MedEmIt – Leggiamo le linee guida per voi 2010
Linee Guida 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM
per la diagnosi ed il trattamento di pazienti con patologie
dell’aorta toracica: NOTE PER IL MEDICO D'URGENZA
Di Samuele Guzzon, MD – Medicina, Conegliano Veneto (TV)
GLOSSARIO
Aneurisma (o aneurisma vero): Dilatazione localizzata e permanente di
un‟arteria, con incremento di almeno il 50% del diametro se comparato con
il diametro normale atteso. Nei grossi aneurismi l‟intima e la media possono
essere così sottili da non essere riconosciute.
Pseudoaneurisma (o aneurisma falso): E‟ formato da sangue fuoriuscito
dal vaso e contenuto grazie al tessuto connettivo periarterioso e non dalla
parete del vaso (intima-media-avventizia). E‟ noto anche come ematoma
pulsante. Può verificarsi dopo decelarizone, torsione, interventi chirurgici
sull'aorta, cateterismi aortici, traumi penetranti.
Ectasia: dilatazione arteriosa inferiore al 150% del normale diametro
arterioso
Arteriomegalia: Diffusa dilatazione arteriosa che coinvolge più segmenti
con diametro maggiore del 50% rispetto all‟atteso
Dissezione aortica: Rottura della media con emorragia lungo lo spessore
aortico. Può occorrere anche se non c‟è un aneurisma
AORTA TORACICA
E„ divisa in 4 parti:
Radice aortica (include l‟anello valvolare aortico, le cuspidi valvolari, il
seno di Valsalva);
Aorta ascendente (include la porzione tubulare dell‟aorta ascendente che
inizia alla giunzione sino tubulare e si estende finoall‟origine dell‟arteria
brachioocefalica)
Arco aortico (inizia all‟origine dell‟arteria brachicefalica, decorre davanti
alla trachea e quindi alla sinistra della trachea e dell‟esofago)
Aorta discendente (inizia all‟istmo tra l‟origine dell‟arteria succlavia sx ed
il legamento arterioso e decorre anteriormente alla colonna e attraverso il
diaframma entra in addome)
SINDROME AORTICA ACUTA
Comprende 3 condizioni con caratteristiche cliniche simili:
Dissezione aortica: Flap d‟ingresso, emorragia lungo la parete del vaso, a
volte vi è un secondo flap di reingresso nel lume vasale. Senza indagini
invasive alcune volte i flap non vengono visti e può essere posta diagnosi di
ematoma intramurale
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Ematoma intramurale (IMH): Storia naturale variabile, può progredire
anche verso la dissezione classica (oppure l‟aorta può dilatarsi e rompersi).
Se coinvolge l‟aorta ascendente è indicato l‟intervento chirurgico, se
coinvolge l‟aorta discendente può essere trattato con terapia medica
Ulcera aterosclerotica penetrante (PAU): Si riferisce ad una lesione
aterosclerotica con ulcerazione che penetra nella lamina elastica interna
che permette la formazione dell‟ematoma nel mezzo della parete del vaso.
Tale lesione predispone lo sviluppo dell‟ematoma intramurale o della
dissezione aortica o della rottura del vaso.
CLASSIFICAZIONE
DeBackey
Tipo I:
La dissezione origina dall‟aorta ascendente e si propaga distalmente
ad includere
almeno l‟arco aortico e tipicamente l‟aorta discendente
(intervento chirurgico
raccomandato)
Tipo II:
La dissezione origina ed è confinata all‟aorta ascendente (intervento
chirurgico
raccomandato)
Tipo III:
La dissezione origina nell‟aorta discendente e si estende spesso
distalmente (non è
generalmente necessario l‟intervento chirurgico)
IIIa: Limitato all‟aorta toracica discendente
IIIb: Si estende oltre il diaframma
Stanford
Tipo A:
Tutte
le
dissezioni
che
coinvolgono
l‟aorta
ascendente
indipendentemente dal sito di
origine
(intervento
chirurgico
raccomandato)
Tipo B:
Tutte le dissezione che non coinvolgono l‟aorta ascendente (non è
generalmente
necessario l‟intervento chirurgico)
PRESENTAZIONE
La presentazione clinica di una sindrome aortica acuta può essere variabile, con
dolore e segni obiettivi fino a presentazione enigmatiche o addirittura
asintomatica. Negli anziani si possono avere sincope, segni di scompenso
cardiaco, ictus ischemico, mentre nella sindrome di Marfan la dissezione può
essere completamente asintomatica. Anche quando presenti, i sintomi della
dissezione sono comunque scarsamente specifici (dolore toracico, alla schiena,
addominale, ma anche sincopi o deficit neurologici focali) ed implicherebbero lo
studio dell'aorta del 30-40% dei pazienti che accedono al PS per identificare i rari
casi della malattia (circa 1 paziente si 10.000 accessi). Tale atteggiamento non
sarebbe né conveniente né sostenibile. D'altra parte la mortalità elevata della
malattia ci obbliga a tenere una soglia di sospetto elevata per tale condizione,
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tenendo presente che il compito del medico d'urgenza è proprio quello di
identificare le condizioni che mettono a rischio di morte o di danno permanente il
paziente. Che fare? Le nuove Linee Guida consigliano di avere un approccio simile
a quello proprio di altre condizioni gravi, valutando attraverso l'anamnesi
focalizzata (fattori di rischio + caratteristiche del dolore) e l'esame obiettivo
(ricerca dei segni di danno d'organo che possono essere causati da una dissezione
aortica) la probabilità che quel determinato paziente abbia realmente la
dissezione prima di effettuare i test diagnostici specifici (imaging).
Fattori di rischio
I classici fattori di rischio cardiovascolare, sebbene frequentemente associati alla
dissezione dell'aorta, sono scarsamente utili a stabilirne una probabilità data la
loro diffusione nella popolazione. Importante è invece identificare la sindrome di
Marfan (circa il 50% dei pazienti con dissecazione aortica prima di 40 anni sono
affetti da questa malattia), la famigliarità per malattia aortica, interventi
chirurgici o cateterismo recenti sull'aorta, la presenza di malattia valvolare
aortica (soprattutto aorta bicuspide).
Condizioni associate ad aumentato stress della parete aortica
Ipertensione (soprattutto se non controllata), feocromocitoma, utilizzo di cocaina
e di altri stimolanti, sollevamento peso o altre manovre di Valsava, traumi, danni
da decellerazione e torsione), coartazione aotica
Condizioni associate ad alterazioni della tonaca media dell'aorta
Genetiche: sdr. Marfan, Ehlers-Danlos, valvola aortica bicuspide anche se già
sottoposta a sostituIone valvolare chirurgica, sdr. Turner, sdr. Loeys-Dietz, sdr.
Da dissezione e aneurisma toracico aortico
Vasculiti: Takayasu, arterite a cellule giganti, Behcet
Altre: gravidanza, rene policistico, utilizzo cronico di corticosteroidi o di
immunosoppressori, infezioni aortiche da batteriemia o secondarie ad infezioni di
organi adiacenti
Caratteristiche del dolore da DISSEZIONE AORTICA
Il dolore è il sintomo più comune di dissezione in tutte le età. La sede (torace,
schiena, addome) dipende dalla sede della iniziale rottura dell'intima, dalla
conseguente propagazione della lacerazione della media e dal sovrapporsi di altri
processi patologici (ad esempio il danno d'organo conseguente all'ischemia).
Alcune caratteristiche del dolore possono aiutarci nel sospettare la diagnosi in
quanto frequentemente associate alla dissezione: nel 90% dei casi ha un inizio
brusco o istantaneo, in grave intensità specialmente all'esordio, descritto come
“lacerante” o “a strappo”. Tali caratteristiche sono da considerarsi ad alta
probabilità di dissezione. Per quanto riguarda le caratteristiche di migrazione del
dolore,, considerato un tipico segno della malattia, i dati sono in realtà
discordanti.
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Segni di danno d'organo che possono essere causati da una dissezione
aortica
Caratteristiche di questo tipo di danno da occlusione delle arterie che si dipartono
dall'aorta dissecata sono ad esempio i segni neurologici focali e l'ischemia gli arti.
L‟occlusione vasale può essere dovuta al flap di dissezione che occlude l‟origine
del vaso (ostruzione dinamica) o all‟estensione della dissezione all‟interno del vaso
(ostruzione statica). Altre cause possono essere la trombosi del vaso, l‟embolismo,
la compressione dovuta all‟espansione del falso lume.La concomitanza del dolore
con deficit del polso agli arti, gradiente maggiore di 20 mmHg della pressione
arteriosa sistolica misurata alle braccia e presenza di segni neurologici focali
eleva in maniera significativa la probailità di dissezione aortica. Nel caso di
dissezione dell'arco è abbastanza comune l'insufficienza della valvola aortica che
può essere identificata con l'auscultazione di un soffio diastolico. Le
manifestazioni cliniche possono riguardare:
Cuore (insufficienza aortica, sincope, tamponamento pericardico, infarto
miocardico, scompenso cardiaco congestizio)
Sistema Nervoso (TIA o ictus, neuropatia periferica, paraparesi/paraplegia,
ischemia spinale)
Polmone (versamento pleurico, emorragia da fistola aortopolmonare)
Reni (insufficienza renale, ischemia o infarto renale)
Ischemia delle estremità.
SCREENING
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ECG: visto che la dissezione aortica è relativamente infrequente, se all‟ECG
ci sono segni suggestivi di STEMI il paziente deve essere trattato
primariamente per tale motivo evitando di perdere altro tempo in indagine
radiologiche per l'aorta
Rx Torace: serve per identificare altre patologie che possano spiegare la
sintomatologia lamentata dal paziente. La presenza di pneumotorace, ad
esempio, può mimare il tipo di dolore da dissezione ed è più frequente di
essa. In presenza di probabilità pretest bassa ma di riscontro di
allargamento del mediastino bisogna riconsiderare la diagnosi di
dissezione. La negatività della radiografia non esclude la presenza di una
patologia aortica.
EcoCG transesofageo, TC o RM vanno eseguiti in pazienti ad alto rischio
di patologia aortica e sono tutte tecniche giudicate molto affidabili. La
scelta dipende dalle condizioni del paziente e dalla disponibilità locale.
D-dimero: Non esiste una parola definitiva sull'argomento. Alcuni autori in
passato avevano associato la sua negatività all'assenza di dissezione, ma in
realtà poi è stato visto che in alcuni casi di ematoma intramurario
dell'aorta ascendente o di falso lume trombizzato il Ddimero era negativo.
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TRATTAMENTO
Il trattamento iniziale è mirato a ridurre lo stress di parete mediante il controllo
della FC della PA, mentre il chirurgo, che dovrà essere immediatamente chiamato
in consulenza, dovrà valutare simultaneamente quali pazienti possano beneficiare
del trattamento chirurgico mediante riparazione chirurgica o posizionamento di
endoprotesi. E' fondamentale trattare adeguatamente il dolore mediante l'utilizzo
degli oppioidi per ridurre il tono adrenergico ed agire quindi sulla frequenza e
sulla pressione. Lo scopo della terapia è ridurre la FC al di sotto di 60 e la
pressione sistolica tra 100 e 120 mmHg, tenendo presente che la pressione deve
essere misurata sull'arto in cui è più alta. Se non vi sono controindicazioni può
essere infuso un beta-bloccante come il labetalolo o l'esmololo. Se vi è una
controindicazione al beta-bloccante si può usare un Ca-antagonista nondiidropiridinico (verapamile, diltiazem). I beta-bloccantI devono essere utilizzati
con cautela in caso di insufficienza aortica perché possono bloccare al tachicardia
riflessa (da questo punto di vista l'esmololo è più maneggevole degli altri per la
breve durata d'azione). Se, ottenuto il controllo della FC, la PAS è > 120 mmHg
può essere aggiunto un ACE-I o altro vasodilatatore anche somministrato per via
endovenosa in modo da ridurre la PAS mantenendo un‟adeguata perfusione
d‟organo (PAS 100-120 mmHg).
PRINCIPI DI TERAPIA PER IMH E PAU
Lo scopo principale è evitare la rottura del vaso o la progressione verso un quadro
di dissezione classica. Anche in questo caso è di fondamentale importanza il
controllo della FC e della PA.
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Lesione dell‟intima senza IMH: Lesione limitata dell‟aorta, include ulcere
non complicate, protrusioni o piccoli aneurismi. Se non coinvolgono l‟aorta
ascendente si possono trattare con endoprotesi, in caso contrario con la
chirurgia classica.
Lesione dell‟intima con IMH: Se coinvolge l‟aorta discendente può essere
trattato con endoprotesi, se il paziente diventa asintomatico con la terapia
medica l‟intervento può essere rimandato fino al suo riassorbimento.
E‟ quindi ragionevole trattare l‟ematoma intramurale come la dissezione aortica
nei vari segmenti di presentazione.
ROTTURA TRAUMATICA DELL’AORTA TORACICA
Molti chirurghi suggeriscono la riparazione immediata, ma se ci sono altri organi
vitali coinvolti l‟intervento può non essere fattibile o addirittura pericoloso. Si
dovrà optare per un trattamento conservativo finché le lesioni più gravi non
saranno stabili.
Samuele Guzzon. Dirigente medico Reparto di Medicina, Ospedale di Conegliano
Veneto (TV) ha commentato:
MedEmIt – Leggiamo le linee guida per voi 2010
2010CCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM
Guidelines
for
the
Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease A Report of
the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task
Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American
College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular
Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions,
Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for
Vascular Medicine Endorsed by the North American Society for Cardiovascular
Imaging Circulation 2010;121;e266-e369; originally published online Mar 16,
2010;
