epilessia - Benvenuti nel sito Web di Petali Azzurri

EPILESSIA
SCUOLA, SPORT:
l’integrazione pssibile
Nelia Zamponi
Centro Regionale contro
l’Epilessia Infantile
Presidio Ospedaliero di Alta
Specializzazione G Salesi
Ospedali Riuniti
ANCONA
Macerata 13 marzo 09
La crisi epilettica è dovuta a una
scarica anomala che alcune cellule
cerebrali trasmettono ai nostri muscoli.
Le cause di epilessia possono essere
svariate e non sempre chiare.
CAUSE PRENATALI
Malattie del feto
Infezioni del feto
Malformazioni craniche
CAUSE PERINATALI
Ipossia cerebrale
Traumi cranici alla nascita
CAUSE POSTNATALI
Patologie cerebrali (meningiti, encefaliti…)
Neoplasie del sistema nervoso centrale
Gravi traumi cranici
Abuso di sostanze stupefacenti
EPILESSIE IDIOPATICHE
Senza causa apparente
EPILESSIA: UNA MALATTIA DELL’ENCEFALO
L’epilessia si basa sulla coesistenza di due diverse
cause:
una lesione cerebrale, esito di malattie di natura
diversa, deve interagire con un aumento della
predisposizione alle crisi.
L’encefalo umano è l’organo più
complesso in assoluto
Esso è formato da 20’000’000’000 di
cellule nervose in interconnessione tra
loro.
La cooperazione delle cellule nervose
rende possibile il nostro
pensiero, la percezione di sentimenti e il
movimento finalizzato
Le interferenze nell’ambito di questa
comunicazione tra le cellule nervose
possono portare a crisi epilettiche.
Le nostre cellule nervose danno origine ad
un’attività elettrica registrabile direttamente
sulla superficie della testa
(Elettroencefalogramma- EEG).
Le frecce indicano l’attività elettrica delle
rispettive regioni cerebrali.
Le crisi epilettiche si manifestano con onde alte
ed aguzze.
Si possono
distinguere due tipi di crisi:
•Quando una crisi nasce in una sede circoscritta
dell’encefalo,
(focolaio) si parla di crisi focale.
• Quando l’attività coinvolge sin dall’inizio
entrambi gli emisferi
cerebrali, si parla di crisi generalizzata.
L’epilessia è caratterizzata dal
ripetersi di due o piu’ crisi
Esistono crisi recidivanti,
ma anche eventi che compaiono in modo
isolato (crisi occasionali)
Il 5% di tutte le persone, una volta nella vita, presenta
una crisi convulsiva
Una crisi entro due anni non significa ancora epilessia.
La probabilità che a una crisi singola ne segua un’altra,
è del 42%.
CRISI OCCASIONALI
In determinate circostanze, per esempio nel caso di
febbre alta in età infantile, durante avvelenamenti, nel
caso di estreme oscillazioni della glicemia o nell’
alcolismo, possono manifestarsi crisi epilettiche
isolate.
Dopo regressione della sintomatologia
acuta, le crisi non si ripresentano.
EPILESSIA
Si parla di epilessia soltanto nel caso in cui le crisi si
ripetono, in assenza di particolari condizioni o di
fattori scatenanti.
Sono importanti le seguenti nozioni:
■ Tutti
si possono ammalare di epilessia.
■ La malattia può comparire a tutte le
età della vita.
■ Sono equamente colpiti gli uomini di
tutte le razze e di qualsiasi estrazione
culturale.
■ L’epilessia è la malattia cronica piu’
frequente dell’infanzia
NIENTE PREGIUDIZI!!!
L’epilettico NON E’ UN DISABILE!!!
E’ una persona che a parte i momenti in cui è
colta dalla crisi vive (e deve vivere) una vita
del tutto normale!
Ricordiamoci sempre, inoltre, che l’epilessia
può essere tenuta efficacemente sotto
controllo con farmaci adeguati.
L’epilessia nella vita quotidiana
Le persone affette da epilessia hanno bisogno di una
normale vita quotidiana, e la maggior parte in
effetti è in grado di condurre una vita quotidiana
del tutto normale.
Ciononostante,molti vivono ritirati ed in isolamento
perché soffrono per i pregiudizi del prossimo e si
sentono rifiutati.
Il comportamento negativo delle altre persone può
portare a disturbi psichici come per esempio
depressioni.
L’epilessia nella scuola
I problemi degli insegnanti :
•Essere informati
•Riconoscere una crisi
•Trattare l’emergenza
•Somministrare i farmaci
•Gestire i problemi neuropsicologici , comportamentali e di
apprendimento
I problemi del b epilettico:
•Essere informato della propria malattia e prenderne coscienza
•Interagire con i coetanei
•Seguire le lezioni e verificare le proprie capacita’ di
apprendimento/adattamento
La crisi di Grande Male si suddivide in 4
momenti diversi:
1. AURA
È la fase precritica. È caratterizzata da segni
premonitori olfattivi, visivi e uditivi, senso di
malessere generale con mal di testa e nausea
Vengono normalmente riferiti a posteriori dal
paziente in quanto sono l’unico elemento della
crisi che può essere in grado di ricordare
2. FASE TONICA (meno di 1 minuto)
Esordio improvviso (Epilessia dal greco ekplhxh =
sorpresa):
•Urlo
•Revulsione degli occhi
•Perdita di coscienza
•Irrigidimento muscolare
•Caduta violenta a terra
•Cianosi dovuta a trisma
3. FASE CLONICA (circa 2 minuti)
•Convulsioni
•Possibile perdita di urine e feci (non si ha
controllo di retto e vescica)
•Possibili lesioni alla lingua e alle labbra
•Cianosi dovuta a trisma
4. FASE POSTCRITICA
•Inspirazione profonda
•Iperventilazione
•Permane lo stato di incoscienza
•Al risveglio dolori muscolari, confusione e mal di testa.
•Non si ricorda nulla, se non il malessere dell’aura.
Le crisi epilettiche, per quanto visibilmente
“drammatiche” tendono a risolversi con la
completa ripresa della persona colpita.
Attenzione ai casi in cui lo stato convulsivo si
protrae a lungo
(STATO DI MALE EPILETTICO)
STATO
STATO DI
DI MALE
MALE CONVULSIVO
CONVULSIVO (SE)
(SE)
Crisi di almeno 30 minuti o crisi
ravvicinate tra le quali il paziente non
riprende completamente coscienza.
Conseguenze avverse di tipo metabolico,
cardio-respiratorio, neurologico.
Tasso di mortalità fra l'8 e il 32 %
Esistono anche forme più lievi di
crisi (piccolo male), caratterizzate
dall’improvvisa perdita di contatto
con l’ambiente esterno (crisi di
assenza) senza perdita di coscienza
o convulsioni.
Esistono crisi focali durante le quali
si possono osservare brevi
contrazioni dei muscoli facciali e
delle mani.
Crisi convulsiva: primo soccorso
Che cosa occorre fare per aiutare un malato di
epilessia che va incontro ad una crisi ?
Il decorso di per sé della crisi non è influenzabile
dall’esterno.
I tentativi di immobilizzare gli arti in corso di contrazione
o di aprire le arcate dentarie, portano spesso a ferimenti
dell’interessato e del soccorritore devono essere evitati.
Osservare con precisione
Per i successivi passi del trattamento può essere
importante osservare in maniera calma e precisa la crisi.
Durante la crisi occorre spostare il malato da zone
rischiose e proteggere il corpo dalle ferite. Può essere
ragionevole per esempio un supporto sotto la testa.
Dopo la crisi: Quando il malato dorme, è consigliabile
posizionarlo sul fianco (per rendere possibile il deflusso
della saliva) e allentare i vestiti intorno al collo. Quando
riprende i sensi, spesso è in uno stato confusionale, non
sempre prontamente riconoscibile.
Fondamentalmente, valgono le seguenti regole:
■ Una singola crisi appare minacciosa, ma non è pericolosa. Recede da
sola.
■ Annotare la durata della crisi.
■ Durante la crisi occorre eliminare i pericoli di ferimento (per esempio,
attrezzi, mobili).
■ Occorre allentare i capi di vestiario stretti.
■ Non inserire nulla tra i denti.
■ Non immobilizzare né le braccia né le gambe.
■ Non praticare la respirazione artificiale.
■ Proteggere dal raffreddamento.
■ Le scosse delle braccia, delle gambe e del volto spesso recedono dopo
1– 2 minuti.
Successivamente, il malato può apparire ancora per un pò di tempo (fino a
molte ore) scarsamente risvegliabile e stanco. Il malato si riprende da sé.
■
Occorre interpellare un medico
– quando la crisi persiste oltre 10 minuti
– quando le scosse recedono solo
transitoriamente
– quando il volto appare bluastro
– quando lo stato confusionale persiste oltre
30 minuti
Epilessia e Disturbi di apprendimento
…Tra
i bambini che frequentano la scuola quelli
affetti da epilessia hanno mediamente un QI più
basso rispetto ai soggetti non epilettici, anche
se questi non presentano evidentemente un
danno cerebrale strutturale.
Risulta un QI inferiore a 70 in circa il 12-14% con
uno squilibrio a sfavore delle capacità verbali.
Massimo "Milli" Landoni
26
……Epilessia
e Disturbi di apprendimento
Bambini con un’epilessia poco controllata,
dimostrano un progressivo declino del QI
mentre ciò non si riscontra nei bambini
con epilessia controllata.
Il difetto intellettivo risulta maggiore nelle
epilessie generalizzate rispetto alle
parziali.
Massimo "Milli" Landoni
27
Epilessia e Disturbi di apprendimento
Nelle forme parziali con focalità temporali sx il
difetto mentale interictale riguarda la memoria
verbale.
Nell’epilessia del lobo temporale dx si rileva
deficit della memoria visuo spaziale.
Nell’epilessia del lobo frontale prevale il deficit
della capacità di attenzione, della capacità di
formulare concetti, della capacità di
anticipazione e programmazione.
Massimo "Milli" Landoni
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Epilessia e Disturbi di apprendimento
Nelle epilessie focali i deficit cognitivi
sembrano correlarsi sia con la frequenza degli
“spikes” EEG che con la frequenza delle crisi.
Nelle epilessie rolandiche, sono stati
dimostrati deficit cognitivi transitori
coincidenti con le scariche di spikes
subcliniche, che possono sottendere una
discontinuità di attenzione e difficoltà di
apprendimento.
Massimo "Milli" Landoni
29
Epilessia e Disturbi di apprendimento
…Rilievi
clinici dimostrano che con l’attività
parossistica concomitano disturbi delle funzioni
neuropsicologiche e che questo fatto è tanto
più marcato quanto più l’attività parossistica è
intensa.
Essa si accompagna ad alterazioni del flusso
circolatorio cerebrale con correlazione delle
anomalie EEG, deficit del flusso ematico e
disfunzioni neuropsicologiche.
…
Massimo "Milli" Landoni
30
Epilessia e Disturbi di apprendimento
Anche in assenza di crisi cliniche l’attività parossistica si
accompagna ad alterazioni metaboliche, documentate
per mezzo della PET e della SPECT.
Sono state inoltre riscontrate anche nell’afasia acquisita
con epilessia, o sindrome di LANDAU KLEFFNER, nella
quale anomalie PET sono state riscontrate in sede
temporale.
Connessi con gli eventi parossistici, pur se al di fuori di
un’immediata coincidenza cronologica con gli stessi, sono
rilevabili deficit cognitivi post o interictali protratti. Il
difetto cognitivo può perdurare per diversi giorni.
Massimo "Milli" Landoni
31
Epilessia e Disturbi di apprendimento
…La correlazione tra esordio precoce dell’epilessia e
difetto mentale può essere connessa
all’interferenza dell’attività parossistica precoce
sull’organizzazione neuronale e sullo stesso
sviluppo cerebrale.
La densità sinaptica della corteccia dell’animale
immaturo è circa doppia rispetto a quella
dell’animale adulto. Nel cervello, nel corso del suo
sviluppo normale, si attua un intenso processo di
selezione, eliminazione e connessione neuronale.
…
Massimo "Milli" Landoni
32
Epilessia e Disturbi di apprendimento
…L’attività
parossistica precoce può provocare
morte cellulare.
Essa inibisce l’attività mitotica, la sintesi
delle proteine, le connessioni
interneuroniche e pertanto riduce la
cellularità cerebrale.
Massimo "Milli" Landoni
33
Epilessia e Disturbi di apprendimento
In particolare lo stato di male convulsivo produce
danni maggiori:
-Sclerosi della parte mesiale del lobo temporale
e del corno di ammone
- Alterazioni della corteccia cerebrale
- Dell’amigdala
-Talamo e cervelletto.
-Anche le crisi focali corticali possono provocare
necrosi neuronali sia nella sede primaria
dell’attività parossistica, sia in sistemi
neuronali ad essa collegati per via sinaptica.
Massimo "Milli" Landoni
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Terapia antiepilettica e funzioni cognitive
La maggior parte degli studi che hanno valutato gli effetti
avversi cognitivi (EAC) dei farmaci antiepilettici sono stati
effettuati su adulti.
• Minori effetti cognitivi su adulti potrebbero tuttavia
determinare significativi effetti cognitivi e
sull’apprendimento in età pediatrica.
• Occorre disegnare specifici studi in età pediatrica per una
definizione migliore dei potenziali rischi di EAC.
. Inoltre gli studi esistenti presentano problemi metodologici
nella rilevazione degli EAC.
• I dati disponibili , tenuto conto delle suddette
limitazioni,indicano che i nuovi FAE sono più sicuri sul piano
cognitivo rispetto ai farmaci di vecchia generazione.
•
Massimo "Milli" Landoni
35
Terapia antiepilettica e funzioni
cognitive
Tutti i FAE hanno effetti collaterali cognitivi in
“assoluto”;questi effetti sono maggiori per il PB e
la PHT rispetto alVPA e alla CBZ. Aldenkamp et
al., 1993
Le differenze tra i vecchi FAE più studiati (PHT,
CBZ e VPA) possono essere considerate lievi, a
dosi terapeutiche normali; fa eccezione il PB che
ha un importante impattosulle funzioni cognitive.
Meador et al., 1990
La politerapia ha un impatto relativamente severo
sulla funzione cognitiva in confronto alla
monoterapia, indipendentemente dal tipo di FAE
usato.Trimble, 1987
Massimo "Milli" Landoni
36
Phenobarbital
Significativa riduzione del QI (totale e di performance) e
deficit in compiti verbali e non verbali in bambini trattati per
6 mesi con PB vs VPA.Vining et al., 1987
Significativa riduzione del QI o degli apprendimenti
scolastici in bambini trattati con PB dopo CF vs non trattati, a
lungo termine.Hirtz et al., 1990; Farwell et al., 1990; Sulzbacher
et al., 1999
Punteggi più bassi di QI (QIV, QIP, QIT) in bambini con E
trattati con PB vs VPA e non trattati, 9 12 mesi dopo; inoltre,
non miglioramento al retest (apprendimento compromesso)
Calandre et al., 1990
Massimo "Milli" Landoni
37
Significativa riduzione di memoria e concentrazione in
bambini trattati con PB (12 mesi) vs placebo e correlazione
con livelli plasmatici.Camfield et al., 1979
Significative compromissioni delle performance
visuomotorie e della memoria spaziale immediata in soggetti
seizure free vs controlli normali.Gallassi et al., 1992
In 9 bambini trattati con basse dosi di PB presenti deficit di
memoria e di attenzione reversibili dopo la sospensione.
Riva e Devoti, 1996
Massimo "Milli" Landoni
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Riduzione dei punteggi a test di problem solving,
attenzionee controllo degli impulsi, in soggetti con CP
passati da CBZ aPB, dopo 4 6 mesi di trattamento.
Schain et al., 1977
Compromissione ai test di vigilanza nei bambini, dopo
singola dose di PB.Mirsky e Kornetsky, 1964
Influenza del PB su performance che implicano sforzo
mentale o attenzione sostenuti.Hutt et al., 1968; Kornetsky
et al.,1964
Riduzione della percezione sensoriale in pazienti con
intelligenza conservata. Marchesi, 1979
Massimo "Milli" Landoni
39
TOPIRAMATO
in 6 volontari sani, dopo somministrazione di 200
mg/die in acuto, compromissione della funzione
verbale (anomia e fluenza verbale) di circa 2 DS e
dell’attenzione sostenuta; dopo titolazione a 400
mg/die in 1 mese, compromissione della memoria
verbale edella velocità mentale > 2 DS.Martin et
al., 1999
In 155 pazienti con E, ad una batteria di test di 23
variabili che rappresentavano l’attenzione selettiva, la
fluenza verbale, la velocità visuomotoria, i soggetti
sottoposti a lenta titolazione e con 1 FAE di fondo
mostravano modificazioni > 1/3, ma < 1 DS.
Meador, 1997
Massimo "Milli" Landoni
40
TOPIRAMATO
in 59 pazienti con Epilessia trattati con TPM
(bassatitolazione) + CBZ vs VPA+CBZ, 8
settimane dopol’ultimo aumento della dose,
riscontrata compromissione cognitiva
relativa alla memoria verbale, sia durante la
titolazione che al termine del
trial.Aldenkamp et al., 2000
• in 4/9 pazienti trattati con TPM per 3 mesi,
è stata riscontrata correlazione significativa
tra dose del TPMe digit span in avanti
misurata settimanalmente.Burton & Harden,
1997
Massimo "Milli" Landoni
41
Epilessia e Disturbi di apprendimento
…Dal punto di vista burocratico, premesse le
certificazioni da parte dello specialista della
diagnosi, terapia e considerazioni particolari sul
bambino affetto da epilessia, con deficit
associati, l' Amministrazione scolastica prevede
un insegnante di sostegno disponibile per un
numero di ore in rapporto alla gravita' del caso.
Per coloro che sono affetti da epilessia senza
altre complicazioni non e' previsto alcun aiuto,
salvo il caso in cui venga accertato che l'
assunzione della terapia comporti disturbi della
concentrazione
Massimo "Milli" Landoni
42
…..Ad ogni modo sia che siano previste
delle ore di sostegno per loro come per
tutti gli allievi della scuola dell' obbligo, va
programmato dai docenti un insegnamento
individualizzato con obiettivi realmente
raggiungibili da svolgere all' interno della
classe o meno, a seconda di quanto
concordato dal consiglio di classe.
Massimo "Milli" Landoni
43
Per ogni alunno in situazione di handicap
opera collegialmente il Gruppo operativo
interprofessionale previsto dalla CM n°
258/83, costituito dal Direttore Didattico
o Preside, dagli specialisti dell' USL, dagli
operatori educativo-assistenziali e/o
tecnici dell' Ente Locale. Il Gruppo si
riunisce in date prestabilite almeno tre
volte l' anno.
Ai sensi dell' art. 6 del DPR 24.2.94, alla
stesura ed alla verifica del Profilo
dinamico funzionale e del Progetto
educativo personalizzato e' prevista la
partecipazione della famiglia
Massimo "Milli" Landoni
44
. ..Per ogni Circolo o Istituto e' costituito il
Gruppo di lavoro previsto dall' art. 15, punto 2,
della L. 104/92, con il compito di stimolare e
coordinare i progetti e le azioni positive messe
in atto da ogni unita' scolastica per favorire l'
integrazione.
Tale gruppo e' composto da: Direttore
Didattico o Preside che lo presiede, 1
rappresentante dell' USL, 1 rapp. dell' Ente
Locale, 1 rapp. dei docenti, 1 rapp. degli
studenti ( scuole medie di II grado), 1 rapp. dei
genitori di alunni con handicap o rapp. di
Associazione da loro indicato e 1 rapp. dei
genitori eletto nel Consiglio di Circolo.
Massimo "Milli" Landoni
45
Raccomandazioni Ministeriali sottoscritte nel
novembre 2005 e contenenti:
Le linee guida per la somministrazione dei farmaci
a scuola
….Per quanto riguarda l' assunzione dei
farmaci a scuola, la posologia e le
scadenze dell' assunzione deve essere
certificata dallo specialista e consegnata
al medico scolastico che autorizzera' per
iscritto gli insegnanti a far assumere le
terapia al bambino.
Massimo "Milli" Landoni
46
……I dirigenti scolastici, a seguito della richiesta scritta di
somministrazione di farmaci:
- effettuano una verifica delle strutture scolastiche, mediante
l’individuazione del luogo fisico idoneo per la conservazione e la
somministrazione dei farmaci;
- concedono, ove richiesta, l’autorizzazione all’accesso ai locali
scolastici durante l’orario scolastico ai genitori degli alunni, o a loro
delegati, per la somministrazione dei farmaci;
-verificano la disponibilità degli operatori scolastici in servizio a
garantire la continuità della somministrazione dei farmaci, ove non già
autorizzata ai genitori, esercitanti la potestà genitoriale o loro
delegati.
-Gli operatori scolastici possono essere individuati tra il personale
docente ed ATA che abbia seguito i corsi di pronto soccorso ai sensi
del Decreto legislativo n.626/94
-Potranno, altresì, essere promossi, nell’ambito della programmazione
delle attività diformazione degli Uffici Scolastici regionali, specifici
moduli formativi per il personale docente
Massimo "Milli" Landoni
47
PAUSA???
DOMANDE??
EPILESSIA E ATTIVITA’ SPORTIVA
Sport: elemento formativo di primo
piano nel processo di maturazione
psicologica e di inserimento sociale
ATTIVITA’ SPORTIVA NEL
SOGGETTO EPILETTICOTERAPIA
TERAPIA COMPORTAMENTALE
INTEGRATIVA
Massimo "Milli" Landoni
50
Bambino iperprotetto
Adulto ipoattivo
Ipoattività-perdita di
esercizio-deterioramento
funzionale- ipoattività
Massimo "Milli" Landoni
51
RESTRIZIONE ATTIVITA’
FISICA
• Limitare i fattori scatenanti le
crisi
• Evitare potenziali traumi emotivi
• Prevenire il rischio di lesioni
correlato alle crisi
Massimo "Milli" Landoni
52
RESTRIZIONE ATTIVITA’ FISICA
•Frequenza delle crisi
•Timing delle crisi
•Eta’ del soggetto
•Compliance
•Comorbidità
Massimo "Milli" Landoni
53
RESTRIZIONE ATTIVITA’
FISICA
domicilio
scuola
attività ricreative
sport
viaggi
Massimo "Milli" Landoni
54
ATTIVITA’ SPORTIVA E EPILESSIA
•Agonismo?
•Attività non agonistica?
•Quale tipo di sport ?
U.O. NPI
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
55
ATTIVITA’ SPORTIVA
E EPILESSIA
•L’ATTIVITA’ SPORTIVA PUO’
SCATENARE UNA CRISI?
•I FARMACI SONO COMPATIBILI CON
LA PRATICA SPORTIVA?
•UNA EVENTUALE CRISI PUO’
PROVOCARE DANNI FISICI E
MATERIALI?
U.O. NPI
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
56
•L’ATTIVITA’ SPORTIVA PUO’
SCATENARE UNA CRISI?
•Attenzione a privazione sonno,
eccesso di allenamento,fatica,
ipertermia, ipoglicemia
•Alcalosi indotta dall’HPN
•SLI (alberi, fari, ecc)
•Riduzione alt EEG e numero
crisi?
U.O. NPI
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
57
• I FARMACI SONO COMPATIBILI
CON LA PRATICA SPORTIVA?
•Considerare gli effetti collaterali
(minore vigilanza e attenzione,astenia,
atassia, tremori, disturbi della
coordinazione motoria,modificazioni
endocrine, cardiovascolari ed
ematologiche)
•Considerare la modificazione della
cinetica dei farmaci da parte
dell’esercizio
Massimo "Milli" Landoni
58
•UNA EVENTUALE CRISI PUO’
PROVOCARE DANNI FISICI E
MATERIALI?
•Indispensabile conoscere anamnesi , tipo
e gravità dell’epilessia, frequenza e
semeiologia delle crisi
•Difficile una codificazione rigida delle
incompatibilità
U.O. NPI
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
59
MOTONAUTICA, BOB, SLITTINO
SPORT MOTORISTICI,
ATTIVITA’ SUBACQUEE
PARACADUTISMO , VELA, AVIAZIONE
DIPORTISTICO SPORTIVA
?
ATLETICA
OK
U.O. NPI
?
LEGGERA
Massimo "Milli" Landoni
OK
Ancona
60
ATTIVITA’ NON AGONISTICA
e EPILESSIA
Incoraggiare le attività fisiche e sportive a basso
rischio
Restrizioni limitate a periodi particolari:
• 2-3 mesi dopo una prima crisi non trattata
• all’inizio del trattamento farmacologico
• 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci
Attività sportiva comunque sconsigliata a
con crisi farmacoresistenti
Massimo "Milli" Landoni
pazienti
61
ATTIVITA’ AGONISTICA E
EPILESSIA
VISITA DI IDONEITA’
(DL 19/2/1982)
Indispensabile per partecipare a
competizioni ufficiali
Mancanza di protocolli neurologici sportivi
uniformi
A RIGORE, TUTTI GLI SPORT
AGONISTICI SAREBBERO
VIETATI
U.O. NPI
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
62
ATTIVITA AGONISTICA E
EPILESSIA
Mancanza di criteri e limiti univoci
nella concessione della idoneità:
Esame neurologico periodico
Es neurol+ EEG
(automobil.sci,motocicl…)
Es neurol+EEG+FOO+TAC (pugilato
prof.)
Eventuale ricorso alla Commissione
Regionale
U.O. NPI -
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
63
ATTIVITA’ SPORTIVA
E EPILESSIA
Lo sport promuove l’inserimento sociale
Migliora la salute fisica
Rafforza l’autostima e l’indipendenza.
L’epilessia non interferisce con l’attività
sportiva specie non agonistica
NON E’ RAGIONEVOLE ESCLUDERE I
PAZIENTI EPILETTICI
DALL’ATTIVITA SPORTIVA
U.O. NPI -
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
64
DOMANDE??
SPORT E ATTIVITA’
VEGETATIVA
• Risposta neurovegetativa e neuroendocrina allo
stress
•Incremento Pressione Arteriosa
•Incremento Frequenza cardiaca
•Ipertermia
•Ipotermia post esercizio
U.O. NPI
Massimo "Milli" Landoni
Ancona
66
SPORT E ATTIVITA’
CEREBRALE
IPERVENTILAZIONE
IPEROSSIA IPERBARICA
IPOSSIA
IPERIDRATAZIONE
IPERTERMIA
IPOGLICEMIA
U.O. NPI
DANNO
CEREBRALE
Massimo "Milli" Landoni
67
COSA FARE?
•
Allertare il soccorso sanitario
•
Impedire che il paziente si ferisca durante la caduta e le convulsioni
(accompagnarlo a terra, creare una “zona sicura” con coperte, cuscini,
zaini ecc…spostare gli oggetti vicini)
•
Slacciare cravatte, foulard ecc…
•
Non cercare MAI di trattenere le convulsioni (si aumenta solo il rischio di
lesioni)
•
Non mettere le NOSTRE dita in bocca per proteggere la SUA lingua
•
Terminata la crisi valutare i parametri vitali e ricercare eventuali lesioni
•
Se la lingua è tranciata trattarla come un’amputazione
Crisi epilettica o isterica?
La crisi isterica non ha
origine neurologica
ma psicologica. È
espressione di un
forte disagio
Può avere
manifestazioni simili
alla crisi epilettica
Crisi epilettica o isterica?
EPILETTICO
ISTERICO
Può avere una crisi ovunque
Perde coscienza
Cade violentemente a terra
Può mordersi la lingua
Può avere incontinenza
Non ricorda l’accaduto
La crisi dura pochi minuti
Ha una crisi in pubblico
Non perde coscienza
Cade in sicurezza
Non si ferisce
Non ha incontinenza
Ricorda l’accaduto
La crisi è più lunga
DOMANDE??
DOMANDE??
DOMANDE??
EPILESSIA: UNA MALATTIA DELL’ENCEFALO
Le nostre cellule nervose danno origine ad un’attività
elettrica
registrabile direttamente sulla superficie della testa.
Le frecce indicano l’attività elettrica delle rispettive regioni
cerebrali. Le crisi epilettiche si manifestano con onde alte
ed aguzze.
4
Qualche termine da conoscere…
CRISI
Episodio patologico improvviso, violento e non permanente
CONVULSIONE
Contrazione dei muscoli improvvisa, violenta e scoordinata
TRISMA
Chiusura serrata della bocca dovuta a una contrazione
spasmodica dei muscoli facciali
CIANOSI
Colorito bluastro della pelle e delle mucose dovuto a
insufficiente ossigenazione dei tessuti
Una
precisa
classificazione
delle crisi e delle sindromi
epilettiche è parte vitale nella
pratica clinica e nella ricerca
Creazione di un vocabolario comune
ƒ Corretto scambio di informazioni
ƒ Possibilità di confrontare dati e
risultati
ƒ “Contenitore” troppo rigido
ƒ
CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE
EPILESSIE DELLE SINDROMI EPILETTICHE (1989)
1 EPILESSIE E SINDROMI PARZIALI
1.1 Idiopatiche
dipendente)
(con
esordio
età
1.1.1 - Epilessia parziale benigna con
punte
rolandiche
1.1.2 - Epilessia parziale benigna con
punte
onda occipitali
1.1.3 - Epilessia primaria da lettura
1.1.4 - Altre
1.2 Sintomatiche
1.2.1 - Epilessia parziale continua
progressiva dell'infanzia (Sindrome di
Kojewnikov)
1.2.2 - Sindromi caratterizzate da crisi
con
specifiche modalità di
scatenamento
1.2.3 - Epilessia del lobo Temporale
1.2.4 - Epilessia del lobo Frontale
1.2.5 - Epilessia del lobo Parietale
1.2.6 - Epilessia del lobo Occipitale
1.2.7 - Epilessie indeterminate
1.3 Criptogenetiche
1.3.1 - Sindromi caratterizzate da crisi con specifiche
modalità di scatenamento
1.3.2 - Epilessia del lobo Temporale
1.3.3 - Epilessia del lobo Frontale
1.3.4 - Epilessia del lobo Parietale
1.3.5 - Epilessia del lobo Occipitale
1.3.6 - Epilessie indeterminate
CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE
EPILESSIE E DELLE SINDROMI EPILETTICHE (1989)
2 EPILESSIE E SINDROMI GENERALIZZATE
2.2 Criptogenetiche o Sintomatiche
(in ordine di età)
2.1 Idiopatiche
dipendente,
(con
esordio etàin ordine di età)
2.1.1 - Convulsioni neonatali benigne
famigliari
2.1.2 - Convulsioni neonatali benigne
2.1.3 - Epilessia mioclonica benigna del
lattante
2.1.4 - Epilessia con assenze dell'infanzia
(picnolessia)
2.1.5
Epilessia
con
assenze
dell'adolescenza
2.1.6 - Epilessia mioclonica giovanile
2.1.7 - Epilessia con crisi di grande male al
risveglio
2.1.8 - Altre epilessie generalizzate
idiopatiche
2.1.9 - Epilessie caratterizzate da crisi con
modalità
specifiche di scatenamento
2.2.1 - Sindrome di West
2.2.2 - Sindrome di Lennox-Gastaut
2.2.3 - Epilessia con crisi mioclono-
astatiche
2.2.4
Epilessia
miocloniche
con
assenze
2.3 Sintomatiche
2.3.1
Ad etiologia non specifica:
2.3.1.1 - Encefalopatia mioclonica precoce
2.3.1.2Encefalopatia epilettica infantile
precoce con
suppression-bursts
2.3.1.3 - Altre epilessie generalizzate sintomatiche
2.3.2
Sindromi specifiche:
2.3.2.1 - Crisi che possono complicare diversi stati
patologici.
CLASSIFICAZIONE INTERNAZIONALE DELLE
EPILESSIE E DELLE SINDROMI EPILETTICHE (1989)
3 EPILESSIE E SINDROMI NON DEFINITE
SE FOCALI O GENERALIZZATE
3.1 Con crisi
generalizzate
sia
focali
che
4.1 Crisi legate a situazioni particolari
3.1.1 - Crisi neonatali
3.1.2 - Epilessia mioclonica severa
dell'infanzia
3.1.3 - Epilessia con punte-onda continue
durante il sonno lento
3.1.4 - Afasia epilettica acquisita
(Sindrome di Landau-Kleffner)
3.1.5 - Altre epilessie indeterminate non
definite sopra
3.2 Senza chiare
generalizzate
o parziali
4 SINDROMI SPECIALI
caratteristiche
Tutti i casi in cui le caratteristiche
elettrocliniche delle crisi non consentono
un loro inquadramento nell'ambito delle
generalizzate o delle focali (grande male in
sonno).
4.1.1 - Convulsioni febbrili
4.1.2 - Crisi occasionali o Stato di male epilettico
isolato
4.1.3 - Crisi che si verificano solo" in corso di
alterazione
metabolica oppure di un fatto tossico
acuto dovuto
a
cause
diverse
(alcool,
droghe,
eclampsia, iperglicemia
non chetotica)
5 EPILESSIE INCLASSIFICABILI
Le convulsioni febbrili
• Compaiono solo in
corrispondenza a
iperpiressia
• L’incidenza maggiore
è tra 6 mesi e 5 anni
• Derivano
dall’immaturità
dell’organismo dei
bambini
COSA FARE?
• Allertare il soccorso sanitario
• Tenere il bambino a letto
• Slacciare gli abiti costrittivi
• Non coprire eccessivamente
• Evitare che possa ferirsi
• Alla fine delle convulsioni misure antipiretiche
CRISI
CRISI CONVULSIVE
CONVULSIVE ED
ED EMERGENZA
EMERGENZA
La prima crisi rappresenta sempre
una emergenza a causa delle
problematiche mediche ad essa
correlate e delle reazioni emotivoaffettive delle figure parentali
CRISI
CRISICONVULSIVE
CONVULSIVEED
EDEMERGENZA
EMERGENZA
Circa il 10% delle chiamate alle
ambulanze avviene per la insorgenza di
attività critica e circa l'1,5% delle visite
al DE riguardano bambini con crisi
convulsive.
53% convulsioni febbrili, 31% epilessia già
nota, 10% prime crisi convulsive e 5%
stati di male convulsivo.
Trattamento
Trattamento di
di prima
prima linea
linea
(domicilo
)
(domicilo oo ambiente
ambiente scolastico
scolastico)
Il riconoscimento di una crisi e l’utilizzo di farmaci di
prima linea sono fattori fondamentali nel ridurre il
rischio di recidive critiche e nel limitarne la durata.
I familiari e gli operatori scolastici dovrebbero essere
istruiti sulle modalità di primo soccorso di fronte ad
una crisi convulsiva.
I farmaci utilizzabili sono il Diazepam per via rettale
(Midazolam per via buccale/ nasale).
Trattamento
Trattamento di
di prima
prima linea
linea
Il personale medico e paramedico deve
provvedere ad un trasporto rapido, a
testare il livello di glucosio,
somministrare 02 terapia,
mantenere pervie le vie respiratorie,
cannulare una vena periferica,
somministrare alcuni farmaci
selezionati (Diazepam per via
rettale/ev, Midazolam per via im/ev)
Trattamento
Trattamento di
di seconda
seconda linea
linea
(( Dipartimento
)
Dipartimento Emergenza
Emergenza)
Le crisi di GM e lo SE sono le
richiedono un trattamento immediato.
evenienze che
Scopo del trattamento è quello di stabilizzare le
funzioni cardiorespiratorie, interrompere le crisi
elettrocliniche, riconoscere le patologie di base
eventualmente associate e potenzialmente pericolose
per
la
vita
(meningoencefaliti,
ipertensione
endocranica, alterazioni metaboliche, intossicazioni).
Farmaci utilizzabili: BDZ ev, PB im, DPH ev.
Trattamento
Trattamento di
di terza
terza linea
linea
(Terapia
(Terapia Intensiva)
Intensiva)
Bambini con crisi prolungate, in stato di
shock, cianotici, in depressione
respiratoria, ipercapnici ed ipossiemici.
Necessari intubazione, stabilizzazione,
monitoraggio, esami biochimici e
strumentali.
Farmaci utilizzabili: Tiopentone ev,
Propofol, Dintoina ev, BDZ ev ad alte dosi.
EPIDEMIOLOGIA
L’epilessia è la malattia neurologica più comune
nell’infanzia
Bambini ed adolescenti con
almeno 1 crisi comiziale
prima dei 20 anni
Popolazione
pediatrica
5%
Pazienti in età pediatrica che
sviluppano un quadro di
EPILESSIA
FARMACO-RESISTENTE
25%
Pazienti in età pediatrica che
sviluppano un quadro di epilessia
20%
EPILESSIA
EPILESSIA :: gestione
gestione
assistenziale
assistenziale
CENTRO PER LA CURA DELL’EPILESSIA
Stutture inserite in Università,Istituti di
ricerca, Ospedali dotati di attrezzature e
presidi necessari alla gestione dei vari
aspetti della malattia
Collaborazione con Laboratorio analisi,
Neuroradiologia, Psicologia, Servizi sociali,
Psichiatria ,Neurochirurgia
EPILESSIA
EPILESSIA :: gestione
gestione
assistenziale
assistenziale
Obiettivi CRE:
•Garantire ai soggetti epilettici cure e
assistenza
•Ridurre il tasso di cronicizzazione
•Agevolare l’inserimento scolastico e lavorativo
•Migliorare l’educazione e la coscienza sociale
della malattia
•Promuovere la ricerca in campo epilettologico
EPILESSIA
EPILESSIA :: gestione
gestione
assistenziale
assistenziale
INDIRIZZO CRE
Medico
Chirurgico
Gestione Globale
L’epilessia è curabile? Si
A) farmaci
L’obiettivo del trattamento è la prevenzione di ulteriori crisi
e della distruzione delle cellule nervose.
I motivi per un trattamento sono:
■ Le ferite che spesso vengono riportate durante le cadute in corso di
crisi.
■ Le difficoltà create dalle crisi sul luogo di lavoro ed in famiglia.
■ Il pericolo di annegamento durante il nuoto senza ausili protettivi.
■ Il divieto della guida di automobili per le persone che presentano
crisi.
■ La potenzialità delle crisi di grande male che duranooltre 15 minuti,
di dare origine ad un danno cerebrale persistente.
■ La compromissione della capacità di concentrazionein fase postcritica
che può persistere per molte ore.
B) CHIRURGIA
• Trattamento delle crisi comiziali
farmaco-resistenti
• Prevenzione dei danni cerebrali da:
• patologia epilettogena
• epilessia cronica
• livelli tossici di
farmaci anticomiziali
ITER CHIRURGICO
Specialisti coinvolti
• Neurologo
• Neurochirurgo
• Neurofisiologo
• Neuroradiologo
• Neuropsicologo
EPILESSIA
EPILESSIA :: gestione
gestione
assistenziale
assistenziale
CRE Salesi come Centro di Gestione
Globale dell’Epilessia :
• trattamento medico
• trattamenti speciali
• inquadramento e trattamento
neuropsicologico
• valutazione diagnostica prechirurgica
• procedure chirurgiche
EPILESSIA
EPILESSIA :: gestione
gestione
assistenziale
assistenziale
CRE
1200
25%
300
90
200
Ospedale Salesi:
Pazienti/anno
Extraregione
Nuovi casi/anno
E nuova diagnosi
E farmacoresistenti
ESPERIENZA CRE SALESI/CLINICA
NCH (2000-2005)
10/
• Lesionectomia/corticectomia
anno
• Procedure di stimolazione
• stimolazione del nervo vago
• stimolazione cerebrale profonda
• Procedure di disconnessione
• Callosotomia
85 pz
Risorse umane…
Aggiornamento
professionale..
Dotazione
tecnologica..
Collaborazione
interdisciplinare……..
CONCLUSIONI
L’epilessia è la malattia neurologica più
frequente in età pediatrica
• Gestione fase di esordio e malattia cronica
• Ruolo preminente del trattamento medico
• Assistenza globale al soggetto affetto
• Problema della farmacoresistenza
•
CONCLUSIONI
L’epilessia farmaco resistente condiziona lo
sviluppo neurologico e
psico-sociale del
bambino
Un trattamento chirurgico precoce nel bambino
consente:
• un recupero ottimale dalle complicanze del trattamento
• un’evoluzione favorevole dei danni a lungo-termine
provocati dal quadro comiziale stesso
EPILESSIA E ATTIVITA’
SPORTIVA
N. Zamponi, C.Cardinali
CENTRO REGIONALE CONTRO L’EPILESSIA INFANTILE
Massimo "Milli"
Landoni
U. O. NEUROPSICHIATRIA
INFANTILE
103
EPILESSIA IN ETA’ PEDIATRICA
L’epilessia è la malattia cronica più
frequente in età infantile.
I 2/3 delle epilessie insorgono e si
stabilizzano nell’infanzia