Teratoma Ovarico Immaturo
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Solid Teratoma of the Ovary: a Clinicopathologic Analysis of 9 Cases Thurlbeck and Scully Cancer 1960 Immature (Malignant) Teratoma of the Ovary A Clinicopathologic Study of 58 Cases Norris, Zirkin and Benson Cancer 1976 Teratoma Ovarico Immaturo • Tumore raro • 3% dei teratomi ovarici sono immaturi • 1% dei tumori ovarici maligni • Più comune in bambine e giovani • Dolore addominale, massa • Alfafetoproteina elevata (65%) • Impianti peritoneali (30%) Teratoma Ovarico Immaturo aspetto macroscopico • Grandi (diametro medio 18 cm) • Capsulati con frequente rottura della capsula • Prevalentemente solidi con aree cerebroidi con necrosi ed emorragia • Cisti dermoide presente in circa il 25% dei casi • In genere monolaterali talora cisti dermoide nell’altro ovaio Teratoma Ovarico Immaturo istologia • Mescolanza di tessuti maturi ed immaturi • Tessuto neuroectodermico immaturo tubuli neuroepiteliali rosette glia ipercellulata mitosi e necrosi • Cartilagine e tessuto muscolare immaturo • Derivati endodermici immaturi (fegato ghiandole) • Escludere la presenza di focolai consistenti di t del seno endodermico Teratoma Ovarico Immaturo grading: si applica al tumore ed agli impianti • G1 t neuroectodermico i < 1 lpf in un vetrino • G2 t neuroectodermico i 2, 3 lpf in un vetrino • G3 t neuroectodermico i 4 o più lpf in un vetrino • E’ stato proposto in sistema in due gradi (basso e alto grado) che combina i gradi 2 e 3 Storia clinica • • • • • Anni 19 Dolore pelvico Alfafetoproteina elevata Annessiectomia sn Teratoma ovarico immaturo con focolai di YST e gliomatosi peritoneale • Chemioterapia (VAC) • Guarita (20 anni) GFAP Storia clinica • • • • • • • • Anni 22 Massa pelvica Alfafetoproteina elevata Annessiectomia sn Teratoma immaturo G 3, impianti peritoneali G 3 Chemioterapia con platino Metastasi singola corpo vertebrale Vivente con malattia (9 anni) Impianto peritoneale Teratoma Ovarico Immaturo diagnosi differenziale • • • • • Teratoma solido maturo Carcinoma insorto in cisti dermoide Yolk sac ghiandolare o epatoide Carcinosarcoma Tumore neuroectodermico primitivo Teratoma Ovarico Immaturo • G1, stadio I terapia chirurgica • G1, impianti di gliomatosi peritoneale (G0) terapia chirurgica • G 2, 3 o impianti immaturi terapia chirurgica e chemioterapia con platino • “Growing teratoma syndrome” • In bambini e adolescenti la presenza di YST e non il grado determinano le recidive Storia clinica • • • • • • • Anni 34 Dolori addominali Neoformazione ovarica dx cistica 20 cm Annessiectomia monolaterale Impianti G 3 Chemioterapia Vivente con malattia peritoneale Tumori Neuroectodermici dell’Ovaio • • • • Rari Età media 23 anni Monolaterali Differenziati (ependimoma), primitivi (simili a medulloepitelioma, PNET, neuroblastoma, ependimoblastoma) anaplastici (simili a glioblastoma) • Ependimoma indolente, gli altri aggressivi
