye oscillations revealing bone superior canal dehiscence .
Tilikete C, Krolak-Salmon P, Truy E, Vighetto A.
Ann Neurol. 2004 Oct;56(4):556-60.
Iter diagnostico
Segni vestibolari indotti
La loro rilevazione è frequente ma non costante.
Sono state descritte almeno sei condizioni in cui è possibile osservare l’attivazione del riflesso
vestibolo-oculomotore per stimolazione del recettore ampollare del C.S.S
a) stimolazione acustica con toni puri particolarmente intensi (fenomeno di
Tullio);
b) variazione della pressione nell’orecchio medio (segno della fistola)
c) variazione della pressione intracranica;
d) manovre di posizionamento;
e) scuotimento cefalico;
f) iperventilazione.
•Sound- and pressure-induced vertigo associated with dehiscence of the roof of the superior semicircular canal . Mong A, Loevner LA, Solomon D, Bigelow DC. AJNR Am J
Neuroradiol. 1999 Nov-Dec;20(10):1973-5.
• Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal . Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg. 1998 Mar;124(3):249-58.
Iter diagnostico
A) Stimolazione acustica con toni puri particolarmente intensi (fenomeno di Tullio)
Risposta nistagmica monofasica esclusivamente di tipo eccitatorio.
Questo ny è stato per contro più volte segnalato in corso di stimolazione acustica ad alta
intensità, soprattutto se vengono utilizzati toni puri a bassa frequenza (450-500 Hz)
dell’ordine dei 100 dB HL
• Pulse-synchronous eye oscillations revealing bone superior canal dehiscence .
Tilikete C, Krolak-Salmon P, Truy E, Vighetto A. Ann Neurol. 2004 Oct;56(4):556-60.
• Sound- and pressure-induced vertigo associated with dehiscence of the roof of the superior semicircular canal . Mong A, Loevner LA, Solomon D, Bigelow DC. AJNR Am J
Neuroradiol. 1999 Nov-Dec;20(10):1973-5.
• Sound- and/or pressure-induced vertigo due to bone dehiscence of the superior semicircular canal . Minor LB, Solomon D, Zinreich JS, Zee DS. Arch Otolaryngol Head
Neck Surg. 1998 Mar;124(3):249-58.
Iter diagnostico
C ) Variazione della pressione intracranica
La manovra di Valsalva e’in grado di suscitare una risposta nistagmica
bifasica compatibile con una stimolazione ampollare del CCS ma in uno dei suoi studi Minor fa
notare come sia possibile osservare un pattern semeiologico opposto a seconda del tipo di
valsava venga effettuato.
Valsalva “Nasale”
Valsalva “Glottico”
Effettuata con le narici chiuse
(aumento della pressione nell’orecchio
medio)
A glottide chiusa
(aumento della pressione intracerebrale)
Risposta nistagmica
con iniziale fase eccitatoria
(flusso endolinfatico
ampullifugo)
La fase iniziale è di tipo inibitorio
(flusso ampullipeto)
Cox KM, Lee DJ, Carey JP, Minor LB. Dehiscence of bone overlying the superior semicircular canal as a cause of an air-bone gap on audiometry: a case study. Am J Audiol
2003; 12:11-6
Per una corretta interpretazione del tipo di risposta oculomotoria evocabile è
quindi opportuno ricordare:
L’attivazione eccitatoria del
CSS determina
Destro
Ny verticale torsionale
diretto verso il basso in senso antiorario
Sinistro
Ny verticale torsionale
Diretto verso il basso in senso orario
L’attivazione inibitoria del CSS
determina
Destro
Ny up beat e rotatorio orario
Sinistro
Ny up beat e rotatorio antiorario
Iter diagnostico
D ) Manovre di posizionamento
Lo stazionamento con il capo in posizione declive (posizione di Rose) può evocare
un pattern oculomotorio con caratteristiche simili a quelle descritte in precedenza e
di tipo monofasico eccitatorio o inibitorio
Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Simptoms, findings and treatment in patients with
dehiscence of the superior semicircular canal. Acta Otolaryngol 2001; 121:68-75.
Potenziali Evocati Vestibolari Miogenici (VEMPs)
L'analisi della soglia di detezione dei potenziali evocati vestibolari miogenici è oggigiorno il
metodo strumentale più sensibile per confermare il sospetto diagnostico di una D.C.S.S.
L’ alterazione peculiare consiste nella
Riduzione della soglia di detezione del
Complesso Primario (N1-P1)
Nel soggetto normale, è evocato da uno stimolo acustico di intensità particolarmente elevata e,
comunque, raramente inferiore ai 110 dB SPL, indipendentemente dal tipo di stimolo utilizzato
(click o tone-burst).
Nella DCSS a causa dell’ abnorme ammettenza del labirinto, l’energia necessaria per ottenere la
risposta è molto minore.
• Modugno GC, Brandolini C, Cappello I, Pirodda A. Bilateral dehiscence of the bony cochlear basal turn. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Dec;130(12):1427-9.
• Colebatch JG, Rothwell JC, Bronstein A, Ludman H. Click-evoked vestibular activation in the Tullio phenomenon. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1994 Dec;57(12):1538-40
• Colebatch JG, Day BL, Bronstein AM et al. Vestibular hypersensitivity to clicks is characteristic of the Tullio phenomenon. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65:670-8
• Brandtberg K. Vestibular Evoked Myogenic Potentials (VEMP) in patients with superior canal dehiscence syndrome. J. Vest. Res. 14, 140-141 (2004).
• Magnani G., Brandolini C., Modugno G.C. Possibile applicazione dei potenziali evocati vestibolari miogenici nel sospetto diagnostico di fistola perilinfatica: caso clinico.
Atti del 90° congresso SIOeChCF, 2003.
Sheykholeslami K, Schmerber S, Habiby Kermany M, Kaga K. Vestibular-evoked myogenic potentials in three patients with large vestibular aqueduct. Hear Res. 2004
Apr;190(1-2):161-8.
Potenziali Evocati Vestibolari Miogenici
(VEMPs)
È opportuno considerare
Una soglia del complesso primario a valori di 60 dB NHL o di 90 dB SPL deve essere
considerata francamente patologica, anche se registrabile bilateralmente.
In caso di monolateralità del quadro è da considerarsi patologica una differenza di soglia
interaurale maggiore od uguale a 10 dB, ovviamente se si esclude la presenza di un deficit
uditivo di tipo trasmissivo “vero”
Sempre in caso di monolateralità, infine, bisogna ricordare alterazioni morfologiche del
tracciato rappresentate da un complesso primario di ben maggiore ampiezza dal lato
affetto rispetto al lato sano.
•Cervical vestibular evoked myogenic potentials (cVEMPs) in patients with superior canal dehiscence syndrome (SCDS). Roditi RE, Eppsteiner RW, Sauter TB, Lee DJ.
•Bronstein AM, Faldon M., Rothwell J, Gresty MA, Colebatch J, Ludman H. Clinical and Electrophysiological findings in the Tullio Phenomenon. Acta Otolaryngol (Stockh)
1995, Suppl 520:209- 211
•Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Simptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal. Acta
VEMPs in un pz con DCSS Dx:
La prima onda (p13) è contrassegnata con l’asterisco.
Si possono notare risposte simmetriche alla percussione cranica ma non con i clicks.
Dal lato Dx sintomatico le risposte risultano più ampie con soglie inferiori rispetto a quelle
ottnute dal lato Sn non sintomatico.
Colbatch e coll
Hanno proposto l’impiego dei VEMPs per lo studio del fenomeno di Tullio.
Gli autori hanno osservato come in tal caso la soglia di evocazione degli stessi
risulti significativamente abbassata
• Colebatch JG, Rothwell JC, Bronstein A, Ludman H. Click-evoked vestibular activation in the Tullio phenomenon. J Neurol Neurosurg
Psychiatry. 1994 Dec;57(12):1538-40
• Colebatch JG, Day BL, Bronstein AM et al. Vestibular hypersensitivity to clicks is characteristic of the Tullio phenomenon. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1998; 65:670-8
Brantberg e coll
Hanno osservato che : anche in assenza di diagnostica per immagini, la deiscenza
del canale può essere fortemente sospettata a fronte di VEMPs acustici
abnormemente ampi e con soglia nettamente abbassata al di sotto dei 90 dB SPL,
con normalità concomitante per i VEMPs da head tapping
•Testing vestibular-evoked myogenic potentials with 90-dB clicks is effective in the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome. Brantberg K, Verrecchia L. Audiol
Neurootol. 2009;14(1):54-8. Epub 2008 Sep 10.
•Large vestibular evoked myogenic potentials in response to bone-conducted sounds in patients with superior canal dehiscence syndrome. Brantberg K, Löfqvist L,
Esame audiometrico tonale
L’esame audiometrico risulta fondamentale soprattutto in quei casi che si presentano con una
differenza di soglia tra via aerea e via ossea, situazione che, solitamente, rappresenta il
fondamentale limite metodologico per l ‘esecuzione dei VEMPs da stimolo ascustico
L’ associazione tra rilevabilità dei VEMPs e gap trasmissionale è
ampiamente indicativa dell’effetto della terza finestra
L’esame audiometrico dovrà sempre contemplare la valutazione della soglia per via ossea, anche
se i valori di soglia per via aerea (soprattutto per le frequenze medio-gravi) dovessero essere
compresi nel range di normalità (tra lo 0 ed i 10 dB HL)
•Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckestein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent conductive hearing loss. Otol
Neurotol 2003; 24:270-8.
•Modugno GC, Brandolini C, Savastio G, Rinaldi Ceroni A, Pirodda A. Superior semicircular canal dehiscence: a series of 13 cases. ORLRelat Spec. In press
• Dehiscence of bone overlying the superior semicircular canal as a cause of an air- bone gap on audiometry: a case study. Cox KM, Lee DJ, Carey JP, Minor LB. Am J Audiol.
L‘ ”apparente” gap trasmissionale,
che, come accennato, può essere associato a normoacusia, è deterrtminato essenzialmente da
due fattori
a) L’iperacusia di conduzione
b) Il cosiddetto deficit di conduzione
“intralabirintico”
Per riduzione dell’impedenza dell’orecchio
interno, che determina la sola riduzione di
soglia di conduzione per via ossea;
Che innalza la soglia di conduzione per via aerea in
quanto la terza finestra mobile creata dalla deiscenza
si traduce in una dissipazione dell’energia acustica ed è
responsabile della perdita uditiva trasmissiva
nell’orecchio interno
Entrambi i fattori, che possono essere variamente combinati, determinano una pronunciata
lateralizzazione verso il lato leso del suono condotto per via ossea.
(Weber lateralizzato)
•Minor LB, Carey JP, Cremer PD, Lustig LR, Streubel SO, Ruckestein MJ. Dehiscence of bone overlying the superior canal as a cause of apparent
conductive hearing loss. Otol Neurotol 2003; 24:270-8.
•Modugno GC, Brandolini C, Savastio G, Rinaldi Ceroni A, Pirodda A. Superior semicircular canal dehiscence: a series of 13 cases. ORLRelat Spec.
In press
Impedenzometria
Il timpanogramma risulta in queste condizioni
normale, come pure lo studio
del riflesso stapediale.
Quest’ultimo aspetto serve a differenziare, in presenza di possibili analogie audiometriche, la
DSCC dall’otosclerosi stapedo-ovalare.
L’otosclerosi può entrare in diagnosi differenziale con la Sindrome di Minor, in particolar modo
nei casi in cui l’esame audiometrico tonale liminare mostra un gap tra via aerea e via ossea.
Per dirimere tale dubbio interpretativo ci si può avvalere dello studio dei VEMPs e
dell’impedenzometria: nell’otosclerosi, infatti, si evidenzia l’assenza dei potenziali miogenici e
del riflesso stapediale o la presenza del suo peculiare effetto “on-off” che caratterizza le fasi
iniziali della patologia otospongiotica, mentre nella D.C.S.S. si ottengono tracciati VEMPs ampi e
a bassa soglia e la presenza del riflesso stapediale
Mikulec AA, McKenna MJ, Ramsey MJ, Rosowski JJ, Herrmann BS, Rauch SD, Curtin HD, Merchant SN. Superior semicircular canal dehiscence presenting as conductive
hearing loss without vertigo. Otol Neurotol. 2004;25(2):121-9
Esame radiologico
La conferma e la definizione del quadro deriva comunque da un
esame TC delle rocche petrose e delle mastoidi,
completato con ricostruzioni a strato sottile-0.5/0.3 mm nel piano obliquo del CSS
(proiezione parasagittale lungo l’asse di orientamento del CSS)
Si evidenziano: l’integrità del tetto del CSS dx e la deiscenza del CSS SN
Piano di Poschl
Il piano della ricostruzione mirata è obliquo di 45° rispetto ai piani sagittale e coronale,
seziona l’osso petroso in un piano perpendicolare al suo asse e permette di evidenziare il CSS
come un cerchio che corrisponde alla sua intera circonferenza esterna.
Le ricostruzioni contigue di 0.5 mm (collimazione) permettono di apprezzare anche spessori
ossei inferiori o uguali a 0.1 mm
a) Angolo di ricostruzione mostrato sull’immagine di riferimento
b) CSS intatto
c) DCSS
•Ann Otol Rhinol Laryngol. 2013 Oct;122(10):625-31. Multislice computed tomography overestimates superior semicircular canal dehiscence syndrome.
Re M1, Gioacchini FM, Salvolini U, Totaro AM, Santarelli A, Mallardi V, Magliulo G
•Otol Neurotol. 2014 Feb;35(2):329-37. A novel method of 3D image analysis of high-resolution cone beam CT and multi slice CT for the detection of semicircular canal
dehiscence. Eibenberger K1, Carey J, Ehtiati T, Trevino C, Dolberg J, Haslwanter T.
Piano di Stenvers
E’ perpendicolarea quello di Poschl e mostra adeguatamente i giri cocleari.
I due piani danno un’ottimale dimostrazione della parete ossea della porzione supeiore
del CSS
a) Immagine di
riferinmento
b) CSS intatto
c) Deiscenza del CSS
Otol Neurotol. 2011 Dec;32(9):1500-5. doi: 10.1097/MAO.0b013e318238280c. Accuracy of computed tomography detection of superior canal dehiscence.
Sequeira SM1, Whiting BR, Shimony JS, Vo KD, Hullar TE.
Diagnosi Differenziale
Lo studio radiologico risulta fondamentale per la diagnosi differenziale tra condizioni cliniche
che hanno in comune con la DCSS alcune caratteristiche quali:
La riduzione di soglia dei VEMPs :
• una deiscenza del canale semicircolare posteriore
• una deiscenza del giro basale della coclea
• una abnorme dilatazione dell’acquedotto del vestibolo
•Brantberg K, Greitz D, Pansell T. Subarcuate venous malformation causing audio-vestibular symptoms similar to those in superior canal dehiscence syndrome. Otol
Neurotol. 2004;25:993-997.
• Modugno GC, Brandolini C, Cappello I, Pirodda A. Bilateral dehiscence of the bony cochlear basal turn. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004 Dec;130(12):1427-9
•Bance M. When is a conductive hearing loss not a conductive hearing loss? Causes of a mismatch in airbone threshold measurement or a “pseudoconductive” hearing
loss. J Otolaryngol 2004; 33:135-8.
La presenza del
fenomeno di Tullio
• Fistola perilinfatica del CSL o altri tipi di fenestrazione
• Colesteatoma
• Complicanze chirurgiche dell’otosclerosi
• Otosifilide
• Trauma cranico
Fistola del CSL SN secondaria a colesteatoma
antro - timpanico
•Tullio phenomenon with dehiscence of the superior semicircular canal . Ostrowski VB, Byskosh A, Hain TC. Otol Neurotol. 2001 Jan;22(1):61-5.
• Superior semicircular canal dehiscence syndrome: a case of Tullio phenomenon. Rohrmeier C, Hilber H, Strutz J. HNO. 2010 Oct;58(10):1057-60.
La presenza del
fenomeno di Hennebert :
• L’otite cronica con erosione ossea
• L’otosifilide,
• La malattia di Ménière,
• La fistola perilinfatica
Fistola perilinfatica post-traumatica (barotrauma)
in corrispondenza della finestra ovale Dx
L’otosclerosi può entrare in diagnosi differenziale con la Sindrome di Minor, in particolar
modo nei casi in cui l’esame audiometrico tonale liminare mostra un gap tra via aerea e
via ossea.
Otosclerosi fenestrale :
focolaio spongiotico in corrispondenza della
fissula ante finestram sinistra
Per dirimere il dubbio interpretativo, oltre che della TC ,ci si può avvalere dello studio dei
VEMPs e dell’ impedenzometria:
Nell’otosclerosi
• Assenza dei potenziali miogenici
•Assenza del riflesso stapediale
(la presenza del suo peculiare effetto
“on-off” che caratterizza le fasi iniziali
della patologia otospongiotica)
Nella D.C.S.S.
• Tracciati VEMPs ampi e a bassa soglia
• La presenza del riflesso stapediale.
Terapia
Atteggiamento “attendista”
• Corretta informazione al paziente delle condizioni in grado di innescare la sintomatologia
vertiginosa acuta: la manovra di Valsalva a narici chiuse e a glottide chiusa, sforzi fisici intensi,
tosse, compressione cervicale.
• Proponibile se i sintomi non risultano invalidanti.
Deiscenza ossea in relazione al
canale membranoso
Minor LB, Cremer PD, Carey JPet al. Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome. Ann NYAcad Sci 2001; 261-273.
DTT
L’applicazione di un drenaggio di ventilazione
trans-timpanico sebbene non sia del tutto
chiaro attraverso quale meccanismo influisca
favorevolmente sui sintomi, in virtu’della bassa
morbilità e’stato anche considerato un
trattamento “di prima scelta”
Molto probabilmente i fattori che sono in grado di interferire sulla funzione trasmissiva
dell’orecchio medio possono attenuare la sintomatologia vertiginosa, anche attraverso
modificazioni della pressione endotimpanica.
Minor LB. Superior canal dehiscence syndrome. Am J Otol 2000; 21:9-19.
Chirurgica di tipo eziologico
Finalizzata al ripristino della condizione morfo-funzionale più normale possibile.
Occlusione del CSS (plugging)
Posizionamento di un plug composto da fascia e
polvere di osso nel lume del canale osseo allo scopo
di occludere il canale.
Questa procedura altera in maniera irreversibile la funzionalità del riflesso vestibolooculomotore da attivazione del CSS e potrebbe pertanto indurre un certo grado di disequilibrio
in aggiunta alla condizione preoperatoria
L’accesso chirurgico può essere effettuato sia per la via della fossa cranica media , sia per la via
trans-mastoidea, come proposto da Brantberg
J Neurol Surg B Skull Base. 2012 Aug;73(4):225-9. doi: 10.1055/s-0032-1312713 Transmastoid repair of superior semicircular canal dehiscence.Zhao YC1,
Somers T, van Dinther J, Vanspauwen R, Husseman J, Briggs R
.
Ricostruzione (resurfacing)
Ricostruzione della deiscenza applicando
direttamente sul canale membranoso una
porzione di fascia sormontata a sua volta da
lembo osseo e da un ulteriore strato fasciale.
Tale metodicaha la finalità di mantenere
pervio e funzionalmente attivo il canale
La procedura della ricostruzione canalare, per contro, può essere effettuata unicamente
attraverso la fossa cranica media secondo la tecnica classica o secondo l’approccio transtemporale sopralabirintico proposto da Fisch che dovrebbe ridurre il rischio di lesione contusiva
cerebrale indotta dal sollevamento mediante spatola.
•Symptoms, findings and treatment in patients with dehiscence of the superior semicircular canal . Brantberg K, Bergenius J, Mendel L, Witt H, Tribukait A, Ygge J. Acta
Otolaryngol. 2001 Jan;121(1):68-75.
• Dehiscence of the bony roof of the superior semicircular canal in the middle cranial fossa Tsunoda A, Terasaki O J Laryngol Otol. 2002 Jul;116(7):514-8.
Terapia
In entrambi i casi, il razionale
del trattamento e’ quello dell’eliminazione del
cosiddetto effetto della “terza finestra”
La scelta terapeutica è condizionata dall’entità della deiscenza e dai sintomi :
Una deiscenza particolarmente limitata ,
potrebbe trovare un più razionale trattamento nella procedura di ricostruzione
Una deiscenza particolarmente ampia,
che dovrebbe in via teorica aver già compromesso la funzionalità del CSS per lo
schiacciamento
dello stesso ad opera delle strutture sovrastanti (piatto durale), potrebbe essere piu’
facilmente trattata con l’occlusione definitiva del canale semicircolare
Acta Otorrinolaringol Esp. 2005 Jan;56(1):6-11.[Superior semicircular canal dehiscence syndrome. Embryological and surgical consideration].Crovetto de la Torre MA1,
Whyte Orozco J, Cisneros Gimeno AI, Basurko Aboitz JM, Oleaga Zufiria L, Sarrat Torreguitart R.
Risultati funzionali
L’occlusione si è dimostrata in grado di eliminare o ridurre manifestazioni come nistagmo,
autofonia, ipoacusia trasmissiva e disequilibrio cronico, soprattutto in pazienti con
D.C.S.S. monolaterale.
In alcuni casi si sono osservati disordini vestibolari dopo l’intervento di occlusione anche
se meno gravi delle manifestazioni presenti prima dell’intervento
I risultati funzionali hanno dimostrato un miglioramento della funzione uditiva in pazienti
con gap trasmissivo sulle frequenze medio-gravi, con innalzamento della soglia di
conduzione aerea di oltre 30 dB a 250 e 500 Hz.
J Neurol Surg B Skull Base. Dec 2012; 73(6): 365–370. Published online Aug 8, 2012. and Management of Superior Semicircular Canal Dehiscence Andrew Yew,1
Golmah Zarinkhou,1 Marko Spasic,1 Andy Trang,1 Quinton Gopen,3 and Isaac Yang1,2
Risultati funzionali
Watters et all
• Descrivono il 78% dei soggetti sottoposti ad intervento di occlusione del canale
mostrano una chiusura del gap tra via aerea e via ossea.
• Tale percentuale si abbassa leggermente (67%) in caso di intervento di ricostruzione
dello stesso.
Otol Neurotol. 2006 Sep;27(6):756-68. Superior semicircular canal dehiscence presenting as postpartum vertigo.Watters KF1, Rosowski JJ, Sauter T, Lee DJ.
Il rischio di ipoacusia nel periodo postoperatorio
Può essere causata dall’adesione tra il canale membranoso e la dura della fossa cranica media.
Una lacerazione, che deriva appunto da questa adesione, potrebbe portare ad un’ipoacusia
subito dopo l’intervento chirurgico.
Può inoltre accadere che i pazienti presentino un udito normale nell’immediato postoperatorio
ma che sviluppino successivamente un’ipoacusia neurosensoriale nell’orecchio affetto, dovuta
presumibilmente a labirintiti o idropi endolinfatiche secondarie.
Risultati funzionali
I sintomi vestibolari migliorano tardivamente, anche e distanza di 12 mesi.
In uno studio di Minor si descrive un miglioramento dei sintomi nell’immediato postoperatorio in pazienti sottoposti ad intervento di resurfacing utilizzando idrossiapatite o
cemento osseo, rispetto a quelli in cui erano stati usati fascia e osso autologhi, che
invece hanno impiegato tempi maggiori.
Tale differenza potrebbe essere dovuta al necessario intervallo di tempo aggiuntivo
richiesto da fascia e osso per formare una superficie rigida.
Cox KM, Lee DJ, Carey JP, Minor LB. Dehiscence of bone overlying the superior semicircular canal as a cause of an air-bone gap on audiometry: a case study. Am J Audiol
2003; 12:11-6.
Prima dell’occlusione i VEMPs mostravano ipersensibilità vestibolare ai suoni
Dopo la chirurgia la risposta è normale
Rinforzo della finestra rotonda (Silverstein)
Sono stati inclusi nello studio 22 pz con diagnosi confermata di DCSS
Sei chirurghi di 4 strutture afferenti allo studio multicentrico hanno trattato i pz o
rinforzando il tessuto della finestra rotonda o occludendola completamente.
Ai pz è stato somministrato un questionario per valutare la severità dei sintomi prima
e dopo l’intervento.
Da tale studio è emerso che:
• Il rinforzo della finestra rotonda migliora i sintomi associati alla DCSS riducendo o
annullando l’effetto di terza finestra tipico della patologia
• Rispetto agli interventi con accesso in fossa cranica media ha meno rischi
• Si propone come procedura di approccio nei casi sintomatologicamnte gravi.
• La completa occlusione della finestra rotonda non è consigliata
Am J Otolaryngol. 2014 May-Jun;35(3):286-93. doi: 10.1016/j.amjoto.2014.02.016. Epub 2014 Mar 5.
Round window reinforcement for superior semicircular canal dehiscence: a retrospective multi-center case series.
Silverstein H1, Kartush JM2, Parnes LS3, Poe DS4, Babu SC2, Levenson MJ5, Wazen J6, Ridley RW6.
Conclusioni
La strutturazione anatomica e la dinamica fisiologica del distretto cocleo–vestibolare
specifica la genesi di alcune audio-vestibolopatie
Minor fu il primo a collegare la sintomatologia cocleo vestibolare direttamente ad un
difetto anatomico del CSS documentabile attraverso studi audiologici e radiologici.
Quando la parete ossea del canale semicircolare inizia ad essere sottile o deiscente agisce
come una “ terza finestra mobile” permettendo così a suoni ed a cambiamenti di
pressione di indurre un’attivazione vestibolare in quanto la trasmissione del fluido viene
ad essere dissipata a causa della terza finestra creata dalla deiscenza.