Un’introduzione alle
demenze: il punto di vista
neuropsicologico
Stefano Stefanini
Psicologo - Psicoterapeuta
Centro Alzheimer Gazzaniga (BG)
Aspetti
Neuropsicologici
Orientamento
e attenzione
Funzioni
verbali e
abilità di
linguaggio
Memoria
Formazione di
concetti e
ragionamento
Percezione
Costruzione
Funzioni
esecutive e
prestazione
motoria
Funzionalità nella
vita quotidiana
Relazione con il
proprio ambiente
Relazione con la
propria persona
Disturbi del
Comportamento
Deliri
Irritabilità
Allucinazioni
Wandering
Disturbi
alimentari
Agitazione
Depressione
Insonnia
Ansia
Apatia
Disinibizione
Esaltazione
Definizione di neuropsicologia
n
n
n
Per Neuropsicologia si intende lo studio degli effetti delle lesioni
cerebrali sui processi cognitivi (percezione, attenzione, linguaggio,
memoria, ragionamento, ecc.)
La Neuropsicologia cognitiva è la disciplina accademica che studia gli
effetti delle lesioni cerebrali allo scopo di decifrare il funzionamento
cognitivo normale à forti legami con la Psicologia cognitiva
La Neuropsicologia clinica è la disciplina applicata che si occupa della
valutazione e riabilitazione dei disturbi cognitivi (agnosie, afasie,
amnesie, ecc) in seguito a lesione cerebrale vascolare, traumatica
oppure a un deterioramento intellettivo.
Neuropsicologia delle demenze:
piano di esposizione
A.
1.
2.
C.
corticali
Malattia di Alzheimer
Degenerazione lobare frontotemporale
vascolari
idrocefalo normoteso
B.
sottocorticali
1.
Parkinsonismi e PD+D
2.
Demenza a corpi di Lewy
3.
Paralisi sopranucleare progressiva
4.
Degenerazione cortico basale
D.
altro
1.
Deterioramento cognitivo minimo
2.
Sindrome soggettiva di memoria
3.
Sindromi ansioso-depressive e
pseudodemenza
n
demenze corticali:
(rappresentate soprattutto
dalla malattia di Alzheimer)
così definite poiché colpiscono
principalmente strutture della
corteccia cerebrale e si
caratterizzano per un’estesa
atrofia corticale, precoci
alterazioni della memoria e
successivamente perdita del
pensiero astratto, agnosie
(difficoltà nel riconoscimento),
afasia, aprassia (il pz non
riesce ad eseguire il gesto
richiesto).
n
demenze sottocorticali: così
definite poiché colpiscono
principalmente strutture che si
trovano al di sotto della
corteccia cerebrale e si
caratterizzano per più precoce
rallentamento dei processi
cognitivi, minore perdita della
memoria, ma alterazioni della
personalità con apatia e
rallentamento motorio.
Caratteristiche cliniche
Corticali
Sottocorticali
Memoria
Disturbo di apprendimento
Disturbo di richiamo (sensibile a
facilitazione). Apprendimento
relativamente conservato
Intelletto
Deficit corticali: aprassia,
acalculia, agnosia, deficit di
critica-giudizio-pensiero
astratto.
Bradifrenia e incapacità
nell’utilizzo di conoscenze
acquisite
Affettività
Disinibizione o indifferenza
Apatia
Normale fino agli stadi avanzati
Rigidità, tremore, corea, paralisi
dello sguardo
Afasia
Incapacità di ben articolare i
suoni, ipofonia
Motilità
Linguaggio
Test di valutazione
neuropsicologica
A.
n
n
n
n
n
n
n
Memoria a lungo termine
Raccontino Babcock
15 parole di Rey RI RD
Curva di posizione seriale
Figura di Rey (riprod. differita)
RBMT
Coppie associate di parole
Test di Crovitz Schiffman
C.
n
Raven CPM 47
Wisconsin card sorting test
Analogie
Giudizi verbali
D.
Funzioni esecutive e frontali
n
n
n
n
n
B.
n
n
n
Funzioni logico-astratte
Memoria a breve termine
n
Span cifre e cubi
Memoria visiva immediata
Dual task
n
n
n
Stime cognitive
TMT
FAB
FAS (fluenza verbale)
Elithorn perc. Maze test
Wisconsin card sorting test
Altri test…
E.
n
n
n
F.
n
n
n
n
n
n
n
Attenzione
G.
Stroop test
Attenzione visiva
TMT
Funzioni visuo-costruttive, visuo-spaziali e
visuo-percettive
Figura di Rey: copia
Copia con e senza e. d. p.
Test di prassia costruttiva
Test di orientamento di linee (Benton)
Test di Street
BORB
Test di riconoscimento di volti (Benton)
Linguaggio
n
Fluenze: FAS e semantica
Denominazione visiva
Costruzione di frasi
Token test
Test semantico di Laiacona
BADA
ENPA
Test dell’afasia di Milano
H.
Test di prassia
n
n
n
n
n
n
n
n
n
n
Prassia d’uso
Prassia ideo-motoria
Prassia bucco-facciale
Test di valutazione delle funzioni generali: MMSE
Distribuzione delle varie forme di
demenza
1 %
40 %
13 %
14 %
55 %
40 %
2 %
15 %
20 %
n
demenza tipo alzheimer
n
deterioramento cognitivo minimo
n
demenza a corpi di lewy
n
demenza vascolare
n
alzheimer lieve
n
demenza mista
n
alzheimer moderato
n
altro
n
alzheimer severo
Frequenza delle cause di demenza
frequenza
Malattia di Alzheimer
57,0%
Demenza vascolare
13,0%
Depressione
4,5%
Abuso di alcol
4,2%
Idrocefalo normoteso
1,6%
Cause metaboliche
1,5%
Demenza da farmaci
1,5%
Neoplasie
1,5%
Malattia di Parkinson
1,2%
Corea di Hungtington
0,9%
Forme miste (AD+VD)
0,8%
Infezioni
0,6%
Ematoma subdurale
0,4%
Forme post-traumatiche
0,4%
Altre cause
10,9%
A1: La demenza di Alzheimer
La malattia di Alzheimer è la causa più
comune di demenza nella popolazione
anziana dei paesi occidentali
n I malati di AD sono oltre 6,4 milioni in
tutta Europa e il numero raddoppierà
entro il 2050
n
(fonte: Alzheimer Europe – rapporto demenza 2006)
Incidenza della malattia di Alzheimer in relazione
all’età e a sesso nella popolazione del Regno Unito
(Alzheimer’s Society, 2006)
Età (anni)
Genere ♀ (%)
Genere ♂ (%)
Totale (%)
65-69
1,0
1,5
1,3
70-74
2,4
3,1
2,9
75-79
6,5
5,1
5,9
80-84
13,3
10,2
12,2
85-89
22,2
16,7
20,3
90-94
29,6
27,5
28,6
>95
34,4
30,0
32,5
Progressione della sintomatologia
nella AD
Fase iniziale:
n
n
n
n
n
n
n
Minimo disorientamento temporale
Difficoltà nel ricordare eventi recenti
Difficoltà a trovare le parole con relativa
conservazione della capacità di comprensione
Aprassia costruttiva per disegni tridimensionali
Ansia, depressione, negazione di malattia
Difficoltà sul lavoro
Assenza di alterazioni motorie
Aprassia costruttiva
Fase intermedia
n
n
n
n
n
n
n
n
n
Disorientamento spazio-temporale
Deficit di memoria di entità moderato-grave da interferire con le
attività quotidiane
Chiaro disturbo del linguaggio (anomie, circonlocuzioni, deficit di
comprensione)
Aprassia costruttiva
Aprassia ideativa e ideo-motoria, aprassia dell’abbigliamento
Agnosia
Alterazioni comportamentali (deliri, allucinazioni, wandering)
Bradicinesia
Necessità di essere stimolato nella cura della propria persona
Video aprassia costruttiva
Fase avanzata
n
n
n
n
n
n
Completa perdita delle abilità cognitive con
difficoltà nel riconoscere volti e luoghi familiari
Perdita del linguaggio fino a mutismo
Rigidità, bradicinesia e crisi epilettiche
Aggressività, wandering
Completa perdita dell’autosufficienza per lavarsi,
vestirsi e alimentarsi
Incontinenza sfinterica
Deficit neuropsicologici nella
demenza di Alzheimer
n
n
n
n
n
Deficit di memoria
Deficit di linguaggio
Deficit delle funzioni
esecutive e della
prestazione motoria
Deficit di percezione
Deficit di
orientamento e di
attenzione
Deficit di memoria
q
q
q
q
Memoria episodica: che cosa ho fatto?
Memoria autobiografica: chi sono?
Memoria semantica: che cosa conosco?
i.
Come ci si comporta al ristorante?
ii.
Come si viaggia in autobus?
Memoria procedurale: che cosa so fare?
Deficit di memoria 2
n
n
n
n
Deficit di memoria episodica: i suggerimenti non aiutano
a ricordare il raccontino di Babcock
Deficit di memoria autobiografica: la disponibilità delle
informazioni autobiografiche è lacunosa o assente
Deficit di memoria semantica: viene meno la conoscenza
del mondo, fondata sugli elementi appresi una volta per
tutte e quindi entrati in categorizzazioni fisse
Memoria procedurale preservata nelle fasi iniziale e
moderate della malattia
Deficit di linguaggio
Impoverimento del contenuto informativo
n Difficoltà nella reperibilità lessicale e
perseverazioni (nei test di generazione di
parole)
n Anomie (nei test di denominazione)
n Deficit di comprensione verbale e scritta
n
Item Boston naming test
Item Boston naming test
Deficit di linguaggio 2
Fase prodromica
n Impoverimento
ii.
Fase iniziale
n Frasi
iii.
Fase intermedia
n Automatismi
i.
del contenuto
informativo
n Anomie
n Riduzione numero parole prodotte
fatte
n Anomie e parole passe partout
n Disorganizzazione discorso
n Lieve deficit di scrittura
n Linguaggio
egocentrico
n Lieve deficit di lettura
iv.
Fase finale
n Comprensione
impossibile
n Espressione spontanea limitata
n Ecolalia
Deficit delle funzioni esecutive e
della prestazione motoria
n
n
n
n
Aprassia ideativa: il paziente non sa cosa fare,
ha perso la conoscenza dell’uso di un oggetto
Aprassia ideomotoria: il paziente non sa come
fare, presenta deficit nell’imitare dei gesti
Aprassia dell’abbigliamento: il paziente non sa
far corrispondere spazialmente parti del corpo
con parti degli indumenti e non sa disporre
sequenzialmente gli indumenti
Deficit di astrazione e di pianificazione (TOL)
Torre di londra
Video deficit uso oggetti
quotidiani
Deficit di percezione
Prosopoagnosia
n Agnosia visiva per gli oggetti
n
Deficit di orientamento e di
attenzione
n
n
n
n
Disorientamento topografico
Difettosa cognizione spaziale (auto, sistemazione
oggetti)
Elevata sensibilità all’interferenza (facile
distraibilità)
Deficit di attenzione selettiva
Disturbi comportamentali AD
(Trabucchi, 2005)
Gravità di malattia
AD lieve
AD moderata
AD grave
apatia
80,6%
85,2%
90,6%
depressione
51,6%
64,8%
31,3%
agitazione
48,4%
59,3%
78,0%
irritabilità
40,3%
57,4%
78,1%
deliri
25,8%
40,7%
40,6%
dist. alimentari
22,6%
37,0%
56,3%
ansia
22,6%
46,3%
53,1%
wandering
19,4%
53,7%
81,3%
allucinazioni
16,1%
22,1%
43,8%
dist sonno
16,1%
33,3%
93,8%
disinibizione
14,5%
20,4%
28,1%
euforia
11,3%
13,0%
9,4%
B2: La demenza a corpi di Lewy
§
§
§
La demenza a Corpi di Lewy è la seconda causa
più comune di demenza senile
In oltre il 30% delle autopsie sono stati trovati
corpi di Lewy nel cervello di persone anziane
In pazienti con diagnosi di Alzheimer sono stati
trovati Corpi di Lewy nel 60% dei casi
→la presenza di corpi di Lewy è ampiamente diffusa in
diverse condizioni dementigene e non
& Weisman D. e McKeith I.G. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol, 2007, 27: 42-47
Dati epidemiologici LBD
n
n
n
n
Prevalenza: 22% di tutte le demenze in età avanzata
Età di esordio: 60-90 anni
Non vi sono differenze significative di genere o etnia
Progressione: sostanzialmente sovrapponibile alla
malattia di Alzheimer, talvolta più rapida: in 5 anni si
passerebbe ad una demenza grave, con prognosi
peggiore per gli uomini.
& Weisman D. e McKeith I.G. Dementia with Lewy bodies. Semin Neurol. 2007, 27: 42-47
& Trabucchi M. (ed). Le Demenze - 4° edizione. UTET, 2005
Criteri diagnostici
n
n
n
Fluttuazioni cognitive, attentive e di vigilanza
Allucinazioni visive ricorrenti
Parkinsonismo spontaneo
A almeno due caratteristiche: DLB probabile
G almeno una: DLB possibile
B Dati di supporto: cadute ripetute, sincopi, perdite transitorie di
coscienza, eccessiva sensibilità ai neurolettici, deliri strutturati,
allucinazioni uditive
& McKeith I.G et al. Consensus guidelines guidelines… of Dementia with Lewy bodies. Neurology,
1996, 47:1113-24
Deficit neuropsicologici nella
demenza a corpi di Lewy
n
n
Deficit visuo-percettivi
Deficit di
orientamento e
attentivo-esecutivi
Memoria
n
Memoria e riconoscimento relativamente
conservati, specialmente nella fase iniziale
della malattia.
Profilo neuropsicologico (1)
LBD probabile
LBD possibile
AD probabile
N
24
6
25
Età media
(range)
73,7 (63-85)
69,3 (61-77)
73,4 (61-85)
Scolarità
6,63
6,17
6,24
MMSE ± sd
18,96 ± 5,5
19,8 ± 9,9
18,8 ± 5,4
Orientamento
5,87 ± 2,3
8,4 ± 2,07
5,85 ± 2,35
Token test
24,93 ± 5,96
25,5 ± 5,15
26,2 ± 6,2
Denom. visiva
44,36 ± 16,9
44 ± 10,7
43 ± 14
Profilo neuropsicologico: memoria
LBD probabile
LBD possibile
AD probabile
Raccontino
4.14 ± 2,8
4,4 ± 3,9
2,2 ± 3,4
15 par. Rey/RI
24,3 ± 4,5
23 ± 4,2
21,5 ± 12,4
15 par. Rey/RD
3,67 ± 1,53
4 ± 1,4
4,5 ± 4,4
n primacy
3,3 ± 2,8
7 ± 4,24
5,1 ± 4,2
n recency
12,8 ± 6,36
10 ± 1,4
12,75 ± 7,64
Span di cifre
4,6 ± 0,62
4,5 ± 1,3
4,4 ± 1,1
Span di cubi
2,6 ± 1,18
3,25 ± 0,96
3 ± 1,4
Cudi supraspan
6,1 ± 5,34
4,5 ± 1,8
4,9 ± 3,4
Curva seriale:
T di Student p < 0,05
Deficit visuo-percettivi
Dispercezioni con la TV e allucinazioni
n La copia dei pentagoni nel MMSE può
essere sufficiente per discriminare DLB e
AD (Ala et al., JNNP 2001)
n
Profilo neuropsicologico: aspetti
visuo-spaziali
LBD probabile
LBD possibile
AD probabile
Figura di Rey
Copia
18,41 ± 11,53
---
17,17 ± 12,27
Riproduzione
differita
6,87 ± 7,91
---
3,45 ± 4,02
T di Student 0,05<p<0,08
D: Come possono soggetti con difficoltà visuo-spaziali (LBD) ottenere
punteggi superiori a soggetti che hanno funzioni visuo-spaziali relativamente
conservate (AD)?
R: All’osservazione clinica, la modalità di costruzione dell’immagine dei
LBD e degli AD è completamente diversa, anche se dal punto di vista
quantitativo appare simile, o addirittura migliore per i LBD.
Riproduzione della figura di Rey
LBD
Buona riproduzione dei
singoli dettagli, in mancanza
di una completa visione
d’insieme
AD
Conservata la struttura di
insieme ma estremamente
semplificata con una
presenza minima di dettagli
Deficit di orientamento e attentivoesecutivi
n
Fluttuazioni cognitive e comportamentali
associate, o meno, a variazioni dello stato
di coscienza e sonnolenza e caratterizzate
da disorganizzazione del discorso e
disorientamento spaziale. L’attenzione
può passare da uno stato di coscienza ad
uno letargico in pochi minuti, ma durare
anche giorni. La variazione osservabile può
arrivare fino a 15 punti del MMSE
Profilo neuropsicologico (3)
LBD probabile
LBD possibile
AD probabile
Raven PM 47
14,2 ± 6,6
21,75 ± 3,4
16 ± 5,6
Matrici attentive
25,7 ± 12,8
29,8 ± 17,9
28,9 ± 10,7
Eff. Interf. tempo
48,3 ± 18,16
43,2 ± 17,2
43,8 ± 30,9
Eff, interf. errori
6 ± 8,7
3,25 ± 1,7
16,5 ± 23,3
Fluenza lettere
15,56 ± 9,7
23,4 ± 10,5
15,4 ± 13,1
Fluenza categorie
19,44 ± 7,64
22,8 ± 5,12
17,8 ± 8,9
Stroop
T di Student p < 0,05
Test di Stroop
Alzheimer & LBD
§
§
AD e LBD differiscono significativamente in
alcuni compiti visuo-spaziali, come la
figura di Rey
I pazienti LBD riproducono un maggior
numero di elementi della figura, ma con
scarso rispetto dei rapporti spaziali
Disturbi del sonno REM
Sogni vividi e incubi, spesso agiti, associati
a vocalizzazioni e movimenti violenti
n Talvolta presenti molti anni prima (6-55!)
dell’inizio del parkinsonismo e della
demenza
n
D1: Deterioramento cognitivo
minimo o MCI
$
L’MCI è uno stage di transizione tra la normale riduzione delle
prestazioni intellettive dovute all’età e più seri problemi causati
dalla Demenza. L’MCI può affliggere molti domini cognitivi – quali
linguaggio, attenzione, ragionamento, lettura e scrittura – ma i
ricercatori hanno focalizzato il loro interesse esclusivamente sulla
memoria.
MCI mnesico
MCI non mnesico
Compromissione
memoria
Compromissione
linguaggio,
span attentivo …
Alzheimer
Demenza frontotemporale
Afasia progressiva primaria
Demenza a corpi di Lewy
MCI
mnesico/non mnesico
Nessun tipo di demenza
Dati preliminari
n
Da un recente studio della Mayo Clinic
(2006), attestano che il 12% della
popolazione americana over 70 soddisfa i
criteri per la diagnosi di MCI.
→Soggetti con MCI hanno il triplo o il quadruplo
delle probabilità di sviluppare una demenza
rispetto alla popolazione integra della stessa età.
MCI amnesico:
la progressione dei disturbi neuropsicologici
MMSE
30
Disturbo di Memoria
25
Disturbo di Attenzione
20
Disturbi Visuo-Spaziali
15
Disturbo di Astrazione
10
Disturbo di Linguaggio
5
Aprassia
0
Agnosia Visiva
Normale
MCI
CDR 0,5
Demenza di
Alzheimer
Evoluzione del concetto di MCI
MCI - amnesico
MCI – più
domini coinvolti
da deficit lievi
(demenza
discutibile)
MCI non
amnesico –
singolo/multiplo
dominio
• Demenza di Alzheimer
• Sindrome Depressiva
• Demenza di Alzheimer
• Demenza Vascolare
• Pseudo-Demenza?
• Demenza Fronto-Temporale
• Demenza a Corpi di Lewy
• Demenza Vascolare
Invecchiamento
normale
• Afasia Progressiva
• Parkinson Demenza
Tappe dell’ esame
neuropsicologico
n
n
n
n
Approfondita anamnesi con il paziente e con i
Familiari → storia clinica medica e psicologica,
evoluzione dei disturbi riportati, aspetti cognitivi,
funzionali ed emotivi, ma anche sociali e
lavorativi
Valutazione neuropsicologica di tutte le aree
cognitive, non solo memoria
Osservazione clinica durante l’esame sia per
l’analisi dei processi cognitivi sia per gli aspetti
emotivi (ansia e depressione)
Valutazione dell’ insight
Deficit neuropsicologici nel MCI
n
Deficit selettivo della
memoria o di un altro
dominio cognitivo in
assenza di demenza e
svolgendo normalmente
le attività della vita
quotidiana (le
dimenticanze possono
causare inconvenienti
senza comprometterla)
Deficit di rievocazione verbale
§ MEMORIA
MBT verbale e visuo-spaziale
Span verbale per cifre (Orsini et
al, 1987)
6
6,56
3,75
4 (normale)
Span visuo-spaziale (Orsini et al,
1987)
4
4,6
3,5
2 (normale)
MLT verbale
Breve racconto (Novelli et al,
1986)
1a rip
5
2a rip
2
Tot/2
3,5
6,61
7,5
0 (patologico)
5,5
12,6
9,47
2 (normale)
MLT visuo-spaziale
Test della figura complessa di Rey
(Caffarra et al, 2002)
riev. diff.
Depressione e MCI
n
Spesso ad una diminuzione, anche fisiologica,
delle proprie prestazioni cognitive si associa una
crisi depressiva, più o meno lieve, caratterizzata
da aspetti di autosvalutazione e
autocommiserazione, con tutte le conseguenze
che si possono immaginare (ritiro sociale, apatia,
abulia, “profezie che si auto-avverano”, ecc.)
Follow-up
n
n
n
n
n
n
Consigliare follow-up a 10-14 mesi
Dare consigli per gli aspetti depressivi e ansiosi
Sollecitare il contatto ad ogni modificazione evidente di
qualunque aspetto
Valutare ogni aspetto cognitivo, emotivo, funzionale e
sociale nel periodo fino al follow-up
Utile il re-test con lo stesso neuropsicologo
Utile l’utilizzo di eventuali versioni parallele
